多发性骨髓瘤的影像学表现
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骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
精选ppt课件
13
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折
骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
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10
发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
•中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。
•在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。
•诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→
肢体
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22
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。
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11
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
血浆蛋白异常引起的临床表现
1. 感染 2. 肾功能损害 3. 高粘滞综合征 4. 出血倾向
5. 淀粉样变性和雷诺现象
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12
病理生理和临床表现（一）
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
归巢至骨髓
PC
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6
骨髓瘤细胞的发生
正常浆细胞
行使正常功能
凋亡 (细胞程序化死亡)
骨髓瘤细胞
电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激
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异常克隆M蛋 白
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4
概念
多发性骨髓瘤
浆细胞（骨髓细胞）
骨骼破坏
血清出现克隆的免疫球蛋白
正常免疫球蛋白
本周蛋白尿 贫血 肾衰
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5
浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭
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29
M蛋白引起的临床表现
高钙血症(Hypercalcemia)
• 典型的症状 • 恶心、呕吐、厌食 • 多尿、脱水 • 神志模糊，甚至昏迷
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30
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31
M蛋白引起的临床表现
3、高粘滞综合征 (Hyperviscosity Syndrome)
髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。
神经浸润。
可发展为浆细胞白血病。
POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
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14
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。
骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
1、感染(Infection)
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。
病原菌：
G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾
稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
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28
M蛋白引起的临床表现
2、肾功能损害
• 发病机制： • 游离轻链沉积病 • 高钙血症 • 尿酸过多 • 感染 • 肿瘤侵润
50~60℃
90~100℃
室温
50~60℃
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3
概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
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25
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
7
多发性wk.baidu.com髓瘤
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8
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9
病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细 胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
2. 肾功能损害。 3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足
麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功
能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 5. 淀粉样变性和雷诺现象。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
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M蛋白引起的临床表现
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
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1
尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮
沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起 泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又 变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使 它再次液化.它究竟含有什么物质?
Thomas Watson 1845年11月1日 星期六
• 视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。 • 中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻
木，严重可影响大脑功能而昏迷。
• 心血管系统 • 肾功能不全
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M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折
骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
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发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
•中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。
•在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。
•诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→
肢体
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。
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病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
血浆蛋白异常引起的临床表现
1. 感染 2. 肾功能损害 3. 高粘滞综合征 4. 出血倾向
5. 淀粉样变性和雷诺现象
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病理生理和临床表现（一）
成熟 B cell
长命浆细胞 (记忆B细胞)
再 次 抗 原 刺 浆细胞 激
归巢至骨髓
PC
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6
骨髓瘤细胞的发生
正常浆细胞
行使正常功能
凋亡 (细胞程序化死亡)
骨髓瘤细胞
电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激
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概念
多发性骨髓瘤
浆细胞（骨髓细胞）
骨骼破坏
血清出现克隆的免疫球蛋白
正常免疫球蛋白
本周蛋白尿 贫血 肾衰
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浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭
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M蛋白引起的临床表现
高钙血症(Hypercalcemia)
• 典型的症状 • 恶心、呕吐、厌食 • 多尿、脱水 • 神志模糊，甚至昏迷
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31
M蛋白引起的临床表现
3、高粘滞综合征 (Hyperviscosity Syndrome)
髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。
神经浸润。
可发展为浆细胞白血病。
POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
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骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。
骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
1、感染(Infection)
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。
病原菌：
G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾
稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
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M蛋白引起的临床表现
2、肾功能损害
• 发病机制： • 游离轻链沉积病 • 高钙血症 • 尿酸过多 • 感染 • 肿瘤侵润
50~60℃
90~100℃
室温
50~60℃
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概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
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病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
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病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
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病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细 胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
2. 肾功能损害。 3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足
麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功
能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 5. 淀粉样变性和雷诺现象。
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病理生理和临床表现（二）
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M蛋白引起的临床表现
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
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1
尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮
沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起 泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又 变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使 它再次液化.它究竟含有什么物质?
Thomas Watson 1845年11月1日 星期六
• 视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。 • 中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻
木，严重可影响大脑功能而昏迷。
• 心血管系统 • 肾功能不全
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M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高