超声法洛四联症、大动脉转位
法洛氏四联症的超声诊断标准
法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。
超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。
下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。
一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。
超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。
2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。
3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。
二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。
超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。
2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。
三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。
超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。
2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。
四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。
2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。
超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。
通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。
超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。
常见心血管疾病的外科治疗
1、 心电图 电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚 ， P-R间期延长呈I°房室传导阻滞，左、右心室 肥厚。心电向量图在额面位呈逆钟向心电环。 2、胸部X线 肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段突 出，主动脉结较小。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。透视下肺门“舞蹈”。 3、超声心动图 明确显示右心房右心室内径增大，缺损位置、 大小，左右心房间血液分流。是最好的无创检 查手段。
手术方法：
1
CPB下ASD修补术： 小缺损可直接缝合，缺损较大或合并 肺静脉异位引流应用补片修补缺损并 将异位引流的肺静脉隔入左房。原发 孔型房间隔缺损者应首先修补二尖瓣 裂，然后修补ASD，由于缺损下缘邻 近冠状静脉窦，在该处进针时应注意 避免损伤房室结，以免引起房室传导 阻滞。 2 ASD封堵术：介入治疗方法。
心脏疾病
Cardiac Diseases
新乡医学院一附院心血管外科 付庆林 MD
哪些心脏病需要手术
属于外科治疗的病种主要有: 先天性心脏病 瓣膜病 冠心病 大血管疾病 心脏肿瘤
分
类
一、先天性心脏病： 1、左向右分流:PDA、ASD、VSD、佛氏窦瘤破裂、 冠状动脉瘘、主－肺动脉间隔缺损等。 2、右向左分流型：法洛四联征、大动脉转位、右 室双出口等。 3、无分流型：肺动脉瓣狭窄等。 二、风湿性心脏病：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。 三、缺血性心脏病：冠心病及其并发症。 四、心脏肿瘤：粘液瘤等。 五、大血管疾病：胸主动脉瘤等。
连 续 缝 合 房 缺
涤 纶 或 心 包 片 修 补 房 缺
三、室间隔缺损
Ventricular Septal Defect (VSD)
（一）概述
VSD是最常见的先天性心脏病，其发生
超声医学科主治医师专业实践能力-试卷1_真题(含答案与解析)-交互
超声医学科主治医师专业实践能力-试卷1(总分58, 做题时间90分钟)1. 案例分析题患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。
听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。
SSS_MULTI_SEL1.其超声心动图表现有A 室间隔缺损B 右心肥厚C 房间隔缺损D 肺动脉狭窄E 主动脉骑跨分值: 2答案:A,B,D,ESSS_MULTI_SEL2.肺动脉狭窄的范围包括A 右室漏斗部狭窄B 肺动脉瓣环狭窄C 左、右肺动脉狭窄D 肺动脉主干狭窄后扩张E 肺动脉主干狭窄分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL3.法洛四联症常与哪些疾病相鉴别A 右室双出口B 法洛三联症C 法洛五联症D 完全型大动脉转位E 矫正型大动脉转位分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL4.法洛四联症术后超声检查意义有A 观察室水平有无残余分流B 观察心腔大小改变C 观察房室瓣有无反流D 观察肺动脉瓣反流程度E 进行左、右心功能评估分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺．动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。
室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。
肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄(辩环狭窄)，瓣下狭窄(右室漏斗部狭窄)及瓣上狭窄(肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张)。
主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。
该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。
患者男性，36岁，腹部不适，扪及搏动性肿块。
超声诊断为腹主动脉瘤。
SSS_MULTI_SEL5.其超声图像特点有A 腹主动脉处探及强回声团块B 腹主动脉呈瘤样明显扩张C 腹主动脉失去正常形态D 病变段腹主动脉可见与心律同步的搏动E 病变段腹主动脉可呈局限性囊状扩张或梭状扩张分值: 2答案:B,C,D,ESSS_MULTI_SEL6.其常见病因有A 动脉粥样硬化B 外伤C 感染D 囊性中层坏死E 梅毒分值: 2答案:A,B,C,D,ESSS_MULTI_SEL7.假性腹主动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉壁回声不均匀，与主动脉壁不延续C 腹主动脉破口处，为高速湍流D 腹主动脉搏动明显E 瘤腔内常可见血栓回声分值: 2答案:A,B,C,ESSS_MULTI_SEL8.腹主动脉夹层动脉瘤的超声图像特点有A 腹主动脉旁显示厚壁无回声区B 腹主动脉增宽，呈双层管壁C 腹主动脉内见内膜回声D 真腔内常可见血栓回声E 假腔内常可见血栓回声分值: 2答案:B,C,ESSS_MULTI_SEL9.关于腹主动脉瘤，正确的说法是A 腹主动脉瘤的动脉壁中层弹力纤维损伤B 腹主动脉明显增宽C 腹主动脉内常见血栓回声D 分为三类：真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤E 假性动脉瘤瘤壁由纤维组织、血块机化物和动脉壁共同构成分值: 2答案:A,B,C,D,E解析：真性动脉瘤是指主动脉壁薄弱所引起的主动脉局限性管腔显著扩张或膨胀；假性动脉瘤是动脉壁部分破裂，血液溢至血管外被局部周围组织纤维包裹形成的囊性搏动性血肿；夹层动脉瘤为动脉内膜撕裂，夹层血肿形成，将主动脉分为真、假两腔。
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
法洛四联症
肺动脉循环 血流量减少
体循环 混合血
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状
发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位，
如唇，指（趾）甲床等
阵发性缺氧发作 吃奶，哭闹、感染、贫血、情绪激
动等均可诱发
蹲踞现象：TOF特点
蹲踞时下肢屈曲，使静 脉回心血量减少，减轻了心 脏的负荷。同时下肢动脉受 压，体循环阻力增加，使右 向左分流量减少，从而缺氧 症状暂时得以缓解
3. 随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重; 4.肺动脉血流的减少，加重青紫程度。 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度
扩大 右心房
左心房 血流量减少
VSD分流
肥大 右心室
左心室 血流量减少
主动脉骑跨
右心室流出道梗阻
主动脉 血流量增加 扩张
间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤 维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄， 右室前壁及室间隔增厚
并发症
Complications
脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高， 血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长 儿 及 成 人 。 TOF 患儿 若 出现 发 热 、 头 痛 、 呕 吐 、
嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太 严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
治疗
Treatment
内科治疗
加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄 入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫 血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗
临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧
临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧法洛四联症是儿科学常常考察的重点内容之一，是婴儿期后最常见的青紫型先心病，主要原因是由于右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(继发性病变)组成。
由于临床表现比较复杂很多同学在答题的时候往往无从下手，下面我们以两道例题为大家总结一些答题的技巧。
1. 【单选题】静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致的发绀常见于( )。
A.肺炎B.右心衰竭C.严重休克D.法洛四联症【答案】D这道题考察了法洛四联症的分流特点，由于肺动脉严重狭窄，右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，即静脉血异常进入体循环。
2. 【单选题】男孩，2岁。
活动后气急、口唇青紫一年余。
查体：胸骨左缘第三肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。
胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。
最可能的诊断是( )。
A.完全性大动脉转位B.房间隔缺损合并肺动脉高压C.法洛四联症D.动脉导管未闭【答案】C这道题考察的是法洛四联症的典型临床表现：口唇青紫，患者除口唇青紫外还有胸骨左缘第三肋间3/6级喷射性收缩期杂音即肺动脉狭窄的表现。
由此可知是属于法洛四联症。
由这两道题可以看出，法洛四联症事业单位的考题还是有些难度的，这就需要我们在做题的时候需要抓中题目中的重点线索。
比如患者多为婴幼儿发病，有青紫的缺氧表现，那么我们在题目中看到符合这个年龄段的患儿有青紫表现时要高度怀疑是不是法洛四联症。
患儿有蹲踞症状时是慢性缺氧的表现，因为静脉血直接进入了体循环所以导致患儿慢性缺氧，除蹲踞外还有杵状指、阵发性呼吸困难、生长发育迟缓等慢性缺氧表现。
辅助检查题X线示肺纹理减少肺透亮度增加。
这些线索题目中往往都会给出，只要抓住这些重点的临床特点再遇到法洛四联症题目时就能自信的选出正确答案。
一.法洛四联症的概述法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。
二.法洛四联症的病理生理由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。
法洛四联症【8页】
病理生理
其次
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受 左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心 室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血 流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进 入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺 血管之间形成侧支循环。
Байду номын сангаас最后
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻， 青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭 窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指 (趾)。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红 细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓， 若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
法洛四联症
定义
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。1888年法 国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
四种畸形
法洛四联症由四种畸形组成：
1、右室流出道梗阻：狭窄范围可自右室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。 可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭 窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、 指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力 差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等， 即可出现气急及青紫加重。
杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使 指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨 组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌 状。
• 常见的并发症为脑血栓
脑脓肿
感染性心内膜炎。
实验室检查
6 5 4 3 2 1
心血管造影 心导管检查 超声心动图 心电图 X线检查 血液检查
法洛四联症
临床表现
症状
紫绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月 重者新生儿 轻者年长儿 部位 毛细血管丰富的浅表部位 如唇、鼻、指（趾）甲床等
临床表现 症 状
缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡 持续时间 数分钟或数小时 诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等 多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见
思考
1.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？
2.肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四 联症吗？为什么？
重庆医科大学儿童医院心血管内科
地址：重庆市渝中区中山二路136号
法洛四联症缺氧发作
临床表现 症状
蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%）
膝胸卧位
临床表现 体 征
一般体征：
生长发育低下 低氧
紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显
骨及软组织增生肥大
紫绀和杵状 指（趾）
临床表现 体 征
心脏检查： 心脏大小正常或稍增大 L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定） P2减弱或消失
病理解剖
典型法洛四联症包含以下四方面畸形：
1．肺动脉狭窄 （最重要） 2．室间隔缺损 3．主动脉骑跨
圆锥间 隔左上 前移位
4．右心室肥厚
病 理 Pathology
正常血液循环
病理生理 Pathophysiology
病理生理 Pathophysiology
主要取决于右室流出道狭窄的程度 1.心室水平双向分流 2.体循环混合血 3.肺循环少血 4.右心室肥厚 5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓 6.肺内侧支循环形成
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
法洛四联症 名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，由于胚胎发育过程中心脏的某些部位没有正常发育而引起。
它包括四个缺陷：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚。
这些缺陷导致了血液在心脏内的循环异常，使得氧合血液和非氧合血液混合在一起，从而影响了身体各个器官的正常功能。
室间隔缺损是指左右心室之间的壁缺失或开口，使得氧合血液和非氧合血液混合。
主动脉骑跨是指主动脉同时从左右心室出来，导致氧合血液和非氧合血液再次混合。
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口变窄，使得血液流量减少。
右心室肥厚是指右心室因为要承受更大的负荷而增大。
法洛四联症通常会在出生后不久就被发现，并需要进行手术治疗。
治疗的目的是通过手术修复或改善心脏缺陷，使得氧合血液和非氧合血液分离，以保证身体各个器官正常供血。
虽然手术治疗可以改善患者的生存率和生活质量，但仍然需要长期的随访和管理。
法洛四联征的名词解释
法洛四联征的名词解释法洛四联征（Tetralogy of Fallot）是一种先天性心脏病，其特征是心脏结构的四个异常，导致了心脏血液循环的紊乱。
这一疾病被命名为法洛四联征，是为了纪念发现和描述该疾病的法国心脏病学家埃蒙-拉封特·法洛。
首先，让我们了解一下法洛四联征的主要特征。
该疾病的四个异常包括：室间隔缺损、主动脉骑跃、肺动脉狭窄和右室肥厚。
室间隔缺损是指心脏中左右心室之间的隔膜存在缺陷，使得氧合血和未氧合血混合在一起。
主动脉骑跃是指主动脉在室间隔缺损的结果下从两个心室上方建立连接。
肺动脉狭窄意味着肺动脉瓣膜变窄，限制了血液流向肺部的量。
而右室肥厚是指由于室间隔缺损和肺动脉狭窄造成的右室负荷过重，导致右室壁增厚。
这四个异常的结合导致了法洛四联征患者的症状。
常见的症状包括发作性发绀（皮肤和黏膜变蓝）、气促、体力活动不耐受以及晕厥。
这些症状与心血管紊乱和缺氧有关。
患者通常需要通过手术干预来纠正心脏结构的异常，改善血液循环。
法洛四联征并非常见疾病，它的发生率约为每10000名新生儿中的1-3例。
尽管如此，该疾病仍然是儿童常见的心脏病之一。
这种疾病在胎儿期就可以通过超声心动图检测到，从而可以提早进行干预和治疗。
治疗法洛四联征的手段包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要通过使用特定的药物来控制症状，减轻患者的疼痛和不适。
然而，长期来看，手术治疗是可以完全纠正疾病的唯一方法。
手术治疗的目标是修复心脏结构异常，以恢复正常的血液循环。
手术方法包括心内或心外绕道手术，通过操作来改变心脏的血流动力学。
手术治疗后，法洛四联征的患者通常能够获得改善。
大多数患者能够实现正常生活，无需过多限制。
然而，患者仍然需要进行定期的随访和检查，以确保心脏功能正常。
尽管法洛四联征是一种复杂而严重的心脏病，但随着医疗技术的发展，它的治疗前景逐渐变得乐观。
从手术方法的改进到儿科和心脏外科专业的进步，我们对于治愈这一疾病有了更深刻的理解和更有效的治疗方法。
胎儿心脏锥干畸形
主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
整理ppt
22
右位动脉弓、左导管超声诊断
升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
整理ppt
23
右位动脉弓、右导管超声诊断
整理ppt
13
Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
整理ppt
7
DORV超声特征
较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
整理ppt
8
诊断思路
四腔心 流出道
基本对称（右心室） 可有于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
整理ppt
6
右室双出口（DORV）
动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。
法洛四联症教学演示课件
处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。
法洛四联症诊断标准
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四个部分组成：主动脉骑跨、狭窄的主动脉瓣、开放的室间隔缺损和右心室肥厚。
其诊断标准如下：
1.主动脉骑跨：超声心动图检查发现主动脉跨过室间隔，在左心室和右心室之间来回分流。
2.狭窄的主动脉瓣：超声心动图检查发现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣口的直径缩小。
3.开放的室间隔缺损：超声心动图检查发现室间隔缺损，即室间隔上有一个开口，使得左右心室之间的血液可以相互流通。
4.右心室肥厚：超声心动图检查发现右心室壁变厚，通常是由于长期的血流异常导致的。
以上四个条件中，前三个条件必须同时存在才能诊断为法洛四联症。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的先天性心脏病，如单心室、法洛三联症等。
法洛四联症的诊断需要通过临床表现、体格检查和影像学检查等多种手段进行综合评估。
一旦确诊，需要尽早进行手术治疗，以避免病情进一步恶化。
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
法洛四联症的超声诊断培训课件
肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方
彩色多普勒血流显像（CDFI－4）
湍流延及肺动脉分支
频谱多普勒（CW）
右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流
五、诊断标准
1.主动脉增宽、前移、骑跨， 肺动脉起源右室；
2.室间隔缺损； 3.肺动脉不同程度狭窄； 4.右心室肥厚伴扩大。
六、鉴别诊断
• 巨大室缺合并Eisenmeger综合征
• 右室双出口 • 永存动脉干
出生后即出现紫绀，生长发育缓慢； 体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听 到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱 或消失； ECG：电轴右偏及右心室肥厚； X线：肺血减少
三、超声心动图检查要点
1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面；
2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动
病例分析
成人患者，轻度紫绀，第一次超
声诊断法洛病氏例四联分症析，临床要求
复查。
右室肥厚
VSD处双向分流
大VSD，累及嵴上和嵴下
骑跨征？
肺动脉瓣肺高压波形（重要鉴别点） 最后诊断：VSD合并Eisenmeger综合征
与永存动脉干鉴别
图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示； 图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出
左、右心室的超声判断
左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。
先天性心脏病--法洛四联症
法四伴肺动脉瓣缺如
右室流出道切面显示肺动脉明显扩张，肺动脉环 狭窄，无肺动脉瓣显示，漏斗部增宽
CDFI：示肺动脉收缩期湍流
三、法四伴动脉导管缺如
3、单纯膜周部室缺较大者，在非标准切面显示室缺时，可见主动脉似 有骑跨征象，在标准左室长轴切面可排除，并对右室漏斗部、肺动脉瓣 及肺动脉有无狭窄进行鉴别；
4、三血管-气管切面对法四的诊断与鉴别有帮助。法四时三血管-气管切 面显示肺动脉明显窄于主动脉，彩色血流显像肺动脉血流经动脉导管进 入降主动脉可与室间隔缺损型肺动脉闭锁鉴别（注：若合并动脉导管缺 如，声像图显示肺动脉与降主动脉间无连接）；
2.右室流出道切面及三血管-气管切面：显示肺动脉明显窄于主动 脉，右室漏斗部狭窄是法四的典型特征，漏斗部弥漫性缩窄时， 漏斗部呈狭窄的细管状，若为漏斗口狭窄时，在漏斗口与肺动脉 瓣之间可见明显的漏斗腔（又称第三心室）
左室长轴切面
主动脉增宽前移，其前壁 与室间隔连续性中断,右室
前壁及室间隔增厚，
胎儿超声心动图诊断
其他畸形
法氏四联症常合并的畸形有右位主动脉弓、房间隔缺损、永存左 上腔、右室双出口、出生后动脉导管未闭
胎儿超声心动图诊断： （一）胎儿法氏四联症超声诊断注意事项
1、法四是常见的发绀的先心病，预后差，产前检出法四有利于优生选 择；
2、法四室间隔缺损95%以上位于嵴下膜周部，其缺损位于室间隔膜部 之前，该缺损在左室流出道切面可清晰显示，在四腔心切面不易显示；
先天性心脏病--法洛四联症
法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右 心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理 生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑 跨与右室壁肥厚则为继发形成。
超声医学科主治医师-16_真题(含答案与解析)-交互
超声医学科主治医师-16(总分100, 做题时间90分钟)A2型题1.患者女性，56岁，以呼吸困难，下肢浮肿就诊。
超声心动图示左室长轴切面可见二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣关闭不全C 二尖瓣脱垂D 二尖瓣腱索部分断裂E 二尖瓣相对狭窄分值: 3答案:A[解析] 二尖瓣狭窄常导致右心衰竭，体征为呼吸困难，下肢浮肿。
二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室是二尖瓣狭窄的二维声像图特征。
2.患者男性，34岁，活动后心悸、气短2年，超声心动图左室长轴切面可见收缩期二尖瓣瓣体突向左房，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣脱垂C 二尖瓣相对狭窄D 二尖瓣瓣裂E 二尖瓣钙化分值: 3答案:B[解析] 二尖瓣脱垂的主要征象是收缩期二尖瓣体尖部突入左房，从胸骨旁左室长轴切面可见收缩期脱垂的二尖瓣叶突向左房，越过瓣环水平。
3.患者女性，有风湿性关节炎病史，心脏听诊主动脉瓣区有舒张期杂音，X线胸片示左心室扩大，心电图示左心室高电压，超声诊断为主动脉瓣关闭不全。
彩色多普勒血流应显示为SSS_SINGLE_SELA 左心室在收缩期有血流射入右心室B 舒张期有血流从主动脉瓣流向左心室C 收缩期有血流从右心房流入右心室D 左心室在收缩期无血流射入主动脉E 收缩期有血流从左房流入左室分值: 3答案:B[解析] 主动脉瓣关闭不全即主动脉瓣反流，其彩色多普勒表现是左室流出道内舒张期可探及源于主动脉瓣口的以红色为主花彩血流束。
4.某患者，超声检查为主动脉瓣狭窄，其瓣口面积约0.8cm 2，连续多普勒测其跨瓣血流速度3.6m/s，其狭窄程度为SSS_SINGLE_SELA 轻度B 中度C 重度D 无法定量E 必须测瓣口间距估计分值: 1.5答案:B[解析] 主动脉瓣中度狭窄其瓣口面积为0.7～1.0cm 2，血流速度为3.5～4.0m/s。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
彩色多普勒血流显像（CDFI－4）
湍流延及肺动脉分支
频谱多普勒（CW）
右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流
五、诊断标准
1.主动脉增宽、前移、骑跨， 肺动脉起源右室；
2.室间隔缺损； 3.肺动脉不同程度狭窄； 4.右心室肥厚伴扩大。
六、鉴别诊断
1. 巨大室缺合并Eisenmeger综合征
2. 右室双出口 3. 永存动脉干
检查方法：
大动脉转位多存在心房、心室水平发生不 同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损， 传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所 以必须采用系统诊断法。 此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上， 剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重 要，应作为常规检查切面。
系统诊断法：
将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、 心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的 连接、心室与大动脉的连接），再按以下 五个步骤进行诊断，包括：①心房位置； ②心室袢的类型；③心房与心室的连接关 系；④大动脉关系；⑤心室与大动脉的连 接关系。
F4二维图（5）
主动脉增宽骑跨，VSD
彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）
心尖五腔切面，左右室两股蓝色 血流信号分别进入主动脉
彩色多普勒血流显像（CDFI－2）
室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由 于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流
彩色多普勒血流显像（CDFI－3）
右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号
脉狭窄部位及程度
四、超声心动图表现
F4二维图（1）
左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁
骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右 ； 主动脉与左房的比例增大、主动脉右移
F4二维图（2）
右室流出道重度狭窄、VSD
F4二维图（3）
狭窄程度相对较轻，可见第三心室
F4二维图（4）
五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD
（一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出；
肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方
左、右心室的超声判断
左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。
正常房室连接
房室连接一致，心室右袢
房室连接不一致，心室左袢
大动脉位置及其与心室的连接关系
教学目的 与要求
重点
大动脉转位的 分型及超声诊 断要点；掌握 系统超声诊断 法
难点
大动脉转位 的鉴别诊断
了解
右室双出口 与法洛四联
症的鉴别
病理分型：
①完全型大动脉转位 房室连接一致，主动脉发 自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间 隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形； ②右室双出口 属不完全型大动脉转位，主动脉 和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺 损和肺动脉狭窄。③矫正型大动脉转位 心房与 心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动 脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。
病例分析
成人患者，轻度紫绀，第一次超
声诊断法洛病氏例四联分症析，临床要求
复查。
右室肥厚
VSD处双向分流
大VSD，累及嵴上和嵴下
骑跨征？
肺动脉瓣肺高压波形（重要鉴别点） 最后诊断：VSD合并Eisenmeger综合征
与永存动脉干鉴别
图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示； 图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出
法洛四联症与 VSD合并
Eisenmeger综 合征的鉴别
一、病理解剖
包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚
二、血流动力学与临床
肺动脉口狭窄－右心室排血受阻－右室压力 升高－右房压升高－致右心增大； 肺血量减少－左房、左室发育差； 室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通 过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫 绀； 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右 向左分流量越大
法洛四联症
法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888 年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病 中最常见的疾病，约占先天性心脏 病的10％~14%。紫绀为主要症状
教学目的 与要求
重点
法洛四联症 的超声表现 及诊断要点
ห้องสมุดไป่ตู้
难点
法洛四联症 的鉴别诊断
了解
出生后即出现紫绀，生长发育缓慢； 体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听 到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱 或消失； ECG：电轴右偏及右心室肥厚； X线：肺血减少
三、超声心动图检查要点
1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面；
2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动
心房位置判断：
心房位置示意图
A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位 LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏
心室袢的类型及判断：
正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室 位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位 置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左 室位于右侧时，则称为心室左袢； 判断心室袢类型的关键在于确定左右心室
七、临床价值
典型超声表现可以确诊， 2DE对部分患者肺动脉狭窄 的评价有一定难度
大动脉转位的超声诊断
(Ultrasonic diagnosis of transposition of the great arteries)
大动脉转位
大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉 之间的空间位置关系以及与心室的连接关 系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较 为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病 的5％～8％。
血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺 循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以 生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室 双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较 多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较 多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若 不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变 化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。