视神经脊髓炎病因与治疗方法
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是由免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
研究发现临床上有一组尚不能满足视神经脊髓炎诊断标准的局限形式脱髓鞘疾病,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终会演变成NMO。
2007年wingerchuk把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。
2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准,取消NMO的单独定义并将其整合入NMOSD的大范畴中。
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其确切病因及发病机制目前仍不明。
大多数患者表现为复发性神经炎和脊髓炎,还可表现为大脑综合征、脑干综合征、最后区综合征等,具有反复发作及致残率高的特点,严重影响患者的生活质量。
该文对近年来NMOSD的研究现状进行梳理报道。
1NMOSD概述1894年Devic和他的博士生Fernand Gault首次描述了视神经脊髓炎(NMO),因此早期称之为Devic病。
当时仍不清楚视神经脊髓炎到底是一种独立的疾病还仅仅是“视神经-脊髓”型多发性硬化(multiple sclero⁃sis,MS)的一种更严重形式。
2004年,之前推测存在的抗原靶位—水通道蛋白4才被证实存在,至此,这两种疾病通过检测AQP4-Abs才被真正区别开。
最新诊断指南将AQP4抗体阳性与抗体阴性两种形式都统一归为NMOSD中。
最近另一种抗原靶位—髓鞘少突胶质细胞已经在NMOSD患者中被检出[1]。
2流行病学和临床特点据报道NMOSD的发病率和患病率与地理位置和DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.30.195视神经脊髓炎谱系疾病刘莎,钱伟东蚌埠医学院第一附属医院神经内科,安徽蚌埠233000[摘要]视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种不常见抗体介导的中枢神经系统疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
视神经脊髓炎[德维克]的护理PPT课件
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02
预防并发症： 及时发现并预 防并发症，降 低疾病风险
04
心理支持：定 期复查有助于 患者了解病情， 减轻心理压力
诊断与治疗
诊断：通过病史、体格检 查、实验室检查、影像学
检查等方法进行诊断
治疗：药物治疗、手术 治疗、康复治疗等方法
进行治疗
药物治疗：糖皮质激素、 免疫抑制剂、抗炎药物 等
手术治疗：视神经减压 术、脊髓减压术等
康复治疗：物理治疗、 言语治疗、心理治疗等
2
病情观察
观察患者视力变化 观察患者疼痛程度 观察患者皮肤状况
生活护理
01
保持良好的作息规律， 保证充足的睡眠
02
保持良好的饮食习惯， 避免刺激性食物
03
保持良好的心、勤换衣物
05
避免剧烈运动，适当 进行康复训练
06
定期进行身体检查，及 时发现并处理并发症
3
功能锻炼
1
保持良好的 坐姿和站姿
4
增强平衡能 力
2
加强肌肉力 量训练
5
提高心肺功 能
3
保持关节活 动度
6
预防跌倒和 骨折
心理支持
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
鼓励患者保持 积极心态，树 立战胜疾病的 信心
提供心理辅导， 帮助患者应对 疾病带来的心 理压力
引导患者进行 自我调节，保 持良好的心理 状态
提供社会支持， 帮助患者建立 良好的人际关 系，增强社会 适应能力
症状：视力下 降、视野缺损、 肢体无力、感 觉异常等。
治疗：糖皮质 激素、免疫抑 制剂、血浆置 换等。
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，但部 分患者可能遗 留后遗症。
视神经脊髓炎
辅助检查
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
多数患者有视觉诱发电位异常，主 要表现为P100潜伏期延长及波幅降 低。
少数患者脑干听觉诱发电位异常， 提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
诊 断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准
必备条件 1.视神经炎 2.急性脊髓炎
NMO CSF
血清NMO-IgG 血清自身抗体
MRI 诱发电位
压力与外观正常。 细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，通常不超 过100×106/L。 30%患者急性期CSF白细胞>50×106/L，且以 中性粒细胞为主。 蛋白含量正常/轻度增高，多在1g/L以下； 免疫球蛋白轻度增高，以IgA和IgG为主，复发 型患者CSF蛋白含量显著高于单相病程患者； 蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20-40%， 明显低于MS。
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、 头痛及体位性震颤等。
极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济 失调、构音障碍及周围神经损害等。
如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO 诊断应慎重。
辅助检查
病因与发病机制不明。
可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、 甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支 原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。
NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为 73%和91%。
NMO-IgG特异性靶点为位于CNS血脑屏障上 的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4 （AQP-4）。
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化 （MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病。
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概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
（2）血清及CSF AQP4-IgG： 公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（CBA） 及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达 70％。酶联免 疫吸附法测定（ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定 度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。推荐采用CBA法检测AQP4IgG或两种以上方法动态反复验证。
神经指南：中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南
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简介：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON ）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年 起病，女性居多，复发率及致残率高。
进展迅速，视力多显著下降，甚至失明，多伴 段可大于1/2视神经长度。急性期可表
有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治 现为视神经增粗、强化，部分伴有视神
疗效果不佳，残余视力<0.1
经鞘强化等，慢性期可以表现为视神经
萎缩，形成双轨征。
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（2）
疾病
急 性 脊 髓 炎
临床表现
MRI影像特征
多起病急，症状重，急性期多 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫，尿 节段横贯性损害是其特征性影像表现， 便障碍，脊髓损害平面常伴有 矢状位多表现为连续病变，其纵向延 根性疼痛或Lhermitte睁，高 伸往往超过3个椎体节段以上，少数病 颈髓病变严重者可累及呼吸机 例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与 导致呼吸衰竭。恢复期较易发 延髓最后区病变相连。轴位病变多累 生阵发性痛性或非痛性痉挛， 及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型， 长时间瘙痒、顽固性疼痛等。 脊髓后索易累及。急性期，病变可以
视神经炎
横贯性脊髓炎样障碍，最初症 状为背部或颈部疼痛，放射至 上臂或胸部，随即出现下肢和 腹部感觉异常，进行性下肢无 力和尿潴留。
四、实验室检查：
脑脊液压力与外观一般正 常，急性起病者，白细胞可升 高达50-100×106/L，以淋巴细 胞为主。蛋白含量正常或轻度 升高，伴有蛛网膜炎者更高。
脑脊液IgG指数增高及寡克隆
1）细菌性脑膜炎 2）病毒性脑脊髓炎：病理改变不同，有 大片软化坏死灶，CSF特异性病毒抗体测 定有十分重要价值。 3）MS：根据病程 4）Reye综合征（伴有内脏脂肪变性的脑 病））
七、治疗： 首先在于预防前述感染，行狂犬病 疫苗接种时须做皮试。 急性期必须用ACTH或类固醇激素， 以减轻炎症反应和脑水肿，类固醇激素 为非特异性抗炎药物，有免疫抑制效果， 可改善血管通透性，抑制白细胞渗出。
通常一眼首先受累，然后在几
小时至几星期后另一眼亦发病。 视力减退一般发生很快且重， 生理盲点扩大或视野向心性缩 小。
眼病变可以是视神经炎或球后
视神经炎，如系前者将出现视 神经乳头水肿，如系后者则视 乳头正常，在后期呈现原发性 视神经萎缩，病程中常有眶后 剧烈疼痛。
脊髓症状常较弥散，多表现为
4）神经细胞和轴突损害不明显。 5）严重时可见到白质内片状出血、 坏死，则称为急性出血性（坏死性） 白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis)
三、临床表现： 多数病例在感染或接种疫苗 后1-2周急性发病，如果感染因 素消除，一般没有发热，周围血 白细胞正常。其临床表现与其受 累部位有关。可分为脑型，脊髓 型及脑脊髓型。
一、病因：
1912年谢耳德氏首先报道。 故亦称Schilder病。或弥漫性 轴周性脑炎。病因尚未明确， 一般认为属于自身免疫性疾病。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（1）单时相病程NMO（2）复发型NMO病因及发病机制病因尚不清楚。
临床表现NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。
大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候眼痛、视力下降或失明、视野缺损。
可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。
②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
辅助检查磁共振成像（MRI）1.头颅MRI：特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。
延髓病变，常与颈髓病灶相延续。
病变往往不强化。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓MRI：病变常累及3 个或3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。
NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。
病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。
急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。
疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。
46-75%患者脑脊液蛋白升高。
小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清NMO-IgGNMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。
此外，NMO 患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
视神经脊髓炎谱系疾病
流行病学特点
NMOSD在全球范围内的发病率约为1-5/100,000，在亚洲、非洲和拉丁 美洲的发病率相对较高。
NMOSD可发生于任何年龄段，但以青壮年多见，女性发病率略高于男性。
NMOSD的病程具有反复发作的特点，每次发作后可能出现不同程度的神 经功能缺损，严重影响患者的生活质量。
02
临床表现与诊断
视神经炎症状
1 2
视力下降
视神经受损导致视力逐渐下降或突然丧失。小。
3
眼球疼痛
炎症反应导致眼球疼痛，有时伴有眼肌麻痹。
脊髓炎症状
运动障碍
01
脊髓炎症导致肢体无力、肌肉萎缩和瘫痪。
感觉异常
02
感觉神经受损引起麻木、刺痛和温度感觉异常。
自主神经功能紊乱
个体化治疗方案
针对不同患者的个体差异，未来研究需要进一步探索个体化治疗方 案，以提高治疗效果和患者的生存质量。
跨学科合作与交流
未来研究需要加强跨学科合作与交流，整合不同领域的研究成果和 方法，推动视神经脊髓炎谱系疾病研究的深入发展。
THANKS
感谢观看
03
典型NMOSD表现为视神经炎 、脊髓炎和脑干综合征，而抗 体阴性NMOSD则仅表现为视 神经炎或脊髓炎。
病因与发病机制
01
NMOSD的病因尚未完全明确，但研究认为与遗传、 环境因素和免疫系统异常有关。
02
免疫系统异常导致体液免疫和细胞免疫的异常激活， 攻击自身抗原，引发炎症反应和组织损伤。
03
04
预防与日常管理
预防措施
避免诱发因素
如感染、疫苗接种、手术等，这些因素可能 诱发疾病发作。
视神经脊髓炎[德维克]的护理查房
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少数患者以脊髓炎为首发症状，多数患者有不同程度的视力下 降，少数患者可无视力受损表现。
病因和发病机制
病因：可能与病毒感染、免疫异常、遗传因素等有关 发病机制：发病机制尚不明确，可能与自身免疫反应异常、细胞凋亡等有关 病理生理：炎症反应、脊髓损害等 临床表现：视神经炎、脊髓炎等
疾病发展和病程
睡眠障碍和睡眠质量差的护理措施
建立良好的睡 眠习惯：保持 规律的睡眠时 间，避免夜间 过度兴奋的活
动。
创造安静舒适 的睡眠环境： 保持房间安静， 调整温度和湿 度，使用舒适 的床垫和枕头。
放松技巧：进 行深呼吸、渐 进性肌肉松弛 等放松技巧， 有助于缓解睡
眠障碍。
避免刺激性物 质：避免饮用 咖啡因、尼古 丁等刺激性物 质，尤其是在
添加标题
预防措施：向患者宣传预防措 施，减少视神经脊髓炎［德维 克］复发的风险，如避免感染、 注意保暖等。
添加标题
心理辅导：对患者进行心理辅 导，帮助他们建立积极的心态， 减轻焦虑和抑郁情绪，有助于 提高生活质量。
定期复查和随访的重要性
及时发现病情变化 评估治疗效果 调整治疗方案 提高患者依从性和生活质量
注意个人卫生，预 防感染疾病
增强体质，提高免 疫力
避免接触有害物质 ，减少环境污染
合理用药和自我管理
遵医嘱用药：不可随意更改药物剂量或停药 定期检查：监测病情变化，及时调整治疗方案 自我管理：保持良好的生活习惯，增强体质，避免诱因
心理疏导和情绪调节
鼓励患者保持乐观积极的心 态，增强治疗信心
与患者沟通，了解其心理状 况，及时给予支持和鼓励
注意事项：情绪问 题和心理压力可影 响患者的治疗和康 复，应注意观察患 者的情绪变化。
视神经脊髓炎的分型
视神经脊髓炎的分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：视神经脊髓炎（Optic neuritis and transverse myelitis）是一种典型的中枢神经系统炎症性疾病，通常表现为急性或亚急性发作。
视神经脊髓炎是一种独立存在的实体疾病，也可作为自身免疫疾病的表现之一。
根据临床表现和病理生理特点，视神经脊髓炎可以分为多种不同类型。
一、典型视神经脊髓炎典型视神经脊髓炎是指同时发生视神经炎和脊髓炎的病例。
临床上，患者在数天或数周内表现出一侧或双侧进行性视力减退、眼球运动障碍、视野缺损等症状，并伴有脊髓感觉运动障碍。
磁共振成像（MRI）可显示视神经、脊髓、脑部等部位的病变。
典型视神经脊髓炎常见于自身免疫性疾病，如多发性硬化症等。
二、隐匿性视神经脊髓炎隐匿性视神经脊髓炎是指在临床上表现为急性视神经炎或脊髓炎的患者，但在患者病史、体征和实验室检查上无法确诊的情况。
这种类型的视神经脊髓炎常见于局部感染、药物中毒、代谢性疾病等多种疾病引起的急性视神经炎或脊髓炎。
三、亚急性视神经脊髓炎亚急性视神经脊髓炎是指病情呈现亚急性发展，患者症状渐进加重。
临床上，患者可表现为亚急性进行性视力减退、肌无力、感觉障碍等症状。
病理生理特点是脊髓神经元和感觉神经元受损，常导致永久性残留症状。
亚急性视神经脊髓炎常见于感染性疾病、自身免疫性疾病等。
四、复发性视神经脊髓炎复发性视神经脊髓炎是指患者多次发作视神经炎和（或）脊髓炎的疾病。
临床上，患者可能在发作间隔时间较短的情况下出现多次急性或亚急性病情恶化。
复发性视神经脊髓炎具有较高的复发率和发作间隔时间不定性，严重影响患者的生活质量。
该类型的视神经脊髓炎常见于多发性硬化症等自身免疫性疾病。
在临床上，根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查，可以明确不同类型的视神经脊髓炎。
对于不同类型的视神经脊髓炎，治疗方法也有所不同。
及早诊断和治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
随着医学技术的不断进步，对于视神经脊髓炎的诊治越来越准确和有效，希望患者能够早日康复，恢复健康。
2024视神经脊髓炎指南
2024视神经脊髓炎指南2024年视神经脊髓炎（optic neuritis）指南是基于当前的研究和临床实践，提供最新的指导意见和建议，以便医生和患者能够更好地理解、诊断和治疗这种疾病。
以下是该指南的主要内容。
1.定义和病因：视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。
最常见的病因是自身免疫性疾病，尤其是多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）。
其他可能的病因包括感染、实体瘤和其他免疫性疾病。
2.临床表现：视神经脊髓炎的临床表现包括视力减退、眼球疼痛、色觉异常和视野缺损等。
有些病例还可能出现其他神经系统症状，如肢体无力、感觉异常和平衡障碍等。
3.诊断：视神经脊髓炎的诊断主要依靠临床症状、眼底检查、眼压和视野检查等。
必要时，还可以进行脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、脑脊液检测和视觉诱发电位检查等。
4.鉴别诊断：诊断视神经脊髓炎时，需要排除其他致盲性疾病，如视神经炎、全视盲、视网膜血管阻塞等。
5.治疗：治疗视神经脊髓炎的主要目标是缓解症状、减轻炎症和预防进展。
常见的治疗方法包括激素治疗、免疫抑制剂和病因治疗。
具体的用药方案应根据患者的具体情况和病因确定。
6.预后和复发：大多数患者经过适当治疗后可以恢复视力。
然而，一部分患者可能会在病程中出现复发，需要加强治疗或调整用药方案。
7.其他治疗考虑：除了药物治疗外，视神经脊髓炎患者还可以考虑接受物理治疗、康复训练和心理辅导等，以促进康复和改善生活质量。
总之，2024视神经脊髓炎指南为医生和患者提供了诊断和治疗视神经脊髓炎的最新指导意见和建议。
它有助于促进早期诊断和治疗，提高患者的治疗效果和生活质量。
《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica , NMO ））是一种免疫介导的 以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS ）炎性脱髓鞘疾病。
NMO ） 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG ）相关，是不同于多发性硬 化（MS ）的独立疾病实体。
NMO ）临床上多以严重的视神经炎（ON ）和 纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM ）为特征表现,常于青壮年起病, 女性居多，复发率及致残率高。
传统概念的NMO ）被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
随着深入硏究 发现，NMO ）的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。
这些 病更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。
这些病变多分布于室管膜周 围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周 围、脑室旁、盼月氐体、大脑半球白质等。
AQP4-IgG 的高度特异性进一步 扩展了对NMO ）及其相关疾病的硏究。
临床上有一组尚不能满足NMO 诊 断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG 阳性，例如 单发或复发性ON （ ON/r-ON ）、单发或复发性LETM （ LETM/r-LETM \ 伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON 或LETM 等， 它们具有与NMO ）相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为 NMO ）0 2007年Wingerchuk 等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱 系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorders , NMOSD \ 在随后 的观察研究中发现：（1 ） NMO ）和NMOSD 在生物学特性上并没有统计 学差异；(2 )部分NMOSD 患者最终转变为NMO) ;《中 视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》要点( 3 ) AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO) 是相似或相同的。
视神经脊髓炎病因与治疗方法ppt课件
（四）症状和体征 急性起病可数小时或数日内单眼视力 部分或全部丧失；在视力丧失前一两 天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时 明显，视神经乳头炎或球后视神经炎 ；亚急性起病者1～2个月内症状达到 高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在 数月内稳步进展，进行性加重。
（五）其他 急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进展 性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数 为MS表现，呈单相型或慢性多相复 发型。临床多见播散性脊髓炎，体 征呈不对称和不完全性的，表现快 速进展的（数小时或数天）轻截瘫 、双侧Babinski征、躯干部感觉平面 和括约肌功能障碍等。
四、临床表现 （一）发病年龄和性别 为5～60岁，21～41岁最多，男女均 可发病。 （二）特征性表现 急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相 继出现视神经炎，在短时间内连续 出现，导致截瘫和失明，病情进展 迅速，可有缓解-复发。
（三）病程 多数NMO为单相病程，70%可在数 日内出现截瘫，约半数受累眼全盲 ；复发型约1/3发生截瘫，约1/4视 力受累，临床事件间隔时间为数月 至半年，以后3年内可有脊髓炎复 发。
谢 谢 大 家
（2）90%以上MS可见寡克隆带， NMO不常见； （3）NMO发病初期头部MRI正常， 复发-缓解型MS多有典型病灶； （4）NMO脊髓纵向融合病变超过3个 脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化， 而MS的脊髓病变极少超过1个脊椎节 段。
3、亚急性脊髓视神经病：小儿多见 ，先有腹痛、腹泻等症状，多无瘫 痪，以对称性感觉异常为主，无复 发，CSF无明显改变。
六、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、急性横贯性或播散性脊髓炎，及 双侧同时或相继发生视神经炎； 2、MRI显示视神经和脊髓病灶、视 觉诱发电位、CSF-IgG指数增高及寡 克隆带等异常表现
（二） 鉴别诊断 1、早期眼症状：易与单纯球后视神 经炎（ON）混淆，ON多单眼损害 。Devic病常为两眼先后受累，有脊 髓病损。 2、MS可表现NMO的临床模式， CSF及MRI检查很有鉴别意义。 （1）NMO的CSF-MNC大于50/mm3 或中性粒细胞增多常见，MS罕见；
视神经脊髓炎演示ppt课件
急性脊髓炎
起病急骤，脊髓受损平面以下出现截瘫、传 导束性感觉障碍和尿便障碍，需与视神经脊 髓炎相鉴别。
视神经炎
可单眼或双眼急性或亚急性起病，出现视力 下降、眼球疼痛等症状，需排除视神经脊髓 炎的可能。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血清学检查等，有助于评估病情及排除其他相关疾病。
影像学检查
并发症处理及康复治疗
并发症处理
针对可能出现的并发症如肺部感 染、尿路感染等，及时采取相应
治疗措施，避免病情加重。
康复治疗
在病情稳定后，进行针对性的康复 治疗，包括物理疗法、心理疗法等 ，有助于促进神经功能恢复，提高 生活质量。
长期随访
建立长期随访制度，定期评估患者 病情和生活质量，及时调整治疗方 案，确保患者得到持续有效的治疗 。
2
诊断和治疗技术研究
随着医学技术的不断进步，视神经脊髓 炎的诊断和治疗技术也得到了显著提高 ，如高分辨率MRI、光学相干断层扫描 等技术的应用，为疾病的早期发现和精 准治疗提供了有力支持。
3
临床试验与药物研发
针对视神经脊髓炎的治疗药物不断涌现 ，国内外多个临床试验正在进行中，旨 在评估新药的安全性和有效性，为视神 经脊髓炎患者提供更多治疗选择。
视神经脊髓炎
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘病变，临床表现为视力下降、眼痛、肢体麻 木、无力、尿便障碍等，症状可反复发作。
家庭环境优化
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释1.引言1.1 概述视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。
它是由于免疫系统的异常反应导致的，可能与感染、自身免疫病等因素有关。
视神经脊髓炎的发病机制尚未完全清楚，但目前认为与免疫系统的异常反应密切相关。
大多数视神经脊髓炎患者表现出针对自身组织的免疫攻击，导致病变和炎症的发生。
这些炎症反应可能会损害视神经和脊髓的神经纤维，造成视力障碍和运动功能障碍。
视神经脊髓炎的临床表现多样化，常见症状包括视力模糊、眼球运动异常、视野缺损、肢体无力、感觉异常等。
这些症状的严重程度和持续时间因个体差异而异，有些患者可能只有轻微的视力障碍，而另一些患者可能会出现严重的残疾。
为了更好地理解和诊断视神经脊髓炎，医学界对其进行了不同的分型。
目前常用的分型方法包括按病程分型、按病变部位分型和按临床症状分型等。
病程分型根据疾病的发展进程将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。
病变部位分型根据受累的神经系统部位将其分为视神经型、脊髓型和脑脊髓型等。
临床症状分型则根据患者主要的临床表现将其分为视力障碍型、运动功能障碍型和感觉障碍型等。
诊断视神经脊髓炎需要综合分析患者的临床症状、体征、实验室检查和影像学检查等多种信息。
常用的诊断方法包括脑脊液检查、视力检查、视野检查、MRI等。
脑脊液检查可以检测到炎症反应的指标，而视力检查和视野检查可以评估视神经功能的损害程度。
MRI可以帮助确定病变的位置和范围。
目前针对视神经脊髓炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂的应用、激素治疗和对症治疗等。
免疫抑制剂可以抑制异常免疫反应，减少病变的发生和进展。
激素治疗可以减轻炎症反应和控制免疫系统的活动。
对症治疗主要包括症状缓解和功能康复的方法，如视力康复训练、物理治疗等。
综上所述，视神经脊髓炎是一种免疫系统异常反应引起的炎症性疾病，其病程分型、临床表现、诊断和治疗方法各有特点。
深入研究视神经脊髓炎的分型有助于提高对该疾病的认识和诊断水平，并为患者提供更有效的治疗策略。
视神经脊髓炎
维生素：维生素A、B、C、 D、E等对神经细胞的健康和 修复至关重要，需要补充。
矿物质：钙、镁、锌、铁等 矿物质对神经细胞的健康和 修复至关重要，需要补充。
抗氧化剂：抗氧化剂可以保 护神经细胞免受自由基的损 害，需要补充。
运动建议
01
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、瑜伽 等
保持良好的心
3 理状态，避免 焦虑、抑郁等 负面情绪
适当进行体
4 育锻炼，增 强体质，提 高免疫力
视神经脊髓炎［德维克］的心理 调适
心理压力来源
01
疾病带来的身体 不适和功能障碍
03
治疗过程中的痛 苦和不适
02
对疾病预后的担 忧和恐惧
04
家庭和社会的压 力和期望
心理调适方法
01
保持积极心态：保持乐观、 积极的心态，避免过度焦虑 和担忧。
疫抑制剂、血浆置换等，早期诊
断和治疗对改善预后有重要意义。
发病原因
遗传因素：视神经脊 髓炎［德维克］具有 遗传倾向，家族中有
患病史的人更容易患 1
病。
其他因素：如营养不 良、内分泌失调等，
4
也可能与视神经脊髓
炎［德维克］的发病
有关。
环境因素：某些环境
因素，如病毒感染、
细菌感染、毒素等，
2
可能诱发视神经脊髓
治疗方法
01 药物治疗：使用糖皮质激素、 免疫抑制剂等药物进行治疗
02 物理治疗：通过按摩、热敷等 物理方法缓解症状
03 康复治疗：进行康复训练，提 高生活质量
04 心理治疗：保持积极心态，减 轻心理压力，提高治疗效果
康复指导
保持良好的生
1 活习惯，如规 律的作息、健 康的饮食等
《视神经脊髓炎》课件
视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎
视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)
视神经脊髓炎（视神经脑脊髓病，眼脑脊髓病）概述视神经脊髓炎，又称为视神经脑脊髓病，是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。
该疾病往往与免疫系统异常有关，导致视神经和脑脊髓的炎症损伤，给患者的视觉功能带来严重影响。
病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚，但大多数病例与免疫系统异常有关。
自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质，导致免疫细胞攻击这些组织，造成炎症和损伤。
症状•视力下降：患者常感到视力模糊或视物变形。
•视野缺损：可能出现视野中的黑点或模糊区域。
•视神经乳头水肿：眼底检查可见视神经头（乳头）水肿。
•眼球运动异常：可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。
•眼睑下垂：部分患者可能出现眼睑下垂的症状。
诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。
常用的诊断方法包括： - 眼底检查：可观察到视神经乳头水肿情况。
- 视野检查：评估视野是否有缺损。
- 神经影像学检查：如MRI和CT扫描，可用于观察视神经和脑脊髓的情况。
治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。
常用的治疗方法有： - 类固醇治疗：以减轻炎症反应。
- 免疫抑制剂治疗：用以抑制免疫系统活性。
- 康复训练：包括眼球运动康复、视觉康复等。
预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。
一些轻型患者可能经过治疗后康复良好，但重型患者可能有视力永久受损的风险。
定期随访及规范治疗对于预后至关重要。
结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病，给患者的视觉功能带来严重影响。
及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。
希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎，提高对该疾病的认识。