胆汁淤积性肝病PPT课件
合集下载
胆汁淤积性疾病PPT课件
急性淤胆 慢性淤胆
急性淤胆
淤胆不伴有其它明显病变 淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶 淤胆伴有假性腺体和脂肪变性 淤胆伴有巨细胞形成 淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成 淤胆伴有急性胆管炎 淤胆伴有胆管变性和坏死
慢性淤胆
纤维化形成,最终肝硬化 最重要病因:PBC,PSC
临 床 表 现
生 化 变 化
生化变化
血清结合胆红素：>50％总胆红素 血清酶类：AKP GGT 血清总胆汁酸： 血脂：磷脂、胆固醇合成增加，排出减少， HDL同时增加 肝内铜增高：胆汁和粪排出减少 尿和粪变化：尿胆红素增高，粪胆原减少
诊
断
Jaundice diagnosis(1)
history and examination urine, stools serum biochemistry bilirubin transaminases - AST, ALT albumin alkaline phosphatase
Primary sclerosing cholangitis in childhood
诊断步骤
病史症状体征、生化、免疫检验
B超
胆管扩大
结石？ 胰腺癌 难定 ERCP/PTC
胆管不扩大
肝内胆 汁淤积
肝活检
胆管疾病
结石
ERCP/PTC/内镜超声
内镜超声 MRCP/CT/ERCP
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
胆汁淤积性疾病
胆汁淤积(淤胆)定义
胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达 十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、 胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血
胆汁淤积性肝病课件
保持良好的饮 食习惯，避免
暴饮暴食
02
03
04
适量运动，保 持良好的身体
素质
避免过度劳累， 保持良好的作
息时间
保持良好的心 理状态，避免
焦虑和抑郁
定期体检
定期进行肝功能检查， 了解肝脏健康状况
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等
定期进行腹部超声检查， 发现胆汁淤积性肝病早 期症状
利胆素：促进
2
胆汁分泌，改 善胆汁淤积
3
抗生素：预防
和控制感染
手术治疗
手术适应症： 严重胆汁淤积、
药物治疗无效、 1
肝功能恶化等
术后护理：抗 4
感染、营养支 持、监测肝功
能等
手术方式：胆 囊造瘘术、胆
2 管引流术、肝
移植术等
3 手术风险：出
血、感染、胆 漏等
胆汁淤积性肝病
5
的预防
生活方式调整
01
酒精性肝病等
治疗原则和方法
01
治疗原则：针对 病因，减轻症状，
保护肝功能
02
药物治疗：使用 抗炎、抗病毒、 抗纤维化等药物
03
手术治疗：针对 胆道梗阻、肝硬 化等病因进行手
术治疗
04
饮食调理：低脂 肪、高蛋白、高 维生素饮食，避
免刺激性食物
05
生活方式调整： 戒烟限酒，避免 熬夜，保持心情 舒畅，适当运动
胆汁淤积性肝病课件
演讲人
目录
01. 胆汁淤积性肝病的概述 02. 胆汁淤积性肝病的病理生理 03. 胆汁淤积性肝病的临床表现 04. 胆汁淤积性肝病的治疗 05. 胆汁淤积性肝病的预防
胆汁淤积性肝病
1
暴饮暴食
02
03
04
适量运动，保 持良好的身体
素质
避免过度劳累， 保持良好的作
息时间
保持良好的心 理状态，避免
焦虑和抑郁
定期体检
定期进行肝功能检查， 了解肝脏健康状况
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等
定期进行腹部超声检查， 发现胆汁淤积性肝病早 期症状
利胆素：促进
2
胆汁分泌，改 善胆汁淤积
3
抗生素：预防
和控制感染
手术治疗
手术适应症： 严重胆汁淤积、
药物治疗无效、 1
肝功能恶化等
术后护理：抗 4
感染、营养支 持、监测肝功
能等
手术方式：胆 囊造瘘术、胆
2 管引流术、肝
移植术等
3 手术风险：出
血、感染、胆 漏等
胆汁淤积性肝病
5
的预防
生活方式调整
01
酒精性肝病等
治疗原则和方法
01
治疗原则：针对 病因，减轻症状，
保护肝功能
02
药物治疗：使用 抗炎、抗病毒、 抗纤维化等药物
03
手术治疗：针对 胆道梗阻、肝硬 化等病因进行手
术治疗
04
饮食调理：低脂 肪、高蛋白、高 维生素饮食，避
免刺激性食物
05
生活方式调整： 戒烟限酒，避免 熬夜，保持心情 舒畅，适当运动
胆汁淤积性肝病课件
演讲人
目录
01. 胆汁淤积性肝病的概述 02. 胆汁淤积性肝病的病理生理 03. 胆汁淤积性肝病的临床表现 04. 胆汁淤积性肝病的治疗 05. 胆汁淤积性肝病的预防
胆汁淤积性肝病
1
胆汁淤积性肝病通用课件
饮食调整主要是控制脂肪摄入，增加 蛋白质和维生素的摄入，有助于改善 肝功能。
心理支持可以帮助患者缓解焦虑、抑 郁等情绪问题，提高生活质量。
诊疗流程与规范
胆汁淤积性肝病的诊疗流程应遵循科学、规范的原则，以确保患者得到及时、正确 的诊断和治疗。
诊疗流程应包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等，以便全 面了解患者的病情和病因。
基础研究进展
胆汁淤积性肝病的发病机制研究
深入探讨胆汁淤积性肝病的发病机制，包括基因突变、免疫反应、细胞凋亡等方 面，为疾病的预防和治疗提供理论支持。
胆汁淤积性肝病的病理生理研究
研究胆汁淤积性肝病对肝脏和其他器官的影响，了解疾病的发展过程和病理生理 变化，为制定治疗方案提供依据。
临床研究进展
胆汁淤积性肝病的治疗方法研究
理解患者的情绪和心理 压力，给予关心和支持
。
康复指导
指导患者进行适当的运 动和锻炼，增强体质和
免疫力。
定期复查
定期进行肝功能等相关 检查，以便及时了解病
情变化。
预防并发症
注意预防并发症的出现 ，如感染、出血等。
04 胆汁淤积性肝病的预防与 控制
预防措施
定期检查
建议高危人群定期进行肝功能 检查，以便早期发现胆汁淤积
规范化的诊疗流程可以提高诊断的准确性和治疗的有效性，减少误诊和漏诊的风险 ，有助于患者的康复。
03 胆汁淤积性肝病患者的护 理与康复
日常护理
01
02
03
04
定期记录病情状况
包括黄疸、瘙痒、消化系统症 状等，以便及时发现病情变化
。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，以 免加重肝脏负担。
保持卫生
肝内胆汁淤积症培训课件
肝内胆汁淤积症
33
谢谢！
肝内胆汁淤积症
34
➢可改进上述药物的疗效
肝内胆汁淤积症
29
处理－药物治疗
-腺甙基－L-蛋氨酸
➢ 通过甲基化对雌激素的代谢起到灭 活的作用，并刺激膜的磷脂合成， 通过使肝浆膜磷脂成分的增加阻止 雌激素引起的胆汁淤积
➢ 剂量：800mg/日16日为一疗程
肝内胆汁淤积症
30
处理－药物治疗
地塞米松
(dexamethasone)12mg 1次／日，7 日可迅速减轻瘙痒，通过E的 合成减轻瘙痒， ALT的水平．
产后这些变化消失．以后妊娠，或 服用含雌激素的避孕药易复发
肝内胆汁淤积症
10
病理 所见
主要组织学病变：
肝内胆汁淤积
中心小叶胆汁淤积，可见胆栓， 胆小管直径正常或轻度扩张
小叶中心的肝细胞含有色素，可 见嗜碱性颗粒积聚
无炎症细胞或间叶细胞增生
肝内胆汁淤积症
11
临床表现－症状
瘙痒： 多发生于妊娠晚期，28-32周后有瘙
AKP：升高，但意义不大，（妊娠 本身升高－胎盘产生的同功酶）
肝内胆汁淤积症
15
临床表现－化验
胆汁酸： 包括胆酸（cholic acid）及鹅脱氧 胆酸(chenodeoxycholic acid) 妊娠30-32周增高，分别增高20倍 及10倍以上
肝内胆汁淤积症
16
化验检查
5-核苷酸酶升高 凝血酶原时延长 糖代谢可能异常
多 耐 药 （ multidrugresistance ， MDR3）基因的突变，发现在进 展型的、家族பைடு நூலகம்的肝内胆汁淤积 症存在
肝内胆汁淤积症
7
胆汁淤积性肝病诊治专家共识ppt课件【32页】
对症治疗
主要药物： 熊去氧胆酸 S-腺苷蛋氨酸 中医中药
注释：PBC：原发性胆汁性肝硬化；PSC：原发性硬化性胆管炎；UDCA：熊去氧胆酸
共识推荐意见-疾病的治疗
熊去氧胆酸 10-15mg/kg/d (A1)
S-腺苷蛋氨酸
• 初始治疗: SAMe每日0.51.0g，肌肉或静注，两周
• 维持治疗: SAMe片，每日 1.0-2.0g, 半年？(B1)
未证实对CFALD有长期疗效的治疗方法(C2) 1/3的CFALD 患者可发生胆汁淤积 UDCA(20～30mg/kg/d)可改善其肝功能和组织学指标(C1) 日常生活严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗(B1)
进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)
PFIC为少见的发生于幼儿和青少年期的慢性进展性胆汁淤积疾病
肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。
黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)
治疗原则
去除病因
最有效治疗：治疗原发病
✓肝外胆淤积：手术或经内镜取结 石，手术切除肿瘤 ✓PBC和PSC：UDCA ✓药物、中毒与酒精性肝病：停用 肝毒物质 ✓慢性病毒性肝炎：抗病毒治疗 ✓自身免疫性肝炎：糖皮质激素 ✓非酒精性脂肪性肝炎：减肥
2015年胆汁淤积性肝病诊治共识解读
概述
总字数：18155个 推荐意见：25条 参考文献：60条
胆汁淤积定义
疾病定义
肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指 肠而进入血液的病理状态
病情进展
可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡
临床表现
胆汁淤积性肝病的诊治PPT课件
中华肝脏病杂志，2010，18（5）：387-93
血清碱性磷酸酶 Serum alkaline phosphatase, ALP或AKP
ALP主要来自肝细胞和毛细胆管的微绒毛，当胆汁排出不畅，毛细 胆管内压升高时，可诱发产生大量ALP 骨、肠、肾、胎盘也能产生ALP，因此这些组织的生理性和病理性 改变也能引起ALP↑
腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝 外梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎 标志物和肝病相关自身抗体如AMA等(C1) 对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检 查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排 除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1)
肝炎
？ ？ 黄疸/ 转氨酶升高＝患肝炎＝需要隔离
血清氨基转移酶
血清氨基转移酶主要包括ALT和AST
– ALT广泛存在于组织细胞内，以肝细胞含量最多，其次为心肌、脑和肾组织。组织中 ALT位于细胞质，其肝内浓度较血清高3000倍，血清半寿期为(47±10)h，是肝细胞损 害的敏感指标
– AST主要分布于心肌，其次为肝脏、骨骼肌和肾脏等组织，存于细胞质和线粒体，线 粒体AST占肝脏AST总活性80％左右
ALP升高
• 导致单项ALP升高或以ALP升高为主的生化异常的原因
– – – – – 结石或肿瘤所致的胆管部分梗阻 PSC和PBC的早期 肝脏浸润性疾病，如淀粉样变性、结节病、肝脓肿及原发/转移性肝癌 肝外疾病，如骨髓纤维化、腹膜炎、糖尿病、亚急性甲状腺炎和胃溃疡 肝外肿瘤，包括骨肉瘤、肺、胃、头颈部和肾细胞癌、卵巢癌、子宫癌和 霍奇金淋巴瘤 – 药物，如苯妥英纳 – 骨骼系统疾病，佝偻病，骨折恢复期等
胆汁淤积症综合版PPT课件
.-
11/12/2019
17
• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
.-
11/12/2019
16
病因分类：肝内
• 1、肝细胞性：
胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性 黄瘤症
膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、 4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症
• 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不 良、硬化性胆管炎等
.-
11/12/2019
24
7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
.-
11/12/2019
14
儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
.-
11/12/2019
15
病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
胆汁淤积性肝病_图文
淤 胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆汁
胆汁分泌的解剖生理学基础
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
Bilirubin 40 (µmol/l)
30
20
10 0
Placebo (n=73)
UDCA (n=73)
1
2
Years
Poupon et al., N Engl J Med, 1991
UDCA能够抑制早期PBC病人的肝脏纤维化进程 (n=103)
1.00
0.75
无严重肝纤维化 或肝硬化 0.50
胆汁淤积的发病机理
Impairment of Bile Secretion Bile - inborn: PFIC 1- 3, Acids
cystic fibrosis
- acquired: Inflammation,
toxins, drugs,
hormones
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
胆汁分泌的解剖生理学基础
毛细胆管
毛细胆管
毛细胆管 Herring管和胆管细胞
肝血窦
胆汁酸代谢
结构分为
游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸
牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸
Bilirubin 40 (µmol/l)
30
20
10 0
Placebo (n=73)
UDCA (n=73)
1
2
Years
Poupon et al., N Engl J Med, 1991
UDCA能够抑制早期PBC病人的肝脏纤维化进程 (n=103)
1.00
0.75
无严重肝纤维化 或肝硬化 0.50
胆汁淤积的发病机理
Impairment of Bile Secretion Bile - inborn: PFIC 1- 3, Acids
cystic fibrosis
- acquired: Inflammation,
toxins, drugs,
hormones
Bile
Acids
Apoptosis Necrosis
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积的发病机理
胆汁淤积时肝细胞分子转运系统的变化
转运蛋白
肝窦基侧膜 NTCP OATP2
毛细胆管膜 BSEP MDR1 MDR3 MRP1 MRP2
MRP3 CFTR FIC1
转运功能
遗传缺陷 活性表现
胆盐 有机阴离子
不明
明显降低 中度降低
胆盐 多种特异性有机溶质
胆汁淤积性肝病诊治及治疗ppt课件
是可以考虑的更进一步检查（Ⅱ）
10
治疗
病因治疗 药物治疗 —UDCA —SAMe —ห้องสมุดไป่ตู้皮质激素和其他免疫抑制剂
11
其他治疗 —ERCP和内窥镜下治疗 —肝移植术 —血液净化治疗：PE、PSH和MARS
12
中医中药及其他治疗 ⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范
畴 ⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基
度升高； ⑤可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主； ⑥分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正
常
28
ICP治疗
UDCA：美国FDA将UDCA列为妊娠 期B级药物
SAMe为SFDA批准的用于ICP治疗的 药物
地塞米松：促进胎肺成熟，6mg q12h 连续4次
29
药物性胆汁淤积性肝病
肝细胞损伤型 胆汁淤积型 混合型
建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP， 不能确诊时可考虑内窥镜下逆行胰胆管造 影术。
24
PSC治疗
目前尚无治疗PSC的有效药物。 治疗的主要目标为PSC的相关并发症，
包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、 大胆管狭窄、胆管癌。 肝移植是终末期PSC惟一有效的治疗手 段。
25
PSC治疗
UDCA 免疫抑制剂和其他制剂 ERCP和内窥镜下治疗：胆总管狭窄至
31
排除标准
①不符合药物性肝损伤的常见潜伏期； ②停药后肝脏异常升高指标不能迅速恢
复； ③有导致肝损伤的其他病因或疾病的临
床证据。 如具备第③项，且具备第①、②项中的
任何1项，则认为药物与肝损伤无关。
32
①用药与肝损伤之间存在合理的时序关系， 但同时存在可能导致肝损伤的其他病因或 疾病状态；
10
治疗
病因治疗 药物治疗 —UDCA —SAMe —ห้องสมุดไป่ตู้皮质激素和其他免疫抑制剂
11
其他治疗 —ERCP和内窥镜下治疗 —肝移植术 —血液净化治疗：PE、PSH和MARS
12
中医中药及其他治疗 ⑴胆汁淤积性肝病属于中医黄疸病的范
畴 ⑵GALLE-DONAU是由一萘乙酸和甲基
度升高； ⑤可伴血清胆红素水平升高，以直接胆红素为主； ⑥分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正
常
28
ICP治疗
UDCA：美国FDA将UDCA列为妊娠 期B级药物
SAMe为SFDA批准的用于ICP治疗的 药物
地塞米松：促进胎肺成熟，6mg q12h 连续4次
29
药物性胆汁淤积性肝病
肝细胞损伤型 胆汁淤积型 混合型
建议对于疑似PSC的患者首先行MRCP， 不能确诊时可考虑内窥镜下逆行胰胆管造 影术。
24
PSC治疗
目前尚无治疗PSC的有效药物。 治疗的主要目标为PSC的相关并发症，
包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、 大胆管狭窄、胆管癌。 肝移植是终末期PSC惟一有效的治疗手 段。
25
PSC治疗
UDCA 免疫抑制剂和其他制剂 ERCP和内窥镜下治疗：胆总管狭窄至
31
排除标准
①不符合药物性肝损伤的常见潜伏期； ②停药后肝脏异常升高指标不能迅速恢
复； ③有导致肝损伤的其他病因或疾病的临
床证据。 如具备第③项，且具备第①、②项中的
任何1项，则认为药物与肝损伤无关。
32
①用药与肝损伤之间存在合理的时序关系， 但同时存在可能导致肝损伤的其他病因或 疾病状态；
婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进展ppt课件
毛细胆管
多耐药蛋白(multidrug resistant protein，MRP)
尿胆原
门脉系统
与葡萄 糖醛酸 结合
结合胆 红素
初级
胆汁酸
在小肠绝 粪胆原 尿胆原 1/4
大部分 经门脉入血
胆 汁 排 出 方 向
次级胆汁酸
小肠、结肠上段的细菌作用下
1 2 3 4
定义 流行病学 胆汁淤周内检查程序
——第1天
第一天从病史、体检、已知化验检查中，我们得到： ▲1岁内持续性黄疸 ▲大便白色超过1周 ▲肝脏肿大且质地改变 除外胆道闭锁
继续行相关检查鉴别
转诊
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第1天 早期诊断重症病例
黄疸重 精神差、神志改变 出血倾向 低蛋白血症 腹水
有条件
1991-2008年间欧洲胆汁淤积性肝病
胆道闭锁 特发性胆汁淤积性肝病 α -抗胰蛋白酶 Alagille综合征 胆总管囊肿 其他
其他病因包括： ①儿童胃肠外营养相 关性肝病6％ ②进行性家族性肝内 胆汁淤积症(PFIC)5 ％ ③垂体功能低下2％ ④各种感染2％ ⑤交通性海绵状肝内 胆管扩张l％ ⑥其他少见原因4％。
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
其他检查项目： ⑥如有发热，提检血培养 ⑦怀疑泌尿系统感染，提检中段尿培养 ⑧皮疹 皮疹拍片 组织病理学检查，待除外组织细胞增生症X ⑨肝脾肿大，骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
胆汁淤积性肝病一周内检查程序
——第2天
8AM：肝胆彩超检查
高直胆 高直胆 肝脏肿大、质地异常 粪便颜色浅黄、白色 ●有无胆囊 ●胆囊大小 ●餐前、餐后30min胆囊收缩率 ●肝门处有无纤维块形成 ●肝内、外胆管有无扩张 ●有胆囊 ●胆囊收缩率≥35%（50%） ●肝门处无纤维块形成 ●大多数患儿无胆囊 ●小胆囊/大胆囊 ●胆囊收缩率≤35% ●肝门处有无纤维块形成 胆道闭锁
胆汁淤积性肝病ppt课件
肿瘤≥5cm ＞3个结节 肝外扩散
肝移植？ yes
no
原位肝移植
切除？
Child分级A或B级 PS评分：0-2
经动脉治疗
手术切除
no
射频消融
≤3个肿瘤 直径≤4cm
TACE
+
Child分级C级 PS评分：3-4
姑息治疗
索拉菲尼
22
谢谢聆听
Thank You
23
超声引导下射频消融术： 超声造影：肝右叶胆囊旁可见大小约0.8cm×0.7cm的
强回声，其下方可见大小约2.4cm×1.9cm的稍高回声团， 边界不清。肝右叶表面另建大小约1.5cm×1.0cm的实性低 回声，边界不清。给予微波消融治疗，治疗功率60W，共 消融4点次
术后1周复查AFP 5.02ng/ml、AFP-L3<10%
肝胆脾强化CT：肝脏介入术后改变，碘油沉积，右肾囊肿
腹部彩超：肝硬化 肝内实性占位（建议微波射频消融） 肝内实性低回声（考虑介入术后改变）胆囊壁增厚 脾栓 术后改变 右肾囊肿，肝右叶可见一大小约2.6×2.5cm实 性不均质回声，考虑新发肿瘤
16
治疗选择
再一次肝 动脉造影
射频消融术
17
治疗
1.5×1.0cm，小肝癌不除外
10
诊断
1. 原发性肝癌BCLC分期A期？ 2. 乙型肝炎肝硬化代偿期Child分级A级
11
进一步检查
外科剖腹 定位肝穿
核磁 共振
肝造动影脉
肝动脉造影术
12
治疗
行肝动脉造影，术中可见肝左叶约1.6cm×1.1cm 浓染肿瘤结节影像，进一步行TACE
康艾注射液 阿德福韦酯片
肝移植？ yes
no
原位肝移植
切除？
Child分级A或B级 PS评分：0-2
经动脉治疗
手术切除
no
射频消融
≤3个肿瘤 直径≤4cm
TACE
+
Child分级C级 PS评分：3-4
姑息治疗
索拉菲尼
22
谢谢聆听
Thank You
23
超声引导下射频消融术： 超声造影：肝右叶胆囊旁可见大小约0.8cm×0.7cm的
强回声，其下方可见大小约2.4cm×1.9cm的稍高回声团， 边界不清。肝右叶表面另建大小约1.5cm×1.0cm的实性低 回声，边界不清。给予微波消融治疗，治疗功率60W，共 消融4点次
术后1周复查AFP 5.02ng/ml、AFP-L3<10%
肝胆脾强化CT：肝脏介入术后改变，碘油沉积，右肾囊肿
腹部彩超：肝硬化 肝内实性占位（建议微波射频消融） 肝内实性低回声（考虑介入术后改变）胆囊壁增厚 脾栓 术后改变 右肾囊肿，肝右叶可见一大小约2.6×2.5cm实 性不均质回声，考虑新发肿瘤
16
治疗选择
再一次肝 动脉造影
射频消融术
17
治疗
1.5×1.0cm，小肝癌不除外
10
诊断
1. 原发性肝癌BCLC分期A期？ 2. 乙型肝炎肝硬化代偿期Child分级A级
11
进一步检查
外科剖腹 定位肝穿
核磁 共振
肝造动影脉
肝动脉造影术
12
治疗
行肝动脉造影，术中可见肝左叶约1.6cm×1.1cm 浓染肿瘤结节影像，进一步行TACE
康艾注射液 阿德福韦酯片
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
23
抗-多核斑点/Sp100自身抗体的临床意义 利用间接免疫荧光观察到抗Hep2细胞中分散的大小 不同的斑点，称多核斑点，与原发性胆汁性肝硬化 关系密切。这一自身抗体也存在于结缔组织病或 PBC之外的肝病。
24
影像学检查
CT MRCP ERCP 对诊断PBC通常并非必须 对排除大胆管梗阻性疾病及其他有帮助
18
生化异常
• ALT 和 AST:PBC患者的血清ALT和AST 水平多为正常或轻度升高，一般不超 过正常值上限的5倍。
19
生化异常
➢ 血清胆红素 血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的 时机。血清胆红素（主要是直接胆红素）升高是PBC患者较 晚期的表现。如果血清胆红素急骤上升,提示预后不良。
12
发病机制
➢细胞免疫:胆管的破坏与细胞毒T细胞或与 CD4和CD8细胞产生的细胞因子直接相关
➢遗传因素:HLADR8抗原相关
13
无症状期 有症状期
临床表现
起病隐匿,10%
疲劳：似终末期肾病 瘙痒：昼夜节律 慢性进行性梗阻性黄疸 脂肪泻及脂溶性维生素吸收不良 代谢性骨病 骨质疏松 高胆固醇血症 脂黄瘤(眼睑) 肝脾肿大 皮肤黏膜出血倾向 肝硬化和肝功能衰竭
21
线粒体抗体（AMA）
➢ 血清AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。 ➢ PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性（≥1：40）。 ➢ 线粒体膜上存在9种自身抗原（M1-9），与PBC关系
最大的是M2，而其他亚型诊断PBC的特异性不如M2亚 型。
22
线粒体抗体（AM情无关。应用药物治 疗及肝脏移植成功后，血清AMA不消失。 如果AMA高滴度阳性，即使无PBC的症状及生化异常， 亦强烈提示为PBC。 有极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC的诊断 但AMA检测阴性，称为AMA阴性的PBC，这些患者的自 然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者 无差异。
➢ 胆汁酸 血清胆汁酸水平反映胆汁淤积的敏感性高于血清胆红素。 PBC早期即可升高，UDCA治疗也可降低。
➢ 总胆固醇 约60%患者血清胆固醇增高,在肝衰时降低。
20
相关自身抗体
➢ 抗线粒体抗体（AMA）:AMA M2抗体特异性更高 ➢ IgM升高 ➢ 抗Sp100抗体 ➢ 抗gp210抗体 ➢ 核心蛋白p62抗体 ➢ 核纤层蛋白B受体(LBR）抗体
14
原发性胆汁性肝硬化的伴随疾病
➢ 干燥综合征—72％～100％ ➢ 关节炎/关节病—4％～42％ ➢ 硬皮病—15％ ～20％ ➢ 自身免疫性甲状腺炎—15％ ～20％ ➢ 胆结石—33％ ➢ 肾小管酸中毒—50％～60％ ➢ 恶性肿瘤— 5.9％
15
实验室检查
➢ 尿RT:尿胆红素阳性 尿胆原减少或缺如 ➢ 粪RT:24h小时粪胆原定量减少 ➢ 凝血酶原:↓,维生素K ➢ 血清白蛋白↓,球蛋白↑,白球比例倒置
16
生化异常
ALP:
成人血清ALP主要来自肝脏，半衰期为7天。在胆汁淤积、肝 脏炎症及肝癌时，肝细胞过度制造ALP，经淋巴道及肝窦进 入血流，使血清ALP升高。 在肝细胞内ALP与脂性膜紧密结合，胆汁淤积时，胆汁酸凭 借其表面活性作用，可将肝细胞内ALP从脂性细胞膜上渗析 出来，引起血清ALP显著升高。 96% PBC患者血清ALP升高，可见于疾病早期或无症状患者。
胆
元
酯化胆红素
UDGT
微 粒 体
肝 细
内胞
多
种
常 胆 红
高
酶
素
肠道 小部分尿胆原 原胆元 （约0~20%）
尔 基
光面内质网
氏
体
代 谢
总胆管
小胆管
毛细胆管
3
4
胆汁淤积病变的部位
胆汁酸 病原微生物 药物 激素 PFIC, BRIC, ICP
原发性胆汁性肝硬化
肝细胞
囊性纤维化
原发性硬化性胆管炎
胆管
胆结石 肿瘤
9
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
肝内小胆管的破坏
总胆管
Duodenum
10
发病机制
PBC的发病机制为胆小管炎症导致胆汁排泄受阻。 由于胆小管炎症，临床初期即有血清中ALP和γ-GT 的明显升高，而ALT、AST只是轻中度升高，随着病 情发展，胆汁成分（如胆汁酸、胆固醇、胆红素） 在血液中潴留，进而出现血清中相应成分的升高， 因此本病黄疸发生缓慢。
5
分类
胆汁性肝硬化
肝内胆汁淤积性 肝内细小胆管 免疫相关 原发性.
肝外胆管梗阻 性 肝外胆管梗阻 继发性.
6
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
7
自身免疫性肝病
1
自身免疫肝炎（AIH）
2
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
3
原发性硬化性胆管炎(PSC）
8
PBC简介
➢ Ahrens等于1950年命名 ➢ 与自身免疫有关 ➢ 累及肝内小胆管系统 ➢ 慢性进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ➢ 好发于中老年妇女 ➢ 高发年龄：35-65岁 ➢ 男VS女:1 VS 9
25
肝穿刺活检
病理特点为肝内胆管非化脓性炎症、肉芽肿形成、小胆管内 胆汁淤积、胆管破坏或消失，门脉周围炎、肝细胞碎屑状 坏死最终导致肝纤维化及肝硬化。
17
生化异常
γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT） 正常人血清γ-GT主要来自肝脏，肝内γ-GT主要分布于肝细 胞浆和肝内胆管上皮。胆汁淤积、肝脏炎症及肝癌时，血清 γ-GT升高的机制与ALP相似。 γ-GT的敏感性高于ALP，但γ-GT在体内分布广，易受药物、 酒精等诱导，其特异性不如ALP。 血清γ-GT升高可以协助判断血清中升高的ALP为肝源性
胆汁性肝硬化
内4-弓艳霞
1
简介
➢形成原因：胆汁分泌或排泄障碍 ➢胆汁成分:
• 胆红素 • 胆汁酸 • 胆固醇
2
衰老红细胞破坏 血红蛋白 200~250mg
非酯型胆红素
与血浆白 蛋白结合
“旁路性”胆红素 非衰老红细胞来源
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
尿胆素
肾脏 尿胆元
粪胆素
Z蛋白
Y蛋白
正
体循环
尿
11
发病机制
目前认为引起肝内胆管破坏的原因主要是自身抗原即 丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶（PDC-E2）与自 身抗体相互作用的结果。PDC-E2抗原不仅存在于线粒 体中，也存在于PBC患者胆管的上皮细胞膜中，胆管 的上皮细胞膜上的PDC-E2与血清中的AMA结合导致胆 管上皮细胞的破坏。AMA分 M1～M9 9个亚型，而M2亚 型为PBC的特异性致病抗体。
抗-多核斑点/Sp100自身抗体的临床意义 利用间接免疫荧光观察到抗Hep2细胞中分散的大小 不同的斑点，称多核斑点，与原发性胆汁性肝硬化 关系密切。这一自身抗体也存在于结缔组织病或 PBC之外的肝病。
24
影像学检查
CT MRCP ERCP 对诊断PBC通常并非必须 对排除大胆管梗阻性疾病及其他有帮助
18
生化异常
• ALT 和 AST:PBC患者的血清ALT和AST 水平多为正常或轻度升高，一般不超 过正常值上限的5倍。
19
生化异常
➢ 血清胆红素 血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的 时机。血清胆红素（主要是直接胆红素）升高是PBC患者较 晚期的表现。如果血清胆红素急骤上升,提示预后不良。
12
发病机制
➢细胞免疫:胆管的破坏与细胞毒T细胞或与 CD4和CD8细胞产生的细胞因子直接相关
➢遗传因素:HLADR8抗原相关
13
无症状期 有症状期
临床表现
起病隐匿,10%
疲劳：似终末期肾病 瘙痒：昼夜节律 慢性进行性梗阻性黄疸 脂肪泻及脂溶性维生素吸收不良 代谢性骨病 骨质疏松 高胆固醇血症 脂黄瘤(眼睑) 肝脾肿大 皮肤黏膜出血倾向 肝硬化和肝功能衰竭
21
线粒体抗体（AMA）
➢ 血清AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。 ➢ PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性（≥1：40）。 ➢ 线粒体膜上存在9种自身抗原（M1-9），与PBC关系
最大的是M2，而其他亚型诊断PBC的特异性不如M2亚 型。
22
线粒体抗体（AM情无关。应用药物治 疗及肝脏移植成功后，血清AMA不消失。 如果AMA高滴度阳性，即使无PBC的症状及生化异常， 亦强烈提示为PBC。 有极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC的诊断 但AMA检测阴性，称为AMA阴性的PBC，这些患者的自 然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者 无差异。
➢ 胆汁酸 血清胆汁酸水平反映胆汁淤积的敏感性高于血清胆红素。 PBC早期即可升高，UDCA治疗也可降低。
➢ 总胆固醇 约60%患者血清胆固醇增高,在肝衰时降低。
20
相关自身抗体
➢ 抗线粒体抗体（AMA）:AMA M2抗体特异性更高 ➢ IgM升高 ➢ 抗Sp100抗体 ➢ 抗gp210抗体 ➢ 核心蛋白p62抗体 ➢ 核纤层蛋白B受体(LBR）抗体
14
原发性胆汁性肝硬化的伴随疾病
➢ 干燥综合征—72％～100％ ➢ 关节炎/关节病—4％～42％ ➢ 硬皮病—15％ ～20％ ➢ 自身免疫性甲状腺炎—15％ ～20％ ➢ 胆结石—33％ ➢ 肾小管酸中毒—50％～60％ ➢ 恶性肿瘤— 5.9％
15
实验室检查
➢ 尿RT:尿胆红素阳性 尿胆原减少或缺如 ➢ 粪RT:24h小时粪胆原定量减少 ➢ 凝血酶原:↓,维生素K ➢ 血清白蛋白↓,球蛋白↑,白球比例倒置
16
生化异常
ALP:
成人血清ALP主要来自肝脏，半衰期为7天。在胆汁淤积、肝 脏炎症及肝癌时，肝细胞过度制造ALP，经淋巴道及肝窦进 入血流，使血清ALP升高。 在肝细胞内ALP与脂性膜紧密结合，胆汁淤积时，胆汁酸凭 借其表面活性作用，可将肝细胞内ALP从脂性细胞膜上渗析 出来，引起血清ALP显著升高。 96% PBC患者血清ALP升高，可见于疾病早期或无症状患者。
胆
元
酯化胆红素
UDGT
微 粒 体
肝 细
内胞
多
种
常 胆 红
高
酶
素
肠道 小部分尿胆原 原胆元 （约0~20%）
尔 基
光面内质网
氏
体
代 谢
总胆管
小胆管
毛细胆管
3
4
胆汁淤积病变的部位
胆汁酸 病原微生物 药物 激素 PFIC, BRIC, ICP
原发性胆汁性肝硬化
肝细胞
囊性纤维化
原发性硬化性胆管炎
胆管
胆结石 肿瘤
9
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
肝内小胆管的破坏
总胆管
Duodenum
10
发病机制
PBC的发病机制为胆小管炎症导致胆汁排泄受阻。 由于胆小管炎症，临床初期即有血清中ALP和γ-GT 的明显升高，而ALT、AST只是轻中度升高，随着病 情发展，胆汁成分（如胆汁酸、胆固醇、胆红素） 在血液中潴留，进而出现血清中相应成分的升高， 因此本病黄疸发生缓慢。
5
分类
胆汁性肝硬化
肝内胆汁淤积性 肝内细小胆管 免疫相关 原发性.
肝外胆管梗阻 性 肝外胆管梗阻 继发性.
6
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
7
自身免疫性肝病
1
自身免疫肝炎（AIH）
2
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
3
原发性硬化性胆管炎(PSC）
8
PBC简介
➢ Ahrens等于1950年命名 ➢ 与自身免疫有关 ➢ 累及肝内小胆管系统 ➢ 慢性进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ➢ 好发于中老年妇女 ➢ 高发年龄：35-65岁 ➢ 男VS女:1 VS 9
25
肝穿刺活检
病理特点为肝内胆管非化脓性炎症、肉芽肿形成、小胆管内 胆汁淤积、胆管破坏或消失，门脉周围炎、肝细胞碎屑状 坏死最终导致肝纤维化及肝硬化。
17
生化异常
γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT） 正常人血清γ-GT主要来自肝脏，肝内γ-GT主要分布于肝细 胞浆和肝内胆管上皮。胆汁淤积、肝脏炎症及肝癌时，血清 γ-GT升高的机制与ALP相似。 γ-GT的敏感性高于ALP，但γ-GT在体内分布广，易受药物、 酒精等诱导，其特异性不如ALP。 血清γ-GT升高可以协助判断血清中升高的ALP为肝源性
胆汁性肝硬化
内4-弓艳霞
1
简介
➢形成原因：胆汁分泌或排泄障碍 ➢胆汁成分:
• 胆红素 • 胆汁酸 • 胆固醇
2
衰老红细胞破坏 血红蛋白 200~250mg
非酯型胆红素
与血浆白 蛋白结合
“旁路性”胆红素 非衰老红细胞来源
15-30 mg
肝窦与白蛋白分离
尿胆素
肾脏 尿胆元
粪胆素
Z蛋白
Y蛋白
正
体循环
尿
11
发病机制
目前认为引起肝内胆管破坏的原因主要是自身抗原即 丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶（PDC-E2）与自 身抗体相互作用的结果。PDC-E2抗原不仅存在于线粒 体中，也存在于PBC患者胆管的上皮细胞膜中，胆管 的上皮细胞膜上的PDC-E2与血清中的AMA结合导致胆 管上皮细胞的破坏。AMA分 M1～M9 9个亚型，而M2亚 型为PBC的特异性致病抗体。