肺气肿及气道疾病的鉴别诊断和影像学表现
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❖ 结节硬化
TS肺内表现，出现率约1% 影像表现同LAM
女，29岁
LAM & TS
LAM & TS
LAM TS
❖ 与肺气肿鉴别
朗格汉斯细胞组织细胞病
❖ 主要累及青年吸烟者 ❖ 与吸烟有关的肺疾病之一 ❖ 支气管周围浸润、结节并进一步形成薄壁
空洞、囊腔 ❖ 双肺多发不规则囊性病变，一般不累计肋
支气管腔形态异常
❖ 柱状：双轨征 ❖ 囊状：葡萄串征 ❖ 混合：串珠征
肺野外带1厘米内出现气道影
❖ 常见非特异征象
气道壁增厚 支气管内出现气液平面或栓子
HRCT表现
❖ 补充表现
膈角区
LCH
LCH
❖ LCH
LCH
淋巴细胞性间质性肺炎（DIP）
❖ 以淋巴系统受累为主的疾病，包括肿瘤 、炎症等
❖ 干燥综合征、AIDS、原发性胆管性肝 硬化、Castleman病、SLE、自身免疫 性甲状腺病等
❖ 病理：小淋巴细胞及浆细胞弥漫性间质 浸润。
❖ 影像：GGO、小叶中央结节、囊泡， 累及肺底为主，可出现小叶间隔增厚胸 膜下结节及淋巴结增大。
❖ 影像：结节、小叶间隔增厚 、蜂窝肺、GGO及淋巴结增 大等，囊性病变较少见。
干燥综合征合并淀粉样变性
囊性转移
❖ 多数出现于上皮来源肿瘤，少数可出现于间 充质来源肉瘤
❖ 明确病史对诊断有一定帮助，有动态变化高 度支持诊断
输尿管平滑肌肉瘤转移
肺气囊
❖ 急性渗出性炎症的并发改变，如金葡 菌肺炎等
系统性硬化症合并LIP
滤泡性细支气管炎
❖ 属于淋巴细胞增生性疾病 ❖ 病理改变仅限于气道粘膜内 ❖ 支气管内淋巴组织增生导致气道狭窄，形成
限局性气体潴留 ❖ 影像：小叶中央及支气管周围薄壁囊性改变
，直径较小。
滤泡性细支气管炎
支气管肺淀粉样变性
❖ 原发：多发骨髓瘤、巨球蛋 白血症
❖ 继发：类风湿型关节炎、结 核、Crohn病，囊性纤维化、 地中海热等慢性炎症性疾病 。
先天性大叶性肺气肿（CLE）
❖ 病理：肺叶支气管狭窄/阻塞。 ❖ 多发生于新生儿或婴幼儿 ❖ 经常伴有心血管发育畸形 ❖ 男>女，双上肺多发 ❖ 平片/CT表现：单侧肺叶透过度明
显增高，肺纹理肺纹理稀疏，纵隔 移位。
先天性肺气肿
肺囊Biblioteka Baidu瘤样畸形（CCAM）
❖ 支气管肺发育异常 ❖ 分型
大囊肿型，囊直径2-10毫米 多发小囊肿型，囊直径小于2毫米 实质肿块型
肺气肿分析
正常
肺气肿的定量分析
❖ 评估的价值
吸气相/呼气相与肺气肿临床 相关度
阈值设定与临床的相关度
肺气肿的定量分析
CT评价的优势
❖方法简便 ❖吸气/呼气同时分析 ❖对气肿类型/分布进行判断，有利于肺大泡
的手术治疗
CT评价的缺点
❖参数单一，不能全面反映肺功能情况 ❖呼气相下双肺尖及下叶背段气肿假象 ❖吸气相下过度吸气假象
❖ 特定病原体感染：卡氏肺孢子虫感染 ❖ 急性肺撕裂伤 ❖ 多数为可恢复性改变
2010.5.4 2010.5.9
低蛋白血症，重症 肺炎（肺炎链球菌
）
2010.5.19
2010.5.30
肺气囊
2010.6.8
肺气肿的定量分析
❖ 评估方法
CT/HRCT扫描 吸气相/呼气相扫描 数据分析软件 阈值确定 结果分析
正常表现（过度吸气）
小结
❖ 肺气肿影像学表现较为简单，只 要认证准确，诊断不难
❖ 全小叶性肺气肿及肺大泡需要与 肺内囊性病变鉴别。
❖ 肺气肿的定量分析对于特定情况 有一定优势，但作为常规应用尚 无法与肺功能检查完全匹配
气道疾病的诊断与鉴别诊断
❖ 支气管扩张的诊断与鉴别诊断
支气管扩张的分类
❖继发型支气管扩张 ❖原发性（先天性）支气管扩张
肺气肿及气道疾病的鉴 别诊断和影像学表现
提纲
❖ 肺气肿的诊断与鉴别诊断 ❖ 气道疾病的诊断
肺气肿的诊断与鉴别诊断
❖ 肺气肿的诊断
肺气肿的定义
❖ 肺内过度充气、膨胀导致终末支气管远端气道弹 力下降及气道壁破裂。
诊断方法
❖ 肺功能测定（FCV、FEV1、FEV1%） ❖ 影像学检查（平片、HRCT）
分型（HRCT）
❖ 小叶中央型 ❖ 全小叶型 ❖ 间隔旁型
肺气肿分型 （HRCT）
全小叶型
小叶中央型 间隔旁型
肺气肿的诊断与鉴别诊断
❖ 肺气肿的鉴别诊断 先天性疾病
❖肺囊肿 ❖先天性肺气肿（CLE） ❖肺隔离症 ❖肺囊腺瘤样畸形（CCAM） ❖肺血管发育异常
哪个是肺气肿？
肺囊肿
❖ 支气管肺发育异常 ❖ 单发多见，可以为多发 ❖ 多数含液体，少数为完全充气
肺气肿？
先天性肺动脉狭窄！
肺气肿的诊断与鉴别诊断
继发弥漫性囊性病变
❖淋巴管平滑肌瘤病（LAM） ❖朗格汉斯细胞组织细胞病（LCH） ❖淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） ❖滤泡性细支气管炎 ❖囊性转移 ❖肺气囊
哪个是肺气肿？
淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 及结节硬化（TS）
❖ LAM
淋巴管平滑肌增生 多发生于育龄妇女 伴有乳糜胸 15%伴有肾脏血管平滑肌瘤 圆形，弥漫分布，累及肋膈角区 极个别可表现为结节
，多为与支气管沟通
肺囊肿
肺隔离症
❖ 肺组织局部发育异常，组织由发自主动脉的体循环 动脉供血，而非肺动脉供血。
❖ 肺内型与肺外型 ❖ 肺内型表现为多发含液囊状影，多数不与主气道沟
通，感染后可形成气管沟通及气液平面 ❖ 体循环供血是诊断的关键依据 ❖ 左下肺脊柱旁为好发部位
肺隔离症
支气管闭锁
❖ 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相 通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源 性囊肿并存。
❖ 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、 右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团 块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当 肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时， 容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。 CT是诊断本病的首选方法
男，10岁，反复发热、咳 嗽：先天性支气管闭锁
2013.3
2013.11
❖ 气道、支气管狭窄的诊断与鉴别诊 断
气道粘膜疾病的诊断 气道软骨疾病的诊断
支气管扩张：病因
❖ 继发性支扩
感染
❖ 原发性支扩
免疫缺陷状态 纤毛清除能力下降 气道阻塞 支气管壁病变 免疫反应 抗胰蛋白酶缺乏症 系统性疾病
发生率
HRCT表现
❖ 特异性征象
支气管血管比例增加
❖ 支气管增粗：印戒征 ❖ 轻度血管狭窄可出现于哮喘等
TS肺内表现，出现率约1% 影像表现同LAM
女，29岁
LAM & TS
LAM & TS
LAM TS
❖ 与肺气肿鉴别
朗格汉斯细胞组织细胞病
❖ 主要累及青年吸烟者 ❖ 与吸烟有关的肺疾病之一 ❖ 支气管周围浸润、结节并进一步形成薄壁
空洞、囊腔 ❖ 双肺多发不规则囊性病变，一般不累计肋
支气管腔形态异常
❖ 柱状：双轨征 ❖ 囊状：葡萄串征 ❖ 混合：串珠征
肺野外带1厘米内出现气道影
❖ 常见非特异征象
气道壁增厚 支气管内出现气液平面或栓子
HRCT表现
❖ 补充表现
膈角区
LCH
LCH
❖ LCH
LCH
淋巴细胞性间质性肺炎（DIP）
❖ 以淋巴系统受累为主的疾病，包括肿瘤 、炎症等
❖ 干燥综合征、AIDS、原发性胆管性肝 硬化、Castleman病、SLE、自身免疫 性甲状腺病等
❖ 病理：小淋巴细胞及浆细胞弥漫性间质 浸润。
❖ 影像：GGO、小叶中央结节、囊泡， 累及肺底为主，可出现小叶间隔增厚胸 膜下结节及淋巴结增大。
❖ 影像：结节、小叶间隔增厚 、蜂窝肺、GGO及淋巴结增 大等，囊性病变较少见。
干燥综合征合并淀粉样变性
囊性转移
❖ 多数出现于上皮来源肿瘤，少数可出现于间 充质来源肉瘤
❖ 明确病史对诊断有一定帮助，有动态变化高 度支持诊断
输尿管平滑肌肉瘤转移
肺气囊
❖ 急性渗出性炎症的并发改变，如金葡 菌肺炎等
系统性硬化症合并LIP
滤泡性细支气管炎
❖ 属于淋巴细胞增生性疾病 ❖ 病理改变仅限于气道粘膜内 ❖ 支气管内淋巴组织增生导致气道狭窄，形成
限局性气体潴留 ❖ 影像：小叶中央及支气管周围薄壁囊性改变
，直径较小。
滤泡性细支气管炎
支气管肺淀粉样变性
❖ 原发：多发骨髓瘤、巨球蛋 白血症
❖ 继发：类风湿型关节炎、结 核、Crohn病，囊性纤维化、 地中海热等慢性炎症性疾病 。
先天性大叶性肺气肿（CLE）
❖ 病理：肺叶支气管狭窄/阻塞。 ❖ 多发生于新生儿或婴幼儿 ❖ 经常伴有心血管发育畸形 ❖ 男>女，双上肺多发 ❖ 平片/CT表现：单侧肺叶透过度明
显增高，肺纹理肺纹理稀疏，纵隔 移位。
先天性肺气肿
肺囊Biblioteka Baidu瘤样畸形（CCAM）
❖ 支气管肺发育异常 ❖ 分型
大囊肿型，囊直径2-10毫米 多发小囊肿型，囊直径小于2毫米 实质肿块型
肺气肿分析
正常
肺气肿的定量分析
❖ 评估的价值
吸气相/呼气相与肺气肿临床 相关度
阈值设定与临床的相关度
肺气肿的定量分析
CT评价的优势
❖方法简便 ❖吸气/呼气同时分析 ❖对气肿类型/分布进行判断，有利于肺大泡
的手术治疗
CT评价的缺点
❖参数单一，不能全面反映肺功能情况 ❖呼气相下双肺尖及下叶背段气肿假象 ❖吸气相下过度吸气假象
❖ 特定病原体感染：卡氏肺孢子虫感染 ❖ 急性肺撕裂伤 ❖ 多数为可恢复性改变
2010.5.4 2010.5.9
低蛋白血症，重症 肺炎（肺炎链球菌
）
2010.5.19
2010.5.30
肺气囊
2010.6.8
肺气肿的定量分析
❖ 评估方法
CT/HRCT扫描 吸气相/呼气相扫描 数据分析软件 阈值确定 结果分析
正常表现（过度吸气）
小结
❖ 肺气肿影像学表现较为简单，只 要认证准确，诊断不难
❖ 全小叶性肺气肿及肺大泡需要与 肺内囊性病变鉴别。
❖ 肺气肿的定量分析对于特定情况 有一定优势，但作为常规应用尚 无法与肺功能检查完全匹配
气道疾病的诊断与鉴别诊断
❖ 支气管扩张的诊断与鉴别诊断
支气管扩张的分类
❖继发型支气管扩张 ❖原发性（先天性）支气管扩张
肺气肿及气道疾病的鉴 别诊断和影像学表现
提纲
❖ 肺气肿的诊断与鉴别诊断 ❖ 气道疾病的诊断
肺气肿的诊断与鉴别诊断
❖ 肺气肿的诊断
肺气肿的定义
❖ 肺内过度充气、膨胀导致终末支气管远端气道弹 力下降及气道壁破裂。
诊断方法
❖ 肺功能测定（FCV、FEV1、FEV1%） ❖ 影像学检查（平片、HRCT）
分型（HRCT）
❖ 小叶中央型 ❖ 全小叶型 ❖ 间隔旁型
肺气肿分型 （HRCT）
全小叶型
小叶中央型 间隔旁型
肺气肿的诊断与鉴别诊断
❖ 肺气肿的鉴别诊断 先天性疾病
❖肺囊肿 ❖先天性肺气肿（CLE） ❖肺隔离症 ❖肺囊腺瘤样畸形（CCAM） ❖肺血管发育异常
哪个是肺气肿？
肺囊肿
❖ 支气管肺发育异常 ❖ 单发多见，可以为多发 ❖ 多数含液体，少数为完全充气
肺气肿？
先天性肺动脉狭窄！
肺气肿的诊断与鉴别诊断
继发弥漫性囊性病变
❖淋巴管平滑肌瘤病（LAM） ❖朗格汉斯细胞组织细胞病（LCH） ❖淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） ❖滤泡性细支气管炎 ❖囊性转移 ❖肺气囊
哪个是肺气肿？
淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 及结节硬化（TS）
❖ LAM
淋巴管平滑肌增生 多发生于育龄妇女 伴有乳糜胸 15%伴有肾脏血管平滑肌瘤 圆形，弥漫分布，累及肋膈角区 极个别可表现为结节
，多为与支气管沟通
肺囊肿
肺隔离症
❖ 肺组织局部发育异常，组织由发自主动脉的体循环 动脉供血，而非肺动脉供血。
❖ 肺内型与肺外型 ❖ 肺内型表现为多发含液囊状影，多数不与主气道沟
通，感染后可形成气管沟通及气液平面 ❖ 体循环供血是诊断的关键依据 ❖ 左下肺脊柱旁为好发部位
肺隔离症
支气管闭锁
❖ 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相 通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源 性囊肿并存。
❖ 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、 右中叶。平片的典型表现为：分枝的管状团 块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当 肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时， 容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。 CT是诊断本病的首选方法
男，10岁，反复发热、咳 嗽：先天性支气管闭锁
2013.3
2013.11
❖ 气道、支气管狭窄的诊断与鉴别诊 断
气道粘膜疾病的诊断 气道软骨疾病的诊断
支气管扩张：病因
❖ 继发性支扩
感染
❖ 原发性支扩
免疫缺陷状态 纤毛清除能力下降 气道阻塞 支气管壁病变 免疫反应 抗胰蛋白酶缺乏症 系统性疾病
发生率
HRCT表现
❖ 特异性征象
支气管血管比例增加
❖ 支气管增粗：印戒征 ❖ 轻度血管狭窄可出现于哮喘等