第八版内科学第十章淋巴瘤
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内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
内科学淋巴瘤
第1页
讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
第2页
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
第3页
概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
第24页
全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
内科学淋巴瘤
第25页
Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
第10页
非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
内科学淋巴瘤
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讲授目标和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤经典淋 巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊 疗依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤治疗标准
内科学淋巴瘤
第2页
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 试验室检验 诊疗标准 判别诊疗
治疗
内科学淋巴瘤
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概述
一个起源于淋巴结或其它淋巴组织恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中，
第24页
全身症状 有些病例以不明原因连续或周期性发烧为主
要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
内科学淋巴瘤
第25页
Fever and systematic symptoms
About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of similar duration is seen and called pel-Ebstein fever
第10页
非霍奇金淋巴瘤
NHL命名和分类极不一致。当前认为，淋巴 细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 效上都有不一样，淋巴细胞中B和T细胞也是两 类不一样功效细胞，加上NHL显著异质性，使 分类复杂多变。当前以免疫学和形态学为基础， 将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应 用于分型中
内科学课件：淋巴瘤
口腔内粘膜相关淋巴瘤
眼眶淋巴瘤 肺NHL
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
皮肤T细胞淋巴瘤
骨NHL
胃MALT淋巴瘤
面部淋巴瘤 颈椎NHL
相关检查
• 血常规：贫血/淋巴细胞增高/晚期全血细胞减少； • BM:部分可有淋巴瘤细胞/晚期ALL表现； • 生化：LDH↑，ESR↑，Ca2+↑； • 部分有Coombs试验（+）； • 浅表淋巴结：体检； • 深部淋巴结：B超：腹膜后；
病理和分型
HD的病理学特点
病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-
60um形态极不规则，胞浆嗜双色性 胞界不规则、胞质丰富，可是双核多 核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显， 呈深红色，可达核的1/3，核呈双核性 称为“镜形核”
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
发病特点：
见于任何年龄段，男性>女性，城市>农村； 死亡率约1.5/10万，占恶性肿瘤死亡的11-13位； HL仅占10%左右； 近年来发病率及死亡率明显升高。
病因及发病机制——尚不明确
1.病毒学说：HL与EBV感染？ Burkitt淋巴瘤与EBV感染？
2.MALT淋巴瘤与HP感染； 3.免疫低下：AIDS或器官移植患者发病明显升高
WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症
组织学分类
内科学——淋巴瘤--课件
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL
青年多，儿童少
60-80%以无痛性颈锁骨 上淋巴结肿大为首发表 现，其次为腋下 可有，多为病情后期，
沿淋巴引流方向进行 较少见 皮肤瘙痒，带状疱疹
较NHL好
ppt课件
NHL
各年龄均可，男多于女
以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大 为首发表现者较HL少，常以高 热及各系统症状起病
o侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝 脾大
o 发热、盗汗、体重下降等B组症状
ppt课件
20
分期
o I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累 (I E).
o Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区 (ⅡE)。
o Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)， 结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累 (ⅢSE)。
o ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细胞 可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形态、 免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床特点， 这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。
o ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋 巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。
All Other Sites (22%)
Lung and Bronchus (25%) Breast (15%) Colon and Rectum (11%) Pancreas (6%)
Ovary (5%) Non-Hodgkin Lymphoma (4%) Leukemia (4%)
第十章 淋巴瘤ppt课件
淋巴细胞 为主型
混合细胞 型
淋巴细胞减
-
少型
结节硬化 型 24
1. 结节硬化型
此型晚期肿大的淋巴结被宽大的胶原束（偏光显微 镜下呈双折光性）分割成境界清楚的结节.在硬化结节内， 有较多的腔隙细胞和少量典型的R-S细胞。早期，纤维化 不明显，在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细胞， 称细胞期。
-
纤维间质
纤维组织 嗜酸性无定型物质
-
随病情进展逐渐增多
22
霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成 分
嗜
淋
酸
巴
性
细
粒
胞
细
胞
-
23
组织学分类
1、结节硬化型 —以腔隙细胞为主，有少量典型R-S细胞 2、淋巴细胞为主型 —以爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞 3、混合细胞型 —有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞 4、淋巴细胞减少型 —有少量R-S细胞和变异的多形性R-S细胞
25
霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成 分
嗜
淋
酸
巴
性
细
粒
胞
细
胞
-
26
结节 硬化 型
宽大的胶原-
27
结节 硬化 型
双折光
-
28
结节硬化型
腔隙细 嗜酸性无定性 嗜中性白
胞
物质 -
细胞
29
2. 混合细胞型
可见散在的霍奇金细胞与数量相当多的典型的R-S细 胞。
可有嗜酸性无定型物质沉积，有灶性坏死，坏死周围 有纤维化，但不呈双折光性。
4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化.
-
7
病理变化
部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。
淋巴瘤教学幻灯
（ 2 ） 皮 肤 T 细 胞 淋 巴 瘤 （ cutaneous T-cell lymphoma）： ） 常 见 者 为 蕈 样 肉 芽 肿 病 （ mycosis fungoides） 侵及末梢血液者称为Sezary综合 fungoides）， 侵及末梢血液者称为Sezary综合 临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。 征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生 的细胞为成熟的辅助性T细胞， 的细胞为成熟的辅助性 细胞，呈D3＋、CD4＋、 细胞 CD8－。
间变性大细胞性淋巴瘤
瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形态 瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱， 有过渡现象， 有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性
细胞白血病／ （9）成人 细胞白血病／淋巴瘤： ）成人T细胞白血病 淋巴瘤： 这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类 这是周围性 细胞淋巴瘤的一个特殊类 已知与HTLV-I病毒感染有关，具有地区 病毒感染有关， 型，已知与 病毒感染有关 流行性、 肺及中枢神经系统受累， 流行性 、 肺及中枢神经系统受累 ， 伴血钙升 通常伴有免疫缺陷。 预后恶劣， 高 ， 通常伴有免疫缺陷 。 预后恶劣 ， 本型在 我国很少见。 我国很少见。
NHL的分类: NHL的分类:国际工作分类法
分类
低度恶性
病人% 中位生存期(年)
中度恶性
高度恶性
其
它
A.小淋巴细胞型 3.6％ 5.8 B.滤泡型，小裂细胞为主型 22.5% 7.2 C.滤泡性，大小细胞混合 7.7% 5.1 D.滤泡型，大细胞为主型 3.8% 3.0 E.弥漫型，小裂细胞型 6.9% 3.4 F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7% 2.7 G.弥漫型，大细胞 19.7% 1.5 H.大细胞，免疫母细胞 7.9% 1.3 I.淋巴母细胞 4.2% 2.0 J.小无裂细胞 （Burkitt’s lymphoma ) 5.0% 0.7 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、 不能分型及其他
内科学课件：淋巴瘤
骨髓、肺、胸膜、皮肤等受累
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
内科学课件：淋巴瘤
• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
内科学(淋巴瘤)
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
可发生在身体的任何部位。
分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。
共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。
（一）临床分期和分组Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。
Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累(1E)。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。
无症状者为A，有症状者为B。
全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。
组织学分型(很重要考点考生要理解)。
（二）临床表现1．霍奇金病多见于青年，儿童少见。
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。
另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。
患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。
发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。
全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。
饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。
内科学教学课件：淋巴瘤
2-4个疗程ABVD加累及野30-40Gy
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
第十章 淋巴瘤ppt课件
-
61
与大细胞混合
中度恶性
高度恶性
D.滤泡性大细胞型 H.免疫母细胞型
E. 弥漫性
I.淋巴母细胞型
小裂细胞型
J.小无裂细胞型
F.弥漫性小细胞
（Burkitt‘s）
与大细胞混合型
G.弥漫性大细胞型
-
43
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
2000年WHO提出了淋巴组织分型方案。该方案考虑了形态 学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物 学等新技术，对淋巴瘤的新认识，和确定的新病种。
方法是按照Ｂ、Ｔ及ＮＫ细胞进行分类
-
44
以下是WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘带淋巴瘤 (2)皮肤T细胞淋巴瘤， Sézary综合征 (3)外套细胞淋巴瘤 (4)周围性T细胞淋巴瘤 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (6)血管中心性淋巴瘤 (7)小肠T细胞性淋巴瘤 (8)间变性大细胞型淋巴瘤 (9)成人T细胞白血病／淋巴瘤
-
2
组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病(HL)和非霍奇金淋巴瘤 (NHL)两大类。
共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发 热、消瘦； 晚期因全身组织器官受到浸润，肝、脾大；最后可出现恶病 质。
发病年龄20一40岁为多见，约占 50％左右
我国淋巴瘤的死亡率居恶性肿瘤死亡的第11—13位。城市的 发病 率高于农村。
4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化.
-
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病理变化
部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。
肉眼观:病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死。
淋巴瘤教学(第八版)ppt课件
（3）套细胞淋巴瘤（MCL）:
系一种小淋巴细胞组成的B细胞肿瘤，常有t(11;14)。临床上， 本型发展迅速，中位存活期2-3年，属于侵袭性淋巴瘤。多 数患者在确诊时已达晚期，结外病变常累及骨髓及胃肠道。 免疫学常表达CD19,CD5,bcl-2等。强烈化疗可改变预后，标 准化疗有效但不能治愈。
（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL):
低、中、高度恶性和杂类
（3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
（4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL）
（5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
B细胞淋巴瘤
85%
T/NK细胞淋巴瘤 15%
（6）2008年WHO关于淋系肿瘤的分类
WHO（2001）中较常见的淋巴瘤亚型
高度恶性 H.大细胞，免疫母细胞
7.9
1.3
I.淋巴母细胞
4.2
2.0
J.小无裂细胞 ( Burkitt )
5.0
0.7
杂类
毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、
髓外浆细胞瘤、其他
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理特点：
分型：
（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
（2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
五、Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma)
六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma,
AITCL）
七、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）
八、周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 6%
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分类分型：P596 表6-10-2 常见的淋巴瘤亚型
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见一种（35-40%） 2.边缘区淋巴瘤：惰性淋巴瘤 3.淋巴性淋巴瘤：惰性淋巴瘤 4.套细胞淋巴瘤：侵袭性淋巴瘤，发展迅速，预后差。 5.Burkitt淋巴瘤/白血病 6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：预后差 7.间变性大细胞淋巴瘤：发展迅速 8.外周T细胞淋巴性（非特指型）：预后不良 9.蕈样肉芽肿：惰性淋巴瘤
感染因素、免疫因素、理化因素、遗传因素 等等
1.EB病毒 2.人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）
3. HTLV-II 4.Kaposi肉瘤病毒、HCV病毒 5.幽门螺杆菌 6.器官移植后使用免疫抑制剂导致淋巴瘤
总述
1.特点：淋巴结进行性增大，病理特征：R-S 细胞。
RS细胞
2.我国的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴 瘤的8-10%。
1.诊断：病理学 2.分期诊断 3.鉴别诊断 （1）与其他淋巴结肿大疾病相鉴别 （2）以发热为主要表现的淋巴瘤 （3）结外淋巴瘤 （4）R-S细胞
（一）以化疗为主的化，放疗结合的综合治 疗
1.惰性淋巴瘤：CHOP 2.侵袭性淋巴瘤 CHOP
R- CHOP
（二）生物治疗
1.单克隆抗体：NHL大部分为B细胞性，90%表 达CD20，其阳性可使用CD20单克隆抗体— 利妥昔单抗。
广西中医药大学附属瑞康医院肿瘤二区
刘敏
定义：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免
疫过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞 恶化有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
分类：
霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
发病率：我国男性1.39/10万，女性0.84/10万，发
病率明显低于欧美各国和日本。
3.欧美国家HL的发病年龄呈双峰，第一高峰 在15-30岁的青壮年，第二峰在55岁以上。
几乎所有的HL细胞均来源于B细胞，仅少数来源T 细胞
分型 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 2.经典霍奇金淋巴瘤 结节硬化型 富于淋巴细胞型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
临床表现
1.首发症状：淋巴结肿大，无痛性颈部或锁骨上淋巴结进 行性肿大。
MOPP
（一）.结节性淋巴细胞为主型，多为IA期， 预后良好。
（二）.早期（I、II）霍奇金淋巴瘤的治疗： 2-4或4-6周化疗期ABVD方案+放疗 （三）.晚期（III、IV）霍奇金淋巴瘤的治疗：
6-8周期ABVD方案治疗，或挽救性高剂量化 疗及造血干细胞移植。
（四）.复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗: 高剂量化疗及造血干细胞移植。
2.干扰素：对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。
3.抗幽门杆菌的药物：胃MALT淋巴瘤经抗幽 门杆菌治疗后部分患者症状改善，淋巴瘤 消失。
（三）HCST 自体或异基因血干细胞移植 （四）手术治疗
各种类型预后不一样。
2.淋巴结外器官受累。 3.全身症状：发热，盗汗，瘙痒，消瘦。 4.其他：带状疱疹。 分期
I期；II期；III期；IV期 全身症状分组：
A B：不明原因发热，大于38°像学和病理学检查
总述：是一种相对少见但治愈率较高的恶性 肿瘤。
治疗：化疗+放疗 治疗方案：ABVD
弥漫大B细胞淋巴瘤
无痛性进行性的淋巴结肿大，或局部肿块是 淋巴瘤共同的临床表现：
1.全身性 2.多样性 3.随着年龄增长而发病增多，男较女多，除惰
性淋巴瘤外，一般发展迅速
4.NHL对各器官的压迫和侵润多见
1.血液和骨髓检查。 2.化验检查。 3.影像学检查：B超，CT，MRI，PET-CT等。 4.病理学检查。