多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤

什么是多发性骨髓瘤?

是一种发生于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，其特点是骨髓中浆细胞克隆性（恶性）增殖，并分泌单克隆免疫球蛋白或轻链，导致器官或组织损伤的一种恶性肿瘤性疾病。

浆细胞是什么？

浆细胞是人体B 淋巴细胞发挥效应的细胞，它属于淋巴细胞的一种，主要作用是产生抗体。简单的说浆细胞就是产生对机体具有保护作用抗体，使机体免受各种病原体、创伤等不利因素的伤害。

多发性骨髓瘤是良性还是恶性疾病？

是一种恶性血液系统疾病，恶性程度高，死亡率较高。

骨髓瘤与多发性骨髓瘤、骨癌是否为同一类疾病？

骨髓瘤通常是多发性骨髓瘤的非专业性俗称，是同一种疾病。

骨癌是发生于骨骼系统的肿瘤性疾病，分为良性和恶性。而多发性骨髓瘤是发生于骨髓浆细胞的一类恶性疾病，属于造血系统或淋巴系统疾病。因此两者不属于同类疾病。

多发性骨髓瘤与白血病是否为同一类疾病？

多发性骨髓瘤是发生于骨髓浆细胞的一类恶性疾病，目前WHO 将其归为B 细胞淋巴瘤的一种，因此两者同属血液系统疾病，发病后都会有感染、骨痛、贫血、出血等症状，但均不具有特异性，而且两者的发病年龄、诊断方法、治疗原则、预后都不相同，因此两者不是一类疾病，是属于相同系统的不同疾病。

人为什么会得多发性骨髓瘤？

目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不清楚，已知可能与慢性感染、病毒感染、家族遗传、肥胖相关，但都不明确。另外通常说的污染、辐射、药物等常见致癌因素也没有明确定论。

得多发性骨髓瘤的人多吗？

多发性骨髓瘤属于少见病，目前国内尚无确切发病率的统计数据，美国21 世纪初的统计数据显示全球范围内多发性骨髓瘤发病率约为

3～4/10 万，占同期所有恶性肿瘤发病率的 0.5％左右。

是否可以早发现多发性骨髓瘤？

多发性骨髓瘤好发于 60 岁以上的老年人，并不是短时间产生临床症状的，且症状不明显，产生的症状不具有特异性。许多病人已经诊断为多发性骨髓瘤，仍未出现明显临床症状。大部分病人是因疼痛，尤其是下背痛或骨折才来就医，就医检查后发现贫血、血钙增高、尿液改变等异常指标。因此定期常规体检，如有骨痛、腰背痛、异常骨折、易感染等症状时及早就医，避免延误。

多发性骨髓瘤有哪些症状？

多发性骨髓瘤早期无明显特异性症状，临床表现多样，主要有易感染、感染不愈、贫血、出血、骨痛、异常骨折、头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍，肝脾淋巴结肿大等；常规化验检查可见肾功能不全、贫血、血小板减少、血钙升高、肾功异常。

多发性骨髓瘤为什么容易感染？

本病是一种发生于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，而浆细胞是产生抗体的细胞，因此会导致抗体分泌受到影响，机体对抗各种病原体的能力减弱，而产生易感染，且感染后迁延不愈。

多发性骨髓瘤为什么易出现骨痛、骨折？

骨髓浆细胞不断恶性增值，并分泌破坏骨骼的异常物质（破骨细胞活性因子），最终导致骨质被侵蚀、溶解、破坏，出现骨骼疼痛，甚至是骨折。骨骼疼痛以脊椎骨、肋骨、胸椎最为常见，在诊断时有2/3 以上的病人会骨骼疼痛情形，也有约 80% 的病人会出现骨骼功能障碍。

多发性骨髓瘤为什么会出现贫血？

因本病发生于骨髓，骨髓造血细胞被骨髓中癌变的浆细胞取代、破坏，而使骨髓造血功能破坏，血红蛋白减少产生贫血；此外恶性肿瘤细胞本身会分泌一些细胞因子，导致外周红细胞破坏增多，进一步加重贫血。

多发性骨髓瘤需做哪些检查？

由于多发性骨髓瘤的临床表现并不具有特异性，因此除临床表现

外，主要靠相关实验室检查诊断本病，目前主要有血液检查（血常规、血生化、血清游离轻链、免疫分型、染色体检查、糖类肿瘤相关抗原）、骨髓活检、影像学检查（CT、MRI、PET/CT）、尿常规等。其中以骨髓活检为必须检查。

近年来免疫分型、染色体检查的意义在整个多发性骨髓瘤的诊治过程中越来越大，可协助判断病情轻重和预后，因此凡是有条件行免疫分型、染色体检查的机构均应常规送检。不能行此检查的医疗机构，可选择外送检验，目前国内有相关私人检验机构，送检标本血液和骨髓均可。

确诊多发性骨髓瘤后大体应做哪些事？

首先不管相关检查结果如何，均应明确是有症状性多发性骨髓瘤还是无症状性多发性骨髓瘤；其次对疾病进行分期、确定危险程度；最后选择治疗方案。

多发性骨髓瘤如何治疗？

目前对于多发性骨髓瘤尚无根治方法，全世界并无统一的治疗方案。国内主要参考《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2013 版）》治疗。具体治疗原则是无症状性多发性骨髓瘤不需进行化疗、放疗或骨髓移植等治疗，只需定期检测随诊或相关支持治疗。有症状性多发性骨髓瘤必须治疗，包括化疗、放疗、骨髓移植（自体干细胞或异体干细胞移植）、支持治疗等综合性治疗。

其中化疗为最常规及必须选择的治疗，自体骨髓移植为尽可能选择的治疗方案，但不应该独立进行，应联合化疗。对于不能进行自体干细胞移植者，可行异体干细胞移植。

有条件行自体干细胞移植者应尽早进行。

多发性骨髓瘤的化疗方案有哪些？

用于多发性骨髓瘤的化疗药物主要有马法兰、糖皮质激素、阿霉素、沙利度胺、硼替佐米、环磷酰胺、长春新碱、来那度胺、顺铂、依托泊苷等。

具体常用化疗方案有以下：

（1）经典的MP 方案（马法兰/泼尼松），很多后来新的方案都

是以此方案为基础。

（2）近年来新的方案：MPV 方案（马法兰/泼尼松/硼替佐米），MPT 方案（马法兰/泼尼松/沙利度胺）。

（3）常用于骨髓移植前的诱导化疗方案：PAD±T 方案（硼替佐米/阿霉素/地塞米松±沙利度胺），TAD 方案（沙利度胺/阿霉素/地塞米松），TCD 方案（沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松）。

（4）应用较少，主要用于原发耐药的患者：RD 方案（来那度胺/地塞米松）、RVD 方案（来那度胺/硼替佐米/地塞米松）、HD-CTX （大剂量环磷酰胺）、DCEP±B 方案（地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂±硼替佐米）。

（5）个别诊疗中心根据实际情况的其他组合方案。

多发性骨髓瘤是否可以根治?

多发性骨髓瘤经治疗后是可以达到长期无病生存的一种疾病，特别是近年来自体造血干细胞移植技术的改善，进一步提高了预后，许多患者可以长期无病生存，部分患者可以治愈。

多发性骨髓瘤是否具有遗传性？

与其他恶性肿瘤相似，本病具有遗传易感性，但不是一种遗传性疾病。

什么情况下的多发骨髓瘤选择骨髓移植？

凡是有症状的多发性骨髓瘤患者，年龄小于 65 岁，均应尽早选择造血干细胞移植，以自体干细胞移植为首选；对于年龄相对较小、诊断时归为高危组、首次选择自体干细胞移植失败或病情进展的患者，可以选择异体干细胞移植。

异体干细胞移植相对于自体干细胞移植，疾病的复发率明显降低，但最大的弊端是排斥反应较重，且需要 HLA 配型。

如何判断多发性骨髓瘤的骨髓移植是否成功？

骨髓移植治疗多发性骨髓瘤成功与否主要从以下几方面加以判断：（1）外周血细胞计数、骨髓增殖的恢复情况：目前常规以移植后28 天的骨髓穿刺结果、外周血细胞计数作为判断标准之一，如果移植后 28 天患者白细胞、红细胞、血小板等血细胞计数呈明显提高趋势，