库欣综合征的诊断与治疗

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《库欣综合征》PPT课件

03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等。
体重增加、向心性肥胖、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检查结果、影像学检查结果等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性化的饮食计划，保证营养均衡，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。

库欣综合征名词解释-概述说明以及解释

库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。

库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。

这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。

库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。

通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。

1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。

在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。

接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。

最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。

通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。

1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。

因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。

通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。

同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。

总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。

希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。

2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。

库欣综合征与高血压

库欣综合征与高血压一、概述库欣综合征（Cushing's syndrome）是一种由内分泌失调引起的疾病，主要表现为体内皮质醇激素的过量分泌。

这种激素的过量分泌可以导致一系列的症状，包括但不限于高血压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松等。

在这篇文章中，我们将重点讨论库欣综合征与高血压之间的关系。

二、库欣综合征的症状与诊断库欣综合征的症状多种多样，包括身体肥胖，腹部和大腿部位的皮肤出现紫色条纹，月经紊乱，糖尿病或糖耐量异常，高血压，骨质疏松和骨折等。

患者还可能表现出疲劳、抑郁、性欲减退和肌肉无力等症状。

库欣综合征的诊断通常包括以下几个方面：临床检查、血液测试、尿液测试和影像学检查。

在临床检查中，医生会检查患者的症状和体征，以确定是否存在库欣综合征的可能性。

血液测试和尿液测试主要用于测量患者体内皮质醇激素的水平，而影像学检查则可以帮助医生确定患者的病情程度和位置。

三、库欣综合征与高血压的关系库欣综合征与高血压之间存在着密切的。

皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩，增加心脏的负担，从而引起高血压。

皮质醇激素还可以促进体内钠和水的潴留，进一步加重高血压的症状。

因此，许多患有库欣综合征的患者都会出现高血压的症状。

四、治疗和管理对于库欣综合征和高血压的治疗和管理，通常需要进行全面的综合治疗。

患者需要改变不良的生活习惯，如饮食、运动等。

对于高血压患者，医生通常会给予降压药物进行治疗。

对于库欣综合征的治疗，通常需要进行肾上腺切除手术或药物治疗。

药物治疗主要包括类固醇合成抑制剂和肾上腺素能受体拮抗剂等。

五、结论库欣综合征与高血压之间存在着密切的。

皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩和钠水潴留，从而引起高血压的症状。

对于患有库欣综合征的患者，需要全面综合治疗，包括改变不良的生活习惯、降压药物治疗以及针对库欣综合征本身的治疗。

对于医生而言，了解库欣综合征与高血压之间的关系，可以为患者提供更加有效的治疗和管理方案。

库欣综合征的临床表现和鉴别诊断

西安医学院第二附属医院
西安医学院第二附属医院
糖代谢障碍
大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固
醇性糖尿病。
欣快
(有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状)
水牛背高血压 (有时有) 还有：负氮平衡, 骨质疏松,食欲增加,低血钾,高血压倾向皮肤变薄上下肢消瘦
垂体分泌ACTH导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加所引起的病理状态。
特点
1.满月面、多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。 2.多见于女性，男女之比为1：2-3
Content
基础知识定义病因临床表现诊断及鉴别诊断实验室检查治疗
西安医学院第二附属医院
Content
基础知识定义病因临床表现诊断及鉴别诊断实验室检查治疗
西安医学院第二附属医院
（二）实验室证据：
1、血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。正常人8am↑↑↑最高，4pm次之，0am最低↓↓↓ 2、24小时时尿游离皮质醇>304nmol/24h 3、24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OH） >55umol/24h
西安医学院第二附属医院
鉴别诊断：
1、肥胖 2、酗酒 3、忧郁
Content
基础知识定义病因临床表现诊断及鉴别诊断实验室检查治疗
西安医学院第二附属医院
治疗
根据病因相应的治疗（一）垂体性cushing病
1、垂体微腺瘤——首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术（显微外科），术后暂时糖皮质激素治疗。

库欣综合征的诊断与治疗

异位ACTH/CRH综合征：
寻找并且除“犯罪”肿瘤失败，单侧肾上腺切除+降低皮质醇治疗失败，肾上腺全切
肾上腺来源：
腺瘤/癌-切除肿瘤增生：小结节——全切；大结节——先切一侧
增加UFC水平的药物卡马西平、非诺贝特（HPLC法检测）、某些合成的糖皮质激素（免疫测定）、可抑制11-HSD2的药物（甘草、甘珀酸）
抑制皮质醇受体米非司酮
通过诱导CYP4而加速地塞米松代谢的药物苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、扑米酮、利福平、利福喷丁、乙琥胺、吡格列酮
通过抑制CYP4而减少地塞米松代谢的药物阿瑞吡坦/福沙吡坦、伊曲康唑、利托那韦、氟西汀、安定、
库欣综合征的诊断与治疗
内源性高皮质醇血症
库欣综合征的定义
库欣综合征是内源性的皮质激素增多……
诊断的第一步就是排除外源性的皮质醇增多状态
发病率及死亡率
欧洲数据：年发病率为2～3/100万人，男女比例约为 1:3
特殊人群库欣综合征的比例较高
2型糖尿病、骨质疏松和肾上腺意外瘤患者。
CS患者的死亡率较正常人群高4倍，
高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，心、脑血管疾病
CS患者的死因
心、脑血管事件、严重感染、多脏器功能衰竭。
分类
ACTH依赖性
库欣病（垂体ACTH瘤）异位ACTH综合征异位CRH综合征
68% 12% <1%
非ACTH依赖性
肾上腺皮质腺瘤
18%
原发性色素性结节性肾上腺皮质病(Carney's syndrome).
1%
非ACTH大结节样肾上腺增生(异位受体表达)
<1%
假库欣
酒精，抑郁症，肥胖
库欣综合征的病理生理

库欣综合征需注意这些事项

药物因素：长期使用某些药物可能导致库欣综合征
肿瘤：某些肿瘤可能导致库欣综合征，如肾上腺肿瘤、垂体
瘤等
03
库欣综合征的诊断
血液检查
血液检查是诊断库欣综合征的重要手
段之一
血液检查主要包括皮质醇、肾上腺素、去甲肾上腺素等激
素水平的检测
血液检查还可以发现其他内分泌疾病，如甲状腺功能亢进、
糖尿病等
的心理状态
定期筛查高危人群
高危人群：肥胖、高血压、糖尿病、家族史等筛查方法：血液检查、尿液检查、影像学检查等筛查频率：每年至少一次预防措施：健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒等
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
02
03
定期体检，及时发现和治疗相关疾病
添加标题
病理学检查
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血小板计
数
尿常规检查：观察尿蛋白、尿糖、尿酮体等指
标
生化检查：观察血糖、血脂、肝功能等指标
内分泌检查：观察皮质醇、肾上腺素、去甲肾上腺素等激素水
平
影像学检查：观察肾上腺、垂体等器官的形态
和功能
04
库欣综合征的治疗
药物治疗
糖皮质激素：主要用于控制皮质
脂肪分布：库欣综合征患者的脂肪分布不均匀，主要集中在腹部、臀部和腿部
皮肤变化：库欣综合征患者的皮肤可能出现色素沉着、皮肤变薄、皮肤弹性下降等症状
心血管疾病：库欣综合征患者可能出现高血压、高血脂、冠心病等心血管疾病
内分泌紊乱：库欣综合征患者可能出现内分泌紊乱，如糖尿病、甲状腺功能减退等

库欣病的诊断治疗

• 短期随访内容包括：高皮质醇血症状态的缓解情况 , 以及评估是否出现水电解质紊乱、感染、血栓风险以及手术相关并发症等。
• 长期随访应：规律的评估病情的缓解情况(包括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解和可能的复发)、垂体前叶其他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨质疏松等并发症的改善和治疗情况。
CD多数为散发 ,90%是垂体微腺瘤 , 肿瘤多 <5 mm;但有向周边垂体组织浸润的倾向 ,约 10%为大腺瘤。
CS 的内分泌学诊断 (1)24 h 尿游离皮质醇(UFC): 至少测定 2 次。饮水过
多 ( ≥5 L/D)、任何应激状态都会出现假阳性结果 ;在中、重度肾功能不全患者 ,可出现假阴性结果。
影像学检查
• 1.鞍区MRI检查:库欣病多为垂体微腺瘤 ,常需要进行鞍区动态增强 MRI,以提高肿瘤检出率。
• 当鞍区动态增强MRI检查阴性时 ,要考虑到肿瘤极其微小的可能。进一步可行双侧岩下窦静脉取血明确诊断。还应考虑异位 ACTH综合征的可能 ,还需要进一步行胸部CT、腹盆部CT检查等。
(4) 经典小剂量 DST(LDDST,2 mg/D ×48 h):检查前留清晨血皮质醇作为对照,之后开始起口服地塞米松 0.5 mg, 每6 h1 次 ,连续2 D；在服药2 D后测定清晨血皮质醇水平 ,若服药后血皮质醇
如2 项以上检查异常 ,则高度怀疑 CS , 需要进行下一步定位检查。
CS 的定位实验室检查
1.血 ACTH测定:清晨 8 点采血 , 因 ACTH 的半衰期很短 ,取血后需要将血标本冰浴 ,并尽快低温离心测定。如血 ACTH>4.4 pmol/L, 则考虑为 ACTH依赖性 CS 。

库欣综合征试题

库欣综合征试题
摘要：
1.库欣综合征的定义与病因
2.库欣综合征的症状与诊断
3.库欣综合征的治疗方法
4.预防与注意事项
正文：
库欣综合征是一种由于肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的内分泌疾病，常见于40-50 岁的女性。

其病因可能包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、皮质醇增多症等。

库欣综合征的症状主要包括面部和身体上半部肥胖、皮肤红斑、痤疮、高血压、高血糖、骨质疏松等。

这些症状的严重程度会因个体差异而有所不同。

诊断库欣综合征需要进行一系列检查，如血清皮质醇测定、ACTH 刺激试验、影像学检查等。

治疗库欣综合征的方法主要取决于病因。

对于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌，通常采用手术切除肿瘤的方法；对于皮质醇增多症，可以采用药物治疗，如使用糖皮质激素受体拮抗剂或皮质醇合成抑制剂等。

预防库欣综合征的关键在于早期诊断和治疗。

对于有症状的患者，应及时就医并进行相关检查。

此外，保持健康的生活方式，如合理饮食、适当运动、保持良好的心理状态等，也有助于预防库欣综合征的发生。

总之，库欣综合征是一种内分泌疾病，病因多样，症状复杂。

对于患者来说，早期诊断和治疗至关重要。

库欣综合征医学课件

其他病因
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管扩张、血压升高、血糖升高等多血质外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段，包括药物治疗、心理治疗和生活方式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关注患者的心理健康和生活质量，定期进行随访和评估。
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库欣综合征医学课件
汇报人： 2023-11-15
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如，对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素

库欣综合征患者高血压诊断和治疗

库欣综合征患者高血压诊断和治疗库欣综合征的特征是皮质醇增多症的一系列全身表现，可导致心血管风险增加。

高血压是库欣综合征的常见特征，对其心血管并发症发生和死亡率至关重要。

内分泌性高血压专家和欧洲高血压学会(ESH)内分泌性高血压工作组成员编写了本共识文件，总结了库欣综合征高血压的流行病学、遗传学、诊断和治疗方面的当前知识。

皮质醇增多症的流行病学和自然史库欣综合征是一种累积长期暴露于过量外源性或内源性糖皮质激素的后果的疾病。

外源性或医源性库欣综合征比内源性库欣综合征更常见，是因为全身和局部糖皮质激素的广泛使用。

外源性库欣综合征的发生取决于几个因素，包括累积剂量、递送方式和糖皮质激素的效力，以及个体对糖皮质激素的敏感性和合用可能增加其生物利用度的药物。

尽管医源性库欣综合征中与糖皮质激素过量相关的特征发生通常很快，但已观察到糖皮质激素敏感性个体间的高度差异，使得难以预测每个患者接受慢性糖皮质激素治疗的效果。

然而，本共识声明主要集中于内源性库欣综合征。

内源性库欣综合征通常由垂体促肾上腺皮质激素肿瘤(库欣病)过度释放促肾上腺皮质激素(ACTH)引起，较少见的是由异位ACTH或CRH产生引起，后者极为罕见。

在约20%的病例中，库欣综合征也可以是非ACTH依赖性的，由肾上腺皮质肿瘤或增生引起。

一般人群中内源性库欣综合征的发病率较低[每年每百万人中有0.7-2.4人]，但特殊人群(包括难以控制的2型糖尿病或高血压患者)的患病率可能更高(2-5%)[5-8]。

在接受腹部成像的0.2–7%的患者中可检测到肾上腺意外瘤，其中-50%的患者可能有自主皮质醇分泌(ACS)的证据，这取决于所用的诊断标准。

垂体和良性肾上腺库欣综合征曾有女性优势(女性与男性比例为4-5:1)的报告，但男性患者的临床表现可能更差。

平均诊断年龄为44岁，肾上腺库欣综合征患者比库欣病患者年纪稍大。

与普通人群相比，未经治疗的库欣综合征(尤其是2型糖尿病和/或高血压患者)的死亡率增加了2-5倍。

库欣综合的临床诊断与治疗

抑制值50% 如何解释试验结果
CT与MRI检查
• Cushing’s 病: 库欣病
CUSHING 的诊断
肾上腺腺瘤或癌
CT与MRI检查
在库欣氏综合征病人，有一点确实存在，一小部分病人的抑郁倾向非常明显，可以产生幻觉，并有自杀倾向，形成精神分裂症
CUSHING 的诊断
定性诊断定位诊断
CUSHING 的诊断
Cushing 的定性诊断
• 临床表现 • 血Ｆ昼夜节律 • 24小时尿F • 1mg地塞米松抑制试验 • 2mg地塞米松抑制试验 • 唾液皮质醇测定
中一部分 • 酒精性类库欣
CUSHING 的鉴别诊断
单纯性肥胖与库欣
• UFC：体重指数大于35％的约半数超标 • 24小时血F昼夜节律：受生活方式影响，
多存在，血F基础水平较高 • 1mgDX抑制试验：现大于5％不抑制 • 2mgDX抑制试验：基本都抑制，例外
情况
多囊卵巢综合征
CUSHING 的鉴别诊断
验、甲吡酮试验等 • 125I－胆固醇肾上腺同位素扫描 • 肾上腺静脉取血测皮质醇 • 颈静脉窦、颈内静脉、岩下静脉取血测ACTH
ACTH的测定
CUSHING 的诊断
• 测定方法 • 库欣综合征各病因的ACTH数值 • 其他使ACTH增高的情况
CUSHING 的诊断
8毫克地塞米松抑制试验
• 做法：经典、午夜一次法 • 结果的分析：
6. 医源性：长期使用糖皮质激素
临床表现
• 脂代谢异常 • 蛋白质代谢异常 • 糖代谢异常 • 性功能异常 • 高血压 • 水电解质代谢异常 • 血液系统改变 • 对病原体抵抗力下降 • 皮肤色素变化 • 神经精神改变
• 向心性肥胖 • 高血压 • 多血质 • 多毛 • 月经紊乱 • 痤疮 • 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛

库欣综合征的治疗进展及治愈率

患者心理状态和治疗配合度
治疗过程中的药物反应和副作用
提高治愈率的策略
早期诊断和治疗：早期发现和治疗可以提高治
愈率
药物治疗：使用激素替代疗法、抗炎药物等药物治疗可以改善
症状
手术治疗：对于药物治疗无效的患者，可以考
虑手术治疗
生活方式调整：保持健康的生活方式，如合理饮食、适当运动等，有
助于提高治愈率
近年来，随着医学技术的进步，治愈率有所提高
0
0
3
4
不同治疗方式的治愈率比较
药物治疗：治愈率较高，但副作用较
大
手术治疗：治愈率较高，但风险较大
放射治疗：治愈率较低，但副作用较
小
综合治疗：治愈率较高，但需要多种
治疗方式配合
治愈率的预测因素
患者年龄和性别治疗方案的选择疾病严重程度
患者身体状况和并发症
基因治疗：通过基因编辑技术，修复基因缺陷，提高治疗效果
心理治疗：通过心理辅导、心理干预等方法，缓解患者心理压力，提高治疗效果
02 库欣综合征的治愈率
治愈率的整体情况
库欣综合征的治愈率相对较低
治疗方法包括手术、药物、放疗等
0
0
1
2
治愈率受到多种因素影响，如病情严重程度、治疗方法、患者年龄等
放射治疗的效果和副作用
放射治疗在库欣综合征治疗中的
地位和前景
其他治疗进展
药物治疗：新型药物的开发和应用，如皮质醇抑制剂、抗炎药物等
手术治疗：手术切除肿瘤，如垂体瘤、肾上腺瘤等
放射治疗：放射治疗肿瘤，如垂体瘤、肾上腺瘤等
免疫治疗：通过免疫调节剂、免疫细胞治疗等方法，提高机体免疫力，抑制肿瘤生长

库欣综合征

病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。

库欣综合征

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。

库欣综合征的诊断与治疗

《库欣综合征》PPT课件

库欣综合征 名词解释-概述说明以及解释

库欣综合征与高血压

库欣综合征的临床表现和鉴别诊断

库欣综合征的诊断与治疗

库欣综合征需注意这些事项

库欣病的诊断治疗

库欣综合征试题

库欣综合征医学课件

库欣综合征患者高血压诊断和治疗

库欣综合的临床诊断与治疗

库欣综合征的治疗进展及治愈率

库欣综合征

库欣综合征

库欣综合征名词解释-概述说明以及解释