SLE诊疗指南解读-2020
sle诊治指南
SLE 临床表现复杂多样，多数呈隐匿 起病，开始仅累及 1 ～ 2 个系统，表现轻 度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小 板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在 亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由 轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻 型逐渐出现多系统损害；也有一些患者 一起病就累及多个系统，甚至表现为狼 疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重 与缓解交替。
心脏表现：
心包炎：表现为心包积液，心包填塞少见。 心肌损害：心肌炎、心律失常，多数情况下不 太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后 不良指征。 疣状心内膜炎：病理表现为瓣膜赘生物，其与 感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜 赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不 引起心脏杂音性质的改变。一般不引起临床症 状。
注意点：SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒提示 过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真 菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患 者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是 带状疱疹的前兆。
关节和肌肉：
常出现对称性多关节疼痛、肿胀， 通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节 区域隐痛不适，需除外无菌性股骨 头坏死。 SLE 可出现肌痛和肌无力， 少数可有肌酶谱的增高。对于长期 服用激素的患者，要除外激素所致 的肌病。
系性红斑狼疮诊治指南
（草案）
系统性红斑狼疮是自身免疫 介导的以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结组织病。血清中 出现以抗核抗体为代表的多种 自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。
SLE的诊断和治疗包括： 明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理 SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、 手术等 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有 经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
中国银屑病诊疗指南解读
中国银屑病诊疗指南解读《中国银屑病诊疗指南》是中华人民共和国国家卫生健康委员会发布的权威性指南，旨在为银屑病患者提供规范化的诊疗指导和建议。
本文将对该指南进行解读，帮助患者及家属更好地了解银屑病及其治疗方法。
首先，我们需要了解银屑病的发病原因。
目前认为，银屑病是一种多基因遗传背景下，由免疫系统参与的慢性炎症性疾病。
环境因素如感染、药物、饮酒、吸烟等也可能对银屑病的发病和加重产生影响。
银屑病的主要临床表现包括皮肤上出现红色斑块，表面覆盖着银白色鳞屑，同时伴有瘙痒、灼热或刺痛感。
根据《中国银屑病诊疗指南》，银屑病的治疗方法主要包括药物治疗、光疗和洗浴治疗等。
其中，药物治疗是最主要的治疗手段，包括外用药物和口服药物。
外用药物主要有激素类药物、维生素D3衍生物、维A酸类药物等，口服药物则包括免疫抑制剂、抗肿瘤药物等。
光疗主要采用紫外线照射，有助于减轻银屑病的症状，而洗浴治疗则可以软化鳞屑、缓解瘙痒。
在选择治疗方法时，《中国银屑病诊疗指南》建议应根据患者的病情严重程度、年龄、性别、部位等因素进行个体化治疗。
还强调了保持健康的生活方式的重要性，如避免饮酒、吸烟、过度劳累和精神压力等，有助于预防银屑病的发病和加重。
《中国银屑病诊疗指南》为银屑病患者提供了科学的诊疗指导，患者及家属应当了解银屑病的发病原因、临床表现及治疗方法，选择适合自己的治疗方案并保持健康的生活方式，以减轻病情、延缓复发。
患者还应当积极配合医生的治疗建议，并定期进行复查，以便及时调整治疗方案。
引言银屑病是一种常见的慢性皮肤病，表现为皮肤上的红色斑块和脱屑。
近年来，随着生物制剂的发展，其治疗方式也发生了重大变革。
英国皮肤科医师协会（British Association of Dermatologists，BAD）为此发布了一份银屑病生物制剂治疗指南，旨在为临床医生提供银屑病治疗的最佳实践建议。
本文将对这份指南进行详细解读，以帮助读者更好地理解银屑病生物制剂治疗的相关知识。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。
LN的治疗推荐治疗原则LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
治疗反应评估LN治疗期间需要定期随访。
评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。
基础治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。
免疫抑制方案的选择肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。
不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。
治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。
Ⅱ型LN的治疗对无蛋白尿的Ⅱ型LN。
激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。
蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h 的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。
缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。
狼疮足细胞病的治疗肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。
系统性红斑狼疮会有什么症状那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。
系统性红斑狼疮会有什么症状SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。
系统性红斑狼疮会有什么症状END全身症状人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。
系统性红斑狼疮会有什么症状除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！系统性红斑狼疮会有什么症状END累及皮肤黏膜SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。
）。
系统性红斑狼疮会有什么症状对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。
最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，具有很强的异质性，对个体化诊断和治疗有很高的要求。
随着学科的发展，中国SLE患者的预后得到了明显改善，但该病的长期死亡率仍然很高。
中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题，以循证医学为基础，制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。
对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议，以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平，促进早期诊断和达标治疗，最终改善SLE的长期预后耐心。
本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。
01与时俱进，更新标准，促进疾病的早期诊断建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。
2019年，EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准，10个方面和18个标准。
每个标准都需要排除感染，恶性肿瘤，药物和其他原因。
过去达到一定标准的人也可以得分。
总得分中包括各个方面的最高体重得分，并且总得分≥10可以归为SLE。
02推广达到标准的概念并更新治疗目标SLE的治疗原则是早期个体化治疗，可以最大程度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。
SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。
控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。
03正确评估病情，密切随访患者并积极预防复发建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标（SLEDAI-2000），并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。
建议对于处于疾病活跃期的SLE患者，至少应每1个月评估一次疾病活动，对于处于疾病稳定期的SLE患者，应至少每3〜6个月评估一次疾病活动。
如果复发，则应根据疾病活动进行治疗。
04规范激素的使用，实施减少策略，并注意感染的风险激素是治疗SLE的基本药物。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)
中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
系统性红斑狼疮：推进早期诊断,达标治疗,改善长期预后(2020完整版)
系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后（2020完整版）摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。
尤其在我国，SLE的患病率居世界第二位，约为70~100例/10万人，患病人群超过100万；且出现狼疮肾炎的比例高达47.4%[1]，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他种族的SLE更为严重，因而一直是风湿免疫科医师必须面对的挑战。
伴随学科的发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%[2]，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当[3]，但是SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，且患者25~30年的生存率出现明显拐点低至30%。
残酷的现实是，我国平均发病年龄30岁的SLE患者，至55~60岁时超过一半患者死亡，前期死因的前三位依然是感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病亦逐渐浮出水面。
借鉴风湿免疫科另一个重大疾病类风湿关节炎（RA）的管理经验，2009年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了达标治疗（treat-to-target，T2T）的理念和策略，随着对RA发病机制研究的突破及生物靶向、小分子靶向药物的不断面世，RA患者的致残率和致死率大幅降低。
值得自豪的是，SLE目标治疗的理念在2011年由我国学者提出，2014年EULAR针对SLE 的治疗目标给出了方向和轮廓，2019年EULAR提出的SLE指南进一步将治疗目标具体化[4]。
SLE诊疗指南解读-2020.04
内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
200820L1O6G年O
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定
CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者 的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美
国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符
合我国的诊疗实践
中国指南亟待更新
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华 内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
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2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
进行治疗
何进行管理
4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进 3. 如何选用非药物干预
行治疗
措施对SLE 患者进行
5. SLE 患者出现器官和系统受累时，
治疗
应如何处理
6. 还有S其LE他的哪药些物措施治可疗用于治疗SLE
患者管理的相关建议
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主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
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01SLE的诊断、评估及治疗原则 1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的 工具
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则
和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾
病活动和脏器损害程 度的工具
SLE的诊断、评估及治 疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称
激素）对SLE 患者进行治疗
1. 如何预防和控制SLE
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。
通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。
系统性红斑狼疮诊治指南完整版-2022年学习资料
9消化象统表现-1SLE常伴有的消化系统症状-2肠系膜血管炎-3急性胰腺炎-4肝损害-10其他 1眼部受累-2继发性干燥综合征
二、免疫学异常-1ANA-1重要的CTD筛选试验。-2对SLE敏感性95%特异性较低65%。ANA-狼疮极少。-2抗DNP坑体（狼疮因子试验）-1重要的SLE筛选试验-2阳性结果-3阴性 果
四、SLE病情话动性和轻重程度评估-1苍动性表现-1新近出现症状-2-dsDN高滴度补体C3下 -血沉增快-3活动性判断标准-SLEDAI-SLAM OUT
7-2轻重程度评估-1轻型SLE-临床稳定-所累及靶器官功能正常-2重型SLE-所累及靶器官功 异常-3狼疮危象-指急性的危及生命的重症狼疮少紫戚和/或粒细胞缺乏症-严重的心脏损害-严重的狼疮肺炎-严重的狼疮肝炎-严重的血管炎等
五、SLE的治疗手段-1一般治疗-2对症治疗-3药物治疗-病情轻重-活动-稳定-治疗风险效益比
药物治疗-1轻型-a.NSAIDs-控制关节症状-副作用-b.抗疟药-控制皮疹，光敏感-副作用 视网膜损害、心脏损害-c.激素外用-局部皮疹-d.小剂量激素-e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺
5种经象统损害（种经精神性狼疮-1中枢神经系统损害-2精神障碍-3其他：周围神经（格林巴氏综合 ），植物神经功能紊-乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑-膜炎，脊髓病变，脑血管病 等（共计19种）-6血液象统-1贫血-2白细胞减少-3血小板减少-4其他：淋巴结肿大或/和脾肿
7肺部表现-1胸膜炎-2狼疮肺炎-3肺间质病变-4其他-a.肺动脉高压-b.肺梗死c.肺萎缩综 征-8心脏表现-1心包炎-2心肌炎-3心内膜炎-4冠脉受累
7抗RP抗体（抗核糖核蛋白抗体）-1对SLE敏感性40%但特异性很低-2u1RNP是MCTD的 要血清学依据：阳性率>95%-3u1RNP阳性的SLE患者，常与肌炎，食道蠕动功能低-下，雷诺 象，关节痛，肺间质病变密切相关，但肾炎-发病率低-8SSA-1常伴随于SS中-2对SLE敏感性 0%特异性低-3直接参与组织病理损害：-皮肤、关节、肾脏-新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
SLE诊疗指南
SLE诊疗指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。
美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。
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规范的诊疗方案使SLE生存率大幅提高
SLE患者5年生存率
50%~60%
>90%
高收入国家：95% 中低收入国家：92%
1950s
1990s
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2008-2016年
1997年ACR
验证队列研究
敏感性
特异性
96%
93%
97%
84%
83%
83%
诊断准确性研究
敏感性
特异性
93%
73%
100%
75%
83%
82%
2019年 EULAR/ACR的SLE分类 标准的敏感性与特异性均最优
2012 年 SLICC 分类标准相对最优
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2020年系统性红斑狼疮指南解读
主要内容
指南形成背景及方法
指南推荐意见
SLE全球患病率
• SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万1
全球SLE的总体患病率范围（n代表研究数）2
• 中国大陆地区SLE患病率 约为30~70/10万1
• 男女患病比为1∶10~121
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185. 2. Carter E E , Barr S G , Clarke A E . The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact[J]. Nature Reviews Rheumatology, 2016, 12(10):605-620.
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定 CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表
现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符合我国的诊疗
实践
中国指南更新
CSTAR： Chinese Lupus Treatment and Research Group，中国系统性红斑狼疮研究协作组 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
1.
2. 慢性皮肤型狼疮
2.
3. 口鼻部溃疡
4. 脱发
3.
5. 关节炎
4.
6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎
7. 肾脏病变：24小时尿蛋白>0.5g或有红细胞
管型
8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、 5.
C3和C4下降 dsDNA或Sm抗体阳性
权重
2
3 4 4
2 3 5
2 2 4 6
5 6
6
4 8 10
2 3 4 6
2012年SLICC SLE分类标准（满足上述4项标准，包括至少一项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA抗体阳性或抗-dsDNA抗体阳性）
临床标准
免疫学标准
1. 急性或亚急性皮肤型狼疮
临床问题1：如何诊断SLE？
推荐意见1：
• 推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；在 尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫 科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2019年EULAR/ACR 2012年SLICC
什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和
脏器损害程度的工具
SLE的诊断、评估及治疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE 患者进行治疗
2. 如何使用羟氯喹治疗SLE 3. 如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗 4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进行治疗 5. SLE 患者出现器官和系统受累时，应如何处理 6. 还有其他哪些措施可用于治疗SLE
1. 如何预防和控制SLE 患者的感染 2. SLE 围妊娠期患者如何进行管理 3. 如何选用非药物干预措施对SLE
患者进行治疗
SLE的药物治疗
患者管理的相关建议
01
SLE的诊断、评估及治疗原则
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑Байду номын сангаас疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是
国际广泛使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR SLE分类标准
2019年EULAR/ACR SLE分类标准（要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断）
临床领域 全身状态 血液系统 神经系统
皮肤黏膜 浆膜 肌肉骨骼 肾脏
免疫学
定义
发热>38.3 ℃
白细胞减少症< 4000/mm3 血小板减少症<100000/mm3 溶血性贫血
指南采用国际通用的GRADE分级
• 使用推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级 • 证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心/GRADE 中国中心完成
项目
证据质量分级 高（A） 中（B） 低（C） 极低（D）
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
内容
非常有把握：观察值接近真实值 对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大 对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别 对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别
谵妄 精神异常 癫痫
非瘢痕性秃发 口腔溃疡 亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮 急性皮肤狼疮
胸膜或心包渗出液 急性心包炎
关节受累
尿蛋白>0.5g/24小时 肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎 肾脏病理WHO III或V型狼疮肾炎
抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性 补体:C3或C4下降