垂体瘤的诊断依据是什么
垂体瘤的诊断依据是什么
垂体瘤在治疗之前需要准确的诊断结果作为基础，这样医生才能对是否患上垂体瘤，以及垂体瘤患者的时机病情有一个比较直观的了解，有助于正确地制定其治疗方案，目前诊断垂体瘤主要还是通过患者病史、临床症状以及脑肿瘤的检查来实现的。那么垂体瘤的诊断依据是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。
垂体瘤的诊断依据是什么?
1、临床表现
病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。
2、病理学检查
这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，度高，但误诊率也高。电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。
3、内分泌检查
由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。
4、影像学
(1)头颅X线平片这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。
(2)CT扫描仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。
(3)MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，，与周围结构的关系。即使直径2～3毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。
垂体瘤的诊断依据是什么?专家表示：垂体激素在很多实验室，甚至基层医院都已经能够检测。但是在临床诊疗过程中，往往过于依赖实验室检查，而忽略了垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求，使得很多患者的激素测定结果无法判断。通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测，垂体瘤的诊断不难确定。
原文链接：https://www.360docs.net/doc/472858417.html,/ctl/2015/0724/227619.html
《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点
《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点 垂体腺瘤(PA)是颅内最常见的肿瘤之一，多数表现为良性肿瘤的生长特性，通过手术和(或)药物治疗，大部分患者可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤在影像学上呈侵袭性生长，较一般肿瘤生长快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长，此类肿瘤被称为难治性垂体腺瘤(aggressive PA或refractory PA)。垂体腺瘤出现颅脑椎管内转移或全身其他系统转移，即为垂体腺癌(Pc)。难治性垂体腺瘤及垂体腺癌的诊断治疗均十分困难，肿瘤可严重影响患者生活质量，甚至危及患者生存，患者预后差，亟待规范化的诊疗措施。 1. 定义： 2017版的WHO垂体腺瘤分类强调：难治性垂体腺瘤的特点是，呈侵袭性生长，且生长快速，虽经手术、药物治疗及放疗等多模式标准化治疗，肿瘤继续生长和(或)激素超量分泌；肿瘤增大和(或)激素分泌高水平严重影响患者生活质量，甚至危及生命；患者预后差，但肿瘤尚未出现颅脑椎管内转移或远处转移。 本共识将难治性垂体腺瘤定义为：影像学上呈侵袭性生长的垂体腺瘤，生长速度较一般垂体腺瘤快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长。侵袭性垂体腺瘤并非都是难治性
垂体腺瘤，而肿瘤侵袭性是难治性垂体腺瘤的主要临床特征之一。 2. 流行病学： 难治性垂体腺瘤的诊断标准尚未统一，尚缺乏大规模的流行病学调查，其准确的发病率和患病率尚未确定。 3. 病理生理学： 基因或表观遗传学的异常、旁分泌生长因子的紊乱以及垂体内微环境的改变可造成垂体特异性的肿瘤基因激活或肿瘤抑制基因的失活，从而导致持续的细胞增殖。 4．诊断及诊断后评估： (1)诊断：共识建议难治性垂体腺瘤应包括以下4个特点：肿瘤影像学上呈侵袭性生长，且生长快速，Ki-67标记指数≥3％；即使手术全切，肿瘤短期(6个月)内复发；手术、药物治疗和放射治疗等常规治疗后肿瘤继续生长；全身检查未见颅脑椎管内或全身其他系统的转移灶。 (2)难治性垂体腺瘤的诊断后评估：一旦确诊难治性垂体腺瘤，仍需要完成系统性评估，包括常规评估和特殊评估。
垂体腺瘤要做那些检查才能确诊
垂体腺瘤要做那些检查才能确诊 脑垂体瘤病人要进行检查，有以下几项，但是，并不是所有的都要做，只要能确诊病情，医生基本就不会做其它检查了。垂体腺瘤要做那些检查才能确诊? 1、临床表现： 病人患病后不适症状，身体的变化，都是诊断最基本的资料，一些细微的表现都可能做为重要的诊断和鉴别诊断的依据，网上咨询由于不能和医生面对面直接交谈，更需要把详细的临床资料提供给医生，也不要忘记说明病人年龄，性别，疾病时间。 2、影像学： (1) 头颅X线平片：这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。 (2) CT扫描：仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊，不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 (3) MRI检查：是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地肿瘤的大小，形态，位置，与周围结果的关系，即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出，但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。 3、内分泌检查： 由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊，例如ACTH细胞腺瘤，多数病例从影像学上看不到肿瘤。罕见的移位垂体瘤位于胸腔内，腹腔内等部位，主要依据内分泌来诊断。 4、病理学检查： 这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低，病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，这种手术只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型，免疫组化染色。根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高，电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。
垂体瘤与其他疾病的鉴别诊断
垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。是常见的颅内良性肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤、脑膜瘤。 垂体瘤与其他疾病的鉴别诊断： 垂体瘤的诊断应主要与以下几种疾病进行鉴别：垂体增生、炎症((感染性、非感染性))，肿瘤、其他。 1. 肿瘤： (1)颅咽管瘤：可发生于各种年龄，以儿童及青少年多见。除视力和视野障碍外，还有生长发育停滞，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化。肿瘤多主题主体位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。 (2)生殖细胞瘤：又称异位松果体瘤，多发生在儿童，病情发展快，临床症状明显，常有尿崩症，性早熟，消瘦，有的有腺垂体功能减退。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。部分患者有血hCG，脑脊液hCG的升高，对放疗敏感。 (3)鞍结节脑膜瘤：多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺损，头痛，内分泌功能异常不明显。常仅有垂体柄受压引起的轻度高PRL血症，临床上易误诊为无功能垂体腺瘤。影像学表现肿瘤形态规则，增强效果明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍底。 (4)视神经胶质瘤：多见于儿童，尤以女孩多见。视力改变常先发生于一侧，视力丧失发展较快。患者可有突眼，但无内分泌功能障碍。蝶鞍正常，影像学表现病变多位于鞍上，病变边界不清，为混杂信号，增强效果不明显。视神经孔扩大。 另外，垂体瘤还需与颗粒细胞瘤、垂体转移癌、淋巴瘤、错构瘤、神经鞘瘤、畸胎瘤
等鉴别。 2. 增生： (1)代偿性：甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下造成垂体增生 .特别是甲状腺功能低下所引起的垂体增生。患者有典型的甲减表现，甲状腺功能检查示TSH明显升高，FT4明显降低。MRI检查可见垂体均匀增大，增强扫描后均匀强化。当补充甲状腺激素后，垂体增生现象很快消失. (2)生理性：青春发育期生长激素细胞分泌活跃，孩子有暂时的嘴唇变厚，手脚比例大。怀孕及哺乳期的妇女，PRL分泌增多，出现血清PRL增高，孕妇有泌乳和暂时闭经。该时期MRI检查可见垂体增大。 (3)药物性：以治疗精神性疾病的镇静安眠药物最为明显。 3. 炎症： (1)淋巴细胞性垂体炎：本病多见于育龄期女性，病因未明，可能为病毒引起的自身免疫性疾病。尿崩症为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程度地增大。 (2)垂体脓肿：反复发热，头痛，视力减退明显，同时可伴有其它颅神经受损，一般病情发展迅速。影像学表现病变体积一般不大，与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。 (3)嗜酸性肉芽肿：典型表现包括突眼、尿崩症和颅骨缺损。症状近似垂体脓肿，而且发展更快，除头痛，视力减退外，多伴有垂体功能低下。MRI常可见下丘脑异常信号，垂体后叶正常高信号消失(中枢性尿崩症)，病变呈长T1长T2信号，通常明显强化，病变累及范围广泛，例如鞍内，蝶窦内，鞍上，前中后颅等部位。影像学表现病变周边硬膜强化明显。
无功能垂体腺瘤
【疾病名】无功能垂体腺瘤 【英文名】nonfunctioning pituitary adenoma 【别名】clinically inactive pituitary adenoma；endocrineinactive adenoma；functionless pituitary adenoma；nonsecretory pituitary adenoma；非分泌性垂体腺瘤；临床临床无活性垂体腺瘤；无机能垂体腺瘤；无内分泌活性腺瘤；nonfunctioning hypophyseal adenoma 【ICD号】D35.2 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 (1)分子生物学发病机制：分子遗传学研究表明：无功能性垂体腺瘤是单克隆起源，其中少部分肿瘤表现为常染色体显性症状，即多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN1)，其与肿瘤抑制基因MEN1的突变有关；其他肿瘤与染色体11q13的杂合子丢失相关。30%的生长激素腺瘤发生Gas基因的显性突变，但该突变在其他垂体腺瘤中发生率较低。有研究表明：在无功能性垂体腺瘤中，可有视黄醇类X 受体、雌激素受体和甲状腺激素受体的下降，这可能与激素的调控有关。然而，这些因素与垂体腺瘤之间的关系仍不明确。表皮生长因子受体在80%的无功能性垂体腺瘤中过度表达，而在功能性垂体腺瘤中不表达；在体外，表皮生长因子可促进无功能性垂体腺瘤的生长，而无功能性垂体腺瘤可上调表皮生长因子mRNA。 (2)MEG3a和MEG3基因的发现：为了明确垂体腺瘤的分子生物学发病机制，Zhang等利用cDNA-RDA方法比较正常垂体组织和无功能性垂体腺瘤间基因表达的差异。他们克隆出一cDNA，该cDNA在无功能性垂体腺瘤中不表达，是已被发现但功能未知的母本印记基因MEG3的新型转录产物；印记基因MEG3在正常人促性腺激素细胞中有表达，而在促性腺激素细胞起源的无功能性垂体腺瘤中不表达；Northern Blot和RT-PCR分析进一步表明：MEG3在功能性垂体腺瘤及许多癌细胞株中也不表达。此外，MEG3的异位表达能抑制许多癌细胞株的增殖，包括Hela细胞、MCF-7和H4组蛋白等。基因分析表明：MEG3定位于染色体14q32.3。Miyoshi等于2000年首次发现MEG3基因是一小鼠基因Gtl2的人类同系物。众所周知，小鼠12号染色体远端的父系副本可致晚期胚胎死亡并
垂体微腺瘤就医指南(2015-10)
垂体微腺瘤就医指南 临床上，将直径≤10mm的垂体瘤称为垂体微腺瘤。 1、发现肿瘤：垂体微腺瘤基本上是通过影像学（CT或MRI）检查，结合临床症 状确定诊断。 2、肿瘤干预：怀疑自己有垂体微腺瘤，您并不须要过分紧张，因为即使是确诊 了，这个瘤子也是良性的瘤子，而且瘤子很小，一般仅仅是导致身体内部的一些内分泌改变的症状，并不直接危及生命。 3、尽管同样是垂体微腺瘤，但因为内分泌类型的不同，临床表现各不相同。正 常腺垂体分泌7种激素，但常见的微腺瘤却基本只有3种，下面分头表述：泌乳素（PRL）微腺瘤 此肿瘤在垂体微腺瘤中占据绝大多数。若是临床中出现可疑内分泌症状，如妇女月经不调，闭经-泌乳，不孕不育，性欲下降等，男性性功能下降，阳痿等症状，女性可以首先在妇科看内分泌医生，也可以在内分泌科就诊，有经验的医生会安排你做相关的检查，通常是抽血查有关激素，影像学检查做磁共振（MR）平扫+动态增强，CT检查一般不被推荐。 获得初步诊断后，你应该做的事是，上网了解垂体微腺瘤有关的知识，但网络知识真假有时较难区分，推荐你到大医院的神经外科咨询。 治疗： 1.首选药物治疗。这是一个传统的选择模式，生育年龄女性，出现相应症状，并经抽血泌乳素检查，影像学发现垂体微腺瘤，确诊后，一般可口服多巴胺激动剂－溴隐亭治疗，通过科学跟踪监测服药效果，临床观察月经、受孕成功率等，确定疗效，但溴隐亭一般仅能控制症状，并不能达到根治肿瘤。部分患者在服用溴隐亭过程中出现头痛、头晕、胃肠反应、便秘等症状，可以通过小剂量开始逐渐增加药量来减轻反应，也可以选择阴道给药的比较少见的方式。新一代的多巴胺受体激动剂如：双氢麦角隐亭克瑞帕可供选择使用。 2.经蝶窦手术。这是本文重点介绍的治疗，经蝶手术本身并不新，新的表现在进展上。近十年，微腺瘤治疗技术，随着诊断技术的进展，选择手术病例的大量增多，专业垂体瘤医生的出现，还有高端显微镜的应用，手术治疗的观点和结论已经大大的改变，在上述各项条件均具备的地方，微腺瘤全切率，术后激素正常率都已经达到相当高的水平，通常会达到80-90%，而且基本消灭了手术死亡率和重大事故率。 但普通神经外科医生并不是全部都胜任这个手术，因为经蝶手术不同于常规开颅手术，而且垂体微腺瘤也涉及太多的妇科、内分泌科问题。 对于那些希望达到肿瘤根治的患者，对于生育育龄妇女，肿瘤又明确影响生育，可以积极考虑手术治疗，以期获得良好的治疗效果和根治疾病。
(2015)中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识
（2015）中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识 催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%，以20 -50 岁的女性患者多见，成人患者男女比例约1：10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。 一、临床表现 垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。 1．高催乳素血症临床表现：(1) 性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。 血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。
(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。(3) 体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。 2．肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损（最常见为双颞侧偏盲）。若肿瘤向两侧生长，可包绕海绵窦，影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能，引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。 若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。3．多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状：合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现，如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。 此外，垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN)，特别是MEN-I 型的表现之一，故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。 4．垂体卒中：垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中，一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛，常伴恶心呕吐，严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状，甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。 二、诊断
垂体瘤的MRI诊断与鉴别诊断
垂体瘤的MRI诊断与鉴别诊断 【摘要】目的：分析垂体瘤核磁共振成像（MRI）的特征，继而为垂体瘤的临床诊断提供依据。方法：选取我院2010年2月-2013年2月收治的42例垂体瘤患者作为观察对象，回顾性分析患者MRI特征及临床资料。结果：42例患者中，5例微腺瘤，37例巨腺瘤；巨腺瘤发病人数更多（P<0.01）。34例（91.89%）巨腺瘤患者的T1WI呈等信号或低信号；36例（97.30%）巨腺瘤患者的T2WI呈现中等高信号。微腺瘤患者T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈现中等高信号。所有患者MRI诊断与病理及手术结果相符。结论：MRI可辨明肿瘤与视束，视交叉，视神经的解剖关系，了解肿瘤周围结构及肿瘤生长方式，判断肿瘤有无侵袭性，对垂体瘤的临床诊断，手术方案的制定，手术效果的预测均有重要价值。 【关键词】垂体瘤；MRI；诊断 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）04-1964-02 MRI diagnosis and differential diagnosis of pituitary tumor 【Abstract】Objective：Analysis of pituitary magnetic
resonance imaging （MRI）features，and provide basis for the clinical diagnosis of pituitary tumor.Methords：42 cases of pituitary tumor patients in our hospital from 2010 February -2013 year in February as the object of observation， a retrospective analysis of clinical data and MRI features of patients with.Results：In 42 patients，5 cases of microadenoma，37 cases of giant pituitary adenoma；adenoma incidence more （P<0.01）.In 34 cases （91.89%）giant adenoma patients showed T1WI signal or low signal；36 cases （97.30%）giant adenoma patients with T2WI presenting moderate high signal.Micro adenoma patients showed T1WI signal or low signal，T2WI showing a moderate high signal.All patients with MRI diagnosis and pathology and operation results.Conclusion：MRI can identify tumor of optic nerve and optic chiasma，the optic nerve，anatomy，understanding of tumor surrounding structure and growth pattern of tumor，tumor has no invasive，clinical diagnosis of pituitary tumor，making operation scheme，prediction has an important value in operation effect. 【Key words】Pituitary tumor；MRI；diagnosis 垂体瘤属常见颅肿瘤。其发病率占颅肿瘤的（8-20）%。
神经外科垂体瘤临床路径
垂体腺瘤临床路径 (2009年版) 一、垂体腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为垂体腺瘤（ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2 /D44.3） 行经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术（ICD-9-CM-3：07.61/07.62/07.63） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、闭经、泌乳、性功能减退、肢端肥大、Cushing征等。 2.辅助检查： （1）检查视力、视野； （2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含垂体区放大扫描）； （3）头颅CT。 3.实验室检查：可出现内分泌激素水平异常。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.手术：经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术。 2.术后酌情行内分泌激素治疗。 3.术后酌情行放射治疗。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2/D44.3垂体腺瘤疾病编码。 2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2-4天。 1.所必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能； （2）内分泌检查（可于住院前完成）：性激素六项（血清卵泡刺激素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮），生长激素，ＩＧＦ－１（肢端肥大症者），甲状腺
垂体瘤鉴别诊断
1.肿瘤： (1)颅咽管瘤：多发生儿童及年轻发病缓慢除视力和视野障碍外还有发育停滞器官不发育肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑 下部受累表现体积大肿瘤出现颅内压增高症状影像学表现多数病例肿瘤有囊变钙化肿瘤多主题位鞍上垂体组织鞍内底部(2)鞍结节脑膜瘤：多发生中年病情进展缓慢初发症状为进行视力减退伴有不规则视野缺头痛内分泌症状不明显影像学表现肿瘤形态规则增强效果明显肿瘤位鞍上垂体组织鞍内底(3)拉司克裂囊肿：发病年龄年轻多无明显临床表现少数出现内分泌紊乱和视力减退影像学可见体积小囊肿位垂体前后叶之间类似＂三名制＂馅饼．大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿下、前、上方该病最易误诊为垂体瘤 (4)生殖细胞瘤：又称异位松果体瘤多发生儿童病情发展快多饮多尿早熟消瘦临床症状明显影像学表现病变多位鞍上增 强效果明显 (5)视叉胶质瘤：多发生儿童及年轻以头痛视力减退为主要表现影像学表现病变多位鞍上病变边界不清为混杂信号增强效果不明显 (6)上皮样囊肿：青年多见发病缓慢视力障碍影像学表现为低信号病变 2.炎症： (1)垂体脓肿：反复发热头痛视力减退明显同时可伴有其它颅神
经受损般病情发展迅速影像学表现病变体积般不大与临床症状不相符蝶鞍周遍软组织结构强化明显 (2)嗜酸肉芽肿：症状近似垂体脓肿而且发展更快除头痛视力减退外经常发生多组颅神经受损多伴有垂体功能低下．病变累及范围广泛例如鞍内蝶窦内鞍上前中后颅等部位．影像学表现病变周遍硬膜强化明显 (3)淋巴细胞垂体炎：尿崩为主要临床表现部分伴有垂体功能低下影像学表现垂体柄明显增粗垂体组织不同程度地增大 (4)霉菌炎症：症状近似垂体脓肿多有长期使用激素和抗生素史 部分病例其它颅神经受损 (5)结核脑膜炎：青年或儿童头痛发热有脑膜炎史影像学显示有粘连脑积水 3.增生： (1)生理：青春发育期生长激素细胞分泌活跃孩有暂时嘴唇变厚 脚比例大;运动员训练运动量大出现皮质激素和其它荷尔蒙激素 分泌旺盛出现毛发多皮肤粗糟等怀孕及哺乳期妇女PRL分泌增多增生出现血清PRL增高孕妇有泌乳和暂时闭经该时期MRI 检查可见垂体膨大少数体积增大2-3倍常被误诊为垂体瘤进行各种治疗． (2)药物：以治疗精神疾病镇静安眠药物最为明显部分中成药例如六位地黄丸也可以造成垂体组织增生血清ＰＲＬ明显增高．
垂体瘤的分类
脑垂体瘤 垂体腺瘤是脑垂体发生的一种良性肿瘤，人群发病率为十万分之一，近年来发病率呈现不断上升的趋势．垂体瘤不仅引起颅内占位征，而且产生内分泌失调症状，如不孕，性功能减退，面容及肢端改变等．严重者，破坏了人体内环境稳定、甚至影响了做为一个社会人的外部形象，从这一点而言，垂体腺瘤较其它颅内肿瘤对人体的身心健康更具危害性．脑垂体瘤分类： 分泌性(功能性)垂体瘤腺瘤: 生长激素细胞腺瘤(CH) 泌乳素腺瘤(PRL) 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH) 促甲状腺素细胞腺瘤(TSH). 生殖激素型腺瘤(GnH) 非分泌性(非功能性)垂体腺瘤: 滤胞性腺瘤 脑垂体瘤症状表现: 脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能下降症状，出现视力障碍及其他颅神经和脑症状。 脑垂体瘤与性功能低下 性功能低下是指阳痿、性欲下降，性功能低下是早期发腺垂体腺瘤的临床表现之一，约有 60% 的垂体瘤患者有性功能障碍，但实际情况要远远高于这一数字，因为我国的传统历来对性非常保守，有些人对此往往不愿启齿。垂体瘤造成性功能低下的原因主要有： 1. 垂体瘤对正常垂体组织的压迫及放射性治疗的损伤造成垂体功能低下，影响了人体内的下丘脑 - 垂体 - 性腺轴，以至促性腺激素分泌不足，进一步导致性腺功能低下。 2.泌乳素型垂体微腺瘤，女性表现为停经、泌乳、不孕，男性表现为阳痿、性功能减退，这与高泌乳素血症抑制了促性腺激素的释放、降低了垂体反应性并减少睾酮生成有关，这种情况下单纯补充睾酮制剂是不能奏效的。 3. 促甲状腺素腺瘤由于甲状腺功能低下，全身代谢缓慢，使体内雌激素和雄激素的代谢随甲状腺素的缺乏而减少。 4. 促肾上腺皮质激素型和生长激素型垂体腺瘤患者所引起的肥胖亦是性功能低下的原因之一。 脑垂体瘤与不孕. 泌乳 . 月经不调 泌乳素腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，由于其分泌的高泌乳素的影响及雌激素的减少，女性患者往往表现为月经量明显减少、泌乳（与乳头接触的内衣变湿），继而导致闭经、不孕，对身心健康、家庭生活影响极大，但如果能够及时进行治疗，还是很容易被早期发现的，指导患者进行正确的治疗。 脑垂体瘤与头痛 大约有 2/3 的患者早期都有头痛，疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近，程度较轻，呈间歇性发作。由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内，蝶鞍周围为密闭的骨质，只有上方覆以韧性的鞍隔，肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，当肿瘤向上生长突破鞍隔后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后，疼痛明
神经外科6个病种临床路径1.垂体瘤临床路径
垂体瘤临床路径 (征求意见稿) 一、垂体瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为垂体瘤（ICD10： D35.2） 行经蝶或经颅入路垂体瘤切除术（二）诊断依据： 根据《垂体腺瘤临床治疗指南》(人民卫生出版社),《中国肢端肥大症诊治规范（草案）》 (中华医学会内分泌学分会和神经外科学分会 制定)及《高泌乳素血症诊疗共识（草案）》 1. 症状和体征：头痛，视力减退，闭经，肢 端肥大颈痛等； 2. 辅助检查：头颅MRI，CT提示； 3. 实验室检查：内分泌学检查异常； 4. 术中病理证实。 （三）治疗方案的选择： 根据《垂体腺瘤临床治疗指南》(人民卫生出版社第二版)，《中国肢端肥大症诊治规范（草 案）》及《高泌乳素血症诊疗共识（草 案）》 (中华医学会内分泌学分会和神经外 科学分会) 1. 手术：经蝶入路手术/额外侧/其他入路垂体 瘤切除术(ICD9-CM3 07.62/07.61)； 2. 术后伽马刀治疗残余肿瘤（酌情）。
（四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准： 1. 第一诊断符合ICD 10：D35.2垂体瘤疾病编 码； 2. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院 期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入路径。（六）术前准备（术前评估）2-4 天，所必须的检查项目： 1. 化验检查（血尿常规，ABO及RH血型，生 化全项，感染性疾病筛查，凝血功能）、心 电图，胸片； 2. 内分泌检查：性激素六项（血清卵泡刺激 素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清 孕酮、血清睾酮），生长激素，ＩＧＦ－１ （肢端肥大症），甲功五项（T3、T4、 TSH、fT3、fT4），血清皮质醇（8am、 5pm、12pm），24小时尿游离皮质醇/17- 羟； 3. 检查视力、视野； 4. 三个月内的头颅核磁T1,T2平扫加强化（含 垂体区放大扫）； 5. 肺功能，超声心动（老年人及既往有相关病 史者）。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机： 应按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医
肾上腺疾病诊治指南
肾上腺疾病诊治指南 定义 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 病理生理及临床表现 一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在
欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南的临床意义(最全版)
欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南的临 床意义（最全版） 垂体腺瘤为颅内常见的良性肿瘤，多数表现为良性肿瘤的膨胀性生长特性，大部分肿瘤通过手术或药物即可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤对常规手术、放疗及药物治疗均不敏感，肿瘤继续增大，此部分肿瘤被称为难治性垂体腺瘤[1,2]。如进一步出现蛛网膜下腔转移或远处转移，即为垂体腺癌[3]。无论是难治性垂体腺瘤或垂体腺癌，其诊断、治疗均十分困难，肿瘤严重影响患者生活质量，甚至危及生命，预后极差。2018年1月欧洲内分泌学会颁布了《难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》(以下简称指南)[4]，旨在为难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊断、治疗和随访提供规范的临床指导。总结指南所提供重要建议，包括：(1)难治性垂体腺瘤和垂体腺癌患者的诊治应该由多学科协作(MDT)多学科小组负责；(2)肿瘤标本需要进行组织病理学分析，包括垂体激素和增殖标志物，必要时对转录因子进行染色，用于正确的肿瘤分类；(3)替莫唑胺单药治疗是难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的一线治疗方法；3个周期后可进行疗效评价；(4)替莫唑胺敏感的患者中，建议持续治疗至少6个月。此外，该指南为替莫唑胺治疗后复发的患者、替莫唑胺不敏感的患者以及全身转移患者，提供了详细治疗建议。本文对指南的解读、评论如下。 1．难治性垂体腺瘤的诊断： 垂体腺瘤是颅内常见的肿瘤之一，约占颅内肿瘤的15%，并呈逐年增加的趋势[5]。最新流行病学调查显示，垂体腺瘤的人群发病率由7.5～
15/10万上升为75～113/10万，上升了近10倍之多[6]。而且，有报道在正常人尸体解剖和影像学检查中，垂体占位发现率高达14.4%～22.5%，提示垂体腺瘤实际发生率远超目前数据，大部分为临床无症状的微小无功能腺瘤[7]。更重要的是，在导致患者出现临床症状体征的肿瘤中，约30%的垂体腺瘤呈现侵袭性生长方式，肿瘤组织向蝶鞍上、前方生长，侵犯下丘脑、第三脑室造成严重的下丘脑反应和梗阻性脑积水；向两侧生长，侵犯双侧海绵窦、包绕颈内动脉等重要结构造成严重的海绵窦综合征；向下、后方生长，破坏鞍底甚至斜坡骨质压迫脑干等重要结构[8]。因此，对于部分侵袭性巨大腺瘤，即使多次手术，并联合放疗和化学治疗，均不能控制肿瘤生长，肿瘤压迫下丘脑、脑干等重要的神经结构；同时，激素分泌型肿瘤所致的高激素水平常常导致糖代谢、蛋白代谢、脂代谢等代谢紊乱，并引发心血管、免疫、凝血等系统严重并发症，严重影响患者生活质量，甚至导致患者死亡。 2004版世界卫生组织(WHO)分型中[9,10]，提出了非典型垂体腺瘤(atypical pituitary adenoma, APA)的概念，即当肿瘤有丝分裂指数升高、Ki－67≥3%或p53(＋)时，腺瘤可定义为非典型性腺瘤，约占所有垂体腺瘤总数的2.7%～15%。希望借助此定义，对部分侵袭性垂体腺瘤甚至垂体腺癌做到早期发现和早期诊断，改善患者预后。 令人失望的是，在随后的许多验证性研究发现[11,12]：许多APA在手术全切或大部分切除后，肿瘤生长缓慢，患者长期生存，预后良好；而部分典型性腺瘤(typical pituitary adenoma，TPA)却在手术全切后迅速(半年内)复发，且复发后肿瘤生长速度明显加快，更容易造成对周围重要结构
垂体瘤诊疗指南
垂体瘤诊疗指南 垂体瘤根据肿瘤有无功能分为： (1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。 (2)无功能肿瘤：不分泌激素。 无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。 【诊断】 一、临床表现 (一)肿瘤压迫引起的症状 1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。 (二)内分泌学表现
1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。 二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH) 2．各种动态功能试验(我院未开展) 3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素) (二)器械检查 1．蝶鞍正侧位片 2．垂体CT或MRI 3．眼底、视力、视野检查 三、诊断要点 症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、
MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。 【鉴别诊断】 与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。 【治疗】 一、治疗原则 (一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响 (二)纠正肿瘤分泌过多激素 (三)尽可能保留垂体功能 (四)防止肿瘤对邻近结构的损毁 (五)激素的替代治疗 二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。
中国垂体腺瘤外科治疗专家共识(2015年)
中国垂体腺瘤外科治疗专家共识 中国垂体腺瘤协作组 来源：中华医学杂志,2015,95(5):324-329 垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》，希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。 一、垂体腺瘤概论 垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第2位，约占颅内肿瘤的15%，人口发病率为8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为20% - 30%。 1．分类： (1)根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。 (2)根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径
3．诊断： (1)相应的临床表现； (2)内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素> 150 μg/L并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素< 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值<1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子(IGF)-1。当患者血清IGF-1水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素( ACTH)正常或轻度升高、24 h尿游离皮质醇( UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验( LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定ACTH水平有助于提高库欣病和异位ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH水平多数增高，少数在正常范围； (3)鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者MRI可能阴性。 二、垂体腺瘤手术治疗指征 垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。 1．手术指征： (1)经鼻蝶入路手术： ①存在症状的垂体腺瘤卒中。 ②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。 ③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为ACTH瘤、CH瘤）。 ④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性ACTH明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。 ⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与