听神经瘤-1

因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周 围组织，可出现严重症状。

听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降 低死亡率 、致残率逐渐向神经功能保留、提高生 命质量方向发展。
病因
病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学 因素以及生物因素等。
分型
1.按单发或多发： （1）散发型听神经瘤，无家族遗传史，约占听神 经瘤95%，多见于成人。 （2）NF2：为常染色体显性遗传，多表现为双侧 听神经瘤，发病年龄较早，青少年和儿童即可出 现症状。
听神经瘤
1.定义 2.病因
3.分型
4.发病机制
5.症状演变过程
6.检查 7.治疗 8.术后并发症
定义

听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿 瘤多来自听神经前庭段，又称前庭神经鞘瘤。少 数发生于耳蜗部，一般为单侧，两侧同时发生者 较少。 占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角肿瘤的8090%，好发中年人，高峰30-50岁。
3.面神经麻痹 4.听力丧失：保存耳蜗结构、耳蜗神经、避免刺 激内听动脉等才可能保存听力。 对于丧失听力的患者，可考虑人工耳蜗植入重建 听力或选择助听器。
4.按组织病理： Antoni-A：镜下呈致密纤维状。
Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状。
Antoni-AB型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。
发病机制
主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及 耳蜗部的功能障碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、 小脑脑干症状、颅内压增高症状。
典型的听神经瘤症状演变过程
1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段
2.肿瘤临近颅神经受损阶段
3.脑干及小脑受压
4.颅内压增高
症状演变过程
1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段： 因为肿瘤源于前庭神经，其最先受累，继而耳蜗 神经受肿瘤刺激产生症状，表现为听力下降、耳 鸣、眩晕。
（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现， 约占95%，为蜗神经受压或耳蜗供血受累所致， 多表现为单侧或非对称性听力下降，也可突发性 听力下降，原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。
2.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经 瘤多学科共识会议提出的分级方式 。
Koos分级
级别 1级 2级 肿瘤直径与位置特点 肿瘤局限于内听道 肿瘤侵犯桥小脑角，≤2cm
3级
4级
肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移 位，≤3cm 巨大肿瘤，>3cm，伴有脑干移位
2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级
检查
1.听力学检查： 电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼 球震颤电图。 2.面神经功能检查
3.前庭功能检查
4.影像学检查： （1）首选：头颅MRI （2）CT
处理策略及适应症
治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科 治疗。
听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分 期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年 龄、全身状况等。
级别 0级 1级 肿瘤直径 完全局限于内听道内 内听道以外1-10mm
2级 3级 4级 5级
内听道以外11-20mm 内听道以外21*30mm' 内听道以外31-40mm 内听道以外>40mm
3.按影像学： （1）实性,占80%。
（2）囊性，占20%，生长快速，易压迫黏连周围神 经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。
不足：面神经损伤风险大、颅后窝暴露差。 （4）耳囊入路：适用于大听神经瘤，尤其是侵犯 耳蜗、岩尖及向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。
2.立体定向放射治疗： 方法：伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器、质 子束。
3.随访观察。
手术后并发症
1.颅内出血 2.脑脊液漏：为为听神经瘤术后最常见的并发症。 分为切口漏、鼻漏、耳漏。鼻漏多见，由于手术 分离和暴露造成蛛网膜下腔和颞岩骨或乳突之间 持续存在一交通/瘘管。
（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消 失。
（4）后组颅神经：吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌 后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同 侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。
（5）舌下神经：居内侧，有小脑保护，很少出现 障碍。
3.脑干及小脑受压： 脑干传导束障碍，不常见，出现对侧偏瘫、偏身 感觉减退。 小脑受压，导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不 良、小脑性构音障碍。 4.颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿 等。
首选手术，若不能耐受手术，可以选立体定向外科 治疗。
IV级
治疗
1.外科手术治疗为主。 （1）乙状窦后入路：
优势：能够保听，暴露肿瘤时间较短。
不足：术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷入路。
（2）迷路入路： 优势：面瘫发生率低
不足：因迷路破坏，听力术侧听力完全丧失。
（3）颅中窝入路： 优势：无需牺牲听力
（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳 鸣在听力完全丧失后仍可存在。
（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕， 而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经 瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致， 症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
2.肿瘤临近颅神经受损阶段： （1）三叉神经：感觉根受累，可引起面部疼痛、 感觉减退、角膜反射减退或丧失。运动根受累， 可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。 （2）面神经：周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减 退或消失。
参照Koos分级，建议处理原则如下：
级别
治疗方法 1.随访为主，每6月行MRI检查； 2.若肿瘤生长，患者存在有效听力，可选保听手; 3.若已无有效听力，首选手术，但对于>70岁、全 身状况差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射 外科治疗。
I级ห้องสมุดไป่ตู้
II-III级
1.患者存在有效听力，可选手术/立体定向外科。 2.患者无有效听力，首选手术。 3.体积不大且无生长的肿瘤，可先观察；若肿瘤增 大，可选手术/立体定向外科。