论述癫痫综合征及其分类
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
癫痫综合征
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应，癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好，除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重，一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征：大约占20-30%，多属于自限性疾病，可自行缓解， 不一定药物治疗，包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征：约占30-40%，其发作一般短期存在，抗癫痫药容易 控制，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征：约占10-20%，长期癫痫发作倾向，抗癫痫药可抑 制发作，癫痫发作可缓解，但停药后易复发，往往需要终身口服药物治疗， 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征：约占20%，抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病（结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等）、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
癫痫的诊断及分类
癫痫的诊断
1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的 发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并 且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的 是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描 图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了 癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。
癫痫综合征的分类
：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在 青春期前起病，预后良好。
：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响 脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫痫病例越 来越多。
：认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。 ：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫，如阅读性 癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素，发作也消失。 ：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。 ：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或 者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常，药 物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
2．癫痫发作的类型 主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。 3．癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情
癫痫发作与癫痫综合征讲课PPT课件
心理护理
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，避免过度焦虑和抑郁 建立支持系统：为患者提供家庭、朋友、医生等支持，增强其信心 心理辅导：必要时进行心理辅导，帮助患者正确认识疾病，减轻心理负担 社交活动：鼓励患者参加社交活动，增强社交能力，提高生活质量
生活护理
保持良好的生活习惯， 避免过度劳累和紧张
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20XX/01/01
癫痫发作与癫 痫综合征讲课
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目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 癫痫发作与癫痫综合征概述
癫痫发作的临床表现 癫痫综合征的临床表现 癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法 癫痫患者的日常护理与注意事项
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
持续时间：癫痫发作通常持续数分钟 至数十分钟，然后逐渐缓解
癫痫综合征的临床表现
章节副标题
癫痫综合征的类型
部分性发作：包括单纯部分性发作和复杂部分性发作 全面性发作：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作等 癫痫持续状态：癫痫发作持续时间超过5分钟或反复发作，间隔时间短于5分钟 不典型癫痫综合征：包括West综合征、Lennox-Gastaut综合征等
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征概 述
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征的定义
癫痫综合征：一组具有相似 症状和病因的癫痫发作
癫痫发作类型：部分性发作、 全身性发作、复杂部分性发
作等
癫痫发作：大脑神经元异常 放电引起的短暂性脑功能障 碍
癫痫综合征分类：局灶性癫 痫、全面性癫痫、癫痫性脑
病等
癫痫发作与癫痫综合征的分类
保持水分平衡： 避免脱水，保持 充足的水分摄入
癫痫分类
A 单纯部分性发作
1 运动性症状 （a）限局性不进展 （b）限局性进展（Jackson） （c）扭转 （d）姿势性 （e）发音（发声或说话中断）
2 躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻 觉，如麻木、闪光、嗡鸣）
（a）躯体感觉 （b）视 （c）听 （d）嗅 （e）味 （f）旋转
3 自主神经症状或体征（包括：胃部 感觉、苍白、出汗、面红、立毛及 瞳孔散大）
癫痫发作和 癫痫综合征分类介绍
癫痫分类系统（ILAE）
癫痫发作分类 – 发作症状 – 脑电图
癫痫综合征分类 – 发作类型 全身性 部分性 – 病因 特发性 隐源性 症状性
历史回顾
癫痫发作分类 – 1970 – 1981 – 2001
癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将 临床表现/脑电图及解剖部位三者结合，分为
局灶性癫痫持续状态
– Kojevnikov部分性持 续性癫痫
– 持续性先兆
– 边缘性癫痫持续状态 （精神运动性癫痫持 续状态）
– 偏侧抽搐状态伴偏侧 轻瘫
1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发 作；反射性发作的刺激因素，三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发 作类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal） 发作
4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
C 部分性发作发展至继发性全身发作
1 单纯部分性发作→全身性发作 2 复杂部分性发作→全身性发作 3 单纯部分性发作→复杂部分性发作
发作性意识丧失
⑴强直期： 所有骨骼肌持续收缩：头后仰， 躯体呈角弓反张，眼睑上抬，眼球上窜， 癎叫，咬破舌，10~20秒。 ⑵阵挛期：震颤小→大→全身，收、松交替， 30~60秒。
伴随症状：
◆ ◆ ◆
植物N障碍（心率快、血压↑、瞳孔大、分泌↑等） 呼吸暂时中断（缺O2，发绀） 生理反射消失，病理反射阳性。
⑶ 发作后期
离子异常 的跨膜运动
神经元 异常放电
引起癫痫 发作
不同类型癫痫发作的可能机制
局灶性发作 复杂部分性发作 全面性发作 失神发作
[分类]
◆ห้องสมุดไป่ตู้
痫性发作的分类: 根据临床和EEG特点来进行分类。 癫痫、癫痫综合征的分类:
◆
按病因、发病机制、疾病的演变过程和
治疗效果进行综合分析。
癫痫发作的分类
复杂部分性发作 部分性继发全面性 特点： ◇ 痫性活动局部起始（ 临床表现、脑电图 ） ◇ 意识障碍 单纯部分（无），复杂部分（有）
1、单纯部分性发作： ⑴ 部分运动性发作： 局部不自主抽动 贾克森（Jackson）发作
Todd瘫痪 持续性部分性癫癎
旋转性发作、姿势性发作、发音性发作 ⑵ 部分感觉性发作 体觉性发作（中央后回）
自动症 — 在癫痫发作过程中或发作后意识 朦胧状态下发生的貌似协调的、 与外界不适应的无意识动作。事 后不能回忆。 —分为: 口-消化道自动症；手足自动症； 游动性自动症；语言自动症；
3．部分性继发全面性发作
先出现上述部分性发作，随之 出现全面性发作。
与部位有关（部分性癫痫）
◦ 年龄相关性（儿童良性颞叶、枕叶癫痫） ◦ 症状性（颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫、顶叶…） ◦ 隐源性
o
癫痫ppt课件
1
癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
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2
癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
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9
常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
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性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
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12
• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
中国癫痫临床诊疗指南完整
癫痫的辅助检查
记录脑电波的波形变化，帮助确定癫痫发作的类型和可能的病因。
脑电图
影像学检查
生化检查
其他检查
如CT、MRI等，了解脑部结构和功能的变化，帮助判断癫痫的病因。
如血药浓度检测、遗传代谢性疾病筛查等，帮助确定癫痫的病因和制定相应的治疗方案。
如脑脊液检查、基因检测等，根据具体情况进行选择。
04
癫痫的药物治疗
癫痫治疗需长期规律服药，不能随意更改药物剂量或停药，以免诱发癫痫持续状态或加重病情。
长期规律治疗
根据患者的病情、年龄、性别、肝肾功能等状况，制定个体化的药物治疗方案。
个体化定制方案
对于癫痫患者，应首选单一药物治疗，若控制不佳，再考虑联合用药。
首选单一药物治疗
癫痫药物治疗的基本原则
xx年xx月xx日
中国癫痫临床诊疗指南完整
CATALOGUE
目录
癫痫及癫痫综合征的定义和分类癫痫的病因和发病机制癫痫的临床表现及诊断癫痫的药物治疗癫痫的神经调控治疗癫痫的心理治疗和社会康复癫痫的临床疗效评估及随访
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫是一种常见的神经系统疾病，以反复发作的癫痫症状为特征。
癫痫的社会康复
社会康复的内容
02
介绍癫痫患者社会康复的主要内容，包括职业康复、教育康复、社区康复等。
社会康复的团队
03
强调社会康复团队在癫痫患者社会康复中的关键作用，以及团队应具备的素质和能力。
癫痫患者的生活质量及影响因素
07
癫痫的临床疗效评估及随访
癫痫的临床疗效评估
癫痫发作频率和强度变化
评估癫痫发作频率和强度是否较治疗前降低，以及是否达到治疗目标。
癫痫综合征
棘慢综合波，入睡后增加。可有扩散性或游走性倾向 • 近年来临床上发现一些变异型，表现较复杂，甚至对认知功能产生一定影响，但大多预后
仍然良好。
第二十一页，共32页。
第二十二页，共32页。
早发型良性儿童枕叶癫癎 （Panayiotopoulos syndrome)
第三页，共32页。
部位有关（局灶性）的癫痫与综合征
1.特发性（发病与年龄有关） • 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫 • 具有枕区放电的儿童良性癫痫 • 原发性阅读性癫痫 2.症状性 • 儿童慢性进行性部分持续性癫痫（Kojevnikow综合征）
• 以特殊形式诱发的癫痫发作为特征的癫痫综合征
• 颞叶癫痫 • 额叶癫痫 • 顶叶癫痫 • 枕叶癫痫 3.隐原性
continuous spike-and-wave during sleep，CSWS)
• 热性惊厥附加症（Febrile seizure plus，FS+)
第二十页，共32页。
伴中央-颞区棘波的儿童良性癫癎
(benign children epilepsy with centro-temporal spikes)
1分钟） • 发作间期脑电图表现枕区放电，且对睁闭眼非常敏感，背景
波正常。
第二十四页，共32页。
儿童失神癫癎 (childhood absence epilepsy)
如酒精或药物中毒、子痫、非酮性高血糖等
第八页，共32页。
年龄依赖性癫痫性脑病 (age-dependent epileptic encephalopathy)
年龄 主要发作形式
脑电图 病因及预后
癫痫综合征的临床和脑电图特点
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27
病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基
因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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28
临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
13
诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
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14
婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
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34
VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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35
如何早期预测Dravet综合征
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥 Febrile conv精u选l课件spipt ons
7
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
癫痫诊疗常规
癫痫诊疗常规癫痫是一种发作性疾患，是脑内神经元反复发作性异常放电所引起的阵发性脑功能障碍。
是神经系统常见疾病之一。
根据神经细胞异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能的障碍。
【诊断】癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。
首先诊断是否癫痫，再参考以下的分类，做出发作形式或癫痫综合症分类。
1.发作分类（1）限局性发作（部分性发作）1）简单部分发作：局限性运动发作；局限性感觉发作；自主神经发作；精神性发作。
2）复杂部分发作：除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。
3）部分性发作演变为全身性发作：不论是简单部分发作或复杂部分发作，均可演变为全身强直-阵挛性发作或强直性、阵挛性发作。
（2）全身性发作1）强直-阵挛性发作；2）强直性发作；3）阵挛性发作；4）失神性发作；5）肌阵挛发作；6）失张力性发作；（3）癫痫综合症1）良性家族性新生儿惊厥；2）良性新生儿惊厥；3）大田原综合症；4）早期婴儿肌阵挛脑病；5）婴儿痉挛症；6）婴儿良性肌阵挛癫痫；7）婴儿重症肌阵挛癫痫；8）Lennox-Gastaut综合症；9）肌阵挛-站立不能发作癫痫；10）具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫；11）具有枕区放电的小儿癫痫；12）获得性失语性癫痫；13）小儿失神癫痫；14）少年失神癫痫；15）少年肌阵挛癫痫；16）觉醒时全身强直-阵挛性发作；（4）不能分类2.实验室检查（1）脑电图：有肯定的痫性放电异常加上临床发作过程，可确诊癫痫。
除做醒觉脑电图及各项诱发实验外，还可采用自然睡眠脑电图，剥夺睡眠脑电图，24小时遥测脑电图等方法，必要时多次复查提高阳性率。
（2）影像学检查：包括头颅CT，MBT，SPECT，PET，脑血管数字减影检查等。
（3）脑脊液检查：除常规，生化，细菌学检查外，必要时做支原体，弓形虫，囊虫病等病因检查。
（4）生化检查：结合临床选择电解质，血糖，血渗透压，血气分析，血胆红素，血乳酸，血氨基酸，T3、T4、TSH，肝肾功能，血药浓度等检查。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征
精品文档
52
精品文档
53
Dravet综合征
（婴儿重症肌阵挛癫痫）
１９７８年Dravet首次描述本病。５～ ６个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初 起为阵挛或强直－阵挛，以后才呈肌阵挛发作， 形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发 作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落 后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。
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41
良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传，基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛 为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因，脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常，大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
23
57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
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5
癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 （熟悉感、生疏感…）。
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小儿癫痫及癫痫综合征
新生儿良性惊厥
本病病因不明，未发现明显家 族史
第四十一页，共六十三页。
临床表现如下
（1）一般在生后第5天发病； （2）可伴有代谢紊乱； （3）发作表现为非常频繁的反复阵 挛和呼吸暂停发作； （4）EEG常显示两侧交替出现的θ 波，形态较尖； （5）预后良好，多无复发，无精神 运动发育障碍。
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定的感 觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作， 临床常见的有视觉诱发性、听源性、 触觉性癫痫发作
第十七页，共六十三页。
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作形 式多为全身性发作
注视性发作
听源性发作
触觉性发作 姿势性发作
温度性发作
肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄7月~6岁，好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不 能，肌阵挛-站立不能，可有失神发 作伴强直-阵挛发作；持续状态常常 发生；
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特点， 顶叶上部的发作大多数均为单纯性， 但亦可出现复杂部份性发作
第三十页，共六十三页。
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应 局限性或Jackson’s的形成扩散 感觉异常部分能活动，但肌张力 降低 多见于暴露的部位（手、臂、面 部等）
第三十一页，共六十三页。
青少年肌阵挛性癫痫
本病有遗传因素，好发年龄在10 岁以后，女性稍多，发作常常发 生在清醒初期
第四十六页，共六十三页。
发作特点： ①双侧性、单一，重复，无节律， 不规则肌阵挛发作，上肢明显，表 现为肩部外展，手屈曲，身体前倾；
②常伴有膈肌发作；
癫痫分类
2001年癫痫国际分类：癫痫发作和癫痫患者诊断建议方案一、癫痫发作类型和诱发反射性发作的刺激因素（一）自限性发作类型1、全身性发作强直一阵挛发作阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作强直发作痉挛（婴儿痉挛）肌阵挛发作眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为典型的（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全身性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作（二）持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态kojewnikow部分性癫痫持续状态持续性先兆边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态（三）反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）图形其它视觉刺激2、思考；3、音乐；4、进食；5、操作；6、躯体感觉；、本体感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓。
二、癫痫综合征分类举例（一）局灶性癫痫1、特发性婴儿和儿童局灶性癫痫（1）良性非家族性婴儿发作（2）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（3）良性早发性儿童枕叶癫痫（panayiotopoulos型）（4）迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫（1）良性家族性新生儿发作（2）良性家族性婴儿发作（3）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同病灶的家族性局灶性癫痫（尚待明确）3、症状性（或可能为症状性的）局灶性癫痫（1）边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫根据部位和病因确定的其它类型癫痫（2）新皮层癫痫Rasmussen综合征(慢性进行性儿童局限性癫痫持续状态) 偏侧抽搐—偏瘫综合征（HHS）根据部位和病因确定的其它类型癫痫婴幼儿游走性部分性发作（二）特发性全身性癫痫1、良性婴儿肌阵挛癫痫2、肌阵挛站立不能发作的癫痫3、儿童失神癫痫4、肌阵挛失神癫痫5、不同表型的特发性全身性癫痫（1）青少年失神癫痫（2）青少年肌阵挛癫痫（3）仅有全身强直阵挛发作的癫痫6、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS）（三）反射性癫痫1、特发性光敏性枕叶癫痫2、其它视觉敏感性癫痫3、原发性阅读性癫痫4、惊吓性癫痫（四）癫痫性脑病1、早发性肌阵挛脑病2、大田原综合征3、West综合征4、Dravet综合征（婴儿重度肌阵挛癫痫）5、非进行性脑病中的肌阵挛持续状态6、Lennox-Gastaut综合征7、LKS（获得性癫痫性失语）8、慢波睡眠中持续棘慢波癫痫（五）进行性肌阵挛癫痫（见具体的疾病）（六）可不诊断为癫痫的癫痫发作1、良性新生儿发作2、热性发作3、反射性发作4、酒精戒断性发作5、药物或其它化学物质诱发的发作6、外伤后即刻或早期发作7、单次发作或单次簇性发作8、极少发生的重复性发作。
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论述癫痫综合征及其分类
明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。
但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。
由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。
癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。
因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。
不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。
对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。
绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。
关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。
目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。
ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。
医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。
同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。
一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。
尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。
鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。
应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。
最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。
目前ILAE建议的一部分的点殉综合征定义并不满意还存在争议，需要进一步的解释和阐明。
特别是某些癫痫患者的临床特征和脑电图特点井不完全符合现在认识到的任何分类框架以内，并且，有可能一种综合征向另外一种综合征演变。
许多可能代表了新的或者相互重叠的癫痫综合征。
另外一些症状可能是已经认识了的综合征的不典型或者不常见表现形式.或者另外一些病例是由于病史的误导而不能正确分类诊断。
然而，大多数综合征都比较常见.具有明显的特征和易于诊断。
一、ILAE在1989年提出的癫痫综合征分类
1989年的癫痫综合征分类主要采用了两分法:
第一步分为具有全面性发作的癫痫类型(全面性癫痫)和具有部分性发作的癫痫类型(部位
相关性、部分性或者局灶性癫痫)。
第二步将已知病因(症状性或者继发性癫痫)与特发性(原发性癫痫)以及隐源性癫痫分开。
下面是1989年ILAE分类中主要的4种类型:
(1)部位相关性(局灶、局部或者部分)癫痫和综合征。
(2)全面性癫痫和综合征。
(3)未能确定是否为局灶或者全面性癫痫类型。
(4)特殊的综合征。
本章中对于癫痫和癫痫综合征的描述和定义遵服目前有效的ILAE建议。
(一)部位相关性(部分性或者局灶性)癫痫和癫痫综合征
部位相关性(部分性或者局灶性)癫痫和综合征是指那些发作症状和实验室检查提示发作起源于大脑局部的类型。
不仅包括仅有小的、界限明确并且固定的癫痫性损害(解剖性或者功能性)，同时还包括界限不明确的大脑损伤，癫痫发作可以起源于不问的部位。
在大多数症状性局灶性癫痫，癫痫性病灶位于一侧大脑半球的部分区域，但是特发性的年龄依赖性局灶性癫痫.
双侧大脑半球可能均有功能性异常”。
部位相关性癫痫和综合征可以分为:
.特发性
.症状性
.隐源性
症状性部分性癫痫综合征进一步根据解剖位置可以分为:一颞叶癫痫;一额叶癫痫;一顶叶
癫痫;一枕叶癫痫
I.特发性局灶性癫痫是儿童期的癫痫类型.伴有局灶性发作和局灶性脑电图异常。
为年龄依赖性，缺乏结构性的损伤.并且可以自发缓解。
临床上，患者没有神经系统缺损、智力缺陷以及阳性的既往病史。
但是常有家族性良性癫痫病史。
临床发作往往持续时间短并且稀少，但也可能在早期阶段比较频繁。
发作模式在不同的患者之间可以有差别，但是针对具体个体却相对固定。
脑电图背景活动正常，可见局灶性高波幅反复的棘波.有时呈现独立的多灶性。
也可以爆发出现短暂的全面性棘慢波放电.睡眠中，局灶性脑电异常更为明显.但是形态学并无改变。
2.症状性局灶性癫痫除了罕见的Kozhevniko，一Rasmussen综合征和局灶性反射性癫痫.本组的综合征之间有很大的差异，差别原因在于发作类型不同，以及其他的临床特征，如解剖定位和所知道的病因不同。
根据ILAE提供的分类方案诊断发作类型，并需要仔细定位具体的解剖部位。
头皮脑电图(包括发作间歇期和发作期)有误导的可能，神经影像学发现的局灶性结构形态学异常也经常与癫痫性损伤不一致，而发作症状学和具体的发作特征有时能够提供重要的线索。
一次发作的最早症状和体征常常提示发作起源,而随后的发作症状往往反映了异常放电在大脑内的传播。
然而，这种传播的临床发作表现也有重要的定位意义。
应该注意的是.发作也有可能起源于临床所谓的静区，因此，只有异放电传播到附近区域才会出现最早的临床症状。
与解剖部位相关综合征的描述包括来自深部电极的资料。
(二)全面性癫痫和癫痫综合征
全面性癫痫和综合征其有全面性发作.即发作起始双侧大脑半球同时受累。
发作期的脑电图模式开始即为双侧性。
全面性癫痫和癫痫综合征可以分为:
1.特发性
2.隐源性
3.症状性
(l无特异性病因
(2)有特异性病因
1.特发性全面性癫痫所有的发作都是全面性的，并且脑电图也是全面性双侧同步对称的异常放电。
患者在发作间歇期往往正常，缺乏神经系统以及神经放射学的阳性发现。
而发作间歇期脑电图背景活动正常.但可以出现全面性癫痫样放电，例如棘波、多棘波、棘慢波和多棘慢波
等(参见发作类型分类中相对应的放电模式)，放电频率大约3Hz，并且在NON一REM期增多。
不同的特发性全面性癫痫综合征有不同的疾病好发年龄。
2.症状性全面性癫痫大多数发生在婴儿以及儿童期，以全面性发作为特征，但是临床和脑电图表现不同于特发性全面性癫痫类型。
症状性全面性癫痫临床可能仅有一种发作形式，但是往往有多种严重的发作类型.包括肌阵挛发作、强直发作、失张力发作以及非典型失神发作等。
脑电图表现为双侧性，但是放电的节律性较特发性类型不规则，并且多多少少有些双侧不对称。
发作间歇期的脑电图可以表现为抑制爆发摸式、高幅失律、慢的棘慢波综合或者全面性快节律，局灶性异常可以伴随上述的任何全面性异常模式。
临床表现、神经心理学和神经放射学常常提示弥散性的特异或者非特异性脑病
特定病因的症状性全面性癫痫是“癫痫发作是本身疾病的一种临床表现或者主要的特征”。
这些疾病常常具有癫痫的特征，类似于缺乏特定病因的症状性全面性癫痫，发病的年龄段也相似。
具体的疾病包括Aicardi综合征、Sturge一Weber综合征、脑裂畸形、下丘脑错构瘤、先天性代谢性疾病以及Lafora病等。
(三)未确定为全面性或者局灶性的癫痫或癫痫综合征
对于不能确定发作是全面性或者局灶性的原因主要有两种:
1.患者同时或者在不同时期具有局灶性或者全而性发作(例如部分性发作和失神发作)，以及具有全面性和局灶性癫痫样放电(例如颞叶的棘波灶和独立的双侧性棘慢波放电)。
2.患者不具备明确的症状能够区分的全面性或者局灶性起源发作.最常见的原因是发生在
睡眠中的发作.患者不能同忆起是否存在先兆，以及脑电图也不能提供充分的证据。
因此，这些癫痫类型和综合征类型不能决定是否为局灶性或者全面性。
（本文转自）
I.既具有全面性也具有局灶性的发作
2.缺乏肯定的全面性或者局灶性特征
(四)特殊综合征
包括状态相关的发作，例如:
1热性惊厥。
2.孤立性发作或者孤立性癫痫持续状态。
3.仅发生于急性代谢性或者中毒性时，例如酒情、药物、子痫和非酮症高血糖等导致的发作。
(五)由特定激发模式诱发的癫痫发作
反射性癫痫以反射性发作为特征，反射性发作由某种固定的特异性因素所诱发。
例如原发性阅读性癫痫,在大多数反射性癫痫中，也存在自发性发作。
(六)特定病因的疾病和综合征
ILAE也接受了表现有癫痫发作或者以癫痢发作为主要特征的某些疾病和综合征，例如进行性肌阵挛癫痫和遗传代谢病。
二、ILAE新诊断方案中的癫痫综合征分类
近来随着临床电生理、功能和结构影像学、遗传学等方面的发展，加深了人们对癫痫机制和临床的了解。
在此基础上.对于癫痫综合征的定义和分类有必要进行全面的审视和修订。
由ILAE提出的关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议就是一次尝试。