血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断题库1-1-8

血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断题

库1-1-8

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]红细胞镰变形试验可用于诊断下列哪种疾病（）.

A.HbC

B.HbE

C.HbH

D.HbS

E.HbBarts

镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称"镰变"。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]HbBarts的组成是（）.

A.α2β2

B.α2γ2

C.α2δ2

D.γ4

E.δ4

HbBarts的组成是γ4。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]HbBarts见于下列哪种疾病（）.

A.HbC

B.β珠蛋白生成障碍性贫血

C.α珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbE

E.HbS

珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如α珠蛋白基因缺失，α链不能合成或合成不足，结果形成的HbH（β4）、HbBaIts（γ4）两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。(11选5 )

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项不是溶血的实验诊断依据（）.

A.网织红细胞计数增高

B.骨髓红系增生明显活跃

C.间接胆红素升高

D.尿胆原增高

E.血清游离血红蛋白40mgL

溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高（40mgL），血管内溶血明显升高，血管外溶血轻度增高。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]下列哪项是错误的（）.

A.HbA--α2β2

B.HbA2--ζ2γ2

C.HbGower2--α2ε2

D.HbF--α2γ2

E.HbBart--γ4

人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链，这些肽链按四级结构形成Hb。正常人的血红蛋白有3种，分别由两条α肽链和两条非α肽链（α、γ、δ）组成，即HbA（α1β1）占血红蛋白总量的96%～98%；HbA2（α1δ1）-直处于低水平，占总量的1.0%～3.1%；HbF（α1γ1），占总量的2.0%以下；HbF是胎

儿血红蛋白的主要成分，占其总量80%以上，胎儿出生后，HbF即迅速下降，2岁时接近成人水平。此外，尚有3种胚胎血红蛋白：HbCowerl（ζ1ε1），HbGower2（α1ε1），HbPortland（ζ1γ1）。另外，因珠蛋白基因缺失或缺陷形成HbH（β4）、HbBart（γ4）两种异常血红蛋白。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]HbF在2周岁后的正常参考范围是（）.

A.2.5%

B.5%

C.10%

D.20%

E.25%

胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比HbA更强。新生儿40%，2岁以后至成人小于2.5%。

问题：

[单选,A2型题,A1A2型题]男性，20岁，近期发现有贫血，无自觉症状。体检：面色不佳，脾肋下

3cm。检验：血红蛋白80gL；红细胞渗透脆性降低。其母有贫血史。根据以上情况，考虑哪项检查最为重要（）.

A.血红蛋白电泳

B.抗球蛋白试验

C.网织红细胞计数

D.Ham试验

E.高铁血红蛋白还原试验

红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史，应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常的血红蛋白区带，有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。