多发性硬化症ppt课件
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多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)
• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累
多发性硬化-PPT
•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
多 发 性 硬 化ppt课件
4.高剂量放射线的影响。多篇文章报道患有脑部脱髓鞘疾病的病人经历脑部放射治疗后引起疾病复发或病情恶化
5.妊娠和流产后体内多种激素水平的改变影响多发性硬化复发率。
6.注射疫苗。国内有作者在研究多发性硬化病情复发的诱因时,观察到注射流感、乙肝疫苗可引起疾病的复发。
7.血中尿酸水平的变化
8. 致炎细胞因子
2.持续的高脂饮食。多发性硬化患者在疾病的复发期可见有明显的血脂的变化,尤其是高密度脂蛋白的降低和低密 度脂蛋白及胆固醇的升高。国内有文章报道在调查多发性硬化复发的诱因时,发现有的患者复发前有连续数天的高 脂饮食, 在复发时查血脂显著升高。
3.中枢神经系统损伤。多发性硬化病人中颈髓的过度屈曲和过伸损伤被认为可诱导疾病复发和使临床症状恶化。
(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调，
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应 迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体环境因素包括 生物学 和 心理社会 因素两大类。
（1）生物学环境因素有病毒感染、高纬度寒冷地区等;
（2）心理社会因素包括生活变故、心理冲突、精神紧张等。
近年来,国内外有不少学者对MS患者的社会心理状态进行了关注。任何生活在人类社会中的 个体均不可避免地接受着相关生活事件的影响,而所有这些影响作为应激源在个体身上产生的 应激反应的程度,并非简单地与应激源的多少和强度成正比,而是由于个人认知评价、应对方 式、社会支持、个性特点等中间变量的参与和调节而变得复杂。
多发性硬化 multiple sclerosis MS
《多发性硬化》PPT课件
缓解：目前临床上对缓解的持续时间很 难达成一致性。
2021/8/17
38
复发—缓解（R－R）型
临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多 次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可恢复，两次复发间病情稳定。
2021/8/17
39
继发进展型
约50%R－R型患者经过一段时间可转化 为此型，进行性加重而不再缓解，出现 渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性 复发。
2
病因学及发病机制
1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素
2021/8/17
3
（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。
推测可能是病毒感染，但尚未从 MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60 年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴 细胞病毒I型（HTLV－I）。
2021/8/17
4
（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染 后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。
2021/8/17
29
核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征。
若两者同时并存则提示有脑干病灶，并 应高度怀疑MS的可能。
2021/8/17
30
（4）其他脑神经受累
面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑 干束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等， 病变在脑桥。
2021/8/17
19
2 我国MS多为急性或亚急性起病，病程 中复发—缓解是主要特点，复发也多为 急性或亚急性。
• 缓解期最长可达20年，复发次数可达10 余次或数十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情 加重。
• 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓 解而逐渐加重。
2021/8/17
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复发—缓解（R－R）型
临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多 次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可恢复，两次复发间病情稳定。
2021/8/17
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继发进展型
约50%R－R型患者经过一段时间可转化 为此型，进行性加重而不再缓解，出现 渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性 复发。
2
病因学及发病机制
1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素
2021/8/17
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（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。
推测可能是病毒感染，但尚未从 MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60 年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴 细胞病毒I型（HTLV－I）。
2021/8/17
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（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染 后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。
2021/8/17
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核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征。
若两者同时并存则提示有脑干病灶，并 应高度怀疑MS的可能。
2021/8/17
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（4）其他脑神经受累
面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑 干束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等， 病变在脑桥。
2021/8/17
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2 我国MS多为急性或亚急性起病，病程 中复发—缓解是主要特点，复发也多为 急性或亚急性。
• 缓解期最长可达20年，复发次数可达10 余次或数十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情 加重。
• 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓 解而逐渐加重。
多发性硬化医学PPT课件
.
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
多发性硬化PPT课件
精选ppt
5
多发性硬化 病因学
感染因素：如麻疹病毒，以及具有与人醇醛基转移酶 (TAL-H)交叉免疫性表位的EB病毒和Ⅰ型单纯疱疹病毒均 可能激发MS的发生。
精选ppt
6
多发性硬化 病因学
细胞免疫因素：由于免疫易感基因的存在，抗自身抗原免疫细 胞的克隆，分子模拟机制与杭自身髓鞘免疫细胞系的激活， 活化后的T细胞随即通过BBB，遇到特异性的MHC-抗原复 合物，则驻留CNS系统中，发挥免疫效应。小胶质细胞在 静止状态下只表达少量的MHC类分子、CD45、CD14、Fc 受体。但这足以诱导活化的T 细胞，特别是Th1细胞与其相 作用，使这些细胞驻留在CNS中，并进一步激活，分泌大 量的细胞因子，其中作用最强的是干扰素γ(IFN-γ)与肿瘤坏 死因子(TNF)。反过来又使静止的小胶质细胞激活，激活后 小胶质细胞表达更多的MHCⅡ类分子及粘附因子，分泌多 种细胞因子，具有APC的功能，募集更多的Th1，扩大免疫 事件。
精选ppt
2
精选ppt
3
多发性硬化流行病学
以往研究认为，纬度愈高MS患病率愈高，南北半球亦 然。大部分欧洲、以色列、加拿大、美国北部、澳大利亚 西南部等地区患病率较高，高于30/10万，然而近年来某 些地区流行病学调查结果与之相悖。比如西西里岛的流行 病学调查。
女性患MS机率高于男性，男女之比为1.8:1。女性平 均发病年龄小于30岁，男性略晚。
4 . 共济失调 半数患者表现为断续性言语、四肢意向 性震颤、随意运动及步态的共济失调。眼球震颤、 意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征，先前 认为此为临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征 仅见于部分 晚期患者，并非常见症状，亦非特有症 状。
《多发性硬化》ppt课件
47
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
32
辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
16
病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
32
辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
16
病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
多发性硬化ppt课件
多发性硬化的影像学诊断
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
临床症状
肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、
截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常， 以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失
感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢
体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛 及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征 （Lhermitte sign)为特征性症状之一
临床症状
其他
膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、 尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、 类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
临床病程分型（1996，美国）
分型 复发-缓解型 临床特点 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定
继发进展型
由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓 解，伴或不伴急性复发
多发性硬化治疗
血浆置换疗法（PE） 每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程， 后继以口服泼尼松数日。 与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。 不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低 血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。
多发性硬化的实验室诊断
脑脊液检查 IgG鞘内合成检测
多发性硬化ppt课件【20页】
19
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
多发性硬化_PPT课件
良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者 预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复 视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者 预后相对较好。
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
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反应 5. 保伤的危险：与双下肢麻木、无力有关 营养失调：低于机体需要量：与甲亢、化疗有关 有感染的危险：与免疫力低下有关 潜在并发症：骨质疏松、感染、电解质紊乱、消化道溃疡
·
7
1. 适当锻炼，避免劳累 2. 疲劳时嘱患者闭眼休息或双眼交替休息 3. 生活用品置于伸手可及处 4. 加强营养，进食高蛋白、高维生素，高钙、易消化、无
• 植物神经功能障碍：膀胱功能及性功能障碍 • 共济失调 • 异常的易疲乏 • 精神症状 • 认知功能障碍
• 姓名:×× 性别：女 年龄：32岁
• 主诉：反复双下肢麻木无力3年，入院行第8次CTX治疗
• 现病史：患者于于08年被我院诊断为“多发性硬化”。 自发病以来，长期遗留肋弓下束带状发紧感。2011年 10 月19日在我科起予以丙种球蛋白20g静滴*5日，甲强龙静 滴冲击共2.7g，10月28日、11月26日、12月28日、2012年 2月1日、3月3日、4月1日及5月3号分别予以CTX0.4g静滴， 目前口服强的松10mg，溴隐亭1.25mg
刺激食物 5. 注意保暖，预防感冒 6. 告知患者药物的用法及常见不良反应，用药时应观察有
无骨质疏松，感染电解质紊乱，消化道溃疡等并发症。 7. 心理护理
1. 注意劳逸结合，每次活动以不感到劳累为宜 2. 注意保暖，预防感冒 3. 保证营养均衡 4. 遵嘱用药，不得擅自加减量或停药，注意观察药物不良
• 既往史：甲亢史、高泌乳素血症
• 每2月一次定期行CTX冲击， 逐渐减少强的松用量，给 予强的松每天口服3粒-1粒 规律服用1月
• 第二月起按每天口服强的 松4粒-0粒规律服用1月
• 内分泌科随访，定期复查 甲功全套 、血泌乳素水平
• CTX 0.4g：抑制免疫 • 强的松10mg ：抗炎、抗过敏 • 奥克40mg：抑制胃酸分泌 • 溴隐亭1.25mg：抑制泌乳 • 赛制：抑制甲状腺激素合成 • 钙尔奇：补钙
多发性硬化症
·
1
• 以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病
• 病灶位于脑部和脊髓 • 70-75%病患为女性，以20-40岁最多 • 中枢神经系统功能障碍的症状和体征多样化，配合
反复的缓解与复发
• 感觉异常：出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面 部；腿或手的无力或笨拙
• 视觉障碍：单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛， 视物模糊或暗点，眼肌瘫痪造成复视
·
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1. 适当锻炼，避免劳累 2. 疲劳时嘱患者闭眼休息或双眼交替休息 3. 生活用品置于伸手可及处 4. 加强营养，进食高蛋白、高维生素，高钙、易消化、无
• 植物神经功能障碍：膀胱功能及性功能障碍 • 共济失调 • 异常的易疲乏 • 精神症状 • 认知功能障碍
• 姓名:×× 性别：女 年龄：32岁
• 主诉：反复双下肢麻木无力3年，入院行第8次CTX治疗
• 现病史：患者于于08年被我院诊断为“多发性硬化”。 自发病以来，长期遗留肋弓下束带状发紧感。2011年 10 月19日在我科起予以丙种球蛋白20g静滴*5日，甲强龙静 滴冲击共2.7g，10月28日、11月26日、12月28日、2012年 2月1日、3月3日、4月1日及5月3号分别予以CTX0.4g静滴， 目前口服强的松10mg，溴隐亭1.25mg
刺激食物 5. 注意保暖，预防感冒 6. 告知患者药物的用法及常见不良反应，用药时应观察有
无骨质疏松，感染电解质紊乱，消化道溃疡等并发症。 7. 心理护理
1. 注意劳逸结合，每次活动以不感到劳累为宜 2. 注意保暖，预防感冒 3. 保证营养均衡 4. 遵嘱用药，不得擅自加减量或停药，注意观察药物不良
• 既往史：甲亢史、高泌乳素血症
• 每2月一次定期行CTX冲击， 逐渐减少强的松用量，给 予强的松每天口服3粒-1粒 规律服用1月
• 第二月起按每天口服强的 松4粒-0粒规律服用1月
• 内分泌科随访，定期复查 甲功全套 、血泌乳素水平
• CTX 0.4g：抑制免疫 • 强的松10mg ：抗炎、抗过敏 • 奥克40mg：抑制胃酸分泌 • 溴隐亭1.25mg：抑制泌乳 • 赛制：抑制甲状腺激素合成 • 钙尔奇：补钙
多发性硬化症
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1
• 以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病
• 病灶位于脑部和脊髓 • 70-75%病患为女性，以20-40岁最多 • 中枢神经系统功能障碍的症状和体征多样化，配合
反复的缓解与复发
• 感觉异常：出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面 部；腿或手的无力或笨拙
• 视觉障碍：单眼的部分性失明与眼球活动时的疼痛， 视物模糊或暗点，眼肌瘫痪造成复视