格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)

十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。

二、流行病学
GBS的年发病率0.6/10万～2.4/10万，男 性略多于女性，无年龄差异，我国儿童 及青少年多见。 2、夏秋季发病多。 3、丛集性发病倾向：疫苗注射、腹泻。
三、病因与发病机制
1、 病因：病因尚未确定，多因素。 （1）外在致病因素：4周内大部分有呼吸 道或胃肠道感染症状，部分病人胃肠道 可分离出空肠弯曲菌。 （2）免疫遗传学因素：不同的个体对疾病 的易感性有差别，但目前尚无公认的GBS 易感基因被发现。

4、可有肢体远端感觉异常和（或）手套 袜套型感觉减退。 5、脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在 成年人；延髓麻痹以儿童多见。 6、自主神经症状有多汗、皮肤潮红、手 足肿胀。严重病例可有心动过速、直立 性低血压。括约肌功能多无影响。

六、实验室及其他检查
1 、脑脊液：本病的实验室检查主要为 腰椎穿刺取脑脊液化验,典型的脑脊液 改变为细胞数正常,而蛋白质明显增高 (为神经根广泛炎症反应),成蛋白-细胞 分离现象 , 此为本病的重要特点 , 通常 在病后第三周最明显。 2、肌电图：神经传导速度减慢，F波、 H反射延迟。
五、临床表现
1、多数病人病前1－4周有上呼吸道或消化道 感染症状，少数有疫苗接种史。 2、首发症状常为四肢对称性无力，可自远端 向近端发展或相反，亦可远、近端同时受累， 并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及 膈肌而致呼吸麻痹。 3、瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病例 反射为阴性。早期肌肉萎缩不明显，严重者 可因继发性轴突变性而出现肌肉萎缩。
七、诊断要点
急性或亚急性起病,病前有感染史,四肢 对称迟缓性瘫痪,可有脑神经损害,常有 脑脊液蛋白-细胞分离现象,可诊断为本 病。
八、鉴别诊断
1、低钾性麻痹 2、重症肌无力 3、急性脊髓炎 4、脊髓灰质炎
九 分型
1、经典型GBS—AIDP 2、轴索型GBS 3、Fisher综合征 4、脑神经型GBS 5、急性感觉性多发性神经病