间质性肺疾病
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间质性肺疾病
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1、间质性肺疾病基本概念 ⑴间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾 病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200 多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它 们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。 ⑵表现为﹕渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。 ⑶病理﹕病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维 化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间Байду номын сангаас的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
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4、细胞外基质组成 细胞外基质包括基质及纤维成分。
①基质主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成； ②纤维主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。
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●间质腔组成及生理 ⑵在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作 间质腔（又称肺泡间隔）。间质腔内有 毛细血 管及淋巴管分布（图2-10-1）。 ①肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连 处有宽窄不均的空隙，平均为4-5nm，最宽处可达20nm，液体和一些蛋白质颗粒可由此 通过，进入间质腔内。 ②在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁（薄层腔），保证血液和气体有高的换气效率； 部分存在一定的间隙（厚层腔），有利于间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间液体移动的 调节。 ③在间质腔内分布的淋巴终末端，可吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水 量，防止间质及肺泡水肿。
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1、间质性肺疾病基本概念 ⑴间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾 病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200 多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它 们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。 ⑵表现为﹕渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。 ⑶病理﹕病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维 化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间Байду номын сангаас的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
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4、细胞外基质组成 细胞外基质包括基质及纤维成分。
①基质主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成； ②纤维主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。
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●间质腔组成及生理 ⑵在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作 间质腔（又称肺泡间隔）。间质腔内有 毛细血 管及淋巴管分布（图2-10-1）。 ①肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连 处有宽窄不均的空隙，平均为4-5nm，最宽处可达20nm，液体和一些蛋白质颗粒可由此 通过，进入间质腔内。 ②在间质腔内，部分毛细血管紧贴肺泡壁（薄层腔），保证血液和气体有高的换气效率； 部分存在一定的间隙（厚层腔），有利于间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间液体移动的 调节。 ③在间质腔内分布的淋巴终末端，可吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水 量，防止间质及肺泡水肿。
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