第五、六章肾脏、睾丸肿瘤病理学

肉眼：肾内巨大肿块，平均直径为12cm，易出血、 坏死、囊性变。 镜下： 未分化胚芽组织：细胞小圆形，胞质少，细胞核 深染，细胞弥漫排列或成结节状或梁状 间胚叶性间质：幼稚的粘液样细胞和梭形细胞为 主可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等间叶组织 上皮样细胞组成：上皮样细胞体积很小，呈圆形、 多边形或立方形，排列呈片状、菊形团，肾小 管或肾小球样。

例二

男 4岁右肾切除标本，切面肿瘤灰红色， 呈蜂窝状，局部灰白色。

未分化间胚叶成分＋上皮成分＋间质成分 =肾母。
膀胱疾病
胚胎学
在胚胎第5周末，后肠和尿囊之间的间叶 组织形成的泄殖腔隔向尾端生长，将泄殖腔分 隔成背侧的直肠和腹侧的泌尿生殖窦，膀胱和 尿道即由胚胎的泌尿生殖窦发育而来。膀胱顶 部原来与尿囊相连续，最初形成的膀胱如管状。 在胚胎第二月，膀胱逐渐澎大成囊状，但其上 端仍保持管状，并延长成脐尿管(与残留脐部以 下的尿囊柄相连接)。胎儿出生后，脐尿管退化 成脐尿韧带，如果脐尿管不闭锁，泄殖腔隔发 育不全等则可发生脐尿瘘等各种先天性畸形。
肿瘤呈结节状，灰白色，可见出血、坏死
肿瘤几 乎占据整个 肾上极，切 面呈灰白色， 质硬，局部 坏死。
瘤细胞排列呈巢状，细胞小，裸核，可见肾小球样结构，间质呈粘液样。
肾母细胞型。 肿瘤由成巢的 中小型肾母细 胞组成，其间 可见肾小管样 结构。
肾母细胞 瘤细胞形 成肾小膜下生长，形成乳头状结构。
扁平泌尿上皮增生，细胞层数增加， 有轻度或无明显细胞学异型
尿路上皮的异型增生
膀胱恶性肿瘤
一、尿路上皮癌 膀胱尿路上皮癌发生于50一70岁患 者，男性多见，比女性多2倍。苯胺染料、 吸烟、病毒感染和膀胱粘膜的慢性炎症可 能是膀胱癌的诱发因素。患者主诉多为无 痛性血尿。

（二）恶性肿瘤
肾细胞癌或肾腺癌 以往肾癌的分类均以细胞浆的特征进行， 分为透明细胞癌或颗粒细胞癌、混合型。 随着分子生物学及遗传学研究的深入，结 合肿瘤基因、染色体改变，近来肾癌分为 透明细胞型，嗜色细胞型、嫌色细胞型、 肾直管型及神经内分泌型。
肾细胞癌或肾腺癌
约占肾脏原发的恶性肿瘤之80％一90 ％，多见于中老年人。依癌细胞的形态特 点．分为下列各型： 1）、透明细胞癌（70-80%）： 肉眼：呈黄色球性肿物，边界不清楚， 或有假包膜，常见出血坏死，位于皮质区。
肾脏、睾丸肿瘤病理学
肾肿瘤
（一）、良性肿瘤 肾皮质腺瘤 [肉眼形态] 肿瘤位于肾皮质，边界清楚， 但无包膜，呈圆形，黄色结节，大小不等 直径为1—3cm。 [组织形态]1、分化好的近曲小管上皮2、 呈乳头状、腺管状、囊状、实心排列3、 胞浆透明或颗粒状。
1.乳头状/管乳头状腺瘤

Grigon的诊断标准

集合管癌
肉瘤样癌：
癌细胞呈梭 形，胞浆透 明，核大深 染，异型明 显。
3、肾母细胞瘤

肾母细胞瘤(nephroblastoma) 又称wilms瘤，起源于肾内残留的后肾胚 芽组织。多发生于7岁以下，尤其是l—3 岁的儿童
• 临床首先发现腹部肿块，偶见血尿和疼痛。


肾母细胞瘤的发生与位于11q13的WT-1 基因（Wilms tumor-associated gene） 的丢失或突变有关。 组织细胞分化程度与预后的重要关系，将 其分为两种类型：①组织结构良好型 （favorable histology，FH）即无间变 的肾母细胞瘤；②组织结构不良型 （UH）。
肾血管平滑肌脂肪瘤
[临床表现] 1.肿瘤在肾内多无症状； 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块 增大及内出血症状。

肾血管平滑肌脂肪瘤
[肉眼形态] 1、肿瘤边界清楚，但无包膜，2、 质地较软，呈圆形或椭圆形，3—20cm。3、肾 皮质、髓质均可发生。4、切面呈灰黄色。5、 可见浸润性生长。（肾周围脂肪组织和淋巴结） [组织形态] 光镜：1、肿瘤由成熟的脂肪组织、 管腔扭曲而壁增厚的血管和呈束状排列的平滑 肌所组成。2、 见核膜清楚核仁大且HMB-45表 达+的异型大细胞。
4、肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤） 是肾良性肿瘤中最常见者，1/3有结节性硬化 症。此系常染色体显性遗传的家族性疾病， 80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如 脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、 智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我 国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性 硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40 岁以后占多数。

乳头结构 肿瘤直径≤0.5cm 组织学不象透明细胞 癌等
2.嗜酸细胞腺瘤(oncocytoma)
CK8（+）
CK8（+）
Vimentin（－）
3.后肾腺瘤(metanephric adenoma)
罕见，多发于38~64岁 肉眼： 镜下：

肾肿瘤

肿瘤以局部生长为主，较大肿瘤可侵犯肾 周脂肪组织或肾静脉。部分病例可出现肺 等脏器的转移。 手术切除、放疗和化疗的综合应用具有 较好的疗效。无转移者长期限生存率可达 90％或更高。已有转移者经综合治疗也 可有较好的疗效。
例一

女 性 22 岁。血尿，左肾肿瘤10天。以 肾癌手术。肉眼检查： 10.5x10x4.5cm 已切开肾及肿瘤；肿瘤呈囊实性 8x4.3x5cm,位于皮质被膜下。切面灰黄 色。 vimentin阴性，其他见照片 免疫组化顺序：CD68.CgA.SYN.Ki-67
膀胱内见结节状肿瘤。
肿瘤呈结节状，伴出血及溃疡形成，向深部浸润。
膀胱内癌肿呈乳头状，浸润膀胱壁，并向膀胱外发展。
膀胱内结节 状肿物，浸 润膀胱壁， 阻塞双侧输 尿管，引起 肾盂积水。
镜下
肿瘤细胞有间变，细胞大小不等，排列不 规则，核有异形。根据其细胞形态、排列及其 肿瘤的侵袭性，常可分为三级： Ⅰ级：肿瘤乳头尚规则，但表面的移行细胞层次 增加，细胞密集，核大、染色质丰富，有异形， 可见核分裂相，侵袭性少见。 Ⅱ级：肿瘤细胞异型性大，核分裂相多见，排列 可呈乳头状，但分布不均，常形成巢团状，肿 瘤有侵袭性。 Ⅲ级：肿瘤细胞呈高度异型性或未分化，核分裂 相多见，肿瘤坏死明显，常浸润深层组织。
膀胱良性肿瘤
（一）移行细胞乳头瘤 多见于中年以上的男性。临床症状主要表现为 无痛性血尿。肿瘤多发生于膀胱三角区及输尿管开 口处。 肉眼：肿瘤体积一般较小，直径为o.5—1cm， 表面呈绒毛或细乳头状，蒂很细，易脱落，常为多 发性。 光镜：肿瘤乳头的表面覆以增生的移行上皮， 一般为5—6层，分化良好，核分裂相罕见，且多局 限于乳头的基底部。乳头的中心柱为富含血管的纤 维结缔组织。若乳头的细胞层次多、细胞异形，细 胞核大且密，极性消失．核分裂相多见，则应考虑 癌变。
全肾被黄色 肿瘤占据， 仅肾右缘残 余月牙形肾 实质，肿瘤 内大量出血。
Masson 三色 染色，可见血 管、纤维、肌 肉、脂肪组织。
大量的超微结构及免疫组化研究表明肾血 管平滑肌脂肪瘤的前体细胞是从一种生长 于血管周围的细胞发展来的 免疫组化研究已表明在肾脏的其他肿瘤中 无HMB-45表达。提示HMB-45免疫组化的 应用可以有效地将肾血管平滑肌脂肪瘤从 含有梭形细胞的其他肾肿瘤中(如平滑肌 瘤、肉瘤样肾细胞癌)鉴别出来，并使术 前穿刺活检更有意义。
CGA
SYN
CK/CD10
甲状腺滤泡癌样肾细胞癌

FIGURE 1. The mass shows multinodular appearance with extensive necrosis, and it is protruding into the renal pelvis. FIGURE 2. Histologic findings of the tumor. The most part of tumor consists of microfollicles and macrofollicles, in which inspissated colloid-like material is present in the lumina (A). Some luminal materials in the follicles are calcified, but no definitive psammomatous calcifications are present (B). The tumor cells of follicles have a moderate amount of clear or eosinophilic cytoplasm and round to oval nuclei with fine chromatin (C). The tumor cells show high nuclear grade with prominent nucleoli and frequent abnormal mitoses in some areas (D). FIGURE 3. Immunohistochemical stainings. The tumor cells show intensive staining for cytokeratin AE1/AE3 (A). CD10 immunostain shows positive reaction along the cytoplasmic membrane (B).
镜下： 1、癌细胞呈大圆形或多角形，胞浆宽广 而透明。 2、胞核圆，可大可小，位于中央。 3、核分裂像不易见。 4、癌细胞多数呈实性巢索状结构，部分 呈管状、乳头状 5、间质由少量结缔组织和薄壁血管组成。



恶性程度分级： I级：细胞核呈均匀一致圆形，直径＜10ųm， 核仁不明显。 II级：细胞核增大，直径达15ųm，核仁明显。 III级：细胞核很不规则，直径达20ųm，见大 核仁。 IV级：细胞核怪异，直径达20ųm，见大核仁， 易见梭形细胞。