嗜酸性粒细胞增多症 PPT课件
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
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特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
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（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
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沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
血液内科ppt课件
四、诊断
（一）确定贫血的有无、轻重 （二）确定贫血的病因：这是最重要的，每个病 人要明确此点。 （三）贫血病人诊断的要点：
（见下）
⑴ 病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史， 药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、 其他系统疾病。 ⑵ 体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩 膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头 ⑶ 化验：A：血Rt﹢细胞形态观察：初步确定贫血的细 胞类型 B：网织红细胞（RC）测定: 溶血？ (0.5~1.5% 24~84×109/L)，了解骨髓造血 活跃概况，>4~5％提示溶血或急性失血。 ⑷ 骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据 ⑸ 生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查
骨髓检查
禁忌症：先天性凝血因子缺乏（血友病） 价值： ⑴ 确诊意义：各种白血病，骨髓转移癌， 多发性骨髓瘤，脂质沉着病（高–雪氏病，尼 曼–匹克氏病），巨幼细胞性贫血，疟 疾，黑 热病。 ⑵辅助诊断：缺铁性贫血，再障，ITP， 感染性贫血，溶血性贫血。
三、血液病的分类
一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 三、 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增 生症、恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病
功能及患儿的生长发育和智力受影响.
四、临床表现
(一) 缺铁的原发病表现:如消化性溃疡, 肿瘤, 痔疮引起 的腹痛, 黑便, 血便
（二)贫血表现（共有）
（三)组织缺铁表现: 注意力不集中, 体力耐力下降, 易感染, 口角炎、舌 炎、舌乳头萎缩、 吞咽异常、皮肤干燥、毛发无光泽、 干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂、异食癖、智商 低。重者指(趾)甲变平, 甚至凹下呈勺状(匙状甲)
嗜酸粒细胞性胃肠炎ppt课件
–特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
• N - Neoplasia
–肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等
• A - Allergies
–过敏：变态反应性疾病、药物、毒素
高嗜酸粒细胞综合征 （hypereosinophilic syndrome，HES）
• 是以外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸 润为特征的全身性疾病
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嗜酸粒细胞性胃肠炎
2020/5/14
常见相关疾病
• CHINA
• C - Connective tissue diseases
–免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等
• H - Helminthic (ie, worm) infections
–寄生虫感染：蠕虫、吸虫
• 男：女＝9：1 • 常见于20－50岁，儿童亦有报道
HES诊断标准
（1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1500/µL，持续6 个月以上
（2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因 （3）有器官受累的症状和体征
• 最严重和常见的并发症是心脏病变 • 神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周
围性神经炎（多发性单神经炎）等。 • 肝、胆道、脾和胃肠道受累 • 呼吸、肾脏、皮肤等也常受累
• 发病机制不清
– 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 – 活化的T细胞产生IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗
粒功能 – 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 – 嗜酸粒细胞活化趋化因子
临床表现
• 缺乏特异性 • 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
• 粘膜型
–病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血 IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下 降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、 吸收不良等
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嗜gastroenteritis，EG）
• 典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道 水肿增厚为特点。
• 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲 肠和升结肠较多见。
• 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠 的报道。
流行病学
• 年龄：
– 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。
• H - Helminthic (ie, worm) infections
– 寄生虫感染：蠕虫、吸虫
• I - Idiopathic HES
– 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
• N - Neoplasia
– 肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等
• A - Allergies
– 过敏：变态反应性疾病、药物、毒素
粒功能 – 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 – 嗜酸粒细胞活化趋化因子
临床表现
• 缺乏特异性 • 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
• 粘膜型
– 病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血 IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下 降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、 吸收不良等
• Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000; 95: 2788-2794
• Wang Q, Lu CM, Guo T, Qian JM. Eosinophilia associated with chronic pancreatitis. Pancreas. 2009 Mar;38(2):149-53.
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
11 嗜酸粒细胞性肺病2012课件
诊断标准
持续6个月以上的周围血嗜酸性粒细胞增 多（1500/mm3以上）或6个月内死亡； 无明确寄生虫、过敏反应或其它因素引 起嗜酸性粒细胞增多的基础疾病； 具有由嗜酸性粒细胞浸润所致的多脏器 损害的临床表现，如肝脾肿大、充血性 心力衰竭、肺纤维化、贫血等。
胸部影像学
X线表现：
常常是非特异性的，表现为局灶性或弥 漫性的间质或肺泡浸润影，其中大部分 肺部浸润影与严重的心衰有关，50%的 患者有胸腔积液。
诊断标准
发热、咳嗽及呼吸困难； 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺浸润 影，特别是呈现“肺水肿反向征”； 血、痰和(或)BALF嗜酸性粒细胞增高； 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细 胞为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸 性粒细胞脓肿等病理改变。
胸部影像学
X线表现：
50%的病例表现为与胸膜相对的周围的渐 进性的密度增强的磨玻璃样浸润影或气腔 实变阴影，边缘不清，呈非节段性、亚段 和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处 较透明，故称为“肺水肿反转形状”或 “肺水肿反向征”，即与肺水肿的蝴蝶形 影相反。
ELD的诊断难点
外周血嗜酸粒细胞不高， BALF嗜酸粒 细胞比例明显增高——AEP（误诊为重 症肺炎、COP和急性间质性肺炎） 外周血嗜酸粒细胞明显增高， BALF嗜 酸粒细胞比例可能仅轻度增高——IHS
ELD的诊断难点
影像学表现无特异性 特征性的HRCT表现帮助诊断 SPE—短暂的游走性浸润 CEP—广泛的双肺外侧浸润影（ “肺水肿 反向征”） ABPA—近端支气管扩张和分支样粘液栓影
嗜酸性粒细胞性肺病分类
特定原因
变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis， ABPA） 支气管中心性肉芽肿病（bronchocentric granulomatosis ，BG） 寄生虫感染 药物反应 嗜酸性粒细胞性血管炎（包括过敏性血管 炎，肉芽肿[Churg-Strauss syndrome CSS]）
嗜酸性粒细胞增多症PPT课件
>5.0×10*9/L。如嗜酸性粒细胞白血病
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诊断程序
外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断
嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键
在于病因诊断。必须详细询问病史、查体以及
相关实验室检查，以确定原发病，并评价可能
的相关器官受损或功能异常。
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1.询问有无过敏性疾病、皮疹、淋巴结肿大、心肺、
性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是 呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之
间，在组织内其生存时间可达数周。
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临床表现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
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HE相关器官受损
发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积且至少有以下1 条：1纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤等）2血栓 形成伴或不伴栓塞3皮肤红斑、水肿、溃疡、湿疹4
原因：
（1）考虑过敏原因：血清IgE、变应原特异IgE，特异过敏 症的皮肤针刺实验 （2）非过敏性皮肤原因：皮肤活检 （3）感染原因：大便寄生虫和虫卵镜检，可以寄生虫的血 清学检查，HIV、HTLV-1
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(4)胃肠道原因：消化道内镜、血清淀粉酶，乳
糜泻作相关抗体的血清学检查
（5）结缔组织病:ANA、dsDNA、CCP （6）血管炎：ANCA、HBV、HCV、HIV、 CMV、B19微小病毒血清学检查 （7）呼吸系统：影像学、支气管镜
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5.无明确继发原因且嗜酸性粒细胞≥1.5*10^9/L, 应考虑血液系统肿瘤伴克隆性嗜酸性粒细胞增 多。作下列检查： 骨髓涂片、骨髓活检、FISH或多重PCR检 测FIP1L1-PDGFRA、染色体、T细胞免疫表型 +-TCR重排、血清肥大细胞胰蛋白酶。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
（1）存在胃肠道症状。 （2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道 有1个或1个以上部位的EO浸润，或有放射 学结肠异常伴周围EO增多。 （3）除外寄生虫感染和胃肠道以外EO增多 的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多 症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 Menetrieri 病等。
5 辅助检查-食物过敏
临床表现
关节和肌肉： 主要表现为游走性关节炎，ＣＳＳ早期 出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特 征性．Fra bibliotek临床表现
肾脏： 肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要 表现为镜下血尿 蛋白尿，可自行缓解， 极少进展为肾功能衰退竭．
诊断标准
哮喘史 血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类） 单神经炎，多发性神经炎。 游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或 X线片示鼻窦不透明。 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静 脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。 有四项符合即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
变应性肉芽肿血管炎 churg-strauss
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸细胞性胃肠炎诊断 -Leinbach标准
（1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体 征。 （2）外周血EO增多。 （3）组织学证明胃肠道有EO增多或浸润。 外周血和骨髓EO增高是EG的重要特点,也是 诊断EG的主要线索。有统计EG患者外周血 EO异常者占90.5%
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多是一种与炎症或过敏反应相关的病理状态。
正常情况下，嗜酸性粒细胞的数量很少，但在某些疾病条件下，嗜酸性粒细胞数量会显著增加。
嗜酸性粒细胞是一类特殊的白细胞，其胞质内含有大量酸性颗粒，这些颗粒含有酸性染料，例如嗜酸性染料。
在炎症或过敏反应中，嗜酸性颗粒会释放出一些活性物质，例如组胺、血小板激活因子等，这些物质对炎症或过敏反应的发生与进展起着重要作用。
原发性嗜酸性粒细胞增多症（Primary Eosinophilia）是一种少见的骨髓疾病，其特征是外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞的数量明显增多。
这种疾病通常被认为是一种免疫系统异常的结果，但其确切的发病机制尚不清楚。
原发性嗜酸性粒细胞增多症可发生在任何年龄，但更常见于中老年患者。
其症状主要取决于病变器官的受累程度，常见症状包括疲劳、发热、体重减轻、皮肤瘙痒等。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的诊断主要是基于血液和骨髓检查。
外周血中嗜酸性粒细胞计数增加，通常超过绝对值的1.5×10^9/L，而骨髓活检显示嗜酸性粒细胞的明显增加。
此外，还需要进行其他相关检查以排除其他疾病的可能性，例如寄生虫感染、过敏性疾病、恶性肿瘤等。
在治疗上，原发性嗜酸性粒细胞增多症通常需要联合多种治疗手段。
首先，应针对病因进行治疗，例如抗寄生虫药物治疗和抗过敏治疗。
同时，还应采取药物治疗控制粒细胞增多，常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
对于症状明显或合并危及生命的病例，可能需要进行骨髓移植治疗。
与原发性嗜酸性粒细胞增多症相比，嗜酸性粒细胞增多在临床上较为常见。
嗜酸性粒细胞增多可以是暂时性的，如过敏反应、寄生虫感染等，也可以是慢性的，如哮喘、慢性鼻窦炎等。
当嗜酸性粒细胞计数超过正常范围时，可能提示存在某种疾病或病理状态。
因此，对于嗜酸性粒细胞增多患者的进一步评估是必要的。
在诊断嗜酸性粒细胞增多时，需要结合临床表现、血液检查和其他相关检查来判断疾病的性质和病因。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征护理查房PPT课件
谁会受到影响？ 生活习惯
吸烟、饮酒和不健康的饮食习惯可能增加患 病风险。
健康的生活方式有助于降低疾病发生率。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状加重
当肌肉疼痛、乏力等症状明显加重或持续不缓解 时，应及时就医。
早期干预可以改善疾病预后。
何时需要就医？
并发症警示
如出现呼吸困难、胸痛等严重症状，应立即就诊 。
建议多摄入富含抗氧化剂和Omega-3脂肪酸的 食物。
我们该如何护理？
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理咨询和支持 服务。
心理健康与身体健康密切相关，积极的心理 支持可以促进康复。式
提倡健康的饮食、适量的运动与良好的作息习惯 。
这些因素对免疫系统的健康至关重要。
该综合征可能与过敏反应、自身免疫疾病或感染 有关。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 症状
患者常表现为全身肌肉疼痛、关节腫胀、乏力、 发热等症状。
这些症状可能影响患者的日常生活和工作。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？
发病机制
此综合征的发病机制尚不完全清楚，可能与免疫 系统异常和嗜酸性粒细胞的过度活跃有关。
如何预防？
避免过敏原
尽量远离已知过敏原，减少过敏反应的发生。
如有必要，可进行过敏原检测。
如何预防？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，以便及早发现潜 在问题。
早发现、早治疗可以提高治愈率。
谢谢观看
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征护 理查房
演讲人：
目录
1. 什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 我们该如何护理？ 5. 如何预防？
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌 痛综合征？
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
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鉴别诊断：
一、肺吸虫病 二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
三、嗜酸性粒细胞白血病
四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎 五、Churg-Strauss综合征
一、肺吸虫病 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫 又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫，在国内有卫氏肺吸虫和 斯氏肺吸虫两种。 1．临床表现 本病的潜伏期3-6个月，肺吸虫成虫在人体 内寿命一般为5-6年。由于肺吸虫寄生的部位不同，所以临 床表现多样化 （1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛， 常伴胸腔积液 。 （2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现 恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异 常较为常见 。 （3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于 脑内时可出现癫清、瘫痪等 。 （4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节， 多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内，外观不易看到， 但能用手触及。
四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎
广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫 广州管圆线虫是陈心陶1933
年首先在广州鼠 肺内发现, 1935 年确定为新属、新种, 并命名 为广州肺线虫。1937 年M atsumoto 在台湾 野鼠肺动脉内亦发现一种线虫, 将其命名为鼠 血圆线虫H aem ostrongylus ratti 。1945 年 D ougherty 认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫 的同种异名, 故改名为广州管圆线虫。
①流行病学史：多有生吃或半生吃螺的经历； ②症状和体征：有某种神经系统受损的症状和体征， 如急性脑膜脑炎或脊髓炎或神经根炎的表现； ③实验室检查：脑脊液白细胞数增高，其中嗜酸性 粒细胞超过10%； ④免疫诊断：用ELISA（酶标）或IFAT（间接荧光 抗体）法检测血液及脑脊液中抗原或抗体阳性。 ELISA法具有较好的特异性、敏感性，是目前较常 用辅助诊断方法； ⑤脑脊液中找到幼虫或发育期的成虫是确诊的依据， 但一般检出率不高
诊断标准
广州管圆线虫幼虫在中枢神经系统停留时间
较长，对脑和脊髓刺激，引起炎症细胞特别 是嗜酸性粒细胞浸润，而导致嗜酸性粒细胞 增多性脑炎或脑膜脑炎(简称“酸脑”)，主要 表现为急性头痛、颈项强直、脑膜刺激症等， 严重者亦可引起死亡。个别幼虫还侵犯眼部、 鼻部和肺脏。对广州管圆线虫病的诊断，主 要是根据下列几个方面诊断：
嗜酸性粒细胞增多的主要原因有:
1，寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病、肺吸虫 病、旋毛虫病、类圆线虫病、丝虫病等； 2、变态反应性疾病或变态反应：变态反应性鼻炎、 荨麻疹、、血管神经性水肿、血清病、药物过敏食 物过敏等 3、呼吸道疾病：哮喘最常见；其他有过敏性肺炎、 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等； 4、皮肤病：湿疹、天胞疮、剥脱性皮炎、银屑病等 多为轻到中度增多； 5、感染：真菌感染：如球孢子菌病及曲霉菌病等； 其他感染或传染病有：猩红热急性期、布氏杆菌病、 淋巴结干酪性结核、衣原体肺炎及猫爪病等；
6、恶性肿瘤：如肺癌、结肠癌、宫颈癌、骨
髓增殖性疾病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤 病等 7、嗜酸性粒细胞增多综合症和嗜酸性粒细胞 白血病 8、其他：嗜酸性粒细胞性胆囊炎、嗜酸性粒 细胞性膀胱炎、嗜酸性粒细胞性脑膜炎、放 射治疗后、腺垂体功能减退症及肾上腺皮质 功能减退症等 9、炎症性和风湿性疾病：变态反应性肉芽肿 性血管炎（Churg Strauss Syndrome）
二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
是一组原因不明，以嗜酸性粒细胞增 高>1.5×109/L，持续6个月以上，除计数增高 外可以出现形态异常；伴有一个或多个内脏器 官浸润及功能损害得综合症。
三、嗜酸性粒细胞白血病
尚无统一诊断标准，属罕见类白血病， 血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并 伴器官浸润。
3．X线检查
肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。 有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气 胸等征象。多数病例肺内呈4．活体组织检查 皮下或肌肉结节活体组织检查，可找到 幼虫或虫卵，或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病 找不到虫卵)。
传染源：主要是蜗牛类，如福寿螺、褐云玛
瑙螺 传播途径：经口感染，半生吃或生吃含感染 期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等，喝经过 幼虫污染的生水，都有可能感染该病，而目 前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群。
临床表现
广州管圆线虫病最短的潜伏期为1天，最长可达36 天，一般为10到16天。患者主要的临床表现有头痛、 颈强、发热、恶心、呕吐、感觉异常（游移性皮肤 触摸痛）、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多 与脑脊液压力增高等。临床表现特点为急性起病； 头痛和/或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出；脑膜刺 激征缺如或轻微；可有脑神经或脊神经根受累；血 液或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性；多 数病程较短（自限，但虫体常时间存活），后遗症 轻微。但严重者会引起死亡。
发病特点：
1.青年女性 2.慢性病程：间断发热，胸闷，气短，咳嗽，胸痛60天 3.既往病史：未提供 4.查体：T36.5℃ BP100/60mmHg 慢性病容，口唇无发绀， 颈抵抗，双肺听诊呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率80次 /分，无杂音；腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢不 肿。 5.相关检查: (1)右侧胸腔积液 (2)血常规：白细胞计数升高，中性比例降低， 嗜酸性粒细胞比例升高明显 (3)胸水培养沃氏葡萄球菌 (4)ANCA两次阴性，一次阳性
2．实验室检查 (1)血象：白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。 (2)检查虫卵：痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中 查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。 (3)免疫血清学诊断： ①皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应，阳性 率高达98.3％～100％，但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反 应，若将皮试液稀释为1：100 000～600 000，其特异鉴别 率接近100％。 ②补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为90％～ 100％。 ③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光 等试验。阳性有诊断价值。