内科学进展：风湿免疫性疾病
-考研-西医综合-章节练习-内科学-(七)风湿性疾病(共33题)
-考研-西医综合-章节练习-内科学-（七）风湿性疾病(共33题)1.与类风湿关节炎病情活动性无关的实验室检查结果是解析：略答案：( B )A.血红蛋白下降B.血小板减少C.血沉加快D.RF滴度增高2.女性,25岁。
1周前无明显诱因出现发热,双膝关节疼痛伴皮肤出血点,自测体温38℃,无寒战,既往体健。
查体T38.1℃C,四肢皮肤可见出血点,口腔颊黏膜可见两个溃疡,心肺腹检查无明显异常。
化验血:Hb102g/L,WBC5.2×10*9/,Pt24×10*9/L,尿蛋白（++）。
可能的诊断解析：略答案：( C )A.再障B.白血病C.系统性红斑狼疮D.急性肾小球肾炎3.女性,25岁。
1周前无明显诱因出现发热,双膝关节疼痛伴皮肤出血点,自测体温388℃,无寒战,既往体健。
查体:T38.1℃,四肢皮肤可见出血点,口腔颊黏膜可见两个溃疡,心肺腹检查无明显异常。
化验血;Hb102g/L,WBC5.2×10*9/,Pt24×10*9/L,尿蛋白（++）。
要明确诊断,查体还需注意解析：略A.颜面水肿B.盘状红斑C.结节状红斑D.牙龈渗血4.下列药物属于治疗风湿病情的药物是解析：治疗类风湿关节炎（RA）的常用药物分为五大类，即非甾体抗炎药（NSAIDs）、改变病情抗风湿（DMARDs）、糖皮质激素（GC）、植物药和生物制剂等。
改善病情抗风湿药包括甲氨蝶呤（MTX）、来氟米特、柳氮磺吡啶、氯喹、硫唑嘌呤、环孢素（B对）等。
阿司匹林（A错）和塞来昔布（D错）属于非甾体抗炎药，可以改善关节炎症状，但不能控制病情。
醋酸泼尼松（C错）为糖皮质激素，具有强大的抗炎作用，必须与DMARDs联合应用。
答案：( B )A.阿司匹林B.环孢素C.醋酸波尼松D.塞来昔布5.男性，52 岁，近三年来口干，眼干，近一月来加重伴双膝关节疼痛，哭时无泪。
查体：舌干，牙齿多个脱落，双膝关节无肿胀。
化验血Hb：105g/L，WBC：3. 4 x 109/L，Plt110x 109/L，ANAI：320，ESR34mm/h，尿常规无异常。
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
临床医学概论课程中的风湿免疫内科学概念与实践
方案调整与优化
在治疗过程中，根据患者 的反应和病情变化，及时 调整治疗方案，以达到最 佳治疗效果。
随访观察和效果评价
随访观察
在治疗过程中，需对患者进行定期随 访，观察病情变化和治疗效果，及时 发现并处理可能出现的问题。
效果评价
根据随访结果和实验室检查等指标， 对治疗效果进行评价。如效果不佳， 需及时调整治疗方案。同时，鼓励患 者积极参与治疗过程，提高治疗的依 从性和效果。
理效果。
生物标志物监测
通过定期检测生物标志物，如炎 症指标等，评估患者的病情控制
情况。
提升自我管理能力途径和方法分享
制定个性化管理计划
定期随访与沟通
根据患者的具体情况，制定个性化的自我 管理计划，包括饮食、运动、药物使用等 方面。
医生定期与患者进行沟通，了解患者的病 情和管理效果，及时调整管理计划。
临床表现与诊断依据
临床表现
风湿免疫性疾病的临床表现多样，包 括关节疼痛、肿胀、晨僵、皮疹、发 热、乏力等。不同疾病有其特征性的 临床表现。
诊断依据
诊断风湿免疫性疾病需结合患者的临 床表现、体格检查、实验室检查（如 自身抗体检测、影像学检查等）及病 理检查等结果进行综合分析。
预防措施及重要性
预防措施
临床医学概论课程中的风 湿免疫内科学概念与实践
目录
• 风湿免疫内科学概述 • 常见风湿免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案制定与调整策略 • 并发症处理与康复期管理 • 患者教育与自我管理能力培养
01
风湿免疫内科学概述
定义与分类
定义
风湿免疫内科学是研究风湿性疾 病、自身免疫性疾病等一类疾病 的临床医学分支。
患者互助小组
同等学力西医综合内科学考试重点
同等学力西医综合内科学考试重点内科学作为同等学力西医综合考试中的重要部分，涵盖了众多的知识点。
为了帮助考生更好地备考，以下将对其重点内容进行梳理。
一、呼吸系统疾病1、慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。
常见病因包括吸烟、空气污染、职业粉尘和化学物质、感染等。
临床表现为慢性咳嗽、咳痰、气短或呼吸困难，严重时可出现喘息和胸闷。
诊断主要依靠肺功能检查，吸入支气管舒张剂后第一秒用力呼气容积（FEV1）／用力肺活量（FVC）＜70%可确定存在持续气流受限。
治疗包括戒烟、支气管舒张剂、糖皮质激素、抗感染、氧疗等。
2、肺炎分类众多，如细菌性肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎等。
常见症状为发热、咳嗽、咳痰，有时伴有胸痛、呼吸困难。
诊断需要结合临床症状、体征、实验室检查（如血常规、病原学检查）和影像学检查（如胸部 X 线或 CT）。
治疗主要是针对病原体选用敏感的抗生素或抗病毒药物。
3、肺结核由结核分枝杆菌引起的肺部传染性疾病。
临床表现可有咳嗽、咳痰、咯血、低热、盗汗、乏力等。
诊断依靠痰涂片和培养找结核分枝杆菌、胸部影像学检查、结核菌素试验等。
治疗原则为早期、规律、全程、适量、联合使用抗结核药物。
二、循环系统疾病1、心力衰竭是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征。
分为左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭。
左心衰竭主要表现为呼吸困难，右心衰竭主要表现为体循环淤血。
诊断需要结合症状、体征、心脏超声等检查。
治疗包括改善症状（如利尿剂、血管扩张剂）和改善预后（如ACEI/ARB、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂）的药物治疗，以及必要时的器械治疗和心脏移植。
2、心律失常包括窦性心律失常、房性心律失常、室性心律失常等。
常见症状有心悸、头晕、晕厥等。
心电图是诊断心律失常的重要手段。
治疗方法包括药物治疗（如抗心律失常药物）、电复律、射频消融术等，治疗方案取决于心律失常的类型和严重程度。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第三章 类风湿关节炎
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内科学（第9版）
五、RA的治疗
治疗药物 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
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（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
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五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
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三、RA的辅助检查
1.血液学改变 小细胞低色素贫血 2.炎性指标 ESR、CRP，反应病情活动指标 3.自身抗体
风湿免疫疾病总论第九版内科学
A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
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二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
内科学（第9版）
自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
内科学第八篇 风湿性疾病 第二章 风湿热
第二章
风湿热
重点难点
掌握
风湿热的临床表现、诊断标准和治疗原则
熟悉
风湿热的预防、预后和辅助检查
了解
风湿热的发病机制
（一）风湿热的概述 （二）风湿热的临床表现 （三）风湿热的辅助检查 （四）风湿热的诊断要点 （五）风湿热的治疗 （六）风湿热的预防和预后
风湿热
（一）风湿热的概述
风湿热（rheumatic fever, RF）是一种因A组链球菌（group A streptococcus, GAS）咽部感染引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多 种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复 发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。
（四）风湿热的诊断
2002~2003年WHO标准： 1.初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证 据； 2.复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上 前驱的A组链球菌感染证据； 3.复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据， 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不 需要。
后，改口服糖皮质激素治疗。 • 单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。 • 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。
（五）风湿热的预防和预后
1.初发预防（一级预防） 有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其 诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。 2. 再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免 GAS侵入而诱发RF再发。
内科学7风湿性疾病
内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。
内科学(第七版)风湿性疾病第二章 类风湿关节炎
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 内科学(第七版)风湿性疾病第二章类风湿关节炎第二章类风湿关节炎类风湿关节炎(rheurnatoid arthritis， RA) 是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
异质性指患者遗传背景不同，病因可能也非单一，因而发病机制不尽相同。
临床可有不同亚型(subsets) ，表现为病程、轻重、预后、结局都会有差异。
但本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重发展。
因此早期诊断、早期治疗至关重要。
本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。
我国 RA 的患病率略低于 O． 5％～1％的世界平均水平，为0． 32％～O． 36％左右。
【病因和发病机制】 RA 的病因研究迄今尚无定论，MHC_Ⅱ抗原以及各种炎症介质、细胞因子、趋化因子在 RA 发病过程中的作用都被深入研究过，但其发病机制仍不清楚。
(一) 环境因素未证实有导致本病的直接感染因子，但目前认为一些感染因素(可能有细菌、支原体和病毒等) 可能通过某些途径影响 RA 的发病和病情进展，其机制为：1 / 22①活化 T 细胞和巨噬细胞并释放细胞因子；②活化 B 细胞产生RA 抗体，滑膜中的 B 细胞可能分泌致炎因子如 TNF-a， B 细胞可以作为抗原呈递细胞，提供 CD4+细胞克隆增殖和效应所需要的共刺激信号；③感染因子的某些成分和人体自身抗原通过分子模拟而导致自身免疫性的产生。
(二) 遗传易感性流行病学调查显示， RA 的发病与遗传因素密切相关。
家系调查发现 RA 先证者的一级亲属发生 RA 的概率为 11％。
对孪生子的调查结果显示，单卵双生子同时患 RA 的概率为12％～30％，而双卵孪生子同患 RA 的概率只有 4％。
中医内科学如何诊治风湿免疫性疾病
中医内科学如何诊治风湿免疫性疾病风湿免疫性疾病是一类侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。
发病多较隐蔽而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。
常见的风湿免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征等。
这些疾病不仅给患者带来身体上的痛苦，还严重影响了他们的生活质量。
在中医内科学领域，对于风湿免疫性疾病有着独特的认识和诊治方法。
中医认为，风湿免疫性疾病的发生主要与正气不足、外感邪气、痰浊瘀血等因素有关。
正气不足是发病的内在基础，当人体正气虚弱时，抵御外邪的能力下降，容易感受风、寒、湿、热等邪气。
外邪侵袭人体后，留滞经络、关节，导致气血运行不畅，形成痹证。
此外，痰浊瘀血既是病理产物，又是致病因素，它们相互胶结，使得病情缠绵难愈。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合判断疾病的病因、病机、病位和病性。
例如，关节疼痛遇寒加重，得热则减，舌苔白腻，脉弦紧，多为风寒湿痹；关节红肿热痛，发热口渴，舌红苔黄，脉滑数，多为风湿热痹。
同时，还会考虑患者的体质、情志、生活环境等因素对疾病的影响。
中医内科学治疗风湿免疫性疾病的方法丰富多样，主要包括中药治疗、针灸治疗、推拿按摩、食疗等。
中药治疗是中医内科学的核心治疗方法之一。
根据辨证论治的结果，选用相应的方剂进行治疗。
如风寒湿痹常用乌头汤、防风汤等；风湿热痹常用白虎加桂枝汤、宣痹汤等；痰瘀痹阻常用双合汤、桃红饮等。
在用药过程中，注重药物的配伍和剂量的调整，以达到最佳的治疗效果。
同时，还会根据病情的变化，适时调整方剂。
针灸治疗通过针刺和艾灸穴位，调节人体的气血、经络和脏腑功能。
常用的穴位有关元、气海、足三里、肾俞等以扶正固本；风池、风府、大椎等以祛风散寒；曲池、合谷、阴陵泉等以清热利湿。
针灸治疗具有操作简便、副作用小等优点，对于缓解疼痛、改善关节功能有较好的疗效。
内科学第八篇 风湿性疾病 第七章 脊柱关节炎
①腰背痛发生于40岁以前；②隐匿性发作；③ 运动后可改善；④休息后无缓解；⑤夜间痛， 起床后可缓解。
（一）脊柱关节炎的分类和诊断 ——外周型SpA
至骨化。 2.骶髂关节炎 本病最早累及的部位，病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎症细胞
浸润等。 3.葡萄膜炎和虹膜炎 4.主动脉根炎和心肌及传导系统病变：较少见
（五）强直性脊柱炎的临床表现
症状 关节表现： ➢ 炎性腰背痛 ➢ 附着点炎 ➢ 外周关节炎 多器官、多组织受累，常见的关节外表现： ➢ 葡萄膜炎或虹膜炎 ➢ 心脏瓣膜病、心传导系统异常 ➢ 肾功能异常
（八）强直性脊柱炎的治疗
一线建议用药 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs） ➢ 抗TNF拮抗剂
其他治疗： ➢ 控制疾病抗风湿药（DMARDs）：出现外周关节炎受累时使用 ➢ 糖皮质激素：对葡萄膜炎和肌肉关节炎症可考虑局部用药 ➢ 外科手术：全髋关节置换术、脊柱矫形术
二、脊柱关节炎
（一）脊柱关节炎的分类和诊断 （二）脊柱关节炎的治疗
目录
第一节 强直性脊柱炎 第二节 脊柱关节炎
重点难点
掌握
脊柱关节炎的临床表现、治疗和诊断
熟悉
脊柱关节炎的辅助检查
了解
脊柱关节炎的病因、发病机制
一、强直性脊柱炎
（一）强直性脊柱炎的定义 （二）强直性脊柱炎的流行病学 （三）强直性脊柱炎的病因和发病机制 （四）强直性脊柱炎的病理 （五）强直性脊柱炎的临床表现 （六）强直性脊柱炎的辅助检查 （七）强直性脊柱炎的诊断和鉴别诊断 （八）强直性脊柱炎的治疗
鉴别诊断
外伤 骨折 骨质疏松 椎间盘病或腰肌劳损 类风湿性关节炎 骨关节炎
内科学第8版风湿病部分中英文缩写
内科学第8版风湿免疫疾病部分：美国风湿病学会（ACR）欧洲抗风湿联盟（EULAR）欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎 osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPA Churg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎 rheumatoid arthritis ，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TA贝赫切特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（ neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（ reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（ Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（ primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（ Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（ Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第五章 系统性红斑狼疮
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正常～轻 度受损
异常
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内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
➢ 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ➢ “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
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三、临床表现
全身表现 ➢ 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～+++
++
正常～轻 度受损
➢ 血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
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一．共同临床特点
1 大多有发热和疼痛为主的临床表现：关 节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。
2 病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可 导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往 往有发作—缓解—发作的特点。少数呈 急性或暴发性过程。
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3 同一种结缔组织病表现可有很大差异， 而不同的结缔组织病又有相似的表现 （同病异质，异病同质）。病变累及多 个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为 病理基础。
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⑤抗着丝点抗体（ACA）：其抗原为紧附于 分裂时相时染色体着丝点的DNA蛋白质， 此抗体多见于SSc的CREST型（软组织钙 化、雷诺现象。食管功能低下、指端硬 化、毛细血管扩张），阳性率达70-80%， 被称为CREST的标记性抗体。特发性雷诺 现象的病人25%也有此抗体。
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3．病理：基本改变是滑膜炎，早期滑膜 充血水肿，浆液渗出及以淋巴细胞为主 的炎症细胞浸润，中期滑膜增生，滑膜 绒毛变粗大，肉芽组织形成和毛细血管 增生使滑膜高度增生变厚形成肉芽血管 翳，并侵入到骨骼中，破坏骨质，后期 关节纤维化，骨质疏松和破坏，关节僵 直畸形。
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特发性炎症性肌病 系统性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他
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结缔组织是人体的支架，具有保护重 要脏器和机体行动的功能。
包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管 和所有脏器的间质，均属于结缔组织。
由于结缔组织分布广，所以结缔组织 病大多是一种多系统多器官的病变。
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②抗SSA和抗SSB抗体：又分别称Ro抗体和 La抗体，同干燥综合征（SS）有关。抗 SSA的阳性率为60%，抗SSB为40%，并与 口、眼干燥症状有关。抗SSA敏感性高于 抗SSB，但抗SSB的特异性则优于SSA，两 者同时测定，可提高SS的诊断率。
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系统性红斑狼疮 其他结缔组织病 服异烟肼12月以上 服苯妥因钠6月以上 服他巴唑6个月
50% 23-30% 53% 18% 0
活动期SLE 90.2%阳性
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（3）抗盐水可提取核抗体（ENA）：共同 特点是不含组蛋白，效价与疾病的严重 程度及活动度无关。
①抗Sm抗体：以病人Smith而命名,来源 于脾脏。抗Sm被视为SLE的标记性抗体， 其阳性率为30%左右。对早期，不典型的 SLE或经治疗后回顾性诊断有极大的帮助。
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(4) 抗核仁抗体
正常人 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 硬皮病 多发性肌炎 干燥综合症 非结缔组织病
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病例数 100 90 25 75 50 60 100
阳性率 0 6 15 39 10 9 0
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6．CTD是一种免疫复合物病：IC激活补 体后是CTD导致组织损伤的主要机理。在 SLE病人的肾脏，皮肤，血清，胸水，心 包积液和脑脊液中都可检出IC。CTD的IC 主要由自身DNA和抗DNA抗体构成。
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7.免疫调节异常：CTD病人的免疫系统丧 失了对自身组织的耐受性，以致其淋巴 细胞对自身细胞产生免疫反应，T细胞活 化并产生大量细胞因子，其后果为B淋巴 细胞高度活化增殖，产生大量自身抗体。
8.治疗上往往都可以用非甾类抗炎镇痛药、 激素和免疫抑制剂，但个体差异性很大。
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抗核抗体谱：抗核抗体（ANAs）是所有 抗细胞核成分的抗体总称，其敏感性高 而特异性差。作为CTD的筛选试验，其滴 度达到1：80以上需考虑CTD可能，要进 一步作ANA谱检查以决定属哪种CTD。
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（1）抗DNA抗体：抗DNA抗体有抗ssDNA和 抗dsDNA之分，抗ssDNA无特异性，临床 价值不大。抗dsDNA对诊断SLE有较高的 特异性，尤其与SLE的活动度有关，抗 dsDNA效价随疾病的活动或缓解而升降， 所以常被作为SLE活动期指标。
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抗dsDNA：绿蝇短膜虫
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（2）抗组蛋白抗体：组蛋白是一种碱性蛋 白质，抗组蛋白抗体无特异性，可在多 种CTD，尤其在药物性狼疮时出现。灵长类肝脏：抗组蛋白抗体
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抗组蛋白抗体
（酶联免疫吸附法X2SD)
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二. 分类
（一）类风湿关节炎（RA）
RA是一组侵及关节及其周围软组织， 以慢性、对称性、多关节炎为主要 临床表现的全身性自身免疫性疾病。
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1．病因：不明，认为感染是其诱发或启 动因素，而某些遗传因素和易感因素是 发病的内因。
2．机理：自身免疫性疾病，被活化的病 原体抗原沉积在关节的滑膜等部位，并 诱导产生抗体，从而激活补体，在免疫 反应中导致滑膜炎。
4 都是自身免疫性疾病，在内在和外来的 因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐 受性，以致淋巴细胞不能正确的识别其 自身组织，从而引起自身免疫性疾病。
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5．可检出多种自身抗体： ①抗细胞核物质抗体：对诊断价值最高。 ②抗细胞浆物质抗体：抗核糖体抗体， 抗心磷脂抗体。 ③抗血细胞膜抗原抗体：淋巴细胞毒抗 体；红细胞抗体；抗血小板抗体。
风湿免疫性疾病
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风湿免疫性疾病，是泛指累及骨、关节及其 周围软组织的一组疾病。
弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨关节炎 晶体性关节炎
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弥漫性结缔组织病
类风湿关节炎 幼年特发性关节炎 红斑狼疮 硬皮病 弥漫性筋膜炎
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③抗Scl-70抗体：因该抗体多出现在系统 性硬化症（SSc）病人，且分子量为70KD， 故得名。其为SSc的标记性抗体，阳性率 为20-60%，其它疾病极少阳性。
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④抗Jo-1抗体：以病人命名，约25%的PM 病人阳性，合并肺间质病变的PM的阳性 率达60%。DM病人阳性率10%。其他均阴 性。