自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
西医学名自身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmune hemolytic anemia，AIHA所属科室内科 - 血液内科主要症状贫血，头晕等主要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床表现5实验室检查6诊断与鉴别诊断7疾病治疗8疾病预后9疾病预防疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。
还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。
温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读(精华版)
2011年
• Dalmau报道了3年内100例病人，说明该病 不是一种罕见疾病。
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann Neurol 2007;61:25–36. Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol 2011;10:63–74.
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
3.2 AE诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017》 解读
临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎 ） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
边缘性脑炎
(Limbic Encephalitis，LE)
推荐意见
抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边 缘性脑炎与其他AE综合症三类
最新贫血性疾病检验诊断报告模式专家共识2023
最新贫血性疾病检验诊断报告模式专家共识2023贫血是指外周血单位容积内血红蛋白量、红细胞数和(或)血细胞比容低于参考范围下限的一种症状。
全身各系统疾病均可引起贫血，查明贫血的性质和病因对治疗至关重要。
近年来，针对贫血的检测技术迅猛发展，免疫学方法从免疫电泳、酶联免疫吸附测定(ELISA)、放射免疫法到化学发光免疫分析法；分离技术从醋酸纤维素薄膜、聚丙烯酰胺凝胶电泳到微量层析柱分析、毛细管电泳、高效液相色谱分析等；分子生物学技术、流式细胞术、染色体分析等也广泛应用到贫血检测中，为临床诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断及疗效监测提供了重要依据。
一、制定贫血性疾病检验诊断报告模式的目的为了统一和规范贫血性疾病检验诊断报告格式，提高我国实验室诊断报告水平和临床服务能力，中国医师协会检验医师分会贫血性疾病检验医学专家委员会根据国内外各种贫血性疾病诊断的指南和共识[12345,6,7,8,9],参考《全国临床检验操作规程》、《血细胞形态学分析中国专家共识》及美国临床病理学杂志发表的休斯顿德克萨斯大学临床学院的网络版报告系统的相关模板[10/1/2],结合中国目前各医院实验室实际特点，初步制定了贫血性疾病检验诊断报告模式并达成了专家共识，供各级从事临床贫血检验诊断的实验室人员参考。
二、贫血性疾病检验诊断报告模式贫血性疾病检验诊断报告是指检验医师或拥有检验医师资格的人员通过对各项检验数据分析判读，并与临床密切结合，综合分析，为临床提供具有诊断性或鉴别诊断价值的实验室诊断整合报告。
（一）检验信息1.医嘱信息：（1）患者信息：姓名、性别、年龄、住院/门诊号、病床号；（2）申请科室; （3）样本类型：血清、血浆、骨髓等;（4）临床诊断；（5）病史、家族史;（6）症状；（7）申请医师；（8）医嘱申请项目。
2.检测信息：⑴样本采集、接收、报告时间；（2）样本编号;⑶检测方法；（4）检测者（签字）；⑸报告/审核者（签字）；⑹报告单下方注明标本的解释及联系电话；（7）检测实验室的名称和地址；（8）备注：应告知患者检验诊断报告的一般局限性等，可根据各医院具体情况制定。
以溶血性贫血为首发表现慢性淋巴细胞白血病的诊断及治疗(附1例报告)
山东医药2021年第61卷第6期以溶血性贫血为首发表现慢性淋巴细胞白血病的诊断及治疗（附1例报告）陆翠，周水阳，包维莺，柯金，范燕琴，王恒石，朱锐锋，刘媛，范璐，肖素芳上海交通大学医学院附属松江医院（筹），上海201699摘要：目的总结以溶血性贫血为首发表现的慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊治经验。
方法回顾性分析1例少见的以AIHA为首发表现而无淋巴细胞增多和淋巴结肿大等临床表现的CLL患者的临床资料。
结果患者因“皮肤黄染1月余，加重20天”入院，查体贫血表现，实验室检查胆红素升高并以间接胆红素升高为主、网织红细胞升高、抗人球蛋白试验阳性以及脾脏肿大，明确诊断为AIHA，经糖皮质激素治疗疗效不佳。
骨髓活检提示CLL可能后复查骨髓穿刺，骨髓细胞免疫分型提示存在异常单克隆B淋巴细胞，最后更正诊断为CLL继发AIHA，同时给予伊布替尼治疗后病情改善。
在以后在随访中，患者自行停药后病情再次加重，予伊布替尼和激素治疗后病情再次得到控制。
结论AIHA患者治疗效果不好时，即使无典型淋巴细胞升高、淋巴结肿大等临床表现，亦需进行骨髓穿刺等相关检查排除CLL。
在激素治疗基础上给予伊布替尼治疗CLL继发AIHA患者可获得较好疗效。
关键词：白血病；慢性淋巴细胞白血病；慢性淋巴细胞白血病合并症；自身免疫性溶血性贫血；伊布替尼doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2021.06.017中图分类号：R733.72文献标志码：A文章编号：1002-266X（2021）06-0066-03慢性淋巴细胞性白血病（CLL）是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，其特征是在外周血、骨髓、脾脏和淋巴组织中聚集有特定免疫表型特征的成熟的单克隆B淋巴细胞（即CD5+、CD19+、CD20、CD23+和SmIg）［1-2］，多见于中老年人，常见的临床表现包括贫血、合并感染、肝脾淋巴结肿大等，实验室检查血常规可见血白细胞升高、以淋巴细胞升高为主，淋巴细胞绝对值多≥5×109/L［1］。
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
自身免疫性溶血性贫血患者输血专家共识
自身免疫性溶血性贫血患者输血推荐自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia，AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的 1 种溶血性贫血。
AIHA 发生率3 / (100000·年)，多数为温抗体，少数为冷抗体。
《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO，RhD) 、抗体筛查和交叉配血3项试验，而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞，也凝集所有供者红细胞，故给输血前鉴定试验造成一定干扰；另一方面在多次输血免疫刺激后，AIHA 患者体内可产生同种免疫性抗体，此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖，故对于AIHA 患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。
自身抗体分3种：IgG型温抗体型，37℃最活跃；IgM 型冷抗体型，＜20℃最活跃；冷－热抗体(D-L抗体)型，＜20℃致敏红细胞，升温与红细胞分离。
一、AIHA 患者ABO血型鉴定（一）ABO正定型鉴定AIHA患者的红细胞上包被的自身抗体如为IgG温自身抗体，可导致直接抗球蛋白试验( 简称直抗) 阳性，在ABO血型正定型时，可能发生非特异性凝集;若为IgM型冷自身抗体，则在采集血样注入试管时，随着温度降低可能出现自发凝集; 有些游离的IgM型冷自身抗体在室温甚至30℃也有一定活性。
以上情况的自身抗体都会干扰ABO 正定型。
目前临床上排除自身抗体干扰正定型鉴定的方法有:1.保温法将患者红细胞在37℃水浴箱温育＞10 min，再用 37℃－45℃生理盐水洗涤红细胞3次后进行正定型鉴定。
该法对冷抗体有一定效果。
2.洗涤法可采用递增温度盐水( 22℃→37℃→45℃ ) 反复洗涤，至患者红细胞直抗阴性，再行正定型鉴定。
但不是每例温抗体都能洗至直抗阴性。
3.放散法可选择保留红细胞及膜抗原结构的放散技术，如二磷酸氯奎放散技术、ZZAP 放散技术( 易导致Kell、Duffy、MNS 抗原变性) 、45℃热放散技术等，先将直抗阳性的患者红细胞放散至直抗阴性后，再行正定型。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，___红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、___诊断、分型及特异性检查1.诊断标准：①血红蛋白水平达到贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×___；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L （以非结合胆红素升高为主）。
2.分型：1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症）和混合型。
3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，排除其他溶血性贫血后，免疫抑制治疗有效。
3.特异性检查：1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征的DAT为补体C3阳性。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。
D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。
阵发性冷性血红蛋白尿症的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
2）病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）
一：发病机制
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损 伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。中国专 家共识修订版中除免疫机制外，遗传背景在AA发病中 也可能发挥一定作用 如端粒酶基因突变及其他体细胞 突变等。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（26017年版）
➢ 输血依赖的非重型AA可采用CsA联合促造血（雄激素、造血生长因子） 治疗，如治疗6个月无效则按重型AA治疗。
➢ 非输血依赖的非重型AA，可应用CsA和（或）促造血治疗
五、再障的治疗建议（AA本病治疗）
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免疫抑制治疗（IST）
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（1）ATG/ALG 联合CsA 的IST 适用范围：无HLA相合同胞供者的重型或 极重型AA患者；输血依赖的非重型AA患者；CsA治疗6 个月无效患者。 （2）ATG/ALG：兔源ATG/ALG（法国、德国产）剂量为3~4 mg·kg-1·d-1， 猪源ALG（中国产）剂量为20~30 mg·kg-1·d-1。ATG/ALG需连用5 d，每 日静脉输注12~18 h。 （3）CsA：CsA 联合ATG/ALG 用于重型AA时，CsA 口服剂量为3~5 mg·kg-1·d-1，可以与ATG/ALG同时应用，或在停用糖皮质激素后，即 ATG/ALG开始后4 周始用。CsA 可用于非重型AA 的治疗。CsA 治疗AA的 确切有效血药浓度并不明确，有效血药浓度窗较大，一般目标血药浓度 （谷浓度）为成人100~200 μg/L、儿童100~150 μg/L。临床可根据药物浓 度及疗效调整CsA的应用剂量。CsA 减量过快会增加复发风险，一般建议 逐渐缓慢减量，疗效达平台期后持续服药至少12个月。
2024版：《治疗性血液成分单采技术发展》专家共识(第1版)
2024版：《治疗性血液成分单采技术发展》专家共识(第1版)1. 背景治疗性血液成分单采技术（Therapeutic Plasma Exchange, TPE）是一种有效的血液净化方法，广泛应用于临床治疗各种疾病。
近年来，随着我国医疗技术的不断发展，治疗性血液成分单采技术得到了越来越多的关注和推广。
为了进一步规范和推动我国治疗性血液成分单采技术的发展，本专家共识应运而生。
本共识旨在对治疗性血液成分单采技术在临床应用中的操作规范、技术要点、临床适应症、并发症及处理等方面进行总结和阐述，为我国临床医生提供一份权威、实用的参考指南。
2. 治疗性血液成分单采技术操作规范2.1 设备与耗材治疗性血液成分单采技术需使用专业的血液成分单采设备，并根据患者体重、年龄及治疗需求选择合适的耗材。
2.2 患者准备术前对患者进行全面的检查，评估患者一般状况、出血风险及过敏史等。
对符合条件的患者进行治疗前教育，取得患者及家属的知情同意。
2.3 操作步骤按照设备说明书和操作规范进行操作，包括血管穿刺、血液引流、成分分离、成分收集及结束治疗等步骤。
2.4 监测与护理在治疗过程中，密切观察患者生命体征、穿刺部位有无出血、感染等并发症，并做好相应的护理措施。
3. 治疗性血液成分单采技术临床应用3.1 适应症治疗性血液成分单采技术适用于多种疾病，如重症肌无力、免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血等。
3.2 禁忌症治疗性血液成分单采技术禁忌症包括严重心功能不全、出凝血功能障碍、严重感染等。
3.3 疗效评估根据患者病情、治疗次数及治疗后实验室指标变化评估治疗效果。
4. 并发症及处理4.1 常见并发症治疗性血液成分单采技术常见并发症包括穿刺部位出血、感染、低血压、过敏反应等。
4.2 并发症处理针对不同并发症，采取相应的处理措施，如止血、抗感染、升压、抗过敏等。
5. 结论治疗性血液成分单采技术作为一种有效的血液净化方法，在临床治疗中具有重要价值。
洗涤红细胞和去白悬浮红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血的效果
- 62 -①蚌埠医学院第一附属医院 安徽 蚌埠 233000洗涤红细胞和去白悬浮红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血的效果朱翔① 许珣① 吴静①【摘要】 目的：探讨洗涤红细胞和去白悬浮红细胞输注治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的效果。
方法：回顾性选取2020年3月—2023年3月蚌埠医学院第一附属医院收治的64例AIHA 患者作为研究对象。
根据治疗方法的不同将其分为试验组和对照组，各32例。
对照组输注去白悬浮红细胞，试验组输注洗涤红细胞。
比较两组输血后24 h 临床疗效，输血前、输血后24 h 相关指标，输血反应。
结果：试验组总有效率高于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
输血后24 h，两组血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）升高，网织红细胞百分比（Ret）、总胆红素（TBIL）水平降低，试验组Hb、RBC 高于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
两组输血反应发生率比较，差异无统计学意义（χ2=1.016，P >0.05）。
结论：对AIHA 患者而言，在输血治疗中输注洗涤红细胞的总体有效率高于输注去白悬浮红细胞，并且Hb 和RBC 的提升效果更加明显。
【关键词】 自身免疫性溶血性贫血 洗涤红细胞 输血 doi：10.14033/ki.cfmr.2024.02.016 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2024）02-0062-04 Effect of Transfusion of Washed Red Blood Cells and Removing White Suspended Red Blood Cells in the Treatment of Autoimmune Hemolytic Anemia/ZHU Xiang, XU Xun, WU Jing. //Chinese and Foreign Medical Research, 2024, 22(2): 62-65 [Abstract] Objective: To investigate the effect of transfusion of washed red blood cells and removing white suspended red blood cells in the treatment of autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Method: Sixty-four AIHA patients admitted to the First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College from March 2020 to March 2023 were retrospectively selected as the study objects. According to the different treatment methods, they were divided into experimental group and control group, 32 cases in each group. The control group was transfused with removing white suspended red blood cells and the experimental group was transfused with washed red blood cells. The clinical efficacy 24 h after blood transfusion, relevant indexes before and 24 h after blood transfusion, and transfusion reaction were compared between the two groups. Result: The total effective rate of experimental group was higher than that of control group, and the difference was statistically significant (P <0.05). At 24 h after blood transfusion, hemoglobin (Hb) and red blood cell count (RBC) were increased, reticulocyte percentage (Ret) and total bilirubin (TBIL) levels were decreased, and Hb and RBC in experimental group were higher than those in control group, the differences were statistically significant (P <0.05). There was no significant difference in the incidence of blood transfusion reaction between the two groups (χ2=1.016, P >0.05). Conclusion: For AIHA patients, compared with transfusions of removing white suspended red blood cells, transfusions of washed red blood cells have a higher overall effective rate in transfusion therapy, and the effect is more obvious in the improvement of Hb and RBC. [Key words] Autoimmune hemolytic anemia Washed red blood cells Blood transfusion First-author's address: The First Affiliated Hospital of Bengbu Medical College, Bengbu 233000, China 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）发生机制较复杂，与人体免疫调节异常有关，当免疫功能紊乱后，机体会释放大量自身抗体，最终引发自身免疫性溶血性贫血。
成人ITP指南解读2020版【新版】
2-4成人ITP指南解读2020版【新版】1. Chinese guidelines for treatment of adult primary immune thrombocytopenia 与下列那个共识/指南/诊疗推荐内容基本一致？（） [单选题] *A、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016版）(正确答案)B、儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议2013C、再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017版D、儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版）2. Chinese guidelines for treatment of adult primary immune thrombocytopenia是由中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定的（） [单选题] *A、对(正确答案)B、错3. 成人ITP的发病率为（） [单选题] *A、5-10/10w(正确答案)B、1-2/10wC、5/10wD、10/10w4. 成人ITP占出血性疾病的（） [单选题] *A、1/3(正确答案)B、1/2C、1/5D、1/65. ITP疗效评价中完全反应（CR）是指：治疗后PLT≥（）×109/L 且没有出血。
[单选题] *A、30B、50C、100(正确答案)D、756. ITP疗效评价中有效（R）是指：治疗后PLT≥（）×109/L 并且至少比基础血小板计数增加2倍且没有出血。
[单选题] *A、30(正确答案)B、75C、50D、1007. ITP治疗的疗效判断中定义完全反应或有效时，应检测血小板计数至少 [单选题] *A、5次B、1次C、2次(正确答案)D、3次8. ITP疗效评价中无效（NR）是指：治疗后 PLT [单选题] *A、30(正确答案)B、50C、100D、759. ITP患者一线治疗主要采取 *A、达那唑、美罗华等药物治疗B、脾切除C、肾上腺糖皮质激素(正确答案)D、丙种球蛋白(正确答案)10. ITP的临床症状有： *A、部分患者仅有血小板减少，没有出血症状(正确答案)B、严重者可有内脏出血，甚至颅内出血(正确答案)C、出血风险随年龄而增加(正确答案)D、以皮肤黏膜出血为主(正确答案)11. 增加ITP患者的出血风险的因素有 *A、外科手术或外伤(正确答案)B、未被控制的高血压(正确答案)C、年龄的增加(正确答案)D、凝血因子子缺陷(正确答案)12. 若PLT＜10 x 109/L或有严重出血者，可以采用哪种（） *A、血小板输注(正确答案)B、静脉应用丙种球蛋白(正确答案)C、大剂量地塞米松(正确答案)D、促血小板生成药物(正确答案)E、rhFVIIα(正确答案)13. 成人ITP指南中指出：治疗原则中，血小板≥（）×109/L，无出血表现，不从事增加出血危险的工作或活动者，随访观察 [单选题] *A、10B、20C、30(正确答案)D、4014. 特比澳在ITP共识中的治疗地位是 *A、其他治疗手段都无效后使用B、一线治疗C、紧急治疗(正确答案)D、二线治疗(正确答案)15. Chinese guidelines for treatment of adult primary immune thrombocytopenia中脾切除适应症为（） *A、糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6个月以上；(正确答案)B、泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg/(正确答案)C、糖皮质激素禁忌(正确答案)D、年龄大于60者16. TPO-RA艾曲波帕有染色体突变风险（） [单选题] *A. 对(正确答案)B. 错17. 下列属于免疫抑制剂的药物有 *A. 达那唑B. 长春新碱(正确答案)C. 环磷酰胺(正确答案)D. 硫唑嘌呤(正确答案)E. 环孢素(正确答案)18. 《成人ITP诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》中推荐了一个ITP出血评分量表，18版指南进一步推广。
器官移植前贫血诊断的研究进展
·综述·器官移植前贫血诊断的研究进展胡耐博，张宇卉，白洁（天津医科大学第二医院血液内科，天津300211）器官移植已成为治疗各种类型终末期脏器疾病的重要手段。
器官移植前贫血是移植前的主要合并症。
因为移植前贫血的原因不尽相同，所以目前尚无器官移植前贫血发生情况的统计，但贫血的存在无疑阻碍了患者进行实体器官移植的进程，增加了移植风险和移植后病死率。
在移植前给予明确诊断贫血原因并从病因上纠正贫血，有希望改善这些器官移植患者的预后。
器官移植前的贫血常见的病因包括：器官移植原发病引发的贫血；其他脏器功能障碍的基础病、合并症等造成消化道吸收功能障碍引发的营养性贫血；药物、感染、炎症导致的慢性病相关性贫血；以及原发于造血系统疾病导致的贫血。
本文将根据病因进行分类，介绍器官移植前贫血的诊断。
1 肾移植相关贫血自1972年第1例肾移植手术成功以来，至2008年我国的肾病移植每年的手术量超过5000例，累积超过2万余例，成为了仅次于美国的肾移植第二大国［1］。
肾移植患者发生贫血较为常见，但是发生贫血的原因较为复杂，诊断需要慎重。
1.1原发性肾损伤导致的红细胞生成减少的诊断：根据《肾性贫血诊断与治疗中国专家共识（2018修订版）》［2］肾性贫血在晚期肾衰竭中的发生率为20% ~ 50%。
红细胞发育和成熟需要促红细胞生成素（epoetin，EPO）的参与，而EPO的主要生成部位为肾脏，少部分来自于肝脏。
在缺氧状态下，肾脏受到缺氧的刺激而发生正反馈，使EPO生成增加，EPO促进骨髓红细胞的生成和成熟，从而红细胞生成增多。
但器官移植肾衰竭的患者存在肾脏细胞受损，肾皮质及肾小管周围间质细胞产生EPO不足，同时钝化氧分压感受器，残余的肾组织对于身体缺氧的反馈能力下降，不能产生足够的EPO，从而使红细胞生成减少。
因此结合贫血临床表现、肾脏活检、肾功能、铁代谢水平及EPO水平不难诊断。
1.2肾脏恶性肿瘤或狼疮肾病侵犯骨髓造成的贫血的诊断：《肾癌骨转移专家共识（2020版）》［3］指出肾癌骨转移可发生贫血。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血的分型及临床意义
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ １ ４年 ６月 第 １ １卷 第 １ ｌ期 Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ Ｃ ｌ ｉ ｎ ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ４ ， Ｖｏ １ ． １ １ ， Ｎｏ ． １ １
・
论 著 ・
自身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 的 分 型 及 临 床 意 义
黄 凌 （ 贵 州省人 民医 院检 验科 ， 贵 州贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ２ ）
【 摘要】 目 的 对 自身免 疫性 贫 血 （ ＡＩ ＨＡ） 患 者红细胞 膜上结合 的 不完全抗 体进行免 疫分型 ， 为 临床 诊 断 治
疗 提 供 依 据 。方 法 采 用 天 津 协 和 千 细 胞基 因工 程 有 限 公 司生 产 的 ４种 抗 人 免 疫 球 蛋 白（ Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ａ、Ｉ ｇ Ｍ和 Ｃ ３ ） 单
ｍｏ ｌ ｙ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ （ ＡＩ ＨＡ）ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｅ ｐ ｈ ｅ ｎ ｏ ｔ ｙ ｐ ｅ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｄ ｏ ｎ ｅ ． Ｗｈ ｉ ｃ ｈ ｃ ａ ｎ ｂ ｅ ｍｏ ｒ ｅ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｏ ｊ ｕ ｄ ｇ ｅ ｔ ｈ ｅ ｄ ｅ ｇ ｒ ｅ ｅ ｏ ｆ ｈ ｅ ｍｏ ｌ ｙ
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(完整版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查[3,10,11]：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
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自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
1．诊断标准：
①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：
（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查：
（1）红细胞自身抗体检查：
①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。
CAS的DAT为补体C3阳性。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。
D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。
PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
（2）病因学检查：
无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
表1 继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因
二、AIHA治疗
迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），AIHA治疗才有好的效果。
1．支持治疗：
①应尽量避免或减少输血。
AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险。
②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。
对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。
对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
③检测自身抗体抗ABO、Rh血型特异性，对供者进行选择及交叉配血试验。
交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血中反应最弱的输注。
缓
慢滴注，密切观察有无输血反应。
④抢救时不强调应用洗涤红细胞。
⑤常规治疗效果欠佳可行血浆置换术或者免疫抑制治疗。
⑥输血前加用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生。
另外，注意碱化利尿、利胆去黄，并注意电解质平衡。
2．糖皮质激素：
推荐在无糖皮质激素使用禁忌情况下应用。
按泼尼松计算，剂量为0.5~1.5 mg·kg-1·d-1，可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。
糖皮质激素用至红细胞比容大于30%或者HGB水平稳定于100 g/L以上才考虑减量。
若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线用药[3]。
急性重型AIHA可能需要使用100~200 mg/d甲泼尼龙10~14 d才能控制病情。
有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。
泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3个月，考虑停用糖皮质激素。
冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗。
3．二线治疗：
以下情况建议二线治疗：①对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15 mg/d（按泼尼松计算）；②其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；③AIHA 复发；④难治性/重型AIHA。
二线治疗有脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。
（1）脾切除：
对于难治性温抗体型AIHA，可考虑脾切除，尚无指标能预示脾切除的疗效。
脾切除后感染发生率增高，但不能排除与免疫抑制剂有关，其他并发症有静脉血栓、肺栓塞、肺动脉高压等。
（2）利妥昔单抗：
利妥昔单抗剂量为375 mg·m-2·d-1，第1、8、15、22天，共4次。
也有报道显示小剂量利妥昔单抗（100 mg/d）在降低患者经济负担、减少不良反应的同时，并不降低疗效。
监测B淋巴细胞水平可以指导控制利妥昔单抗的并发症包括感染、进行性多灶性白质脑病等。
HBV 感染患者应在抗病毒药有效控制并持续给药的情况下使用利妥昔单抗。
（3）细胞毒性免疫抑制剂：
最常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属药物等，一般有效率为40%~60%，多数情况下仍与糖皮质激素联用。
环孢素A治疗AIHA已经较广泛应用，多以3 mg·kg-1·d-1起给药，维持血药浓度（谷浓度）不低于150~200 μg/L。
环孢素A不良反应有齿龈/毛发增生、高血压、胆红素增高、肾功能受损等。
由于环孢素A需要达到有效血药浓度后才起效，建议初期与糖皮质激素联用。
他克莫司和霉酚酸酯用于难治性AIHA也有报道。
4．继发性AIHA治疗：
继发性AIHA需要积极治疗原发疾病，其余治疗同原发性AIHA。
多数冷抗体型AIHA是继发性，治疗AIHA的同时保温非常重要。
5．其他药物和治疗方法：
静脉免疫球蛋白对部分AIHA患者有效。
血浆置换对IgM型冷抗体效果较好（37 ℃时80% IgM型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。
三、AIHA疗效标准
1．痊愈：
继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈。
无临床症状、无贫血、DAT阴性。
CAS者冷凝集素效价正常。
PCH者冷热溶血试验阴性。
2．完全缓解：
临床症状消失，红细胞计数、HGB水平和网织红细胞百分比均正常，血清胆红素水平正常。
DAT和IAT阴性。
3．部分缓解：
临床症状基本消失，HGB>80 g/L，网织红细胞百分比<4%，血清总胆红素<34.2 μmol/L。
DAT阴性或仍然阳性但效价较前明显下降。
4．无效：
仍然有不同程度贫血和溶血症状，实验室检查未达到部分缓解的标准。