最新淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑 肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来 绝经后女性发病也有报道。偶有男 性病例。常见的症状为进行性劳力 性呼吸困难、反复发作自发性气胸 、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
临床意义
典型的CT表现和临床表现即可取 代肺活检，确诊LAM。CT可为临床评价 LAM的严重性及进展情况提供重要依据 ，在预后判断及随访观察中有着十分 重要的作用。
总之，LAM的CT表现具有特征性， 可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸烟 的女性，出现不明原因的反复乳糜胸、 自发性气胸或肺气肿的症状，或是结节 硬化的女性患者，应行胸部CT检查，明 确是否患有LAM。
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
简介
淋巴管肌瘤病（LAM），是一种罕见 的特发性、弥漫性、进行性的间质肺病， 多发生于育龄期妇女。LAM起病隐匿，绝 大多数病人被误诊。因此，提高对本病胸 部CT表现的认识具有重要意义。
讨论
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
PLCH与LAM的鉴别
肺间质纤维化与LAM的鉴别
肺间质纤维化与LAM的鉴别
其它需要鉴别的疾病还包括囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊 肿的表现、分布特点、合并的其它肺 内改变以及临床病史可帮助诊断。
临床意义
国外研究报道LAM的患者已出现症 状3－5年，平均发生过2次气胸后才被 确诊，我国的情况也不容乐观，因此 加强对LAM肺部CT表现的认识有利于提 高诊断准确率。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。百度文库
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
LAM的肺部MSCT表现
LAM的 薄壁含 气囊肿 分布区 域无差 别
谢 谢！
结束语
谢谢大家聆听！！！
34
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
LAM的肺部MSCT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM合并左侧胸腔积液
LAM合并胸膜下肺大疱
LAM合并左侧气胸
鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
PLCH与LAM的鉴别
临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来 绝经后女性发病也有报道。偶有男 性病例。常见的症状为进行性劳力 性呼吸困难、反复发作自发性气胸 、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
临床意义
典型的CT表现和临床表现即可取 代肺活检，确诊LAM。CT可为临床评价 LAM的严重性及进展情况提供重要依据 ，在预后判断及随访观察中有着十分 重要的作用。
总之，LAM的CT表现具有特征性， 可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸烟 的女性，出现不明原因的反复乳糜胸、 自发性气胸或肺气肿的症状，或是结节 硬化的女性患者，应行胸部CT检查，明 确是否患有LAM。
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
简介
淋巴管肌瘤病（LAM），是一种罕见 的特发性、弥漫性、进行性的间质肺病， 多发生于育龄期妇女。LAM起病隐匿，绝 大多数病人被误诊。因此，提高对本病胸 部CT表现的认识具有重要意义。
讨论
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
PLCH与LAM的鉴别
肺间质纤维化与LAM的鉴别
肺间质纤维化与LAM的鉴别
其它需要鉴别的疾病还包括囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊 肿的表现、分布特点、合并的其它肺 内改变以及临床病史可帮助诊断。
临床意义
国外研究报道LAM的患者已出现症 状3－5年，平均发生过2次气胸后才被 确诊，我国的情况也不容乐观，因此 加强对LAM肺部CT表现的认识有利于提 高诊断准确率。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。百度文库
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
LAM的肺部MSCT表现
LAM的 薄壁含 气囊肿 分布区 域无差 别
谢 谢！
结束语
谢谢大家聆听！！！
34
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
LAM的肺部MSCT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM合并左侧胸腔积液
LAM合并胸膜下肺大疱
LAM合并左侧气胸
鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
PLCH与LAM的鉴别