干燥综合征ppt课件
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干燥综合征病症PPT演示课件
继 Nhomakorabea性干燥综合征
需寻找潜在病因，如类风 湿关节炎、系统性红斑狼 疮等结缔组织病。
其他疾病
还需与舍格伦综合征、非 霍奇金淋巴瘤等疾病进行 鉴别，这些疾病可能伴随 类似症状。
实验室检查与辅助诊断
01
02
03
04
自身抗体检测
通过血液检测抗SSA/SSB抗 体等自身抗体，有助于干燥综
合征的诊断及病情评估。
心理支持策略探讨
1 2
焦虑与抑郁情绪管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提 供心理支持和情绪调节方法，如认知行为疗法、 放松训练等。
增强自信心和自我效能感
通过鼓励患者积极参与治疗和自我护理，提高患 者的自信心和自我效能感，促进康复。
3
寻求社会支持
建议患者积极寻求家人、朋友和社会的支持，加 入相关患者组织或参加集体活动，以减轻孤独感 和压力。
生物制剂
针对特定靶点的生物制剂如抗B细胞 抗体等，可用于治疗干燥综合征， 但需在专业医生指导下使用。
非药物治疗手段介绍
人工泪液和唾液替代品
使用人工泪液和唾液替代品可缓解眼干、口干等症状，提高患者 舒适度。
生活方式调整
保持室内湿度适宜、多饮水、避免吸烟和饮酒等不良生活习惯有助 于缓解症状。
心理支持
干燥综合征可能对患者心理造成一定影响，提供心理支持和辅导有 助于患者积极应对疾病。
干燥综合征
汇报人：XXX
2024-01-12
• 干燥综合征概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
干燥综合征概述
定义与发病机制
定义
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋 巴细胞浸润为特征的自身免疫病，主 要累及泪腺和唾液腺，导致眼干和口 干等症状。
需寻找潜在病因，如类风 湿关节炎、系统性红斑狼 疮等结缔组织病。
其他疾病
还需与舍格伦综合征、非 霍奇金淋巴瘤等疾病进行 鉴别，这些疾病可能伴随 类似症状。
实验室检查与辅助诊断
01
02
03
04
自身抗体检测
通过血液检测抗SSA/SSB抗 体等自身抗体，有助于干燥综
合征的诊断及病情评估。
心理支持策略探讨
1 2
焦虑与抑郁情绪管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提 供心理支持和情绪调节方法，如认知行为疗法、 放松训练等。
增强自信心和自我效能感
通过鼓励患者积极参与治疗和自我护理，提高患 者的自信心和自我效能感，促进康复。
3
寻求社会支持
建议患者积极寻求家人、朋友和社会的支持，加 入相关患者组织或参加集体活动，以减轻孤独感 和压力。
生物制剂
针对特定靶点的生物制剂如抗B细胞 抗体等，可用于治疗干燥综合征， 但需在专业医生指导下使用。
非药物治疗手段介绍
人工泪液和唾液替代品
使用人工泪液和唾液替代品可缓解眼干、口干等症状，提高患者 舒适度。
生活方式调整
保持室内湿度适宜、多饮水、避免吸烟和饮酒等不良生活习惯有助 于缓解症状。
心理支持
干燥综合征可能对患者心理造成一定影响，提供心理支持和辅导有 助于患者积极应对疾病。
干燥综合征
汇报人：XXX
2024-01-12
• 干燥综合征概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
干燥综合征概述
定义与发病机制
定义
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋 巴细胞浸润为特征的自身免疫病，主 要累及泪腺和唾液腺，导致眼干和口 干等症状。
干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
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口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
干燥综合症PPT课件
临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。 可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X
干燥综合征ppt演示课件
人，肺功能一般较差，机体缺氧严重，因而 体呼进呼出，带走较多水分，致使口干。 慢性腮腺炎 常张嘴代偿性呼吸，一旦肺功能有所改善， 细菌引起慢性腮腺炎，表现为唾液减少，早 口干症状便可缓解。 晨起床后嘴里会有咸味儿。 糖尿病可引起口干渴、多饮、多尿
NO.3
NO.4 NO.5
.
19
LOREM IPSUM DOLOR
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LOREM IPSUM DOLOR
NO.1 NO.2
维生素B2缺乏： 口腔疾患： 机体缺乏维生素B2时，也会引起口干，同时 慢性肺病： 有上下牙对合不好、鼻中隔偏歪、下鼻甲肥 还会有口角溃疡、咽干、舌体溃疡等症状。 肺气肿、慢性支气管炎等，特别是一些老年 大、鼻息肉的人，经常张口呼吸，口腔内气
防治视疲劳。眼部一旦发生感染，
口干燥
及时抗感染，必要时就医治疗。
鼻干燥 皮肤干燥
.
25
对症护理
经常用液体湿润口腔，平时多食促 进唾液分泌的食物，如话梅、山楂 等酸性食物。每日早晚用软毛牙刷 刷牙、漱口，注意动作轻柔。定期 到口腔科检查，防止或延迟龋齿发 生。重症患者要注意口腔霉菌感染。
鼻干燥 皮肤干燥 眼干燥
. 23
膳食推荐
宜食用如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄 花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒 生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等， 或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴的饮品。
.
24
对症护理
应避免强光刺激，外出带遮阳镜、 遮阳伞。
减少看书、看报、看电视等活动，
.
13
目
CONTENTS
录
3 干燥综合症的预防
.
14
易感人群
NO.3
NO.4 NO.5
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LOREM IPSUM DOLOR
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LOREM IPSUM DOLOR
NO.1 NO.2
维生素B2缺乏： 口腔疾患： 机体缺乏维生素B2时，也会引起口干，同时 慢性肺病： 有上下牙对合不好、鼻中隔偏歪、下鼻甲肥 还会有口角溃疡、咽干、舌体溃疡等症状。 肺气肿、慢性支气管炎等，特别是一些老年 大、鼻息肉的人，经常张口呼吸，口腔内气
防治视疲劳。眼部一旦发生感染，
口干燥
及时抗感染，必要时就医治疗。
鼻干燥 皮肤干燥
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对症护理
经常用液体湿润口腔，平时多食促 进唾液分泌的食物，如话梅、山楂 等酸性食物。每日早晚用软毛牙刷 刷牙、漱口，注意动作轻柔。定期 到口腔科检查，防止或延迟龋齿发 生。重症患者要注意口腔霉菌感染。
鼻干燥 皮肤干燥 眼干燥
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膳食推荐
宜食用如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄 花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒 生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等， 或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴的饮品。
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对症护理
应避免强光刺激，外出带遮阳镜、 遮阳伞。
减少看书、看报、看电视等活动，
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目
CONTENTS
录
3 干燥综合症的预防
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易感人群
干燥综合征课件 PPT
对于有重要脏器受累得患者,如间质性肺炎, 应使用糖皮质激素治疗。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管得功能。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用:唾液与食物混合为光滑得团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
保护作用:唾液中得糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜得形成 还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿得影响。
缓冲作用:唾液中所含得重碳酸盐系磷酸盐与蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换与渗 透作用。
清洁作用:唾液能将口腔中得外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧 化物酶等,具有溶菌抗菌作用,就是第一道防线。
消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
胰腺:外分泌主要成分就是胰液,内含碱性得碳酸氢钠与各种消化酶。 肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:
呼吸系统腺体组织
粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞与小颗粒 细胞构成。 纤毛细胞得纤毛摆动可清除吸人空气中得尘埃颗粒; 杯状细胞得分泌物在管腔面形成粘液性屏障; 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌得收缩与腺体分泌。 粘膜固有层内得浆细胞分泌 IgA,释放入管腔内,可抑制细 菌繁殖与病毒复制。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;
小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量得多少,顺序为颌下腺 (60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜ 10%)。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺得分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾 液腺疾病得诊断。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管得功能。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用:唾液与食物混合为光滑得团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。
保护作用:唾液中得糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜得形成 还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿得影响。
缓冲作用:唾液中所含得重碳酸盐系磷酸盐与蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换与渗 透作用。
清洁作用:唾液能将口腔中得外来物质如食物残渣冲洗出去。
抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧 化物酶等,具有溶菌抗菌作用,就是第一道防线。
消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶 。
胰腺:外分泌主要成分就是胰液,内含碱性得碳酸氢钠与各种消化酶。 肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:
呼吸系统腺体组织
粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞与小颗粒 细胞构成。 纤毛细胞得纤毛摆动可清除吸人空气中得尘埃颗粒; 杯状细胞得分泌物在管腔面形成粘液性屏障; 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌得收缩与腺体分泌。 粘膜固有层内得浆细胞分泌 IgA,释放入管腔内,可抑制细 菌繁殖与病毒复制。
外分泌腺生理与功能-唾液腺
唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;
小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。
正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量得多少,顺序为颌下腺 (60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜ 10%)。
临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺得分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾 液腺疾病得诊断。
干燥综合症的病理PPT课件
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
5. 消化系统：
萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，
部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎——罕见。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
••特•舌进间征乳食歇病头固性变萎体腮缩食腺、物肿光需痛滑伴， 流• 口1质0轻天溃左疡右、消感退染；
• 少数持续性
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
局部表现 3.其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏 膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。
抗抗αU-1胞R衬N蛋P抗白体抗—体——5—%敏-1感0%性为52%-95%,特异性为 87抗%着-1丝0点0%抗。体的阳性率——5%-10%
实验室检查
高球蛋白血症——90%患者
主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。
诊断标准
2002年干燥综合征国际分类标准 Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
原发性SS（primary sjögren’s syndrome, pSS） 女性继多发发，性男S女S—比—1:与9-另10一；诊3断0-明60确岁的；弥患漫病性率结0.缔3%组-织0.病77并%存
病因、发病机制及病理
病因、发病机制不明
多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素
病理
自
干燥综合征ppt课件
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系统表现
可出现全身症状，如乏力、低热等。约有 2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。
1、皮肤：病理基础为局部血管的受损。特 征性表现为紫癜样皮疹。 2、骨骼肌肉 关节：小部分表现有关节肿， 肌炎见于约5%的患者。
干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的， 约10—15年或更长时间才会形成，因此要 定期进行肺部检查。
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8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位 的浸润。 分为三个阶段：
第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干 燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学 特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大， 肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织 有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单 克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床 表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显， 消耗症状明显。
干燥综合征
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干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。
原发性和继发性：本病独立存在，不伴有 其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综 合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿 关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症 等基础上出现干燥综合征，则称为继发性 干燥综合征。
主要累及远端肾小管，占90%。表现为因肾小管 性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。近 端肾小管损害较少见。部分患者的肾小球损害较 明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功 能不全。
干燥综合征讲课PPT课件
70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
.
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SS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变
胰腺炎
.
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SS肾脏损害
肾小管酸中毒
31.4%
周期性低钾性麻痹
20.7%
肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0%
亚临床型
55.6%
近端肾小管损害
15.0%
肾性糖尿
0.1%
氨基酸尿
15.0%
肾性尿崩
13.3%
2微球蛋白尿
85.7%
肾小球肾炎
.1.3%
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SS 肾 钙 化
.
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RTA CT.示肾结石
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SS神经系统病变
临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 精神症状 颅神经炎 周围神经
.
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SS肺特点
• 间质病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡 • 肺动脉高压
.
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肺间质病变合并多发性肺大泡
.
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高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血清 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫 球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白 同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高 较为少见，且程度也较轻。
.
40
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5 mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将 该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸， 自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 此试验目前应用较多。
.
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器官受累治疗（二）
• 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、 肌炎的治疗：
干燥综合征PPT课件
• 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远 端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉 麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管 损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现 肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾 功能不全。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
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2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
干燥综合征PPT课件
• a In a normal volunteer and b in a patient
with Sjögren‘s syndrome; retention of the stain in the cornea角膜 is apparent
2022/10/9
Sjogren's syndrome
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唾液腺功能及形态的测定方法
Sjogren's syndrome
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正常情况下;上睑在眼球上滑动 ;中间有一层由水 蛋白和粘蛋 白构成的泪膜
眼眶
眼睑 泪膜
当泪膜缺失时;上睑黏附在眼球表面;牵涉角 膜和结膜
眼眶
眼睑 泪膜
孟加拉红染色Rose bengal score显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点; 这是典型的干燥综合征的表现 表示由于眼泪减少;角膜有擦伤
1自然唾液流率：病人静坐;留取10分钟的唾 液;离心去沉淀;测定流率 干燥综合征患者 唾液流率减少;然而流率测定与患者年龄 性别 服药 当天的时间等因素有关 在我国; ＜40岁;应＞0 1ml／分；＞40岁应＞0 06ml ／分
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Sjogren's syndrome
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唾液腺功能及形态的测定方法
血液科
原发干燥
骨科
综合征
呼吸科
眼科
口腔科 消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征
Sjogren's syndrome
▪ SS是一种系统性自身免疫病 主要累及外分 泌腺;也可累及腺外其他器官;产生各种各 样的临床症状;典型临床表现为口 眼干燥
ocular; oralsalivary
Sjogren's syndrome
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
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9
其他干燥症表现
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10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
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6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
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7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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8
口干症
代替及对症治疗
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治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
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实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
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