血栓性血小板减少性紫癜课件
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1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状 “三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现 与治疗。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血 液科医生最难做出诊断的疾病之一。
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理 的研究，TTP是一种危及生命的疾病。
TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑 色人种及肥胖人群高发。
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
1.3 ADAMTS13缺陷
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34，肝脏合成的属于 金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13。
1.4 血小板异常活化
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
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TTP的主要诊断依据
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血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP
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TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
T TP的病因和发病机制 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料
♪ 1.1 血管内皮细胞受损 ♪ 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，Baidu Nhomakorabea定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和特发性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了 vWF-CP活性。
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继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
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可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
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其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34，肝脏合成的属于 金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13。
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
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TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
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⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，Baidu Nhomakorabea定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
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1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起