肺淋巴瘤ppt课件
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肺淋巴瘤的影像诊断PPT参考课件
支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或 环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至 管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡 腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、 斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
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肺原发淋巴瘤
肺原发性淋巴瘤
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肺原发淋巴瘤
男，5 6 岁，左肺单发肿块， 内见充气支气管，边缘毛糙， 可见周围间质浸润征象。
男，4 3 岁，右肺中叶梭形 肿块， 内见充气支气管， 伴周围间质浸润。
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肺原发淋巴瘤
女， 5 8 岁，双肺多发结节 影， 左下肺病灶边缘模糊， 可见充气支气管影。
PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最
长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。
低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状。 全身淋巴结或肝、脾无肿大。
绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。
免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％ ， 是正常人群的200倍。
王彦艳综述 沈志祥 审校。肺淋巴瘤诊断和鉴别诊断。国际输血及血液学杂志2007；3O（5）：434-436 5
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PPL病理特征
淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织， 病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的 狭窄；
肺淋巴瘤的影像诊断
淋巴瘤ppt课件
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预后因素
肿瘤分期
早期淋巴瘤的预后通常比晚期 好，因为早期肿瘤较小，更容
易被控制。
肿瘤类型
不同类型的淋巴瘤有不同的预 后。某些类型的淋巴瘤比其他 类型更易治疗，因此预后更好 。
患者年龄和健康状况
年轻、健康的患者通常对治疗 的反应更好，预后也更好。
治疗方式
选择正确的治疗方式对淋巴瘤 的预后至关重要。不同的治疗 方式适用于不同类型的淋巴瘤
病理学诊断
形态学诊断
观察肿瘤细胞的形态、大小、染 色深浅等特征，确定肿瘤类型。
流式细胞术诊断
通过检测肿瘤细胞表面的抗原标 志物，对淋巴瘤进行分型和预后 评估。
免疫组织化学诊断
通过抗体标记技术，检测肿瘤细 胞的抗原表达，辅助诊断淋巴瘤 的类型。
分子生物学诊断
检测肿瘤细胞的基因突变、染色 体异常等分子特征，为淋巴瘤的 精准治疗提供依据。
支持，以帮助他们应对疾 病带来的压力和焦虑。
心理支持与护理
01
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03
04
心理辅导
专业的心理辅导可以帮助淋巴 瘤患者处理疾病带来的情绪问
题。
家庭和社会支持
家庭和社会对患者的支持是淋 巴瘤康复过程中不可或缺的一
部分。
应对策略
学习有效的应对策略可以帮助 淋巴瘤患者更好地应对疾病带
来的挑战。
专业护理
专业的护理人员可以提供淋巴 瘤患者所需的护理和支持，帮
金淋巴瘤两类。
淋巴瘤的症状和体征
总结词
淋巴瘤的症状和体征多种多样，包括淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等。
详细描述
淋巴瘤的症状和体征多种多样，其中最常见的是淋巴结肿大，常常是无痛性的， 可以发生在身体的任何部位。其他常见的症状和体征包括发热、盗汗、消瘦、乏 力、食欲不振等。这些症状和体征可能会单独出现，也可能会同时出现。
(医学课件)肺淋巴瘤PPT幻灯片
肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
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原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。
发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、 中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系 等。
临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
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肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。
单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
7
原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
8
( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
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原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。
发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、 中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系 等。
临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
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肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。
单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
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原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
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( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
肺淋巴瘤PPT课件
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双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。 双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
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HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
• 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外器官 或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶>75％ ， 结内病灶<25％） 。
• 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中枢、 鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。
• 临床表现：临床表现缺乏特异性。 • 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
肺淋巴瘤
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概述
• 淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺受累 的发生率为3.7% ~4%。
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起阻塞性肺炎和肺不张 。
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鉴别诊断
• ( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空
气支气管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、
狭窄, 而肺炎支气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵
隔淋巴结肿大不多见, 临床上有肺炎的特征性表现。
• ( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较
PPT学习交流
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右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界 较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的 小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋 巴结肿大
淋巴瘤ppt课件
2000WHO分类新观念
具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类
霍奇金淋巴瘤分型
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴 瘤（NLPHL）
典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴 脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或 脾与局限性结外器官受累(IIISE)
IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累
依据全身症状分组
每个临床分期，依据全身症状分为A、 B组
A组：无全身症状
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免 疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5
国际预后指数（IPI）
判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高
• IPI：累计积分为4或5分为高危
成熟(外周)T细胞肿瘤
NHL病理组织学特点及与预后相关性
淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大， 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。
内科学淋巴瘤PPT课件
各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。 全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因； 2. 6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。
HL与NHL的比较
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL 青年多，儿童少 60-80%以无痛性颈锁 骨上淋巴结肿大为首发 表现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
生物治疗：单克隆抗体/干扰素/抗HP 骨髓/造血干细胞移植
最大限度杀灭肿瘤细胞，取得长期缓解及无病存活
治疗/放化疗/HL
IA，IIA期：扩大野照射 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部
照射 方案：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱
+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+ 长春碱+甲氮咪胺） HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤
其他治疗
手术治疗
预后
预后与细胞类型及分期相关
HL：5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%； 淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV 期31.9%
NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有 关
PET/CT:淋巴瘤疗效和预后评估价 值几何?
正电子发射断层扫描(PET)作为常用的分 子影像技术,采用与生物体内分子类似的 放射性药物,观察活体的生物学变化。 PET/CT整合了功能分子影像与解剖结构 影像,具有高敏感性、高特异性和高对比 度的优点,从不同角度提供了病变的生物 学特征信息,已成为临床肿瘤分期和治疗 后再分期的常用方法,而且其在很多肿瘤 的疗效和预后监测方面具有重要价值。
病理分型/霍奇金淋巴瘤
组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结
HL与NHL的比较
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL 青年多，儿童少 60-80%以无痛性颈锁 骨上淋巴结肿大为首发 表现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
生物治疗：单克隆抗体/干扰素/抗HP 骨髓/造血干细胞移植
最大限度杀灭肿瘤细胞，取得长期缓解及无病存活
治疗/放化疗/HL
IA，IIA期：扩大野照射 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部
照射 方案：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱
+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+ 长春碱+甲氮咪胺） HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤
其他治疗
手术治疗
预后
预后与细胞类型及分期相关
HL：5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%； 淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV 期31.9%
NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有 关
PET/CT:淋巴瘤疗效和预后评估价 值几何?
正电子发射断层扫描(PET)作为常用的分 子影像技术,采用与生物体内分子类似的 放射性药物,观察活体的生物学变化。 PET/CT整合了功能分子影像与解剖结构 影像,具有高敏感性、高特异性和高对比 度的优点,从不同角度提供了病变的生物 学特征信息,已成为临床肿瘤分期和治疗 后再分期的常用方法,而且其在很多肿瘤 的疗效和预后监测方面具有重要价值。
病理分型/霍奇金淋巴瘤
组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结
淋巴瘤课件ppt课件
对于复发的滤泡性淋巴瘤患者，再次治 疗方案的选择需要考虑患者的体能状态 、肿瘤的分期和病理学特点以及既往治
疗的效果等因素。
病例五
青少年非霍奇金淋巴瘤是一种较少见的淋巴瘤类型，治疗选择包括化学治疗、放疗和免疫治 疗等。
生活质量是青少年非霍奇金淋巴瘤患者的重要关注点之一，包括身体形象、心理健康、学习 和社交等方面。
淋巴瘤的常用化疗方案。
靶向治疗
针对特定淋巴瘤亚型，采用针对特 定靶点的化疗药物，如利妥昔单抗 （针对CD20阳性的B细胞淋巴瘤 ）。
疗效与预后
化疗对于某些类型的淋巴瘤有较好 的疗效，如霍奇金淋巴瘤和部分非 霍奇金淋巴瘤。
放射治疗
放疗类型
包括局部放疗、区域放疗和全身放疗 ，根据淋巴瘤的分期和部位选择合适 的放疗类型。
对于青少年非霍奇金淋巴瘤患者，治疗方案的选择需要考虑患者的年龄、体能状态、肿瘤的 分期和病理学特点以及生活质量等因素。同时，为患者提供必要的心理支持和社交支持也是 提高其生活质量的重要手段之一。
THANKS
感谢观看
及时治疗相关疾病
如自身免疫性疾病、感染等疾病，以避免诱发淋巴瘤的发生。
公共卫生措施
01
02
03
加强健康教育
通过宣传和教育，提高公 众对淋巴瘤的认识和预防 意识。
开展筛查和监测
通过定期筛查和监测，及 时发现并治疗淋巴瘤患者 ，降低发病率和死亡率。
加强医疗资源建设
提高医疗技术和设备水平 ，为淋巴瘤的诊断和治疗 提供更好的条件。
流行病学
淋巴瘤的发病率逐年上升，全球范围 内，霍奇金淋巴瘤的发病率低于非霍 奇金淋巴瘤，但随着年龄的增长，非 霍奇金淋巴瘤的发病率逐渐上升。
在美国，每年约有8万例新诊断的淋巴 瘤患者，其中约1.5万人死亡。
《肺淋巴管肌瘤病》PPT课件
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分
6 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
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医学PPT
LAM的CT表现
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医学PPT
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽 肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、 并累及单个器官。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、 空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病
变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并 向囊性病变进展,有别于PLAM。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相
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医学PPT
囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
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医学PPT
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%
肺原发性淋巴瘤ppt课件
影像学表现
支气管血管淋巴管型
▲最少见，表现为肺门向肺野发出放射状网状阴影 ▲支气管血管束增粗 、扭曲 ， 支气管周围多发结节 ，支气管充气征 ， 小叶间隔增厚 ， 可呈毛玻璃样变
2例均清晰显示空气 支气管征
A男，59岁，CT示两肺斑片状及条索状 模糊影，沿支气管血管束分布(箭头) 。
B女，57岁，HRCT示双肺多发斑片状渗 出实变，沿支气管血管束分布，支气管壁 增厚。
气液平
▲ 病灶跨叶分布、肿块性病变周围的磨玻璃样“晕征”以及轻度扩张的空气支气管征
有助于肺淋巴瘤与其他肺内肿块的鉴别
影像学表现
图1a, 1b 结节型 ：肺窗示右下肺结节 样影 ，边缘磨玻璃影及毛刺样影（图 1a） ，纵隔窗示结节内支气管气相 ， 管腔狭窄不明显 ，无中断征象 ，远端 管腔可显示（图 １b）
影像分型
▲ 结节肿块型：最常见
▲ 肺炎肺泡型
▲ 间质型
▲ 粟粒型 ▲ 混合型
影像学表现
伴随征象 ▲ 结节肿块周围的磨玻璃影 ▲空气支气管征 ▲胸腔积液
支气管充气征是本病较有特征性且最常见的表现其病理基础为肿瘤起
源于脏器间质，肿瘤跨越或沿支气管壁生长，因而肿瘤内常见原有支 气管残留，纤维组织增生可导致牵拉性支气管扩张
第四部分
鉴别诊断
鉴别诊断
与肺炎的鉴别：
▲肺炎肺泡型淋巴瘤需与大叶性或节段性肺炎鉴别
▲当肺淋巴瘤沿支气管血管束浸润形成沿纹理分布小片状阴影时，需与小叶性肺炎鉴别
肺炎 临床表现 实验室检测 急性起病，高热、寒战 白细胞总数及中性粒细胞增高
PPL 较轻，与影像学表现不成比例 无前述改变
肺炎实变肺内支气管多通畅，管壁不增厚，其 空气支气管征常见支气管壁增厚、 影像表现 支气管壁柔软，无僵硬感，内壁光滑，分支自 支气管扩张或合并管腔狭窄 然，支气管径由粗变细 ，似青树枝样 抗炎治疗反应 短期随访 病变短期内吸收 明显吸收好转 抗炎治疗后无吸收 病变无明显改变或有所进展
肺淋巴管平滑肌瘤PPT课件
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（3）支气管扩张：
• 其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有 液平，囊状影在肺周围少见，足以与 LAM相鉴别。
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（4）肺组织细胞增生症
与LAM相似，但囊状影的同时有多发 结节影，结节内见空洞，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊样病变 多位于两肺上叶，无乳糜胸水。
诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔
的病变
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（2）肺功能检查：
• 肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见 气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、 FEV1/FVC下降。
• 肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加， 弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。
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肺功能改变：常为阻塞型通气功 能障碍和弥散功能障碍。
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辅助检查
（1） X线： ①胸片：可无明显异常，或表现为磨玻璃影→弥漫性小结节，从粟
粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和 线条状阴影，多呈均匀性分布→模糊不清的少量囊性变（一般囊 肿直径>1cm时胸片才能显示。）→大量肺囊肿形成可使肺容积明 显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。
• 常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低， PA-aO2增大。
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★诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复
发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+ 囊状影特征(大小类似，囊外无结， 囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分 布较均一)+少间质纤维化表现
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（3）支气管扩张：
• 其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有 液平，囊状影在肺周围少见，足以与 LAM相鉴别。
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（4）肺组织细胞增生症
与LAM相似，但囊状影的同时有多发 结节影，结节内见空洞，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊样病变 多位于两肺上叶，无乳糜胸水。
诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔
的病变
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（2）肺功能检查：
• 肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见 气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、 FEV1/FVC下降。
• 肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加， 弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。
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肺功能改变：常为阻塞型通气功 能障碍和弥散功能障碍。
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辅助检查
（1） X线： ①胸片：可无明显异常，或表现为磨玻璃影→弥漫性小结节，从粟
粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和 线条状阴影，多呈均匀性分布→模糊不清的少量囊性变（一般囊 肿直径>1cm时胸片才能显示。）→大量肺囊肿形成可使肺容积明 显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。
• 常出现气体交换异常，弥散功能（Dlco）显著降低， PA-aO2增大。
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★诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复
发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+ 囊状影特征(大小类似，囊外无结， 囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分 布较均一)+少间质纤维化表现
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毛玻15 璃样改变
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( 4) 粟粒性血液播散型
是瘤细胞经淋巴管或血管播散而来, 表现为弥 漫性分布的小点状阴影, 病灶边缘清楚, 少数模糊, 很少见到融合性病灶, 主要分布在中下肺野中外带, 有时不易与血型播散型肺结核区。
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右肺下叶多发的粟粒状结节阴 影分布, 边界清晰,部分结节有融合。
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肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
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肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶 性肿瘤的第二位；中国：第八位。
时会引起阻塞性肺炎和肺不张 。
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鉴别诊断
( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空气支气 管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、狭窄, 而肺炎支 气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵隔淋巴结肿大不多见, 临 床上有肺炎的特征性表现。
( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较困难, 但支气管内膜结核的病变多发生在肺段以及段以下支气管, 且在肺野的其他部位多有结核灶, 痰中找到结核杆菌有鉴别 意义。
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双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。 双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
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HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管淋巴瘤主要侵犯肺的间质和支气管 黏膜下组织。
侵犯肺间质的淋巴瘤常自肺门的淋巴 组织沿支气管、血管周围的间质蔓延向外 围扩展。侵犯肺泡间隔时, 先使肺泡间隔 增厚, 以后逐渐形成实变。
支气管黏膜下淋巴瘤侵犯, 可以引起支 气管狭窄, 以致完全阻塞.
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临床表现
肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相 应的胸部症状外，多有全身浅表淋巴结 肿大, 约半数患者有特征性周期性发热, 可有肝、脾肿大, 贫血等症状,起病缓慢
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
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原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
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( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、 中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系 等。
临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
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肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。
单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
( 3) 肺癌: 肺泡癌与肺淋巴瘤开始均以肺周围结节或支 气管气像的肺实变为主要征象, 但前者呼吸道症状较重, 病
变进展较快且支气管气像常扭曲。肿块型肺淋巴瘤需与周
围型肺癌鉴别, 前者形态多呈类圆形或不规则, 后者多呈分
叶状, 常见短毛刺征等。
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小结
CT 检查能较好地显示肺内淋巴瘤的病变 和纵隔淋巴结是否增大, 但定性困难, 确诊需 病理结果。所以影像学检查旨在提高对肺淋 巴瘤进一步认识及对肺内病变的鉴别诊断能 力, 减少误诊.
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继发性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)
纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现 为网状结节性病变；
沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗； 侵犯肺实质可以形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成
肉芽肿样实变而类似于肺炎。 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变； 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道
肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
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原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。
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( 2) 炎症肺泡型
以侵犯肺实质为主。肺内病变的分布可以呈单 侧或双侧分布, 累及的肺叶、段, 可以呈节段性和非 节段性分布。表现为大片状毛玻璃样渗出。实变阴 影的边界清楚或不清楚, 中心密度高、周边密度低。 有的病变内可见典型的支气管充气征, 似大叶性肺 炎表现。
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右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界 较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的 小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋 巴结肿大
右肺中、下叶有片状渗出及实变 阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内 可见 支气管气像
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( 3)支气管血管淋巴管型
以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出 的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管 充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能 显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增 粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有毛 玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。