ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展
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ANCA相关性小血管炎诊治进展
结束
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
无
冷球蛋白升 高？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
ANCA的致病机制
• ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPOANCA活化MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。
• ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局 部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起 血管炎症和组织损伤。
小结
F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 F 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性
血管炎 F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 F 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的
关键
Thank you!
– 具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 – 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 – 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
影响ANCA相关性血管炎的预后相关因 素
➢年龄：>65岁（肺部病变发生率高，继发感 染多） ➢是否需透析 ➢高滴度ANCA阳性，BVAS分值>23 ➢肾脏病理慢性化指数高 ➢神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。
ANCA相关性血管炎诊治
腹部压痛
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关性血管炎诊疗进展
在适当的临床使用情况下，AMCA血清阳性在提示诊 断中非常有用。但在大部分病例中，组织病理学才 是诊断金标准。 ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为 50％ANCA相关性血管炎患者中也许会ANCA阴性。 临床上未提示疾病活跃时，ANCA阳性存在不能暗示 需要持续治疗。 在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再 次变成阳性的患者，有疾病活跃的危险。 治疗中，动态观察ANCA、MPO-ANCA滴度变化、肾 组织的病理变化。 治疗中不宜过早停药，以免病情复发
非ANCA-相关血管炎
ANCA相关性血管炎 （AAV）
炎症性肠病 血管炎
图1
原发性系统性血管炎的分类
什么是 ANCA?
ANCA就是抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies），是以中性粒细胞和单核细 胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。
2007年英国风湿病协会 ANCA相关血管炎的治疗指南
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗 药物是CYC和糖皮质激素。CYC的应用可以是
连续口服低剂量CYC，也可以是静脉冲击（开
始为2周1次，以后3周1次）。
3个月口服低剂量CYC和3－6个月静脉冲击CYC
治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维
PTU诱发ANCA相关血管炎的 研究进展
洪笃云
提纲
什么是血管炎？ 什么是ANCA？ 为什么PTU会诱发ANCA相关性血管炎？
PTU诱发的ANCA相关性血管炎的治疗策
略有哪些？
什么是血管炎？
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改 变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型 、大小、部位及病理特点不同而不同。
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件
THANKS
感谢观看
生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。
ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题讲课文档
炎症性肠病
• ANCA
– 多为P-ANCA – 阳性者黏膜血管炎发生率高（78.95% vs 37.04%） – 采用5种已知ANCA靶抗原检测，均非主要 – Western blot: 48.28%血清识别不同的未知的蛋白条带, 其中识别47kD者
居多
• 新抗原分离纯化
– 色谱层析，免疫生化，氨基酸测序 – 47kD蛋白-- -烯醇酶（ -enolase） – 57kD蛋白—催化酶（catalase）
第3页，共43页。
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
第19页，共43页。
Roozendaal C et al. Clin Exp Immunol 1998;112:10-16 刘新光等 中华内科杂志 1999；38（7）：451-454
药物诱发的ANCA阳性小血管炎
• 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
第20页，共43页。
何xx，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫血Hb9.9g/L, 5个月前心慌、突眼加重，PTU 加量至300mg/d，后出现关节痛、皮疹。2个月前发烧，咳嗽、咯血，血尿和蛋白尿，Hb最低为3.5g/L，
第18页，共43页。
Zhao et al. Q J Med 1996;89:259-265 Mahadeva et al. Chest 1997;112:1699-1701 Mahadeva et al. Clin Exp Immunol 1999;117:561-567 孙奇志等 中国实用内科学 2001；21（9）：529-530
最新anca相关性血管炎诊疗进展汇总
在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
治疗包括三个阶段： 诱导缓解阶段、 维持治疗阶段 复发时治疗。
诱导缓解期的治疗
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
anca相关性血管炎诊疗进展
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？
ANCA阳性小血管炎的特点
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g 间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d， 4-8周后减量 当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周
维持期的治疗
※ 易于复发，因此其治疗不宜过早停药 ※可用硫唑嘌呤长期维持1-2年 ※或小剂量强的松联合硫唑嘌呤
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
治疗包括三个阶段： 诱导缓解阶段、 维持治疗阶段 复发时治疗。
诱导缓解期的治疗
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
anca相关性血管炎诊疗进展
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？
ANCA阳性小血管炎的特点
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g 间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d， 4-8周后减量 当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周
维持期的治疗
※ 易于复发，因此其治疗不宜过早停药 ※可用硫唑嘌呤长期维持1-2年 ※或小剂量强的松联合硫唑嘌呤
ANCA相关性血管炎诊疗进展
生物制剂
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
内科学 课件 anca相关性血管炎治疗进展ppt课件
高于CTX，CTX白细胞降低发生率高，而MTX肝损害 发生率高
De Groot K et al. Arthritis Rheum. 2005; 52: 2461-2469.
其它方案：激素加MMF
适用于难以耐受CTX患者
推荐：MMF1g/d加泼尼松1mg/kg/d治疗活动性AAV的诱
导，完全缓解率78%，部分缓解率19%，无复发生存率
肾、肺最常受累 主要原因还是认识不够：
1.绝大多数基层医院没有独立的风湿科甚至肾脏 科，未开展ANCA的检测 2.呼吸科、五官科、神经内科、ICU等相关科室医 生对该类疾病的认识不够
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
ANCA的靶抗原
84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3 = 6.7:1
老年人患者的特点
99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4% WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
ANCA相关小血管炎的治疗策略
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解长期保护肾功能 减少复发
预防感染、减少副作用
治疗
诱导缓解治疗（初始治疗）
维持缓解治疗 复发治疗
EUVAS-European Vasculitis Study Group
ANCA相关血管炎缓解期维持治疗研究进展2023
ANCA相关血管炎缓解期维持治疗研究进展2023A A V的维持治疗利妥昔单抗（R T X）是一种针对B淋巴细胞的抗C D20单克隆抗体，已被美国食品药品管理局（F D A）和欧洲药品管理局（E M A）批准用于A A V的诱导治疗和维持缓解。
R T X作为维持治疗的最佳支持数据来自MA I N R I T S A N研究,共纳入115名A A V患者（GP A87例，M P A23例和肾局限性A A V5例），大多数患者为初次诊断而非复发（80% v s 20%），在激素联合环磷酰胺（C T X）诱导缓解后随机接受硫唑嘌呤（A Z A）[n=58，2m g/(k g·d)*12m→1.5m g/(k g·d)*6m,→1m g/(k g·d)*4m]或R T X（n=57，500m g，0,2w,6m,12m,18m各1次）治疗。
在第28个月时，R T X组的严重复发率低于A ZA组（5%v s29%），H R6.61（1.56-27.96），P=0.002。
两组严重不良事件的发生率相似[1]。
M A I N R I T S A N试验定义的R T X给药方案已得到F D A和E M A的验证，大多数欧洲国家卫生当局均遵循该方案。
R I T A Z A R E M研究为R T X维持复发性A A V持续缓解再添新证据。
该研究从7个国家的29个中心共招募188名A A V复发患者，所有患者均接受R T X和糖皮质激素（G C s）再次诱导缓解。
患者被随机分为静脉注射R T X组（每4个月1000 m g，共20个月，n=85）或A Z A组（2m g/k g/天，24个月后逐渐减量，n=85），并随访至少36个月。
结果显示R T X预防AA V再次复发优于A Z A（22% v s36%），H R0.41（0.27-0.61），P＜0.001。
各组间低丙种球蛋白血症或感染的发生率没有差异[2]。
内科学课件anca相关性血管炎治疗进展
内科学课件anca相关性 血管炎治疗进展
在这个课件中，我们将探讨anca相关性血管炎的治疗进展，包括背景介绍、 现有治疗方法以及最新的研究与前景。
背景介绍
anca相关性血管炎定义和流行病学
了解anca相关性血管炎的定义以及它在全球的流行病学特征对于治疗至关重要。
相关病理生理学
了解anca相关性血管炎的病理生理学机制，有助于制定更有效的治疗策略。
新进展
靶向治疗的发展
近年来，针对anca相关性血管炎 的靶向治疗药物取得了一些突破 性进展，我们将介绍最新的研究 成果。
新药物的使用及疗效
新药物的问世为anca相关性血管 炎的治疗带来了新的希望，我们 将分享一些关于新药物的使用和 疗效的研究结果。
个体化治疗的前景
个体化治疗是anca相关性血管炎 治疗领域的新方向，我们将探讨 其前景和应用的可能性。
研究与前景
• 目前研究进展 • - 我们将介绍一些最新的研究进展，以及对anca相关性血管炎治疗的影响。 • 未来可能的研究方向 • - 最后，我们将讨论未来研究的方向，以期进一步改善anca相关性血管炎的治疗效果。
结论
通过本课件，您将了解到anca相关性血管炎的治疗进展，包括现有治疗方法、 最新的研究成果以及未来的研究前景。希望这些信息能够帮助您更好地理解 并应对anca相关性血管炎。
现有治疗方法
1
免疫抑制剂的应用
目前，免疫抑制剂是治疗anca相关性血管炎的主要方法之一，我们将深入探讨 其治疗效果和潜在风险。
2患者来说可能是一种有效的治疗选择，我们将 讨论其安全性和有效性。
3
其他治疗方法的应用及效果
除了免疫抑制剂和肾脏移植外，我们还将探讨其他治疗方法的应用及其在治疗中 的效果。
在这个课件中，我们将探讨anca相关性血管炎的治疗进展，包括背景介绍、 现有治疗方法以及最新的研究与前景。
背景介绍
anca相关性血管炎定义和流行病学
了解anca相关性血管炎的定义以及它在全球的流行病学特征对于治疗至关重要。
相关病理生理学
了解anca相关性血管炎的病理生理学机制，有助于制定更有效的治疗策略。
新进展
靶向治疗的发展
近年来，针对anca相关性血管炎 的靶向治疗药物取得了一些突破 性进展，我们将介绍最新的研究 成果。
新药物的使用及疗效
新药物的问世为anca相关性血管 炎的治疗带来了新的希望，我们 将分享一些关于新药物的使用和 疗效的研究结果。
个体化治疗的前景
个体化治疗是anca相关性血管炎 治疗领域的新方向，我们将探讨 其前景和应用的可能性。
研究与前景
• 目前研究进展 • - 我们将介绍一些最新的研究进展，以及对anca相关性血管炎治疗的影响。 • 未来可能的研究方向 • - 最后，我们将讨论未来研究的方向，以期进一步改善anca相关性血管炎的治疗效果。
结论
通过本课件，您将了解到anca相关性血管炎的治疗进展，包括现有治疗方法、 最新的研究成果以及未来的研究前景。希望这些信息能够帮助您更好地理解 并应对anca相关性血管炎。
现有治疗方法
1
免疫抑制剂的应用
目前，免疫抑制剂是治疗anca相关性血管炎的主要方法之一，我们将深入探讨 其治疗效果和潜在风险。
2患者来说可能是一种有效的治疗选择，我们将 讨论其安全性和有效性。
3
其他治疗方法的应用及效果
除了免疫抑制剂和肾脏移植外，我们还将探讨其他治疗方法的应用及其在治疗中 的效果。
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Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
Large vessel vasculitis
Giant cell
主动脉及其主要分支肉芽肿性动脉炎， 经常累及颞动脉
(tempor 发病年龄50岁以上多并有风湿性多肌痛 al)
arteritis
Takayas 主动脉及其主要分支肉芽肿炎症
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
庆云县人民医院 内四科
李
强
血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
Vasculitis
❖ 以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要特 征的临床病理综合征
❖ 是一组疾病 ❖ 不同直径的各种血管均可受累 ❖ 可为局限性，也可以是系统性 ❖ 原发性、继发性
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）
髓过氧化物酶（MPO)： 显微镜下型多血管炎
内容
❖ 我国ANCA相关小血管炎的特点 ❖ 临床表现 ❖ 诊断的进展 ❖ 研究进展 ❖ 治疗进展
ANCA 相关小血管炎
❖ 我国发病率不清
80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例
认识水平提高 方法学的改进
250
239
200
188 177
❖ 大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎
❖ 中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
❖ 小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
u
通常小于50岁
arteritis
Medium sized vessel vasculitis
Polyarteritis nodosa 脉
受累。
中等动脉坏死性改变，无肾小球肾 炎，无小动脉、毛细血管、小静
受累。
Kawasaki Disease
大中小动脉受累 伴粘膜淋巴结综合征 冠脉受累常见 多见于儿童
发病情况-1
❖ 法国
1093515人参与调查 患病率
MPA 25.1/pmp WG 23.7/pmp CSS 10.7/pmp
❖ 西班牙13年回顾分析
WG：年发病率2.95/pmp MPA：年发病率7.91/pmp
发病情况-2
❖ 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一
发病率仅次于类风湿性关节炎
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
发病至ANCA检测的时间
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年
❖ 肾、肺最常受累
Prevalence(%)
100
87.1
80
61
60
40
20
0
kidney
lung
43
30.8 25.8
原发性冷球蛋白 伴冷球蛋白沉积的血管炎， 冷 血症性血管炎 球蛋白血症常累及皮肤和肾脏
皮肤白细胞碎裂 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎
性血管炎
无系统性血管炎和肾炎表现
Chapel Hill 血管炎分类中 ANCA相关小血管炎的特点
多动脉炎 （polyarteritis）
多血管炎 （polyangiitis）
Small vessel vasculitis
WG 管炎
呼吸道肉芽肿炎症，小中血管坏死性血
肾炎常见
CSS 性血管
呼吸道嗜酸细胞肉芽肿，小中血管坏死 管炎常伴哮喘和嗜酸细胞增多
MPAΒιβλιοθήκη 小血管坏死性炎症，无免疫复合物沉积
肾炎非常常见，肺毛细血管经常受累
过敏性紫癜 以IgA沉积为主的小血管炎
常累及皮肤、肠道、肾小球和关节
pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
❖ WG：MPO vs. PR3
Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
小血管指微小动脉，毛细血管和微小静脉
结节性多动脉炎与MPA的关系：
只要有小血管受累，一律诊断为MPA 结节性多动脉炎与ANCA无关
❖ANCA相关性小血管炎
❖由于临床表现、治疗方案 和预后基本一致，目前将 WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA靶抗原及临床意义
蛋白酶3（PR3)：韦格纳肉芽肿病
❖ 我国不少见
我院肾内科近3年诊断20余例
❖ 近年来发病率增加
ANCA 老年病人肾活检 发病率亦增加
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 疾病构成
WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%）
❖ ANCA的靶抗原
84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1)
19.5
18.3
15.7
8.22
GI arthragia
muscle
eye
skin
nerve
nose
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
❖ WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
Large vessel vasculitis
Giant cell
主动脉及其主要分支肉芽肿性动脉炎， 经常累及颞动脉
(tempor 发病年龄50岁以上多并有风湿性多肌痛 al)
arteritis
Takayas 主动脉及其主要分支肉芽肿炎症
ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展
庆云县人民医院 内四科
李
强
血管炎
血管壁炎症和纤维素样坏死
Vasculitis
❖ 以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要特 征的临床病理综合征
❖ 是一组疾病 ❖ 不同直径的各种血管均可受累 ❖ 可为局限性，也可以是系统性 ❖ 原发性、继发性
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）
髓过氧化物酶（MPO)： 显微镜下型多血管炎
内容
❖ 我国ANCA相关小血管炎的特点 ❖ 临床表现 ❖ 诊断的进展 ❖ 研究进展 ❖ 治疗进展
ANCA 相关小血管炎
❖ 我国发病率不清
80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例
认识水平提高 方法学的改进
250
239
200
188 177
❖ 大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎
❖ 中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
❖ 小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
u
通常小于50岁
arteritis
Medium sized vessel vasculitis
Polyarteritis nodosa 脉
受累。
中等动脉坏死性改变，无肾小球肾 炎，无小动脉、毛细血管、小静
受累。
Kawasaki Disease
大中小动脉受累 伴粘膜淋巴结综合征 冠脉受累常见 多见于儿童
发病情况-1
❖ 法国
1093515人参与调查 患病率
MPA 25.1/pmp WG 23.7/pmp CSS 10.7/pmp
❖ 西班牙13年回顾分析
WG：年发病率2.95/pmp MPA：年发病率7.91/pmp
发病情况-2
❖ 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一
发病率仅次于类风湿性关节炎
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
发病至ANCA检测的时间
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年
❖ 肾、肺最常受累
Prevalence(%)
100
87.1
80
61
60
40
20
0
kidney
lung
43
30.8 25.8
原发性冷球蛋白 伴冷球蛋白沉积的血管炎， 冷 血症性血管炎 球蛋白血症常累及皮肤和肾脏
皮肤白细胞碎裂 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎
性血管炎
无系统性血管炎和肾炎表现
Chapel Hill 血管炎分类中 ANCA相关小血管炎的特点
多动脉炎 （polyarteritis）
多血管炎 （polyangiitis）
Small vessel vasculitis
WG 管炎
呼吸道肉芽肿炎症，小中血管坏死性血
肾炎常见
CSS 性血管
呼吸道嗜酸细胞肉芽肿，小中血管坏死 管炎常伴哮喘和嗜酸细胞增多
MPAΒιβλιοθήκη 小血管坏死性炎症，无免疫复合物沉积
肾炎非常常见，肺毛细血管经常受累
过敏性紫癜 以IgA沉积为主的小血管炎
常累及皮肤、肠道、肾小球和关节
pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
❖ WG：MPO vs. PR3
Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
小血管指微小动脉，毛细血管和微小静脉
结节性多动脉炎与MPA的关系：
只要有小血管受累，一律诊断为MPA 结节性多动脉炎与ANCA无关
❖ANCA相关性小血管炎
❖由于临床表现、治疗方案 和预后基本一致，目前将 WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA靶抗原及临床意义
蛋白酶3（PR3)：韦格纳肉芽肿病
❖ 我国不少见
我院肾内科近3年诊断20余例
❖ 近年来发病率增加
ANCA 老年病人肾活检 发病率亦增加
我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 疾病构成
WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%）
❖ ANCA的靶抗原
84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1)
19.5
18.3
15.7
8.22
GI arthragia
muscle
eye
skin
nerve
nose
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
❖ WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）