狼疮性肾炎治疗原则-【专业知识文档】
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎李某，女25岁，教师，发现面部红斑一个月，颜面积双下肢水肿13天。
2007年4月7日10Am 入院。
患者一月前无明显诱因出现面部红斑，无发热，无胸闷、恶心等症状，未予重视。
13天前，出现面部及双下肢水肿，无尿频、尿急、尿痛，无腰困、腰痛。
两天前在我院门诊查尿PRO(++++),尿BLD(+++),血清白蛋白26g/L,为求进一步诊治入我科。
无高血压、糖尿病等病史，无肝炎、结核病史，无疫水接触史，无手术及输血史，无过敏史。
体格检查（PE）：血压135/87mmhg。
营养中等，反应灵敏，颜面浮肿，面颊部见蝶形红斑；双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，无胸膜摩擦音；心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音；腹部膨隆，未触及包块，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+）；双下肢轻度指凹性水肿。
实验室及其它检查：尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；肾功能正常，血清白蛋白26g/L；肝胆胰肾B超均未见异常；血清HBV、HCV 和HIV检查均阴性；抗核抗体阳性、ds-DNA阳性思考题1.结合所学知识，你认为该病例的最可能的诊断是什么？2.本病的治疗原则有哪些？3.该病的预后如何？案例归纳一该患者先出现面部红斑，继而颜面及双下肢水肿，无发热，无胸闷、恶心等症状，无尿频、尿急、尿痛，无腰困、腰痛，移动性浊音（+）。
案例归纳二尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；肾功能正常，血清白蛋白26g/L；肝胆胰肾B超均未见异常；血清HBV、HCV 和HIV检查均阴性；抗核抗体阳性、抗ds-DNA阳性。
病案诊断要点：1.25岁女性。
2.病史特点：该患者先出现面部红斑，继而颜面及双下肢指凹性水肿。
3.实验室及其它检查：尿常规：PRO（++++），BLD（+++）；血清白蛋白26g/L；抗核抗体（+）、抗ds-DNA（+）。
临床诊断：狼疮性肾炎。
处方及医师指导：1.一般治疗：低盐优质蛋白饮食，卧床休息，避免日光照射和使用对肾脏有损害的药物。
内科住院医师：泌尿系统测试题
内科住院医师：泌尿系统测试题1、单选在ARF的鉴别诊断中，出现以下情况支持肾前性ARF，哪一条除外（）A.发病前摄入过少，液体丢失B.休克，交感神经过度兴奋C.高血压，尿量较多D.补液后血压升至正常（江南博哥），尿量增加E.皮肤黏膜干燥，体位性低血压正确答案：C2、多选刺激球旁细胞分泌肾素增多的因素是（）A.入球小动脉血流量减少B.入球小动脉血流量增多C.肾动脉压力下降D.肾动脉压力升高E.Na+浓度减低正确答案：A, C, E3、多选直立性蛋白尿的特点是（）A.直立时出现B.多见于青少年C.卧床休息时完全缓解D.常伴高血压E.常有肾功能不全正确答案：A, B, C参考解析：直立时出现、多见于青少年、卧床休息时完全缓解，因属于体位性蛋白尿，常不伴高血压及不伴肾功能不全。
4、多选急性肾小管坏死出现下列哪种情况可考虑急诊透析（）A.急性肺水肿B.血钾≥6.5mmol／LC.高分解状态D.无尿2天E.少尿4天正确答案：A, B, C, D, E参考解析：急性肾小管坏死出现急性肺水肿、血钾≥6．5mmol／L、高分解状态、无尿2天、少尿4天时可考虑急诊透析。
5、单选肾性骨病可有的表现是（）A.纤维性骨炎B.肾性骨软化症C.骨质疏松症D.肾性骨硬化症E.以上都是正确答案：E6、单选慢性肾盂肾炎早期肾功能不全的表现是（）A.多尿，尿比重降低B.高血压C.水肿D.尿蛋白增多E.血尿正确答案：A7、单选关于肾小囊的描述，哪项不正确（）A.肾小体组成部分B.囊内层为有孔的内皮细胞C.囊外层细胞在尿极处与近曲小管上皮移行D.裂孔膜参与滤过屏障的组成E.足细胞次级突起间覆盖裂孔膜正确答案：B8、单选对诊断典型肾结核最有意义的影像学检查是（）A.腹部平片B.肾图C.静脉肾盂造影D.B超E.双肾CT正确答案：C9、问答题简述糖尿病肾病的临床与病理分期。
正确答案：糖尿病肾病的临床与病理分期：（1）Ⅰ期：高滤过，GFR升高，UAE 正常，血压正常，肾小球肥大。
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
重症狼疮性肾炎
SLN诱导治疗中免疫抑制剂的选择需要综合考虑狼疮性肾炎的病理分型、肾脏组织中狼疮活动的活动性和慢性指数、蛋白尿水平、肾功能以及其他器官受累等临床参数以及患者本人的意愿，治疗过程中密切监测抗体、补体、蛋白尿、肾功能和血象的变化。在所用方案治疗3个月后 ，患者病情持续恶化，表现为血肌酐升高、蛋白尿加重，即需更换治疗方案，或重复肾活检以明确病理类型是否有改变。对于大量新月体形成或肾小球纤维素样坏死的患者 ，优先考虑大剂量环磷酰胺的冲击治疗，SLN的治疗策略详见图1。虽然也有联合使用咪唑来宾、甲氨蝶呤、来氟米特等治疗SLE的报道，但由于其免疫抑制作用较弱，单独与激素联合治疗SLN时需要充分评估患者病情。
定义
添加标题
治疗目标及原则
添加标题
原发病治疗
添加标题
其他综合治疗措施
添加标题
4.其他综合治疗措施
对于重症狼疮性肾炎，仅仅着眼于狼疮性肾炎的治疗即免疫相关的治疗是不全面的。从患者整体角度出发，重视营养及支持治疗，尤其是水、电解质平衡，预防原发病及激素治疗的并发症，及时正确处理危及生命的病情变化，常是重症狼疮性肾炎诱导缓解治疗成功的关键。
血浆置换是迅速清除循环免疫复合物最有效的治疗方法，短期内可以控制狼疮活动。适用于大量新月体形成或病理表现为新月体性肾小球肾炎、临床表现为急进性肾炎综合征，或合并栓塞性微血管病(TMA)如抗心磷脂综合征者。对TMA患者， KDIGO及ACR指南均建议行血浆置换治疗。免疫吸附可以高选择性、特异性地清除抗dsDNA抗体或免疫球蛋白，避免血浆制剂的不良反应，但单纯免疫吸附不能抑制抗体的产生，须与其他药物方案联合使用。
3.1.7 丙种球蛋白
狼疮性肾炎
第九篇风湿病肾损害第一章狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。
从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。
狼疮性肾炎(lupus nephr itis，LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化，但仅约75％有临床表现。
多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。
约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。
二、诊断思路（一）病史要点1.肾外表现多见于中、青年女性。
(1) 一般症状常见乏力、体重减轻及发热。
(2) 多系统损害表现脱发、光敏感、90％病例有关节痛，30％有肌痛。
心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。
神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。
或可发生多浆膜腔积液。
2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常，随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等，晚期出现尿毒症，是SLE的常见死因。
LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。
（二）查体要点急性期发热多见，常见皮疹、面部蝶形红斑（图1-1）、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点（图1-2）。
浅表淋巴结及肝脾肿大。
其他可见心脏杂音或心包积液体征，贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。
可发生多浆膜腔积液。
（三）辅助检查1、主要检查（1）自身抗体检测抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。
其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。
acreular狼疮性肾炎指南解读
相似。
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糖皮质激素（GC）
• 诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天） 是专家意见
• 随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效 剂量
• 因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法 • 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意
但孕妇禁用
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辅助用药
✓合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg， 可显著延缓肾脏疾病进展。
✓患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予 他汀类药物治疗
✓注意，GFR＜60ml/min或肌酐＞133umol/L可 加速动脉粥样硬化。
✓SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。
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狼疮性肾炎（LN）定义
✓ 持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 尿蛋白/肌酐＞0.5 ✓ 细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下 或细胞管型仅限于RBC或WBC管型
✓ 最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
Ⅴ型（纯膜性）+肾病范畴的LN治疗
单纯激素，激 素+CsA提到， 但未推荐
Figure 3. Treatment of class V without proliferative changes and with nephrotic range proteinuria (＞3g/24h)
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CYC治疗两种方案
狼疮性肾炎考试题
狼疮肾炎的诊断治疗进展试题
姓名：分数：
一、填空题。
1、是我国最为常见的继发性肾小球疾病。
2、狼疮肾炎的临床类型包括_______________、、
、______________、________________。
3、SLE是一类临床表现、及血清中存在一种或多种
尤其抗ds-DNA抗体为特征的。
4、狼疮性肾炎治疗的目前新型免疫抑制药是、。
二、问答题。
1、狼疮肾炎的诊断标准（34分）。
2、ISN/RPS(2003)狼疮肾炎病理分型（18分）。
3、狼疮性肾炎的治疗原则（18分）。
答案
一、填空题
1、狼疮肾炎
2、(1)单纯尿检异常型(2)急性肾炎型(3)慢性肾功能不全型(4)肾病综合征型；(5)急进性肾炎型
3、多系统、多器官损伤、自身抗体、弥漫性结缔组织病
二、问答题
1、1.颧部红斑 2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾病变 8.神经系统病变9.血液系统异常 10.免疫学异常 11.抗核抗体阳性在符合SLE诊断ACR /SLICC 2009标准，同时满足以下任何一条:
①连续2次尿蛋白阳性
②管型尿，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型
③肾功能异常
④肾脏病理学检查异常
2、Ⅰ型：轻微病变性狼疮肾炎
Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎
Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
Ⅵ型：终末硬化性狼疮肾炎
3、1）对症治疗；2）免疫抑制治疗；3）肾保护治疗。
狼疮性肾炎(1)
• 治疗目标为初始强化治疗迅速降低肾脏炎症反应，随后进 行长期巩固治疗
• NIH方案：III和IV型LN初始诱导治疗的常规方案，有效降 低肾病进展，但不良反应是临床治疗的重要顾虑
– 激素不良反应：满月脸、水牛背、股骨头坏死、糖尿病、感染、 精神疾病等
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 VI型LN的治疗
12.7.1：我们推荐VI型狼疮性肾炎患者需根据狼疮肾外表现的程度决定 是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。（2D）
Bao H, et al. J Am Soc Nephrol. 2008;19(10):2001-10.
多靶点治疗的临床价值： 他克莫司+MMF完全缓解率显著高于环磷酰胺
累计完全缓解率（%） 多变量分析：他克莫司+MMF组完全缓解的可能性是环磷酰胺组的6.47倍（p=0.004）
前瞻性、随机对照、开放性研究，40例活检证实的IV+V型狼疮性肾炎患者入选研究，诱导期初定6个月，若未完全缓解则延 长至9个月 多靶点治疗组（n=20）：他克莫司起始剂量4mg/d（体重<50kg者3mg/d）一天两次口服，目标谷浓度5-7ng/mL； MMF1g/d，分两次给药；激素先甲强龙0.5g/d连冲3天然后改强的松口服，缓慢减量至10mg/d维持 环磷酰胺治疗组（n=20）：CTX 1次/每月，首剂0.75g/m2 BSA，此后根据白细胞水平调整（范围0.5-1.0g/m2 BSA） ；激素给药方案同多靶点组
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多，治疗肾炎疾病前，需要对自身疾病进行很好了解，这样治疗的时候，才能够选择适合自己的治疗方法，这样对疾病改善才会有帮助，狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢，这类疾病诊断上，也是有很多方面，下面就详细的介绍下，使得有一些认识，知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准：
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。
I型：正常或微小病变型;II型：系膜增殖性狼疮性肾炎;III型：局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型：膜性狼疮性肾炎;VI型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～
40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后，治疗狼疮性肾炎的时候，患者也需要配合医生这些做法，对诊断疾病有很好帮助，而且治疗狼疮性肾炎疾病，以上方法是不错之选，不过想要彻底治愈这类疾病，也是要长时间进行，所以患者要耐心接受治疗。
第八版内科学教案
第八版内科学教案一、课程背景本教案是针对第八版内科学中的泌尿系统章节，重点讲解狼疮性肾炎的病因、诊断和治疗等内容。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的一种严重并发症，常见于年轻女性，临床表现复杂多样，对患者的身体功能和生活质量有严重影响。
本节课旨在让学生掌握狼疮性肾炎的基本知识和诊疗原则，提高对该疾病的认识和诊断能力。
二、教学目标1.知识目标：了解狼疮性肾炎的病因、临床表现、诊断和治疗原则。
2.技能目标：掌握狼疮性肾炎的诊断方法和治疗策略。
3.情感目标：培养学生对患者的关爱和同情心，提高医疗团队的职业素养和团队精神。
三、教学内容1.病因与发病机制2.临床表现与病程3.诊断与鉴别诊断4.治疗原则与方法四、教学方法1.理论讲解：通过讲解PPT和示意图，详细讲解狼疮性肾炎的基本知识和诊疗原则。
2.病例分析：选取真实的病例，让学生进行分析，加深对疾病的理解和实际应用。
3.讨论互动：设置讨论环节，鼓励学生提问并积极参与，促进学生的思考和研究。
五、教学步骤1.导入：通过提问和小组讨论，引起学生对狼疮性肾炎的兴趣。
2.知识传授：讲解狼疮性肾炎的病因、发病机制和临床表现。
3.病例分析：选取一例狼疮性肾炎的病例，让学生进行分析，提供诊断和治疗方案。
4.讨论互动：根据病例讨论的结果，进行总结和提问，引导学生思考和讨论。
5.知识总结：总结狼疮性肾炎的诊断方法和治疗策略，强调团队合作和患者关怀的重要性。
6.图片展示：展示相关疾病的照片和示意图，加深学生对疾病的印象和理解。
7.教学反馈：通过小组讨论和问题解答，检查学生对所学知识的掌握和理解程度。
六、教学评估1.口头提问：针对课堂内容进行提问，检查学生的掌握情况。
2.病例分析：通过学生对狼疮性肾炎病例的分析，评估其对疾病的诊断和治疗能力。
3.课堂讨论：观察学生在讨论环节的表现，评估其批判思维和团队合作能力。
七、教学资源1.PPT：包括狼疮性肾炎的基本知识和相关图片。
2.病例材料：真实且典型的病例，用于分析和讨论。
狼疮性肾炎中西医分期治疗进展
狼疮性肾炎中西医分期治疗进展严小倩;鲁盈【摘要】系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,在我国人群患病率为70/10万,其中女性达113/10万.几乎所有SLE患者在病程中将出现肾脏损害,同时肾脏的受累也是影响SLE预后的一个重要方面.近五年来国内对于本病的研究主要集中在狼疮性肾炎(LN)及自身抗体两个方面[1].狼疮性肾炎的治疗仍是难点,国内外一直在努力探索各种LN新疗法,一方面强调免疫抑制剂方案选择、剂量和疗程的个体化,另一方面联用或开发一些辅助用药,尤其是中药,以期在保证疗效的情况下尽量减少药物副作用.西医将本病的治疗分为诱导期治疗与维持期治疗两个阶段,但目前中医学界对LN的治疗方案尚未统一,常见方法有分期治疗、辨证治疗等.笔者认为,以西医的两个治疗阶段为纲领分别进行辨治的方法,符合中医"急则治其标,缓则治其本"的治疗原则.现对近年相关文献综述如下.【期刊名称】《广西中医药》【年(卷),期】2012(035)001【总页数】3页(P3-5)【关键词】狼疮性肾炎;中西医结合疗法;综述【作者】严小倩;鲁盈【作者单位】浙江中医药大学第一临床医学院 310053;杭州市中医院 310007【正文语种】中文【中图分类】R593.242系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，在我国人群患病率为70/10万，其中女性达113/10万。
几乎所有SLE患者在病程中将出现肾脏损害，同时肾脏的受累也是影响SLE预后的一个重要方面。
近五年来国内对于本病的研究主要集中在狼疮性肾炎（LN）及自身抗体两个方面［1］。
狼疮性肾炎的治疗仍是难点，国内外一直在努力探索各种LN新疗法，一方面强调免疫抑制剂方案选择、剂量和疗程的个体化，另一方面联用或开发一些辅助用药，尤其是中药，以期在保证疗效的情况下尽量减少药物副作用。
西医将本病的治疗分为诱导期治疗与维持期治疗两个阶段，但目前中医学界对LN的治疗方案尚未统一，常见方法有分期治疗、辨证治疗等。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。
《狼疮性肾炎》ppt课件
Lupus nephritis class IV. Electron micrograph show- ing a large subendothelial electron-dense deposit as well as a few small subepithelial deposits (arrow) (×1200).
15916959所有免疫抑制剂的治疗包括生物制剂需要持续18个月才有完全反应在aims研究中只有10不到的患者对最初6个月的治疗有完全反应你何时宣称已经是难治性的狼疮性肾炎你的策略如何60难治性狼疮性肾炎的定义ulareraedta治疗34个月后无任何改进upcr无下降gfr变坏治疗612个月至少未获得部分缓解治疗24个月未获得完全缓解acr肾炎恶化尿蛋白或scr增加50consider无治疗策略上的对照研究这并不是一个严格的标准而是提醒医生去寻找合适的治疗方式61难治性ln的治疗观点?广泛使用的不需要特殊技术联合静脉使用ctx和mpmmf单独或联合使用cni利妥昔单抗?未广泛使用需要特殊技术少数有条件的单位使用干细胞移植血浆交换或吸附ivcymegatherapy62mmf23gd6m西班牙及非裔应选ctxgciv3dpred051mgkgd数周后减1mgkgdctxgciv3dpred051mgkgd数周后减量有新月体者用1mgkgd低剂量500mg2w6m口服mmf或aza高剂量5001000mgm2m6m改进改进无改进无改进无改进无改进改进改进mmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcd利妥昔单抗或cnigc利妥昔单抗或cnigcctx低或高剂量gciv后每天口服mmf23gd6mgciv3dpred051mgkgd周后减量或者6个月6个月iii及iv型ln治疗图示63小结64维持性治疗
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。
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狼疮性肾炎治疗原则
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文章导读
狼疮性肾炎是现如今比较严重的一种肾病，该病一定要注意及时的进行治疗，否则的话对于肾脏会带来进一步的伤害，从而导致肾脏功能严重受损，给患者的生命带来威胁。
不过在治疗狼疮性肾炎的时候首先要明确狼疮性肾炎治疗原则，只有这样才可以保证自己可以取得更好的治疗效果，具体狼疮性肾炎治疗原则如下：
传统治疗LN 的药物是激素，但近年的临床实践表明，用细胞毒药物治疗为主者，特别是用环磷酰胺（CTX)作间歇冲击疗法较单纯用激素疗法者疗效好得多，对LN的治疗主要是CTX加激素，而不是单纯使用激素。
1．激素：一般选用强的松作标准疗程。
首始治疗阶段，成人为lmg／kg理想体重，每日晨起顿服，至8周后开始减量，每周10％（5mg)，到小剂量（隔日晨1mg／kg)，改隔日晨起顿服，直至维持量（隔日晨0．4mg／kg)。
病情特别严重者或暴发型者，亦可用甲基强的松龙1g／日，加入5％葡萄糖生理盐水300ml中，静脉滴注，每天1次，连续3天。
然后口服标准疗程强的松。
也可定期反复使用此冲击疗法，并在间歇期间用小剂量强的松。
2．细胞毒药物常用的药物有CTX、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。
其中以CTX疗效较好。
3．血浆置换疗法其目的在于去除血浆中抗原、抗体、免疫复合物及其他异常蛋白，清除炎症介质，并改善网状内皮系统的吞噬功能，从而控制病变的活动。
可用于联合治疗、冲击治疗不能控制的弥漫性增殖性狼疮肾炎的活动期。
4．透析及肾移植用于肾功能衰竭的患者经透析后，临床症状改善，激素和细胞毒类药物用量减少。
但因患者有全身其他系统受累故透析合并症较严重。
LN 肾移植已不乏报道，但移植肾有再发LN 的可能性。
其实对于狼疮性肾炎治疗原则有的时候是需要根据患者的情况来进行调整的，想要早日的治愈狼疮性肾炎疾病医生首先要让患者从心理上有一定的准备，让患者意识到狼疮性肾炎疾病的危害性之大，从而可以更好的和医生做好疾病的治疗配合工作，早日的摆脱狼疮性肾炎困扰。