先天耳畸形PPT课件

+ 胆脂瘤型中耳炎 + 骨导PTA>45dB
+ 合并严重的面部畸形
Leabharlann Baidu
+ 年龄:
手术年龄：5岁？2岁？ 头戴式BAHA年龄：3个月 手术方式：2阶段：间隔3个月 1阶段： 3个月后安装体外部分 手术失败比例:5.8%?
+ 据悉全球已有七万名患者使用了骨锚式助
听器 。 + 目前Baha骨锚助听器这种比较成熟的器械 是由澳大利亚科利尔人工耳蜗公司生产 。 + 自从2007 年起，该公司已经通过中国食品 药监局，获批了三项骨锚助听器的申请， 分别包括植入Baha所需的手术套件(surgical procedure kit)
+ 外耳道疾病而不能佩戴助听器的患者：慢
性外耳道炎症，外耳道湿疹，耳廓畸形， 外耳道狭窄或闭锁。另外，对于一些必须 保持外耳道开放的特殊工作者（如经常使 用助听器的内科医师），
+ 患者的骨导阈值在上图蓝色区域 +
+
+ + +
+
之内。 具备一定的中耳可振动结构，可 以把漂浮质量传感器FMT固定到这 些结构上。 无活动性中耳感染和/或中耳慢性 积液。 骨导阈值稳定。 头部皮肤可以接触听觉处理器 （不会出现过敏等症状）。 对VSB植入的效果，有合理的期望 值。 排除蜗后和中枢性病变的可能。
+ 骨锚式助听器，其英文全称是“Bone-
Anchored Hearing Aid”，缩写是“Baha”（读 音“巴哈”） + 骨锚式助听器械包括两部分：植入体和声 处理器。
+ 植入体由钛金属制成，被固定在耳后的头
骨处。 这一听力技术基于声音可经头骨传 播来实现的原理，然后头骨负责将声音直 接传入内耳。使用这一方法，声音在传播 过程中，绕开了耳道和中耳。
+
听觉处理器的麦克风采集外界的声音信号， 将其编码后发送到植入体。 + 植入体VORP收到信号后，驱动漂浮质量传感 器，使其产生具有一定频率和幅度的振动。 + 固定于砧骨长脚上的FMT振动，带动了听骨 链振动
+ 振动声桥是一种半植入式的中耳植入体。
由于一些原因不能佩戴助听器：中度到重 度的感音神经性聋、传导性和混合性聋的 成人和儿童。
+ 很常见的先天性外耳疾病
+ 发生率1.2%
+ 临床表现：
一般无症状 检查时仅见外口皮肤上一小凹 挤压可有白色皮脂样物 感染时局部红肿、疼痛、溢液流脓 炎症消退，可暂时愈合，但反复发作，形成 疤痕
+ 治疗
无症状可不做处理 反复发作宜行手术治疗（瘘管清除术）
+ 可表现为位置、形态、大小异常
+ 可发生双侧或单侧 + 可伴有耳道狭窄、闭锁及中耳畸形
+ 2010年1月份，该公司又获得食品药监局颁
发的骨导声音处理的批文(国食药监械(进)字 2010第2460307号)。 + 不过，虽然骨锚式助听器已经获得多项批 文，而其关键的Baha植入体仍在申请阶段
+ 振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，
适用于患有中度到重度感音神经性耳聋、 传导性耳聋和混合性耳聋的成人和儿童。 振动声桥通过手术植入中耳，产生并向中 耳结构提供机械振动。
+ 振动声桥由两部分组成：佩戴于体外的听
觉处理器和植入体（VORP，vibrant ossicular reconstructive prothesis）。
+ 体外部分：听觉处理器
振动声桥的体外部分叫做听觉处理器。 听觉处理器里有一块磁体，佩戴时通过与 植入体的磁体相吸，固定于耳后的皮肤或 头发上。 包括以下结构：麦克风（采集外界和自 体的声音），音效处理器（根据患者的喜 好可进行调整）和电池。
+ 定义：由于胚胎发育期间基因突变、缺
+ 另一个重要部分是声处理器：负责对声音
信号的的处理。（ 不阻塞外耳道）
Baha由固定螺钉、声音处理器和连接这两部分的连接螺钉三部分组成。固定螺钉是 需要植入人体内的部分
+ Baha主要是适用于不能配戴传统助听器的
听障人士，主要包括： + 1. 慢性外耳及中耳感染； + 2. 外耳畸形和/或耳道闭锁； + 3. 单耳感音性听力损失而另一侧听力正 常。 获得增益约为35dB
+ 助听器 ：对外耳道和中耳结构有着很大依
赖，很多外耳和中耳的异常情况（外耳堵 塞，外耳炎症，鼓膜损伤或病变，中耳听 骨链损伤、缺失或固定等），都会减弱或 干扰声音往内耳的传导，让助听器的治疗 效果变差。
+ 振动声桥：直接绕过外耳甚至中耳的
结构，直接向听骨链或者内耳提供精 准的机械振动。避免了病变状态下外 耳甚至中耳结构对声音传导的不良干 扰。
振动声桥的植入体叫做VORP（振动听骨链重建假 体） 包括一个内置线圈，一块磁体（用于吸引听觉 处理器内的磁体），一个调制解调器，一根信号导 线和漂浮质量传感器FMT（floating mass transducer）。 听觉处理器透过皮肤和皮下组织，向植入体发送 电磁信号。接收线圈收到信号后，把信号传送到调 制解调器。调制解调器根据收到的信号，驱动漂浮 质量传感器FMT产生机械振动（具有一定频率和幅 度）。FMT最终带动中耳内的结构振动。 + 植入体通过手术植入。它末端的FMT被固定在耳 内的可振动结构上。开机后，FMT产生特定的振动。 振动声桥可提供的频率范围是250赫兹到8000赫兹。
+ 诊断
根据耳廓病变，视诊、触诊即可确诊 但要排除其他畸形，如中耳、内耳、面神经 病变 听力学检查 影像学检查(高分辨率CT)
+ 治疗
耳廓重塑术(9岁以后，最佳为15岁以后) 外耳道鼓室成型术（手术有一定风险性） 单侧：可在成年后进行，或不作治疗 双侧：宜在学龄前（4~6）岁治疗 骨锚式助听器(BAHA) 振动声桥技术---中耳植入系统
+ 听力图表现为陡降型的患者（低频听力不
错但中高频听力极差），振动声桥可以很 好地重建他们的中高频听力，而且不会像 助听器那样产生啸叫。
+ 患者气导阈值在在上图的蓝 + + + + +
色区域之内。 通过鼓室测压和镫骨肌反射 检测，证明患者中耳功能正 常 听力水平稳定，并佩戴过助 听器。 头部皮肤可以接触听觉处理 器（不会出现过敏等症状）。 对VSB植入的效果，有合理的 期望值。 排除耳蜗后性和中枢性病变 的可能。