骨骼、肌肉和四肢的发生
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骨骼、肌肉和四肢的发生
侏儒（dwarfism）是一类主要累及长骨发育的遗传性疾病， 主要表现为四肢短小。软骨发育不全（achondroplasia）是 最为常见的一种侏儒，除四肢短小外，还有大头、小脸、 短指和脊柱弯曲等缺陷。另一种侏儒称致死性发育不全 （thanatophoric dysplasia），因患儿常在出生后不久夭亡而 得名。这种侏儒又可分为两型。一型患者股骨短而弯曲， 头颅间或呈三叶草样；二型患者的股骨相对较长而直，因 颅缝早闭，头颅严重变形而呈三叶草样。软骨发育低下 （hypochondroplasia）则是一种症状较轻的侏儒。
骨骼、肌肉和四肢的发生
人胚第4周末，由于体壁中胚层的局部增殖，在胚体左、 右外侧壁上先后出现两对小隆起，即上肢芽和下肢芽 （upper and lower limb buds）(图28-10A)。
第6周时，肢芽的终末部分变扁，形成手板（hand plate） 和足板（foot plate）并且由一缩窄环和近段分开（图2810B）。后来又出现一个缩窄环，把近段又分为两部分， 这样肢的三段主要结构即可辨认(图28-10C)。后来，由于 部 分 细 胞 凋 亡 ， AER 分 裂 为 5 份 ， 手 指 和 足 趾 开 始 形 成 （图28-11A）。伴随着指（趾）放线间组织内细胞的凋亡， 渐渐形成相互分离的指（趾）（图28-11B、C）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
在正中软骨板形成的同时，其两侧出现数个致密的间充质 组织块。最前端的一对称眶翼（ala orbitalis），将形成蝶 骨小翼；其尾侧的一对称颞翼（ala temporalis），将形成 蝶骨大翼。另一对间充质块称耳周囊（periotic capsule）， 将形成颞骨岩部和乳突部。上述结构形成的软骨将相互融 合并与正中软骨板融合，经软骨内成骨，共同形成颅底 （图28-4）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
1. 颅裂畸形
颅顶没有形成而致的畸形称颅裂畸形（craniochisis），若 颅骨缺损较大，脑组织因暴露于羊水中而退化，则会出现 无脑畸形（anencephaly）。颅裂畸形是由于前神经孔未闭 合所致。如果患儿颅骨缺损较小，那么脑膜和或脑组织就 会从缺损处膨出，分别称脑膜膨出（cranial meningocele） 和脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。
Development of Skeleton, Muscle and Limbs
骨骼、肌肉和四肢的发生
骨骼系统由轴旁中胚层、侧中胚层的壁层和神经嵴发育而 来。轴旁中胚层在神经管两侧形成一系列分节状组织块， 头 部 的 称 体 节 球 （ somitomere ） ， 枕 部 以 下 的 称 体 节 （somite）（图28-1）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
面颅主要由第1和第2对鳃弓来源的骨构成。第1对鳃弓形 成上颌突（maxillary prominence）和下颌突（mandibular prominence）。上颌突将向前延伸，直至眼下方，将形成 上颌骨、颧骨和颞骨鳞部（图28-5）。下颌突内先形成一 条软骨，该软骨周围的间充质致密化并以膜内成骨的方式 形成下颌骨。下颌突的背侧端与第2对鳃弓的背侧端将共 同形成砧骨、锤骨和镫骨（图28-5）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
颅缝早闭（craniosynostosis）可发生于各个颅缝，但以矢 状缝早闭最为常见。这种患儿的颅向额和枕部扩展，使颅 呈前后位宽，左右位窄的形状，称为舟状颅 （scaphocephaly）(图28-12A、B)。冠状缝早闭会使颅呈高 耸状，称尖颅（acrocephaly）或塔状颅（tower skull）（图 28-12C）。如果仅单侧冠状缝和人字缝早闭，则会出现左 右不对称性的斜颅（plagiocephaly）（图28-12D）。
骨骼、肌来自百度文库和四肢的发生
1.脑颅（膜性脑颅）
脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。 膜性脑颅以膜内成骨的方式形成骨（图28-2）。颅的扁骨
相互分离，其间为由结缔组织构成的颅缝（suture）。在 数 块 颅 骨 相 汇 合 处 ， 颅 缝 变 宽 ， 称 为 颅 囟 （ fontanelle ） （图28-3）。 软骨性脑颅主要由3对相互分离的软骨组成，由前向后依 次是脊索前软骨，又叫颅小梁；垂体软骨又叫脊索软骨和 脊索旁软骨，在颅底中央形成了一个从鼻区直至枕骨大孔 前缘的正中软骨板（图28-4）。
第6周时，预示肢骨发生的第一批软骨雏形开始出现。肢 骨的发生方式属软骨内成骨。
发育中长骨的两端均可见到骺板，但在较短的骨，例如指 （趾）骨，仅一端有骺板。在不规则骨，例如椎骨，可能 含有一个或多个初级骨化中心，而且通常会出现数个次级 骨化中心。
骨骼、肌肉和四肢的发生
骨骼肌、平滑肌和心肌在内的肌肉系统均来自中胚层组织。 骨骼肌来自体节球（somitomere）和自枕部直至骶部的体 节（somite）（图28-8，图28-9），平滑肌来自原始消化管 及其衍生结构周围的脏壁中胚层，心肌则来自心管周围的 脏壁中胚层。
骨骼、肌肉和四肢的发生
在胚胎发育的第4周，生骨节的细胞迁移到神经管和脊索 的周围（图28-1），形成一间充质柱。间充质柱仍保留其 节段性起源的痕迹，后形成前软骨椎体 (图28-6)。
原处于生骨节细胞团头、尾两份间的间充质细胞不再增殖， 填充在相邻的前软骨椎体之间，参与椎间盘的形成。脊索 被椎体包围的部分将完全退化消失，但在椎体间的部分却 保留下来并增大，形成髓核。后来，在其周围出现环状纤 维，两者共同形成椎间盘（图28-6）。
包绕在神经管周围的生骨节细胞形成椎骨的左、右椎弓。 在胸段，椎弓的腹外侧还形成肋突，进而发育成肋骨。
骨骼、肌肉和四肢的发生
肋骨由胸椎的肋突发育而成，故源自轴旁中胚层的生骨节。 胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来（图28-7）。
肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形，而后再形成骨。
骨骼、肌肉和四肢的发生
侏儒（dwarfism）是一类主要累及长骨发育的遗传性疾病， 主要表现为四肢短小。软骨发育不全（achondroplasia）是 最为常见的一种侏儒，除四肢短小外，还有大头、小脸、 短指和脊柱弯曲等缺陷。另一种侏儒称致死性发育不全 （thanatophoric dysplasia），因患儿常在出生后不久夭亡而 得名。这种侏儒又可分为两型。一型患者股骨短而弯曲， 头颅间或呈三叶草样；二型患者的股骨相对较长而直，因 颅缝早闭，头颅严重变形而呈三叶草样。软骨发育低下 （hypochondroplasia）则是一种症状较轻的侏儒。
骨骼、肌肉和四肢的发生
人胚第4周末，由于体壁中胚层的局部增殖，在胚体左、 右外侧壁上先后出现两对小隆起，即上肢芽和下肢芽 （upper and lower limb buds）(图28-10A)。
第6周时，肢芽的终末部分变扁，形成手板（hand plate） 和足板（foot plate）并且由一缩窄环和近段分开（图2810B）。后来又出现一个缩窄环，把近段又分为两部分， 这样肢的三段主要结构即可辨认(图28-10C)。后来，由于 部 分 细 胞 凋 亡 ， AER 分 裂 为 5 份 ， 手 指 和 足 趾 开 始 形 成 （图28-11A）。伴随着指（趾）放线间组织内细胞的凋亡， 渐渐形成相互分离的指（趾）（图28-11B、C）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
在正中软骨板形成的同时，其两侧出现数个致密的间充质 组织块。最前端的一对称眶翼（ala orbitalis），将形成蝶 骨小翼；其尾侧的一对称颞翼（ala temporalis），将形成 蝶骨大翼。另一对间充质块称耳周囊（periotic capsule）， 将形成颞骨岩部和乳突部。上述结构形成的软骨将相互融 合并与正中软骨板融合，经软骨内成骨，共同形成颅底 （图28-4）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
1. 颅裂畸形
颅顶没有形成而致的畸形称颅裂畸形（craniochisis），若 颅骨缺损较大，脑组织因暴露于羊水中而退化，则会出现 无脑畸形（anencephaly）。颅裂畸形是由于前神经孔未闭 合所致。如果患儿颅骨缺损较小，那么脑膜和或脑组织就 会从缺损处膨出，分别称脑膜膨出（cranial meningocele） 和脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。
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骨骼、肌肉和四肢的发生
骨骼系统由轴旁中胚层、侧中胚层的壁层和神经嵴发育而 来。轴旁中胚层在神经管两侧形成一系列分节状组织块， 头 部 的 称 体 节 球 （ somitomere ） ， 枕 部 以 下 的 称 体 节 （somite）（图28-1）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
面颅主要由第1和第2对鳃弓来源的骨构成。第1对鳃弓形 成上颌突（maxillary prominence）和下颌突（mandibular prominence）。上颌突将向前延伸，直至眼下方，将形成 上颌骨、颧骨和颞骨鳞部（图28-5）。下颌突内先形成一 条软骨，该软骨周围的间充质致密化并以膜内成骨的方式 形成下颌骨。下颌突的背侧端与第2对鳃弓的背侧端将共 同形成砧骨、锤骨和镫骨（图28-5）。
骨骼、肌肉和四肢的发生
颅缝早闭（craniosynostosis）可发生于各个颅缝，但以矢 状缝早闭最为常见。这种患儿的颅向额和枕部扩展，使颅 呈前后位宽，左右位窄的形状，称为舟状颅 （scaphocephaly）(图28-12A、B)。冠状缝早闭会使颅呈高 耸状，称尖颅（acrocephaly）或塔状颅（tower skull）（图 28-12C）。如果仅单侧冠状缝和人字缝早闭，则会出现左 右不对称性的斜颅（plagiocephaly）（图28-12D）。
骨骼、肌来自百度文库和四肢的发生
1.脑颅（膜性脑颅）
脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。 膜性脑颅以膜内成骨的方式形成骨（图28-2）。颅的扁骨
相互分离，其间为由结缔组织构成的颅缝（suture）。在 数 块 颅 骨 相 汇 合 处 ， 颅 缝 变 宽 ， 称 为 颅 囟 （ fontanelle ） （图28-3）。 软骨性脑颅主要由3对相互分离的软骨组成，由前向后依 次是脊索前软骨，又叫颅小梁；垂体软骨又叫脊索软骨和 脊索旁软骨，在颅底中央形成了一个从鼻区直至枕骨大孔 前缘的正中软骨板（图28-4）。
第6周时，预示肢骨发生的第一批软骨雏形开始出现。肢 骨的发生方式属软骨内成骨。
发育中长骨的两端均可见到骺板，但在较短的骨，例如指 （趾）骨，仅一端有骺板。在不规则骨，例如椎骨，可能 含有一个或多个初级骨化中心，而且通常会出现数个次级 骨化中心。
骨骼、肌肉和四肢的发生
骨骼肌、平滑肌和心肌在内的肌肉系统均来自中胚层组织。 骨骼肌来自体节球（somitomere）和自枕部直至骶部的体 节（somite）（图28-8，图28-9），平滑肌来自原始消化管 及其衍生结构周围的脏壁中胚层，心肌则来自心管周围的 脏壁中胚层。
骨骼、肌肉和四肢的发生
在胚胎发育的第4周，生骨节的细胞迁移到神经管和脊索 的周围（图28-1），形成一间充质柱。间充质柱仍保留其 节段性起源的痕迹，后形成前软骨椎体 (图28-6)。
原处于生骨节细胞团头、尾两份间的间充质细胞不再增殖， 填充在相邻的前软骨椎体之间，参与椎间盘的形成。脊索 被椎体包围的部分将完全退化消失，但在椎体间的部分却 保留下来并增大，形成髓核。后来，在其周围出现环状纤 维，两者共同形成椎间盘（图28-6）。
包绕在神经管周围的生骨节细胞形成椎骨的左、右椎弓。 在胸段，椎弓的腹外侧还形成肋突，进而发育成肋骨。
骨骼、肌肉和四肢的发生
肋骨由胸椎的肋突发育而成，故源自轴旁中胚层的生骨节。 胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来（图28-7）。
肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形，而后再形成骨。
骨骼、肌肉和四肢的发生