血栓性血小板减少性紫癜课件
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小儿血栓性血小板减少性紫癜健康教育课件
预防TTP发作 的方法
预防TTP发作的方法
避免过度劳累和压力，保持良好的生活 习惯。 定期进行体检，注意个人卫生和健康状 况。
预防TTP发作的方法
根据医生建议合理用药，避免 不必要的药物风险。
谢谢您的观赏聆听
小儿血栓性血小板减少性紫 癜健康教育课件
目录 简介 TTP的病因 TTP的症状 TTP的诊断 TTP的治疗 预防TTP发作的方法
简介
简介
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种少见但严重的儿童血液病症 ，需要引起我们的重视。 本课件将介绍TTP的病因、症状、 诊断和治疗，以及预防TTP发作的 方法。
TTP的诊断
TTP的诊断
TTP的诊断主要基于病史、体格检查和 相关实验室检查，如血小板计数、血液 凝固功能和肾功能等。 需要排除其他可能引起类似症状的疾病 ，确保准确诊断。
TTP的治疗
TTP的治疗
TTP的治疗需要综合药物治疗、输 血、血浆置换和手术干预等多种方 法。 早期治疗可有效控制病情，减少并 发症的发生。
TTP的病因
TTP的病因
血栓性血小板减少性紫癜是由于机体免 疫系统异常导致的血小板聚集和微血管 内血栓形成。 可能的引发因素包括遗传因素、自身免 疫疾病、感染和药物等。
TTP的症状
TTP的症状
TTP的典型症状包括紫癜（皮肤 出现淤血点和淤斑）、发热、 疲劳和神经系统异常如头痛、 昏迷等。
由于症状多样化，TTP很容易被 误诊或漏诊。早期诊断十分重 要。
血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
血栓性血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
溶血性尿毒症综合征（HUS）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的溶血性贫血和血小板减少表现，但HUS主要发生于儿 童，且多伴有肾功能损害和神经系统症状。通过检测ADAMTS13活性可进行鉴别。
Evans综合征
一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和溶血性贫血。与血栓性血小板减少性紫癜的区 别在于Evans综合征患者血浆中ADAMTS13活性正常，且多伴有其他自身免疫性疾病的 表现。
药物治疗期间应定期监测血小板计数、凝 血功能等指标，及时调整治疗方案。同时 ，注意预防并发症的发生。
手术治疗指征及术式选择
01
手术指征
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗。手术指征包括
严重出血、危及生命的血小板减少等。
02 03
术式选择
根据患者的具体情况选择合适的手术方式。常用的手术方式包括脾切除 术、血浆置换术等。脾切除术适用于药物治疗无效且脾功能亢进的患者 ；血浆置换术适用于病情严重、危及生命的患者。
是确诊血栓性血小板减少 性紫癜的关键实验室指标 ，患者血浆中ADAMTS13 活性显著降低。
如骨髓穿刺、影像学检查 等，可用于排除其他类似 疾病。
鉴别诊断及相关疾病
弥散性血管内凝血（DIC）
与血栓性血小板减少性紫癜有相似的临床表现和实验室检查结果，但DIC通常继发于严重 感染、创伤、手术等病理过程，且ADAMTS13活性正常或升高。
者的基因突变情况制定针对性的治疗方案。
新型药物研发
02
针对该疾病的发病机制，未来将继续研发新型药物，包括基因
疗法和细胞疗法等。
多学科协作
03
未来需要多学科协作，综合运用临床医学、遗传学、免疫学等
学科知识，深入研究该疾病的发病机制和治疗方法。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
提高生活质量是护理工作的最终目标。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
谢谢观看
TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
小儿血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
实验室检查：观察凝血功能、 纤溶功能等指标
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
血常规检查：观察血小板计数、血红蛋 白、白细胞计数等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程度、巨核细 胞数量和形态等
免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等 指标
基因检测：观察基因突变情况，如F8、 F9等基因突变
影像学检查：观察血管造影、CT、MRI 等影像学表现
临床症状：观察皮肤、黏膜、内脏等部位的出血 情况，以及发热、头痛、呕吐等全身症状
脏出血。
诊断方法：血 常规检查、骨 髓检查、免疫
学检查等。
临床表现：皮肤、 黏膜出血，如鼻出 血、牙龈出血等
血小板减少：血 小板计数低于正 常值
血栓形成：血管 内形成血栓，影 响血液流动
分型：根据病情严 重程度和临床表现， 分为轻型、中型和 重型
血小板减少：血小板计数 低于100x10^9/L
出血症状：皮肤、黏膜、 内脏出血
核素扫描：观察血管壁厚度、血流速度等
血管造影：观察血管壁厚度、血流速度等
超声心动图：观察心脏结构和功能
免疫学检查：观察免疫球蛋 白、补体等指标
骨髓检查：观察骨髓增生程 度、巨核细胞形态等指标
血常规检查：观察血小板计 数、血红蛋白水平等指标
基因检测：观察基因突变情 况，如F8基因、F9基因等
影像学检查：观察血管壁、 血管腔等病变情况
骨髓检查：观察骨髓增生 程度、巨核细胞数量等指 标
免疫学检查：观察抗血小 板抗体、抗核抗体等指标
基因检测：观察基因突变 情况，如F13A1基因突变 等
超声检查：观察血管壁厚度、血流速度等
磁共振血管造影（MRA）：观察血管壁厚度、血流速度 等
计算机断层扫描血管造影（CTA）：观察血管壁厚度、血流速 度等
小儿血栓性血小板减少性紫癜科普宣传PPT课件
注意观察孩子的健康状况，及时就医。
何时应就医？
何时应就医？
警示症状
如发现孩子出现异常紫癜、极度疲倦、头痛等症 状，应尽快就医。
早期诊断对治疗效果至关重要。
何时应就医？
定期检查
有家族史或其他高风险因素的孩子，建议定期进 行血液检查。
通过早期筛查，可以降低疾病的严重程ห้องสมุดไป่ตู้。
何时应就医？
急诊处理
如出现严重症状（如意识模糊、呼吸困难），应 立即拨打急救电话。
支持性治疗有助于改善孩子的生活质量。
如何治疗和管理？ 长期随访
治疗后需要定期随访，监测血小板水平和其他相 关指标。
早期发现复发或并发症至关重要。
谢谢观看
这种病症会导致小儿体内形成血栓，影响器官的 正常功能。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括皮肤紫癜、乏力、头痛和肾功能受 损等。
这些症状可能会随着病情的发展而加重。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 发病机制
该病与抗体引起的血小板破坏相关，导致血小板 减少和微小血管内血栓形成。
这会导致血液流动受阻，并引发多脏器损害。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
小儿血栓性血小板减少性紫癜主要影响儿童 ，尤其是2至6岁的孩子。
部分研究显示，女性发病率相对较高。
谁会受到影响？ 遗传因素
某些基因变异可能增加儿童患病的风险。
家族史可能是一个重要的考虑因素。
谁会受到影响？ 环境因素
病毒感染、疫苗接种和某些药物可能触发此 病的发作。
需要在血液病学和儿科专家的指导下进行综 合评估。
多学科的合作有助于制定合理的治疗方案。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
何时应就医？
何时应就医？
警示症状
如发现孩子出现异常紫癜、极度疲倦、头痛等症 状，应尽快就医。
早期诊断对治疗效果至关重要。
何时应就医？
定期检查
有家族史或其他高风险因素的孩子，建议定期进 行血液检查。
通过早期筛查，可以降低疾病的严重程ห้องสมุดไป่ตู้。
何时应就医？
急诊处理
如出现严重症状（如意识模糊、呼吸困难），应 立即拨打急救电话。
支持性治疗有助于改善孩子的生活质量。
如何治疗和管理？ 长期随访
治疗后需要定期随访，监测血小板水平和其他相 关指标。
早期发现复发或并发症至关重要。
谢谢观看
这种病症会导致小儿体内形成血栓，影响器官的 正常功能。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括皮肤紫癜、乏力、头痛和肾功能受 损等。
这些症状可能会随着病情的发展而加重。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 发病机制
该病与抗体引起的血小板破坏相关，导致血小板 减少和微小血管内血栓形成。
这会导致血液流动受阻，并引发多脏器损害。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
小儿血栓性血小板减少性紫癜主要影响儿童 ，尤其是2至6岁的孩子。
部分研究显示，女性发病率相对较高。
谁会受到影响？ 遗传因素
某些基因变异可能增加儿童患病的风险。
家族史可能是一个重要的考虑因素。
谁会受到影响？ 环境因素
病毒感染、疫苗接种和某些药物可能触发此 病的发作。
需要在血液病学和儿科专家的指导下进行综 合评估。
多学科的合作有助于制定合理的治疗方案。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
小儿血栓性血小板减少性紫癜护理业务学习PPT课件
定义
小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕 见的血液疾病，主要表现为血小板减少、微血管 性溶血性贫血和器官功能损害。
此病状常见于儿童，可能与感染、药物或遗传因 素有关。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
病因
TTP的病因包括免疫介导、感染、药物反应等， 可能导致血小板异常聚集。
了解病因有助于早期识别和治疗。
定期进行体检，及时发现潜在的健康问题。 早期发现有助于及早干预和治疗。
如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜？
教育与宣传
加强对家长和儿童的疾病知识宣传，提高对疾病 的认识和警惕性。
知晓病情有助于早期就医，避免病情加重。
谢谢观看
护理过程中我们需要注意什么？
观察症状
定期观察和记录患者的出血情况、疲乏程度、精 神状态等。
早期发现异常变化有助于及时调整治疗方案。
护理过程中我们需要注意什么？
心理支持
为患者及其家庭提供心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
良好的心理状态有助于患者康复。
护理过程中我们需要注意什么？
营养支持
提供均衡的饮食，确保充足的营养摄入，促进恢 复。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
临床表现
主要症状包括皮肤紫癜、出血倾向、疲乏、肚子 疼等。
及时观察和记录症状变化有助于医疗干预。
我们如何诊断小儿血栓性血 小板减少性紫癜？
我们如何诊断小儿血栓性血小板减少性紫癜？
实验室检查
通过血液常规检查、血小板计数、血液涂片等来 确认血小板减少。
还需检查肾功能和肝功能，以评估器官是否受损 。
根据医生建议，可能需要补充特定维生素或矿物 质。
我们如何进行治疗？
我们如何进行治疗？
小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕 见的血液疾病，主要表现为血小板减少、微血管 性溶血性贫血和器官功能损害。
此病状常见于儿童，可能与感染、药物或遗传因 素有关。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
病因
TTP的病因包括免疫介导、感染、药物反应等， 可能导致血小板异常聚集。
了解病因有助于早期识别和治疗。
定期进行体检，及时发现潜在的健康问题。 早期发现有助于及早干预和治疗。
如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜？
教育与宣传
加强对家长和儿童的疾病知识宣传，提高对疾病 的认识和警惕性。
知晓病情有助于早期就医，避免病情加重。
谢谢观看
护理过程中我们需要注意什么？
观察症状
定期观察和记录患者的出血情况、疲乏程度、精 神状态等。
早期发现异常变化有助于及时调整治疗方案。
护理过程中我们需要注意什么？
心理支持
为患者及其家庭提供心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
良好的心理状态有助于患者康复。
护理过程中我们需要注意什么？
营养支持
提供均衡的饮食，确保充足的营养摄入，促进恢 复。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
临床表现
主要症状包括皮肤紫癜、出血倾向、疲乏、肚子 疼等。
及时观察和记录症状变化有助于医疗干预。
我们如何诊断小儿血栓性血 小板减少性紫癜？
我们如何诊断小儿血栓性血小板减少性紫癜？
实验室检查
通过血液常规检查、血小板计数、血液涂片等来 确认血小板减少。
还需检查肾功能和肝功能，以评估器官是否受损 。
根据医生建议，可能需要补充特定维生素或矿物 质。
我们如何进行治疗？
我们如何进行治疗？
血栓性血小板减少性紫癜ppt课件
TTP的病因和发病机制
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
►继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶) 的抗体，抑制了vWF-CP活性。
►VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾
► 血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺 血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、 累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
TTP的主要诊断依据
►血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红 素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮 质血症，肌酐清除率下降。
► 2、骨髓象：红细胞系统显著பைடு நூலகம்生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨 核细胞，呈成熟障碍。
► 3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原 时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8% 。
⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血 ⑵微血管病性溶血：
①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞 ③网织红细胞计数增高 ④骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高
► 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的 患者血红蛋白<60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%， 并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)， 持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高 者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细 胞。
血栓性血小板减少ppt课件
临床表现
Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占 90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善 ，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头 痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、 视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡 、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小 时内恢复。
治疗
合并妊娠的TTP治疗
妊娠期TTP需与其他TMA相鉴别，一旦确诊，需及早 进行血浆置换治疗（2B）
如果母亲是先天性TTP患者，在整个怀孕及产后期都 应定期补充ADAMTS13（1A）
需有经验的产科医生参与治疗（1A） 获得性TTP的妊娠患者，在妊娠期需监测ADAMTS13
，以帮助判断预后及是否需要支持治疗（1B）
治疗
恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相 关性TTP的治疗
血浆置换不被推荐(1A) 肿瘤相关的TTP，注重原发病的治疗(1A)
治疗
HIV相关TTP
监测病毒量，HIV医生参与管理（1A） 一旦确诊，及早开始血浆置换联合鸡尾酒疗法（1B） 鸡尾酒疗法应在血浆置换后立即给予，以使药物吸收
诊断
1、诊断标准和依据
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献拟订的 诊断标准如下 主要诊断依 据： (1)微血管病性溶血性贫血：
①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。 ②微血管病性溶血。 A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与 含铁血黄素尿症。 B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。 C.网织红细胞计数升高。 D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。 E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。 F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸 脱氢酶升高。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的科普知识PPT课件
预防和宣传
预防和宣传
预防措施: 提供预防TTP的措施， 如避免感染、保持健康饮食等。 宣传活动: 推广TTP的科普知识， 包括组织宣传活动和提供教育材料 。
结语
结语
总结: 对TTP进行总结，并强调早期诊 断和适当治疗的重要性。
资源推荐: 推荐相关的医学资源和组织 ，如权威医院和官
典型症状: 解释TTP的典型症状 ，如紫癜、瘀斑、疲劳等。 诊断方法: 介绍TTP的诊断方法 ，包括临床表现、实验室检查 和骨髓检查。
治疗和管理
治疗和管理
治疗方法: 介绍TTP的治疗方法，包括 输血、免疫治疗和药物治疗。 预后和管理: 讨论TTP的预后情况和长 期管理策略，包括生活方式调整和定期 随访。
小儿血栓性血小板减少性紫 癜的科普知识PPT课件
目录 引言 症状和诊断 治疗和管理 预防和宣传 结语
引言
引言
简介: 介绍小儿血栓性血小板减少 性紫癜（简称TTP）的基本概念和 定义。 发病机制: 解释TTP的发病机制， 包括免疫系统异常和血小板异常。
引言
流行病学: 分析TTP在小儿中的发病率 和流行趋势。
血栓性血小板减少性紫癜讲课PPT课件
PART FOUR
血栓性血小板减 少性紫癜的预防 和护理
预防措施
定期进行体检， 及早发现潜在病 因。
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠。
控制慢性疾病，如 高血压、糖尿病等， 以降低血栓形成的 风险。
避免长时间久坐或 卧床，适当进行活 动以促进血液循环。
护理方法
定期监测：定期检查血小板计数和其他相关指标，及时发现异常情况。 健康饮食：保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，增加新鲜蔬菜、水果的摄入。 适量运动：根据身体状况进行适量的运动，增强身体免疫力。 心理护理：关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。
血栓性血小板减 少性紫癜的展望 和未来研究方向
研究现状和进展
血栓性血小板减少性紫癜的发病机制研究 诊断标准的建立与完善 新型治疗方法的探索与临床试验 国际合作与交流的加强
未来研究方向和重点
深入研究血栓性血小板减少性紫癜的发病机制，提高对其认识。 探索新的治疗手段和技术，提高疾病治疗效果。 加强临床研究，积累更多治疗经验，为患者提供更好的治疗方案。 开展预防性研究，降低血栓性血小板减少性紫癜的发病率。
PART ONE
汇报人员：XX 医院-XX
PART TWO
血栓性血小板减 少性紫癜概述
定义和分类
定义：血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病， 由于血小板异常聚集形成血栓，导致器官缺血和功能障碍。
分类：根据病因可分为遗传性和获得性两类。遗传性血栓性血小板减少 性紫癜主要由基因突变引起，而获得性则与药物、感染、肿瘤等多种因 素相关。
患者基本信息：年龄、性别、 家族史等
诊断过程：实验室检查、影 像学检查、病理学检查等
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
何时进行专业护理干预？
何时进行专业护理理干预。
应确保患者在合适的环境中接受治疗，避免进一 步出血。
何时进行专业护理干预？
治疗反应监测
在治疗过程中，需密切观察患者对药物的反应及 不良反应。
如发现异常，应及时与医生沟通，调整治疗方案 。
鼓励患者进行适量的运动，增强体质，但需 避免剧烈活动。
运动应根据患者的身体状况和医生的建议进 行。
如何进行日常护理？ 定期复查
定期带患者到医院进行复查，监测病情变化 和治疗效果。
复查的频率应根据医生的建议进行调整。
护理小儿血栓性血小板减少性 紫癜的注意事项
护理小儿血栓性血小板减少性紫癜的注意事项
定义
小儿血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液 疾病，主要表现为血小板减少、血栓形成和紫癜 。它通常影响儿童，可能由自身免疫反应引起。
该病的发病机制与抗体的产生有关，这些抗体会 攻击血小板，导致血小板减少。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
症状
主要症状包括皮肤紫癜、出血倾向、疲劳、脾肿 大等。
部分患者可能出现神经系统症状，严重时需紧急 处理。
避免创伤
日常生活中要尽量避免对患者的创伤，减少出血 风险。
如需进行活动，建议选择安全的环境和活动类型 。
护理小儿血栓性血小板减少性紫癜的注意事项 观察症状
家长需定期观察患者的皮肤变化和出血症状，及 时反馈给医生。
任何异常都应引起重视，及时就医。
护理小儿血栓性血小板减少性紫癜的注意事项
心理关怀
给予患者充分的心理关怀，减轻他们的焦虑和恐 惧。
可以通过游戏、谈话等方式来缓解他们的心理压 力。
谢谢观看
何时进行专业护理干预？
心理支持
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
2．微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中 度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT 常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不 全。 5．发热（24%）：低中度 。
效果不及血浆置换疗法。
（4）对症处理
输注红细胞； 血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施） 可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
谢谢！
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经 损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
完善哪些实验室检查？
1.血常规检查：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎 片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计 数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
2.生化
血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合 珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择； 遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可
输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。
（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素 甲泼尼龙(200 mg／d)或地塞米松(10-15 mg／d)静脉输 注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mg·kg·d)，病情缓解后减量 至停用。
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女
性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家
族内可出现多个TTP患者。
分类
小儿血栓性血小板减少性紫癜危害及预防PPT课件
如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 早期识别
家长和医生应对小儿的异常出血症状保持警惕， 及时就医。
早期识别可以减少并发症发生率。
如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
提倡健康饮食和适度锻炼，增强儿童的免疫力。
避免过度劳累和感染，保持良好的身体状态。
如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 定期检查
小儿血栓性血小板减少性紫癜的危害
脏器损害
血栓形成可能导致多脏器损伤，尤其是肾脏 和中枢神经系统。
肾功能衰竭和神经系统并发症可能需要长期 治疗。
小儿血栓性血小板减少性紫癜的危害 心理和社会影响
长期的疾病可能对儿童的心理健康造成影响 ，同时也会影响家庭的社会生活。
患者及家属需接受心理支持和教育。
如何预防小儿血栓性血小板减 少性紫癜？
小儿血栓性血小板减少性 紫癜的危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？ 2. 小儿血栓性血小板减少性紫癜的危害 3. 如何预防小儿血栓性血小板减少性紫癜 ？ 4. 小儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗 5. 结论
什么是小儿血栓性血小板减少 性紫癜？
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜？
症状
主要症状包括皮肤出血、贫血、发热和神经症状 等。
症状的严重程度因个体差异而异，有些儿童可能 会出现肾功能损害。
小儿血栓性血小板减少性紫癜 的危害
小儿血栓性血小板减少性紫癜的危害 血液系统危害
由于血小板减少，患者易出现出血，可能导 致严重的内出血和外出血。
急性出血可能危及生命，需要及时处理。
健康的生活方式和定期检查是关键。
结论
社会支持
血栓性血小板减少性紫癜课件
肝功能生化： ALT、AST正常， LDH280u/L，白蛋白正常，总胆红素、间 接胆红素、直接胆红素、电解质基本正常。
心脏彩超、颈部血管超声和心电图、心肌标记物均未见明显正常。
简要病史及治疗经过
腹部CT：膀胱结石，多次饮水后结石排出，血尿消失。
住院第4天，患者突然晕倒伴言语不清，左侧肢体不能活动，持续3小时 症状消失，后又间歇性发作3次。
查体：中度贫血貌，皮肤巩膜未见明显黄染，皮肤见散在出血点，颈软，无 抵抗，胸骨无压痛，腹平软，无压痛，肝脾不大，四肢肌力正常，生理反射 存在，双侧病理征未引出。
简要病史及治疗经过
血常规示： WBC14.06×10*9/L ，Hb73g/L ，PLT10×10*9/L, Ret2%。立即给予悬浮少白红细胞1.5U和 血小板10U输注后，复查血常规WBC12.0×10*9/L ，Hb70g/L ， PLT12×10*9/L, Ret2.5% 。
A D A M T S l 3活 性 多 无 明 显 变 化 。
其他实验室检查：组织病理学
诊断和鉴别诊断
诊断要点
1、具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减 少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需 仔细分析病情，力争早期发现与治疗。
2、典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计 数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高； 血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血 功能检查基本正常。
3、当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。 4、对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。
(2)免疫抑制治疗
1 、发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙(200mg/d)或地 塞米松(10~15mg/d)静脉输注3~5d ，后过渡至泼 尼 松(1mg/kg/d 。 ) ， 病情缓解后减量至停用。
心脏彩超、颈部血管超声和心电图、心肌标记物均未见明显正常。
简要病史及治疗经过
腹部CT：膀胱结石，多次饮水后结石排出，血尿消失。
住院第4天，患者突然晕倒伴言语不清，左侧肢体不能活动，持续3小时 症状消失，后又间歇性发作3次。
查体：中度贫血貌，皮肤巩膜未见明显黄染，皮肤见散在出血点，颈软，无 抵抗，胸骨无压痛，腹平软，无压痛，肝脾不大，四肢肌力正常，生理反射 存在，双侧病理征未引出。
简要病史及治疗经过
血常规示： WBC14.06×10*9/L ，Hb73g/L ，PLT10×10*9/L, Ret2%。立即给予悬浮少白红细胞1.5U和 血小板10U输注后，复查血常规WBC12.0×10*9/L ，Hb70g/L ， PLT12×10*9/L, Ret2.5% 。
A D A M T S l 3活 性 多 无 明 显 变 化 。
其他实验室检查：组织病理学
诊断和鉴别诊断
诊断要点
1、具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减 少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需 仔细分析病情，力争早期发现与治疗。
2、典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计 数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高； 血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血 功能检查基本正常。
3、当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。 4、对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。
(2)免疫抑制治疗
1 、发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙(200mg/d)或地 塞米松(10~15mg/d)静脉输注3~5d ，后过渡至泼 尼 松(1mg/kg/d 。 ) ， 病情缓解后减量至停用。
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1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状 “三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现 与治疗。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和特发性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了 vWF-CP活性。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
T TP的病因和发病机制 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料
♪ 1.1 血管内皮细胞受损 ♪ 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
1.3 ADAMTS13缺陷
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150家族，故命名为ADAMTS13。
1.4 血小板异常活化
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血 液科医生最难做出诊断的疾病之一。
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理 的研究，TTP是一种危及生命的疾病。
TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑 色人种及肥胖人群高发。
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其 是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸 脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
⑵ 为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附
于内皮。
若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血 栓形成与微血管病性溶血。
血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不 同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下 有活性。
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TTP分型
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血 小板减少性紫癜“三联征”占75％。
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TTP的主要诊断依据
的内皮细胞损伤、感染、环孢素有关。 ♪ 患者血浆中不缺乏vWF-CP，主要由于内皮细胞损伤，释放大量的大分子vWF超过了酶
的降解能力，导致其活性相对不足。 ♪ 血浆置换对移植并发TTP患者的缓解率较低。
3.药物 最引人注意的有5种：丝裂霉素C、环孢素、奎宁、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。前2
种药物有毒性作用，与剂量有关；后3种药物通过免疫反应介导TTP。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
继发性和特发性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了 vWF-CP活性。
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临床表现
主要表现有: 五联症 ♪ 1 发热 原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、 溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 ♪2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病 同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的 更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、 血尿及视网膜出血。 ♪3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多， 外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。 ♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、 意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血 管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可 发生肾皮质坏死导致急性肾衰。
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血栓性血小板减少性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP
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T TP的病因和发病机制 常见心律失常心电图诊断的误区诺如病毒感染的防控知识介绍责任那些事浅谈用人单位承担的社会保险法律责任和案例分析现代农业示范工程设施红地球葡萄栽培培训材料
♪ 1.1 血管内皮细胞受损 ♪ 1.2 vWF质量异常 vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤部位的粘附。
3.血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检ADAMTSl3抑制物。 部分患者此项检查正常。
1.3 ADAMTS13缺陷
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是 vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
其中分子量为150家族，故命名为ADAMTS13。
1.4 血小板异常活化
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作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血 液科医生最难做出诊断的疾病之一。
过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理 的研究，TTP是一种危及生命的疾病。
TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑 色人种及肥胖人群高发。
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个 TTP患者。
继发性TTP
1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等 多种因素有关。HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性， 并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。
2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发生TTP。其机制与移植前大剂量化疗和/或全身放疗引起