神经节苷脂
神经节苷脂的临床应用进展
神经节苷脂的临床应用进展神经节苷脂是一种复合糖脂，是神经细胞膜的天然组成部分，能透过血脑屏障，与神经细胞膜结合，促进神经修复。
说明书中适应症，用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤、帕金森氏病。
在临床广泛推广的同时，重视合理用药，对症治疗，并加强对神经节苷脂的安全性监测，完善药品说明书。
标签：神经节苷脂；中枢神经系统；损伤；帕金森病；不良反应神经节苷脂是一类含唾液酸的鞘糖脂，存在于哺乳动物细胞，在神经元细胞中特别丰富，是神经细胞膜的天然组成部分。
神经节苷脂药品系自猪脑中提取制得，对神经组织有较大的亲和性，能透过血脑屏障，参与神经修复。
作用机制是促进神经重塑（包括神经细胞的存活、轴突生长和突触生成），提高神经细胞的存活率，改善神经传导速度，促进脑电活动恢复。
神经节苷脂在神经发生、生长、分化过程中起到重要作用，对于受损神经修复也十分重要。
动物实验显示可改善帕金森病所致的行为障碍。
给药后2小时在脑和脊髓测得放射活性高峰，4～8小时后减半。
药物的清除缓慢，主要通过肾脏排泄。
用于脑脊髓创伤、脑血管意外，可用于帕金森病[1]。
神经节苷脂说明书中适应症，用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；帕金森氏病。
笔者检索2013年至2016年文献，神经节苷脂临床应用比较广泛，结合文献作如下综述。
1 治疗新生儿缺血性脑病新生儿缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）是围产期的常见危重疾病，起病急、进展快、分娩过程窒息、缺氧等原因导致脑组织缺血缺氧引发的疾病[2]。
单唾液酸神经节苷脂对该病具有一定的治疗效果。
王书华[2]研究显示，对108例缺氧缺血性脑病新生儿分别给予不同治疗方法，结果发现行单唾液酸四己糖神经节苷脂注射液治疗的观察组患儿总有效率、新生儿行为神经评分测定（NBNA）评分等指标均优于对照组（P＜0.05），有效促进患者神经功能恢复，缩短临床治疗时间，值得临床推广应用。
神经节苷脂原理
神经节苷脂原理全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经节苷脂，又称神经节苷脂酰胺，是一种在神经元细胞膜上广泛分布的脂类物质。
它在神经系统中扮演着重要的角色，参与了多种神经元间的信号传导和细胞间的相互作用。
神经节苷脂的发现和研究为我们揭示了神经元功能的一些奥秘，并为研究神经系统疾病提供了重要线索。
神经节苷脂的结构是一个糖苷酰胺，由一个脂肪醇和一个神经节苷脂干糖分子组成。
神经节苷脂具有极为独特的分布特点，主要分布在神经元膜的外层。
它们可以通过细胞间的相互作用、信号传导等多种机制调控神经元的功能。
神经节苷脂在突触前部位调控神经元间的信息传递，促进神经元间的联系与相互作用。
神经节苷脂还参与了细胞凋亡和神经元的细胞死亡等过程，对神经元的生存和发育有重要影响。
神经节苷脂的生物合成是一个复杂的过程，涉及多种酶和代谢途径。
它们主要由神经节苷脂合成酶（GM3合成酶）、神经节苷脂合成酶（GM1合成酶）、神经节苷脂合成酶（GD1合成酶）等多种酶参与。
在神经元细胞内，这些酶通过协同作用，调控神经节点苷脂的合成和代谢，从而调控神经元的功能和生理过程。
神经节苷脂在神经系统中的作用是非常重要的，其研究不仅有助于我们了解神经系统的功能和生理过程，还为神经系统疾病的诊断和治疗提供了新的思路和方法。
相信随着研究的不断深入，神经节苷脂将为我们揭示更多神经系统的奥秘，从而推动神经科学领域的发展。
神经节苷脂原理的研究将为神经科学领域带来新的突破和发展。
神经节苷脂原理的研究将为神经系统疾病的防治提供重要的理论和实践基础。
神经节苷脂的研究将为我们揭示神经元间相互作用和信号传导的机制，有助于提高神经系统疾病的治疗效果。
神经节苷脂的研究将为我们认识神经系统的功能和生理过程提供新的线索和信息。
神经节苷脂的研究有助于揭示神经系统的发育和演化过程，对神经系统疾病的预防和治疗有着重要的意义。
神经节苷脂的研究还将为我们了解神经系统疾病的发生机制提供重要的信息和理论支持。
神经节苷酯
神经节苷酯别名:单唾液酸四己糖神经节苷酯、单唾液四己糖神经糖苷脂、施捷因、GM-1、MonostalotetrahexosylGanglioside;神经节苷酯适应症:主要用于中枢神经系统创伤性或血管性病变，包括：脑损伤(急、慢性)、脊髓损伤(急、慢性)、脑血管意外(包括缺血性和出血性)。还可用于治疗周围神经病，如糖尿病或多发性周围神经病等。;神经节苷酯药理学作用:本药是存在于哺乳动物神经组织中的一种重要的神经节苷脂。主要分布在神经细胞膜。实验证明本药能促进中枢神经系统在遭受各种原因损害后进行功能修复。作用机制是促进“神经重塑”(包括神经细胞的生存、轴突生长和突触生成)。本药还对损伤后的继发性神经退化有保护作用，可改善脑血流动力学参数和减轻损伤后脑水肿。并具有清除自由基的作用，从而减轻其对神经细胞膜的损害。动物实验显示，本药还可改善帕金森病所致的行为障碍。
药动学
本药对神经组织有极大的亲和力，能透过血-脑脊液屏障。给药后2h在脑和脊髓中测得放射活性高峰，4～8h后减半。注射后约80%被肝脏代谢，其余部分与神经细胞膜稳定结合，引起膜的功能性变化。药物的清除缓慢，主要通过肾脏排泄。小部分经胆道排泄。
适应证
主要用于中枢神经系统创伤性或血管性病变，包括：脑损伤(急、慢性)、脊髓损伤(急、慢性)、脑血管意外(包括缺血性和出血性)。还可用于治疗周围神经病，如糖尿病或多发性周围神经病等。
药理作用
本药是存在于哺乳动物神经组织中的一种重要的神经节苷脂。主要分布在神经细胞膜。实验证明本药能促进中枢神经系统在遭受各种原因损害后进行功能修复。作用机制是促进“神经重塑”(包括神经细胞的生存、轴突生长和突触生成)。本药还对损伤后的继发性神经退化有保护作用，可改善脑血流动力学参数和减轻损伤后脑水肿。并具有清除自由基的作用，从而减轻其对神经细胞膜的损害。动物实验显示，本药还可改善帕金森病所致的行为障碍。
GM1神经节苷脂贮积症的治疗及护理
产前诊断：通过羊膜穿刺术、绒毛膜取样术等 方法，获取胎儿的细胞样本，进行基因检测， 以确定胎儿是否患有GM1神经节苷脂贮积症
遗传咨询：向孕妇提供关于GM1神经节苷脂 贮积症的遗传风险、预防措施等方面的咨询， 帮助孕妇做出合理的选择
产前干预：根据产前诊断结果，采取相应的干 预措施，如终止妊娠、进行胎儿治疗等，以降 低胎儿患病的风险
新生儿筛查
01
目的：早期发现 GM1神经节苷脂
贮积症
04
筛查结果：阳性 结果需要进行进 一步诊断和治疗
02
筛查方法：血液检 测、基因检测等
03
筛查时间：新生儿 出生后24小时内
谢谢
04
癫痫发作：部分患者可能 出现癫痫发作
06
其他症状：如皮肤粗糙、 关节僵硬、肌张力低下等
GM1神经节苷脂贮积 症的治疗
药物治疗
酶替代疗法：使用酶替代药物，如 Elaprase，可改善患者的神经功能
基因治疗：通过基因编辑技术，修复 GM1基因缺陷，但目前尚处于实验阶段
免疫疗法：通过调节免疫系统，减轻神 经炎症，但目前尚处于实验阶段
病因：由于基因突变导致GM1神经节苷脂酶 缺乏，导致神经节苷脂在体内堆积。
症状：包括运动障碍、智力障碍、语言障碍、 癫痫等。
治疗：目前尚无治愈方法，主要通过药物治 疗、康复治疗、饮食控制等方法缓解症状。
发病原因
01 遗传因素：基因突变导致 GM1神经节苷脂贮积症
02 环境因素：某些环境因素 可能增加患病风险
演讲人
GM1神经节苷脂贮积症的治疗及护理
目录
01. GM1神经节苷脂贮积症概述 02. GM1神经节苷脂贮积症的治
疗
03. GM1神经节苷脂贮积症的护 理
神经节苷脂代谢途径和功能的综述
神经节苷脂代谢途径和功能的综述神经节苷脂代谢途径是指神经系统中关键的一类脂类分子，它们在神经组织中发挥重要的功能，参与多种神经疾病的发生和发展。
本文旨在对神经节苷脂代谢途径和功能进行综述，包括其生物合成、降解及调节等方面的内容，以期为相关领域的研究提供参考。
一、神经节苷脂的定义神经节苷脂是一类糖脂复合物，其主要成分为神经酰胺和糖苷鞘脂，分子结构具有双层脂质，通常存在于神经系统的细胞膜表面。
神经节苷脂可以分为多种类型，如硫酸鞘脂、葡萄糖鞘脂、半乳糖鞘脂等。
二、神经节苷脂的生物合成神经节苷脂的生物合成主要分为两个途径：一是拼接途径，将糖苷鞘脂和神经酰胺分别由鞘脂基转移酶合成；二是酯化途径，将神经酰胺与脂肪酸酯化合成复合物。
神经节苷脂的生物合成受多种因素影响，如基因表达调节、信号转导通路、细胞状态等。
三、神经节苷脂的降解神经节苷脂的降解主要发生在内酯酶水解和酸性水解过程中。
内酯酶能够将神经苷脂分子催化为酯化物，再通过酸性水解将其降解。
其中产生的酸性水解产物能够形成多种代谢产物，如神经酰胺、半乳糖、葡萄糖等，从而维持神经节苷脂的稳定性。
四、神经节苷脂的功能神经节苷脂在神经系统中具有多种功能，包括细胞存活、信号传递、神经元发生、成长及不同类型的附着等。
由于其与多种神经系统相关的疾病的发生和发展有关，因此发展适当的调节策略和治疗手段是当前研究的主要方向。
五、神经节苷脂在神经疾病中的作用神经节苷脂在神经疾病中发挥着重要作用。
例如，阿尔茨海默病的患者在脑组织中表现出神经酰胺和糖苷鞘脂代谢不平衡的现象，而巨细胞滑膜炎和黑色素瘤患者则主要表现为硫酸鞘脂代谢异常。
因此，调节神经节苷脂的代谢和功能，对于预防和治疗多种神经系统相关的疾病具有潜在的意义。
六、结语神经节苷脂是神经系统能够正常发挥功能的重要脂类分子，其生物合成、降解及调节等过程存在着复杂的调控网络。
在研究神经疾病的发生和发展机制中，神经节苷脂代谢途径和功能的解析是一个必要而重要的任务。
CM1神经节苷脂贮积症科普宣传PPT
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介绍神经节苷脂贮积症
分类和症状：神经节苷脂贮积症可分为 不同的亚型，每个亚型具有不同的症状 和影响范围。常见症状包括运动障碍、 智力退化、器官衰竭等。
神经节苷脂贮积症的诊断和 治疗
神经节苷脂贮积症的诊断和治疗
诊断方法：神经节苷脂贮积症的诊断通 常通过临床表现、遗传学检测和生物化 学检验来确定。关键是了解家族病史和 注意早期症状的出现。
CM1神经节苷脂贮积症 科普宣传PPT
目录 介绍神经节苷脂贮积症 神经节苷脂贮积症的诊断和治疗 预防和关注
介绍神经节苷脂贮积症
介绍神经节苷脂贮积症
什么是神经节苷脂贮积症：神经节苷脂 贮积症是一种遗传性疾病，会导致神经 系统和其他器官中的脂质积累。
病因和发病机制：神经节苷脂贮积症是 由特定酶的缺陷引起的，这些酶负责分 解脂质分子。当这些酶缺乏或功能异常 时，脂质在细胞内无法正常分解，逐渐 积累。
神经节苷脂贮积症的诊断和治疗
治疗方法：目前尚无治愈神经节苷脂贮 积症的方法，但可以通过辅助治疗来缓 解症状和改善生活质量。这包括药物治 疗、康复训练和支持性护理等。
预防和关注
预防和关注
预防措施：由于神经节苷脂贮积症是一 种遗传性疾病，无法完全预防。但对于 有家族病史的人来说，进行遗传咨询， 尽早进行基因检测和筛查是重要的预防 措施。
神经节苷脂
神经节苷脂（Ganglioside，简称GM）是一种复合糖脂，存在于哺乳动物细胞，特别是神经元细胞的胞膜中，是神经细胞膜的天然组成部分。
神经节苷脂参与神经元的生长、分化和表型的表达以及细胞迁移和神经生长锥的定向延伸，具有神经保护和神经修复双重作用，能从多个病理生理环节发挥神经保护作用，对多种临床上的神经损伤有很好的修复作用神经节苷脂的功能大致可归纳为以下几种： 1.促进神经细胞及大脑组织的正常发育,防治脑瘫等疾病； 2.修复损伤神经及大脑组织,防治脑中风； 3.增强记忆功能； 4.延缓神经细胞的衰老,防治帕金森、老年痴呆等疾病。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液（GM1，申捷）主要用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；帕金森氏病。
●单唾液酸四己糖神经节苷脂是唯一能透过血脑屏障的神经节苷脂。
GM1可以通过稳定细胞膜，恢复细胞膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP申捷常见问答更多1. 购买申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液后该如何储存这种药物？…药品储存是指药品从生产到消费领域的流通过程中经过多次停留而形成的储备，是药品流通过程中必不可少的中药环节。
各种药品的功能是由药物本身性质所决定的，每种药物的内在成分与其他物质一样，时刻在不断运动和变化，这就构成了它在贮藏期间引起变化的内在因素，加上自然条件的影响… [更多]2. 申捷单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液对婴幼儿脑瘫有效吗？婴幼儿脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。
常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
致病的原因包括胎盘异常、胎位不正、宫内窘迫、早产、多胎、出生时窒脑瘫病因——新生儿缺氧缺血… [更多]3. 申捷（神经节苷脂钠注射液）有什么副作用？一种药物常有多种作用，在正常剂量情况下出现与用药目的无关的反应称为副作用。
一般说来，副作用比较轻微，多为可逆性机能变化，停药后通常很快消退。
神经节-神经节苷脂
神经节苷脂
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科技名词定义
中文名称：神经节苷脂 英文名称：ganglioside;GA 定义：从神经节细胞分离的一种鞘糖脂。其脂质部分是神经酰胺，除通过糖苷键相连的糖基(多为单糖)外，还携有一个或多个唾液酸残基，属酸性鞘糖脂的一种，另一种是硫酸鞘糖脂(硫苷脂)。主要存在于神经组织、脾脏与胸腺中。 应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；脂质（二级学科
神经节苷脂 ganglioside 含有唾液酸的鞘脂类。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。由山川民夫（1951）在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside，结构为神经酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于细胞膜，以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌和霍乱菌的外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。 神经节苷脂对神经再生有重大促进作用。加拿大金爵集团脑科学研究室首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现，神经生长因子（NGF）和神经节苷脂（GM）是脑神经再生发育必需物质，GM介导NGF数十倍增强其活性，形成新的丰富的神经网络，修复并促使脑神经再次发育。这就是轰动世界的“Gatte1+1脑神经再生理论”，并据此研发出国际领先水平的脑病康复新品——脑力风暴牌多肽复合冲剂。 GM能够介导神经生长因子NGF促进脑神经细胞再生，表现出良好的生物效应。——《西安交通医科大学学报》 NGF和GM目前无论在试验中，还作用能得到充分应用，必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。——山东医科大学附属医院神经外科
神经节甘脂是什么？
神经节甘脂是什么？关于《神经节甘脂是什么？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
许多的药品或是是化学类的物质或是是医疗器材物质，我们对他也没有多少的掌握，也不知道他的功效有什么作用，是啥成份，比如神经纤维甘脂，我们也不太清晰它是一种哪些的东西，能够医治哪些，那麼今日就请专家教授来为大伙儿解读一下吧。
神经节苷脂是一种相对分子质量小的糖长链脂肪酸复合型物质，能越过血脑屏障进到人的大脑，嵌入在损伤的神经细胞质上，修补损伤的神经。
神经节苷脂是现如今国际性认可的能够立即功效于人大脑神经，即中枢神经系统的营养成分和细胞生长因子，能够医治神经损伤、推动神经再生，对不一样阶段、不一样原因、不一样水平的神经损伤、衰退、衰退均有修补功效。
具备四大医药学作用：推动神经元细胞及人的大脑组织的一切正常生长发育，预防脑瘫等病症；修补损伤神经及人的大脑组织，预防脑中风等病症；提高人的大脑的学习培训记忆力作用，清除头晕目眩头痛等病症；减缓神经元细胞的衰退、预防老年痴呆症等病症。
上世纪90年代，中枢神经系统研究领域获得重大进展，欧美国家生物学家创造发明了神经节苷脂的有机化学获取方式，并使之产业发展，运用于临床医学，解决了困惑人类数千年的脑病治疗。
90年代之后，原中科院上海生理学研究室优点梅镇彤专家教授领导干部的“脑与个人行为”研究组，在中科院重特大社会科学基金项目适用下，经十多年的刻苦钻研，取得成功完成了神经节苷脂的获取，使我国变成全世界第三个有工作能力获取神经节苷脂的我国。
此外，她们与上海市脑力键生物医学工程高新科技有限企业协作，将神经节苷脂科研课题转换为高科技产品，并在全球范畴内创新内服制剂：脑力键系列产品神经节苷脂原浆、油类，这意味着在我国在神经科学，非常是脑病治疗行业做到了国际性领先地位。
脑力键以“修补损伤神经，推动神经再生”为核心理念，它的开发设计解决了海外神经节苷脂注射剂价格比较贵的问题，让我国的众多病人足以共享神经节苷脂这一优秀的科研成果，是我们中国人在生物技术层面的自豪。
CM1神经节苷脂贮积症患者的护理PPT
具体护理措施
定期复查
定期带患者进行复查，监测病情进展。
及时与医生沟通，调整治疗方案。
家庭护理的角色
家庭护理的角色 家庭成员的参与
家庭成员应积极参与患者的日常护理和情感支持 。
良好的家庭支持对患者的康复至关重要。
家庭护理的角色 教育与培训
为家庭成员提供必要的护理知识和技能培训。
帮助家庭成员更好地理解和照顾患者。
家庭护理的角色 建立支持网络
鼓励家庭建立与其他患者家庭的联系，形成支持 网络。
通过分享经验，互相支持，共同应对挑战。
未来护理展望
未来护理展望
科学研究的进展
随着科学研究的进展，可能会出现新的治疗方法 和护理策略。
关注最新的研究动态，有助于改善患者的护理质 量。
未来护理展望
患者护理的重要性 如何评估护理效果
定期评估患者的症状变化和生活质量，及时调整 护理方案。
使用量表和访谈等方法评估患者的进展情况。
具体护理措施
具体护理措施
日常生活护理
帮助患者进行日常生活活动，如饮食、穿衣、洗 漱等。
尽量让患者参与，增强自理能力。
具体护理措施
心理支持
提供心理支持，帮助患者及其家庭应对情绪变化 。
技术的应用
利用现代科技手段，如远程监控和电子健康记录 ，提升护理效率。
科技可以帮助护士更好地管理患者的信息和健康 状贮积症的关注，推动 相关政策的制定。
政策支持可以为患者提供更好的医疗资源和支持 。
谢谢观看
CM1神经节苷脂贮积症患者的护 理
演讲人：
目录
1. CM1神经节苷脂贮积症简介 2. 患者护理的重要性 3. 具体护理措施 4. 家庭护理的角色 5. 未来护理展望
神经节苷脂
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗HIE的临床证据
常规治疗：维持良好通气、纠正酸中毒、维持血压及血糖正常、控制惊 厥、降低颅内压、消除脑干症状等 治疗组：常规治疗＋GM1注射液20mg/次静脉滴注，1次/d。 对照组：常规治疗＋脑蛋白水解物氯化钠注射液10ml/次静脉滴注1次/d 两组均治疗10-14d
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗小儿脑瘫的机制
稳定细胞膜结构和功能 降低兴奋性氨基酸神经毒性 抑制一氧化碳合酶，减少过量NO生成 调节神经因子（NGF），为其发挥作用提供良好环境 可与NGF结合或直接作用于细胞膜，增强其作用，促进神经再生和恢复
莘泰医药 莘泰医药
儿科运用
博司捷®治疗小儿脑瘫的临床证据
博司捷®神经内科科室运用
神经节苷脂主要运用于脑血管疾病（脑出血、脑梗塞、脑栓塞等）、神经 变性疾病（帕金森、阿尔茨海默病等）、急性脊髓炎、周围神经病变及其他 神经病变等
用法说明：循证医学研究证明，脑缺血发作早期使用（发作4h内）GM1能显著改 善缺血性脑卒中患者的预后，剂量为100mg/d静脉滴注，治疗帕金森患者可以长 期使用，安全性好和有效性高
莘泰医药 莘泰医药
老年/干部科运用
帕金森病的流行病学
帕金森病（PD）是一种对患者、家庭、医疗和社会保健系统都有累积效应
的神经退行性疾病，国外统计显示，每100000人中有120-230的人患有PD， 在今后的25年时间，PD将以25%-30%的速度增加。 主要临床表现为震颤、少动、强直、姿势平衡障碍等运动症状，伴有不同 程度的抑郁、焦虑及精神病性障碍等非运动症状，有报道，PD患者抑郁障碍 的发生率为40%-50%
莘泰医药 莘泰医药
神经节苷脂的临床应用
神经节苷脂的临床应用神经节苷脂（ganglioside）是拥有复杂基团的酸性鞘糖脂，主要存在于脊椎动物细胞膜、神经组织、脾脏与胸腺细胞中。
神经节苷脂分子由疏水性神经酰胺部分和亲水性涎基低聚糖类基团组成。
单唾液酸四己糖神经节苷脂（又名GM1）是迄今研究最为深入的神经节苷脂成分。
目前，GM1已经被广泛用于神经系统疾病的临床治疗。
标签：神经节苷脂；临床；应用1糖尿病神经末梢病变糖尿病是常见的慢性代谢性疾病，末梢神经炎是糖尿病的常见并发症及致残的主要原因，严重的会导致关节病变及患肢溃疡、坏疽等[1]。
临床目前一般以血糖控制、对症止痛治疗为主。
神经节苷脂是临床常用神经营养药物，可促进周围神经的再生、分化，改善末梢神经炎。
肖本利，高明，吴境报道[1]122例糖尿病性末梢神经炎患者，均符合《实用糖尿病学》中相关诊断标准[2]。
肢体有痛觉障碍，腱反射减弱或消失，肌电图提示感觉及运动神经传导异常患者，进行常规治疗，并积极控制饮食。
组治疗础上加用神经节苷脂+糖神合剂治疗，将20mg 神经节苷脂注射液溶解在250mL0.9%的生理盐水中静脉滴注，1次/d；给予50mL 糖神合剂，2次/d。
持续治疗1个月，总有效率为71.67%。
2治疗血管性痴呆血管性痴呆对于老年人来说是一种并不罕见的临床疾病，临床表现为认知功能障碍，是继阿尔茨海默病的第二种痴呆症，该疾病已受到医学专家们的高度重视[3]，欧阳强，英海，吴振宏报道[4]采用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液10 ml/ 次，1 次/d，，联合银杏叶注射液的治疗方案，静脉滴注时间为30min，用250ml的5%葡萄糖注射液将5ml的银杏叶注射液稀释，静脉滴注，1次/d。
对照组仅给予单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液进行治疗，其治疗剂量与试验组相同，治疗疗程均为1个月。
总有效率90.0%，明显高于对照组的73.3%。
3老年人急性脑梗死随着人口日趋老龄化，在老年人群中急性脑梗死的发病率呈逐年上升趋势，其有较高的致残率，严重者可致死[5]，由于生存者大多留有不同程度的神經功能障碍，严重影响患者日后生存质量，给社会和家庭带来沉重负担。
神经节苷脂
翔通®与进口GM1制剂比较
研究结果： 翔通®显著促进神经功能恢复，提高日常活动能力，疗效与进口产品相同
0
翔通®
进口GM1 Barthel指数总评分改善率%
80 70 60 50 40 30 20 10 0
NIHSS总评分改善率%
-20
-40
-60
翔通®
进口GM1
P<0.05(与基线比较)；P=NS(组间比较)
帕金森病
GM1显著改善帕金森病患者的运动功能障碍，疗效持久
GM1组 安慰剂组 *P<0.05
40
帕金森病量表运动评分改善
35
30 25 20 15 10 5 0
*
*
*
*
基线
4周
6周
8周
12周
J.S.Schneider et al. Neurology 1998;50:1630-1636.
帕金森病
新生儿缺氧缺血性脑病
GM1显著促进患儿的智能发育和运动发育
12
智能与运动发育指数的改善
10 8 6 4 2 0 智能发育指数 运动发育指数
GM1组 对照组
P<0.001
李宏等.GM1治疗新生儿缺氧缺血性脑病恢复期疗效观察.中国临床神经科学,2001;9(4):388-389.
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
® 翔通
－广泛的适应证
临床研究概述
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
各种原因的脑外伤 缺血性、出血性脑卒中 急性脊髓损伤 新生儿缺血缺氧性脑病 帕金森病
GM1治疗原发性脑干损伤研究
CM1神经节苷脂贮积症的科普知识
教育和宣传活动可以帮助改善患者及其家庭的生 活质量。
谢谢观看
目前有哪些治疗选择？
目前尚无根治CM1神经节苷脂贮积症的方法，治 疗主要侧重于缓解症状和提高生活质量。
物理治疗、职业治疗和语言治疗可以帮助患者改 善功能。
CM1神经节苷脂贮积症的治疗方法。
新兴的治疗方法是什么？
基因疗法和酶替代疗法目前正在研究中，可能在 未来成为有效的治疗选择。
这些新疗法尚在临床试验阶段，需进一步评估其 安全性和有效性。
CM1神经节苷脂贮积症的症状和体征。
常见症状是什么？
常见症状包括肌肉无力、运动协调差、语言发育 迟缓和癫痫发作等。
这些症状的严重程度因个体而异，部分患者可能 表现出认知障碍。
CM1神经节苷脂贮积症的症状和体征。
如何进行诊断？
通过临床症状、家族病史和基因检测来确诊，医 生可能会建议进行影像学检查以评估神经损伤程 度。
如果有家族史，建议进行专业的遗传咨询。
CM1神经节苷脂贮积症的预防与未来研究方向。
未来的研究方向是什么？
未来的研究将集中在基因疗法的开发以及对神经 节苷脂代谢的深入理解上，以期找到更有效的治 疗方案。
科学界对该病的关注正在增加，为患者带来新的 希望。
CM1神经节苷脂贮积症的预防与未来研究方向。
公众 Awareness 的重要性？
这些基因突变通常是遗传的，患者的父母可能是 无症状的携带者。
CM1神经节苷脂贮积症是一种罕见的遗传性代谢疾病。
谁会受影响？
该病主要影响儿童，特别是在出生后几个月到几 岁之间，症状可能在早期就开始显现。
虽然该病可以影响任何种族和性别，但某些特定 种族的发病率可能更高。
神经节苷脂沉积病是怎么回事？
神经节苷脂沉积病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经节苷脂沉积病的病理病因，神经节苷脂沉积病主要是由什么原因引起的。
*一、神经节苷脂沉积病病因
*一、发病原因
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性
遗传性疾病。
*二、发病机制
神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经
组织中的沉积而致病。
神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的葡
萄糖脂，分布于神经组织的神经细胞膜上。
酸性β-半乳糖苷酶的原发性缺乏引起上述分解过程的第一步不能进行和单涎脑酰胺四己糖苷在神经元中的沉积，产生婴儿性家族性黑矇性痴呆，称为GM1沉积病。
此型患者小脑损害较重，视网膜变性，脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。
氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑酰胺三己糖苷在
神经组织的沉积，产生GM2沉积病。
其中Ⅰ型为婴儿型，称为Tay-Sachs病，Ⅱ型为急性早期婴儿型，称为Sandhoff病。
主
要病理改变为大脑皮质中神经细胞内有大量类脂沉积，细胞变性、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞增生。
电镜检查可见沉积物为圆形分层结构，称为膜状胞质小体。
除大脑受累外，小脑和脑干均有普遍萎缩，脑室扩大。
*温馨提示：以上就是对于神经节苷脂沉积病病因，神经节
苷脂沉积病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关神经节苷脂沉积病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“神经节苷脂沉积病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
神经节苷脂
新生儿缺血缺氧性脑病主要是因为围产期的各种因素导致患儿脑组织缺血缺氧。
其发病机制极其复杂,缺血再灌注损伤、细胞内钙超载、兴奋性氨基酸的神经毒性作用及神经细胞凋亡等是HIE的主要发病机制。
在窒息的早期体内血液出现代偿性重新分布来保证心脑的血液供应，此时患儿体内血压可突然升高，脑血流加快。
随着缺血缺氧时间延长，机体内代偿机制逐渐丧失，脑血流最终因心功能受损、全身血压下降而锐减，出现第二次血流重新分布，大脑半球血流减少，以保证代谢最旺盛部位，如基底神经节、脑干、丘脑及小脑血供。
缺血缺氧时，患儿脑组织无氧酵解增加，组织中乳酸堆积，能量产生大大减少，最终出现能量代谢障碍，出现能量衰竭，导致脑细胞膜稳定性降低，使钠离子、水进入细胞内，造成细胞性脑水肿，大量钙离子进入细胞内导致脑细胞不可逆的损害。
新生儿缺血缺氧性脑病治疗的目的是尽可能改善已经受损害神经元的代谢功能，维持体内环境的稳定，同时应予以控制惊厥，减轻脑水肿，改善脑血流和脑细胞代谢等。
神经节苷脂是含唾液酸的糖神经鞘脂，存在于哺乳类动物细胞膜，神经系统中含量尤其丰富，是神经细胞膜的组成成分，在神经发生、生长、分化过程中起必不可少的作用，对于损伤后的神经修复也非常重要，具有促进神经再生、促进神经轴突生长和突触形成、恢复神经支配功能;改善神经传导、促进脑电活动及其他神经电生理指标的恢复;保护细胞膜、促进细胞膜各种酶活性恢复等作用。
单唾液酸四已糖神经节苷脂除具有上述神经节苷脂的共同作用外，还可以通过维持中枢神经细胞膜上的Na+－K+－ATP酶及Ca2+－Mg2+－ATP酶的活性，起到维持细胞内外离子平衡、减轻神经细胞水肿、防止细胞内Ca2+积聚的作用;单唾液酸四已糖神经节苷脂可以对抗兴奋性氨基酸的神经毒性作用，减少自由基对神经细胞的损害等。
所以，单唾液酸四已糖神经节苷脂具有促进神经重构(神经可塑性)的作用，即通过促进各种形态、生化、组化、神经生理及行为参数的改善，最终可以加速神经修复，最大程度地恢复原有的神经功能。
CM1神经节苷脂贮积症的预防课件
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参与相关活动 和研究
参与相关活动和研究
积极参与相关的家庭协会、支 持组织和研究项目，了解最新 的疾病进展和治疗方法。 这不仅有助于患者和家庭获取 更多信息和支持，也有助于推 动该领域的研究和治疗进步。
注意事项和预 防建议
注意事项和预防建议
家庭成员间需要相互关注和照顾，共同 面对疾病的挑战。 遵循医生的建议，定期进行复诊和体检 ，并按时服药。
早期发现和诊 断
早期发现和诊断
早期发现十分重要，可通过家族史、症 状及体征的检查来进行初步诊断。 通过神经影像学检查，如MRI等方法可 以进一步确诊CM1神经节苷脂贮积症。
遗传咨询和家 族规划
ห้องสมุดไป่ตู้
遗传咨询和家族规划
对于已经诊断出CM1神经节苷脂 贮积症的家庭，遗传咨询和家 族规划是重要的一环。 遗传咨询可以提供相关的遗传 知识和建议，帮助家庭做出合 理的决策。
CM1神经节苷 脂贮积症的预
防课件
目录 简介 早期发现和诊断 遗传咨询和家族规划 保持健康的生活方式 心理支持和康复治疗 参与相关活动和研究 注意事项和预防建议 总结
简介
简介
CM1神经节苷脂贮积症是一种罕见 的遗传性疾病，主要表现为神经系 统功能异常。 本课件将介绍CM1神经节苷脂贮积 症的预防措施，以增加用户对该病 的认识。
保持健康的生 活方式
保持健康的生活方式
饮食均衡、合理摄取各类营养素，增强 身体抵抗力。 剧烈运动和受伤都可能加重疾病症状， 应避免过度运动和避免意外伤害。
保持健康的生活方式
定期进行身体检查，及时发现和处 理潜在的健康问题。
心理支持和康 复治疗
心理支持和康复治疗
CM1神经节苷脂贮积症不仅影响患者的 身体健康，也会对他们的心理健康造成 一定的影响。 提供心理支持和康复治疗，帮助患者和 家庭应对可能出现的心理困扰和挑战。
申捷神经节苷脂是用来干什么的？
申捷神经节苷脂是用来干什么的？
对于医生或者护士来说，每天都会接收很多不同种的药物，名字也是千奇百怪，而且人体器官那么多，对症下药那也是一件非常不容易的事情，所以我们经常可能碰到一些自己从来没有听到过或者接触过的名字的药物，比如说申捷神经节苷脂，可能大家都不太了解，所以今天就来跟大家介绍一下。
申捷的主要成分神经节苷脂，对缺血后的脑组织有保护作用，其中一方面作用是，申捷通过抑制兴奋氨基酸，抑制蛋白激酶C 从胞质向胞膜移位达到抑制其神经毒性的目的。
服用申捷(神经
节苷脂)会有什么副作用?
神经节苷脂(gangliosides)是一类含有唾液酸的糖神经鞘脂，存在于哺乳动物细胞，以神经元细胞的胞膜中含量，是神经细胞膜的天然组成部分。
神经节苷脂作为一种具有半抗原性的致敏物质，在生产过程中，由于纯度不高，导致细胞膜上与神经节苷脂性质类似的高分子杂质与体内蛋白、多肽及糖等大分子载体发生不可逆的结合，成为抗原产生特异性抗体，引起一系列信号
转导因子活化，激活T细胞(主要是Th2)，能够参与变态反应的发病过程，引起抗原抗体反应。
服用申捷推荐剂量：急性期每日使用申捷100mg，2-3周后改为每日20-40mg，维持6周。
病情严重者可适当增加剂量及延长疗程。
所以说申捷神经节苷脂它的副作用比较少，发生的几率也是比较低的，大家能够按照说明书上的使用，但是要看看自己的身体素质能不能吃这种药，如果一旦出现过敏副作用，那就得马上停药，去医院检查。
患上神经节苷脂沉积病怎么办
患上神经节苷脂沉积病怎么办
一、概述
闺蜜的女儿在六个月的时候还没懂得爬行和对外界的反应极差，有时还会出现全身抽搐。
所以闺蜜带了她的女儿到医院去检查。
到了医院做了X线检查后，医生诊断闺蜜的女儿患上了神经节苷脂沉积病。
医生说，这是一种遗传性疾病，目前还没有办法根治。
二、步骤/方法：
1、所以医生只是开了一些药给闺蜜的女儿吃。
但是医生告诉闺蜜，即使是治疗，也只能是延长她女儿的生命而不能根治。
通常这种病是活不过10岁的。
而且还要在平常生活中要特别注意她的饮食和生活作息规律。
2、虽然闺蜜很伤心，但是为了能让自己的女儿活的更久一些，所以她很细心地在照料着她女儿的起居。
除了每天都按时按量喂医生开的药给她吃外，还特别注意给她补充一些身体内的维生素和营养物质。
3、闺蜜每天都会自制一杯果汁给女儿喝，并且有时还会煮些清汤等食物给女儿喝。
但是要注意用纱布隔渣，不然就容易是婴儿噎着。
4、同时，闺蜜每天都会帮她女儿按摩一下手脚。
并且会用些玩具锻炼着她的注意力和反应能力。
现在，闺蜜的女儿已经2岁了，虽然闺蜜知道她活不久，但也一直积极地带她到医院去治疗，希望能够尽量延长她的生命。
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4
市场分析
莘莘泰泰医医药药
临床应用
➢ 博司捷®应用优势
科室应用广，临床上可用于以下科室：
神经外科：颅脑损伤、自发性蛛网膜下腔出血、脊髓损伤等 神经内科：脑血管疾病、周围神经病变、脊髓炎等 老 年 科：神经变性疾病（帕金森病、阿尔兹海默病） 骨 科：脊髓损伤 等 儿 科：缺血缺氧性脑病、小儿脑瘫等 血液内科、急诊中心、风湿免疫科、耳鼻喉科、肿瘤科等等
莘莘泰泰医医药药
注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠
博司捷®产品介绍
莘莘泰泰医医药药
主要内容
1
产品概述
2
临床应用
3
产品优势
4
市场分析
莘莘泰泰医医药药
神经节苷脂
1942年
70年代初
Klenk发现
发现神经重塑
神经节苷脂（GM） 功能，打破神经
不能再生论断
90年代初 GM使瘫痪大鼠直立
行走，被誉 为脑科学的里程碑
莘莘泰泰医医药药
老年/干部科运用
➢ 帕金森病的流行病学
帕金森病（PD）是一种对患者、家庭、医疗和社会保健系统都有累积效应 的神经退行性疾病，国外统计显示，每100000人中有120-230的人患有PD， 在今后的25年时间，PD将以25%-30%的速度增加。
主要临床表现为震颤、少动、强直、姿势平衡障碍等运动症状，伴有不同 程度的抑郁、焦虑及精神病性障碍等非运动症状，有报道，PD患者抑郁障碍 的发生率为40%-50%
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➢ 脑梗死的流行病学
神经内科运用
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神经内科运用
➢ 脑梗死的病理学
脑部缺氧
兴奋性氨基酸神经毒性增强
谷氨酸过度释放
自由基反应
胞内Ca2+浓度增加
细胞水肿、细胞破裂、死亡
小脑颗粒死亡
莘莘泰泰医医药药
➢ 博司捷®治疗脑梗死的机制
神经内科运用
莘莘泰泰医医药药
神经内科运用
➢ 博司捷®治疗脑梗死的临床证据
GM1组 对照组 研究方法 评价指标 其他
试验结果
发病后5h内
12h后
第2d-21d
静滴200mg
静滴100mg
静滴100mg/d
安慰剂
安慰剂
安慰剂
随机双盲对照前瞻性临床循证医学研究
加拿大神经功能评分判断神经功能
意大利Lenzi等牵头的16个医学中心开展GM1治疗805急性缺血性脑 卒中研究，有效为792例，随访时间4个月
1 2 34 5 6
60年代 日本科学家发现 哺乳动物大脑中
GM含量最高
70年代末 GM被成功提取
应用于临床
1994年 中国成功 提取GM
GM
神
的 发 展 简
经 节 苷 脂
史
3
莘莘泰泰医医药药
神经节苷脂简介
➢ 神经节苷脂简介
神经节苷脂是含唾液酸的鞘糖脂，神经系统含量最丰富 根据所含唾液酸的不同分为GM（单唾液）、GD（二唾液）、GT等 根据糖基数目不同分为GM1（4糖基）、GM2（3糖基）、GM3（2糖基） 外源性神经节苷脂中，只有GM1可以通过血脑屏障（BBB），GM1参与
➢ 博司捷®产品概述
博司捷®产品概述
神经系统损伤和修复的首选用药 能顺利通过血脑屏障 适应症：用于治疗血管性或外伤性 中枢神经系统损伤；帕金森病
○ 脑损伤、脊髓损伤 ○ 脑血管意外 ○ 帕金森病、老年痴呆 ○ 新生儿缺氧缺血性脑病 ○ 小儿脑瘫 ○ 周围神经损伤 ○ 其他原因引起的神经系统损伤
莘莘泰外科用药情况
莘莘泰泰医医药药
如何在科室中运用
➢ 博司捷®神经外科科室运用
用于治疗急性脑、脊髓损伤，也用于其他原因（铂诱导、CO中毒等）导致 的中枢神经系统损伤，包括颅脑损伤、急性自发性蛛网膜下腔出血等
用法说明：在颅脑损伤急性期及神经细胞发生不可逆损伤之前，应早期应用神经 节苷脂（100mg/d，静脉滴注；2-3周后改为维持剂量，20-40mg/d，一般6周）， 降低水肿
神经系统发育、神经突生长、信号传导等多种功能
寡糖
C H2O H
OH
O
O
CHOH
OH
OO
NH
OH
OH OH
C-C H3
O
NH
O
C H3
C H2O H O
OH O
O O O H O-N a+ OH
C H2O H O
O
OH
OH
唾液酸
H2
O
O
C
HC
N
H
HC
OH
HC C H
神经酰胺
C H3
C H3
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苷
脂
减少自由基
提高平均动脉压，改善脑组织局部血流量，对Ca2+有高度亲和性，能减 少Ca2+内流，减少自由基生成
对抗兴奋 氨基酸
GM1可以对抗脑损伤后谷氨酸功能亢进，提高多巴胺能和胆碱能功能， 抑制蛋白激酶C活性和转移，减少对神经细胞的神经毒性作用
莘莘泰泰医医药药
主要内容
1
产品概述
2
临床应用
3
产品优势
莘莘泰泰医医药药
➢ 颅脑损伤的流行病学
神经外科运用
莘莘泰泰医医药药
➢ 颅脑损伤的病理
神经外科运用
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➢ 博司捷®治疗颅脑损伤机理
神经外科运用
莘莘泰泰医医药药
神经外科运用
➢ 博司捷®治疗颅脑损伤临床证据
莘莘泰泰医医药药
➢ 神经内科用药情况
莘莘泰泰医医药药
如何在科室中运用
➢ 博司捷®神经内科科室运用
4个月随访结果发现两组患者生存率无差异，但脑卒中发作4 h内使
用GMl治疗的患者神经功能和生活质量明显优于对照组(P=0.016)。
循证医学研究证明脑缺血发作早期使用GMI能显著改善缺血性脑卒
中患者的预后
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➢ 老年/老干部科用药情况
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如何在科室中运用
➢ 博司捷®老年/老干部科科室运用
神经节苷脂主要运用于脑血管疾病（脑出血、脑梗塞、脑栓塞等）、神经 变性疾病（帕金森、阿尔茨海默病等）、急性脊髓炎、周围神经病变及其他 神经病变等
用法说明：循证医学研究证明，脑缺血发作早期使用（发作4h内）GM1能显著改 善缺血性脑卒中患者的预后，剂量为100mg/d静脉滴注，治疗帕金森患者可以长 期使用，安全性好和有效性高
用于治疗神经变性疾病（帕金森、阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病等）、周围 神经病变（糖尿病周围神经病变）及其他神经病变等
用法说明：对于帕金森病，首剂量500-1000mg，静脉滴注；第2日起，每日 200mg，皮下、肌注或静脉滴注，一般用至18周。国外长达5年的开放研究表明， 长期服用GM1是安全有效的，可能还会增加临床受益
作用机理
➢ GM1作用机理
保护细胞膜
神经细胞膜的天然组成成分，调节细胞膜内蛋白质的功能，起稳定和加 强脂质膜双层结构的作用
神
调控离子通 道
维持中枢神经细胞膜上的Na+-K+-ATP酶及Ca2+-Mg2+-ATP酶的活性， 防止细胞内Ca2+积聚，加强膜稳定性，纠正离子失衡，降低水肿
经
节
神经重构
神经细胞的生存、轴突的生长、突触的生长