间质性肺疾病

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间质性肺疾病

[病理] 肺内病变分布不均一，间质炎症，纤维增生，
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)，胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影，与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化

《间质性肺疾病》课件

VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放，如限制工业排放、推广清洁能源等。同时，加强空气质量监测，及时发布空气质量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆的，戒烟是预防和治疗间质性肺疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质，如石棉、灰尘、化学气体等，会增加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需要采取特定的防护措施和工作环境改善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施，同时应减少暴露于有害气体和颗粒物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素之一，戒烟可以显著降低患病风险。除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露于有害气体和颗粒物中，如工业废气、汽车尾气等。

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影像学HRCT
• 4.实变影
边界不清的实变影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸膜下间质结节影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2．肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加；肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关；突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压晚期患者有明显的肺动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及周围水肿

什么是间质性肺病

什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。

这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。

本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。

定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。

它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。

分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。

以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。

IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。

IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。

高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。

2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。

NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。

NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。

HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。

3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。

肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。

结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。

HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。

间质性肺病

坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会共识声明中列出的7种间质性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性肺炎，且预后差于其他大部分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现
临床上无典型的 IPF 表现或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如肉芽肿性DPLD
怀疑其他ＤＰＬＤ

间质性肺疾病和结节病

HRCT shows areas of ground-glass opacity with a peripheral and subpleural predominance. There are some associated reticular opacities. The subpleural distribution of these opacities is suggestive of idiopathic pulmonary fibrosis or other cause of usual interstitial pneumonia (UIP).
继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、
卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒
血液系统恶性肿瘤以及其他变化患者免疫状态旳疾病：
淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP
矿物和化学物质旳吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂旳患者
具有PAP旳病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
慢性心脏病有关性旳ILD：左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全有关旳ILD
移植物排斥反应有关旳ILD
原发性肺疾病旳ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia)(1978) 特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎(IPF/UIP)

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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程，减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等，帮助患者改善呼吸功能和体能。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能增加患病风险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也可能影响间质性肺病的患病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺病，如特发性肺纤维化，可以减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击，减少炎症反应，适用于某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺部炎症和组织损伤，进而引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境因素可能增加间质性肺病的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关节炎、硬皮病等可能并发间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸道疾病可能诱发或加重间质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避免接触有害物质、合理饮食和适当运动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测病情变化。

间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病

职业暴露：长期接触某些职业性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病（SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性肺疾病，如特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因素引起的间质性肺疾病，如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
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间质性肺疾病的治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用于减轻炎症和改善症状
免疫抑制剂：用于控制免疫反应，减轻炎症
抗纤维化药物：用于减缓肺纤维化的进程
氧疗：用于改善低氧血症，提高生活质量
肺移植：对于终末期患者，可以考虑肺移植作为治疗手段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导致间质性肺疾病的重要因素之一，戒烟可以减少病情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和过度劳累
添加标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、瑜伽等
添加标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果避免辛辣、油腻、刺激性食物适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等保持水分平衡，适量饮水

间质性肺疾病

8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。
AIP与ARDS的鉴别
ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重
非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而 AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。
AIP的治疗

1.强调大剂量糖皮质激素的应用甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。 2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有创机械通气。 3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。 4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤保护肺组织。 5.应用氨茶碱或多索茶碱。 6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染和菌群失调。
一、症状： 1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。 2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。 3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓塞。 4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。 5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。
ILD的临床表现

AIP预后
ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均
死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并演变为慢性、进展性ILD。为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残，对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原则。
AIP的预防方法
急性间质性肺炎的预防方法： 1、规律运动：肺疾病和气短使患者活动力下降，易缺氧 .通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。 2、以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。 3、避免感染：感染后会加重症状，因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽。当发生变化应该及时向医生汇报，以尽快采取治疗。 4、学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者。学会放松有助于控制因气促而产生的恐惧。 5、氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止，这是完全错误的。如果氧不充足，肺血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心张力。 6、戒烟：停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法。 7、定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。

肺间质性疾病的诊断治疗进展

肺功能检查
肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV 为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。
动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞
均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶
也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
实验室检查
胸部X线：
❖ 早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理，如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。
❖ 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气管扩张成腔所致。

2024年度间质性肺疾病

6
02
诊断与鉴别诊断
2024/3/24
7
诊断标准及流程
临床表现
影像学检查
患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽、乏力等症状。
胸部X线或高分辨率CT（HRCT）显示双肺弥漫性病变，呈网格状、结节状、磨玻璃样等改变。
肺功能检查
诊断流程Βιβλιοθήκη 限制性通气功能障碍和弥散功能降低是间质性肺疾病的典型肺功能表现。
18
05
康复期管理与生活质量提升
2024/3/24
19
康复期评估指标设定
肺功能评估
通过肺活量、呼气峰流速等指标，客观评价患者的呼吸功能状况
。
2024/3/24
症状评估
采用问卷或量表等方式，了解患者的咳嗽、呼吸困难等症状及其严重程度。
生活质量评估
运用生活质量量表，全面评估患者在心理、社会功能和身体健康等方面的状况。
组织病理学检查
对于难以确诊的病例，可通过肺活检或经支气管镜肺活检获取组织标本进行病理学检查，以明确诊断。
10
03
治疗原则与方案
2024/3/24
11
药物治疗
01
02
03
抗炎药物
如糖皮质激素，用于减轻肺部炎症反应。
2024/3/24
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统过度激活，减轻肺组织损伤。
控制盐分摄入
减少高盐食品的摄入，以预防水肿和高血压等并发症。
2024/3/24
增加抗氧化物质摄入
如维生素C、E、β-胡萝卜素等，有助于减轻肺部氧化应激反应。
保持充足的水分摄入
多喝水有助于保持呼吸道湿润，减轻咳嗽和呼吸困难等症状。

间质性肺病诊疗报告

间质性肺病诊疗报告间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）诊疗报告一、定义与分类间质性肺病是一组影响肺部间质的疾病，表现为肺泡壁和肺间质的炎症和纤维化。

ILD可分为两大类：已知原因的ILD（如职业暴露、药物相关、结缔组织疾病等）和特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等）。

二、临床表现1. 呼吸困难：活动后加重。

2. 持续干咳。

3. 胸痛。

4. 指（趾）甲床出现杵状指。

5. 呼吸急促、乏力。

三、诊断方法1. 病史采集：了解职业暴露史、药物使用史、家族史等。

2. 体格检查：听诊肺部是否有异常音。

3. 影像学检查：胸部X光或高分辨率CT（HRCT）。

4. 肺功能测试：评估肺通气和换气功能。

5. 实验室检查：血常规、炎症标志物、自身免疫抗体等。

6. 支气管镜检查：必要时进行支气管肺泡灌洗或活检。

7. 组织病理学检查：通过活检获取肺组织样本进行病理分析。

四、治疗方案1. 药物治疗：抗炎药、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。

2. 支持治疗：氧疗、肺康复、营养支持等。

3. 肺移植：对于严重且药物治疗无效的患者。

4. 病因治疗：针对已知原因的ILD进行特定治疗。

五、预后评估ILD的预后因病因、病程、治疗反应等因素而异。

特发性肺纤维化等类型的ILD预后较差，而某些与结缔组织疾病相关的ILD可能通过治疗原发病而改善。

六、患者教育1. 鼓励戒烟。

2. 避免职业和环境暴露。

3. 定期进行肺功能检查。

4. 了解疾病信息，遵医嘱服药。

七、随访与监测1. 定期复查胸部影像学和肺功能。

2. 监测药物治疗的副作用。

3. 评估症状变化，及时调整治疗方案。

请注意，本报告为模板性质，具体诊疗需根据患者实际情况进行个性化调整。

间质性肺病治疗方案

3.心理支持
-心理评估：对患者的心理状况进行评估，了解其心理需求。
-心理疏导：针对患者心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者建立积极的心态。
-家庭和社会支持：加强患者与家庭、社会之间的沟通，提高患者的社会支持水平。
4.患者教育和长期随访
-患者教育：向患者及家属普及ILD相关知识，提高疾病自我管理能力。
-抗纤维化治疗：针对纤维化进程，可选用抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布等。
-对症支持治疗：针对呼吸困难、咳嗽等症状，给予相应的药物治疗。
2.物理治疗
-氧疗：对低氧血症患者进行长期家庭氧疗，以改善氧合状况，提高生存质量。
-康复训练：开展呼吸肌锻炼、有氧运动、呼吸操等康复训练，增强肺功能和运动耐力。
-物理因子治疗：如紫外线照射、电疗等，辅助改善患者症状。
间质性肺病治疗方案
第1篇
间质性肺病治疗方案
一、方案背景
间质性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）是一组以肺间质纤维化为特征的慢性炎症性肺部疾病。本方案旨在为ILD患者提供全面、科学、人性化的治疗方案，帮助患者改善症状，延缓病程进展，提高生活质量。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、体质、并发症等因素，制定针对性的治疗方案。
（3）社会支持：加强患者与家人、朋友、病友的沟通，提高患者的社会支持水平。
4.规律随访
（1）定期评估：每3-6个月对患者进行一次全面评估，包括症状、体征、肺功能、影像学检查等。
（2）调整治疗方案：根据病情变化，及时调整治疗方案，确保治疗效果。
四、注意事项
1.遵循医生指导：患者在治疗过程中，应遵循医生的建议，不得擅自更改药物剂量和疗程。
2.监测药物副作用：密切关注药物副作用，如出现异常，及时就诊。

间质性肺病

ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状， X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
鹌鹑百合汤：鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净，放入开水中焯一下，捞出切块；将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒入适量清水，放入鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗即可食用。鹌鹑肉有补五脏、益肝清肺、清热利湿、消积止泻等功效；百合有润肺止咳、养阴清热、清心安神等功效。二者同食，适用于急慢性肺炎。
ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中 30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。
进展阶段
一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。

间质性肺病诊断标准

间质性肺病诊断标准间质性肺病（ILD）是一组以间质性纤维化和（或）炎症为特征的肺部疾病，其临床表现和影像学特征各异。

ILD的诊断需要综合考虑患者的临床表现、影像学特征、肺功能检查、组织病理学和其他相关检查结果。

目前，国际上对ILD的诊断标准主要依据美国胸科学会（ATS）和欧洲胸科学会（ERS）发布的2018年ILD诊断指南。

首先，对于患者的临床表现，需要详细了解患者的病史、症状和体征。

ILD的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、乏力、体重减轻等，而且这些症状通常持续数月至数年。

此外，还需要排除其他肺部疾病和全身性疾病所致的肺部病变，如结缔组织病、肺泡蛋白质沉积症等。

其次，影像学检查是ILD诊断的重要手段之一。

胸部高分辨率CT（HRCT）是ILD影像学检查的首选方法，能够显示肺部的细微结构和病变特征。

ILD的HRCT表现包括斑片状浸润、网状阴影、肺泡实变、胸膜下病变等。

此外，HRCT还能够帮助评估病变的分布、程度和进展情况，对ILD的鉴别诊断和分型也具有重要意义。

第三，肺功能检查对ILD的诊断和评估同样至关重要。

ILD患者的肺功能检查通常表现为限制性通气功能障碍，包括肺活量下降、一秒量下降、气道通畅度下降等。

此外，还需要进行肺功能通气/灌注扫描、氧气弥散功能检查等辅助检查，以评估ILD的严重程度和预后。

最后，组织病理学检查是确诊ILD的金标准，通过肺活检或支气管肺泡灌洗等方法获取患者肺组织标本，进行病理学检查和免疫组化检测，能够直接观察病变的组织学特征和炎症细胞浸润情况，对ILD的病因和类型进行明确诊断。

综上所述，间质性肺病的诊断需要综合临床表现、影像学特征、肺功能检查和组织病理学检查等多方面的信息，结合ATS/ERS发布的ILD诊断指南进行综合分析和判断，以明确诊断和制定合理治疗方案。

对于不同类型的ILD，还需要根据具体病因和病程制定个体化的治疗方案，提高患者的生存质量和预后。

间质性肺病

质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
肺组织活检经支气管肺活检（TBLB）；外科开胸肺活检（OLB）两大类。
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ILD的原因---已知原因
根据X线和病理异常可分为急性、亚急性
和慢性阶段，大部分HRCT的拍摄是亚急性期，第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期。
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希望各位老师同道批评指教
谢谢
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管血管周围间质增厚
增厚的间隔是不规则或光滑，取
决于其内是液体或肿瘤细胞
50%的患者呈局灶性或单侧异常，
50%的患者肺门淋巴结肿大
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过敏性肺炎
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过敏性肺炎
过敏性肺炎也称为外源性过敏性肺泡炎
（EAA），其是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（有机或无机抗原）
其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

间质性肺疾病

支气管扩张
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Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院
附属瑞金医院呼吸科
2020/1/9
程齐俭
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/1/9
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Usual interstitial pneumonia
2020/1/9
Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.
3.肺功能：
进行性、限制性通气功能障碍和弥散量减少。
动脉血气：低氧血症，常伴二氧化碳降低。
4.实验室检查：为非特异性变化
血沉加快、血LDH增高和丙种球蛋白增高；
有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
2020/1/9