马德龙病基础知识(Madelung's disease)
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告马德龙病（Mad Cow Disease）是一种神经系统变性疾病，通常发生在牛类动物身上，并可能通过食用受感染的牛肉而传播给人类。
这种疾病主要由受感染的神经系统组织引起，而且也被称为牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）。
马德龙病是一种极为罕见但致命的疾病，目前还没有特效的治疗方法。
最近，我院收治了两名患有马德龙病的患者，以下是他们的病例报告：病例一：张先生，68岁，曾在农村从事农业工作，多年来饲养了大量的奶牛。
他就医的主要原因是近期出现了行走不稳、注意力不集中以及记忆力减退等神经系统症状。
入院后进行了详细的神经系统检查和影像学检查，发现脑部出现了典型的神经元空泡样变化，这些改变是与马德龙病相关的典型病理特征。
临床诊断为马德龙病。
病例二：李女士，49岁，是一名家庭主妇，没有直接接触过牛类动物。
她就医的原因是近期出现了明显的行为异常、情绪波动和认知功能障碍等症状。
同样进行了详细的神经系统检查和影像学检查，发现脑部也有典型的神经元空泡样变化。
进一步的实验室检查也证实了马德龙病的诊断。
这两例患者的病例再次提醒我们，马德龙病并不是一种局限于与饲养牲畜有直接接触的人群的疾病。
虽然目前还没有特效的治疗方法，但是我们可以采取一些预防措施来降低患病的风险。
避免食用受感染的牛肉或者牛类动物的神经组织；加强对牛群的监测和控制，排除受感染的牛只；对于有疑似症状的患者，及时就医并进行详细的神经系统检查是非常重要的。
针对这两例病例，我们在治疗上采取了一些对症处理和支持性疗法，但是疾病的进展依然非常迅速。
这也凸显了目前对于马德龙病的治疗手段仍然非常有限，需要进一步加强对该疾病的研究和临床实践，寻求更有效的治疗方法。
在我院也呼吁社会各界加强对马德龙病的关注和预防，特别是在食品安全和动物疾病监测上。
只有全社会的共同努力，才能最大程度地减少马德龙病对人类健康的威胁。
Madelung′s病的诊断及精准治疗1例报道
中国现代医生2021年1月第59卷第1期•病例报告窑Madelung's病的诊断及精准治疗1例报道王勇张晓东银李超张卫东蒿玉兴安徽医科大学第一附属医院神经外科，安徽合肥230000［摘要］目的Madelung's病，即多发性对称性脂肪瘤病（MSL）是一种非常罕见的良性脂肪代谢性疾病，国内文献报道已有数十例，其主要表现为全身多发的脂肪瘤，本文旨在探讨MSL的临床特点、诊断及治疗。
方法回顾性分析MSL1例诊断及精准治疗的病例资料,患者在超声引导下手术切除MSL。
结果病理结果证实为多发性脂肪瘤。
术后随访1年半无复发。
结论MSL是一种罕见的良性脂肪代谢性疾病，肿瘤界限难以确定，单纯手术切除难度较大，结合术中B超定位及术后脂肪抽吸等辅助治疗，能增加肿瘤切除率，从而减少了MSL的复发。
［关键词］多发性对称性脂肪瘤病；酗酒；诊断;精准治疗［中图分类号］R589.2［文献标识码］C［文章编号］1673-9701（2021）01-0143-03Diagnosis and precise treatment on a case of Madelung's diseaseWANG Yong ZHANG Xiaodong LI Chao ZHANG Weidong HAO YuxingDepartment of Neurosurgery,the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei230000,China[Abstract]Objective Madelung's disease,also called multiple symmetric lipomatosis(MSL),is a rare benign fat metabolic disease,with dozens of cases reported in domestic literature,mainly manifested as multiple lipomas in the whole body.The clinical features,diagnosis and treatment of MSL were discussed in this paper.Methods The diagnosis and precise treatment on a case of MSL were analyzed retrospectively.The patient was treated with surgical resection of MSL under the guidance of ultrasound.Results Multiple lipoma was pathologically confirmed.There was no relapse in one and a half years of follow-up.Conclusion MSL is a rare benign fat metabolic disease.It is difficult to determine the tumor boundary,and simple surgical resection is difficult to bined with intraoperative B-ultrasound localization and postoperative liposuction,the tumor resection rate can be increased,and the relapse of MSL can be reduced.[Key words]Multiple symmetric lipomatosis;Alcoholism;Diagnosis;Precise treatmentMadelung's病即多发性对称性脂肪瘤病（Multiple symmetric lipomatosis,MSL），又称Lanois-Bensaude综合征，是一种罕见的以弥漫性、对称性、无压痛的脂肪组织增生为特点的综合征袁好发于30耀60岁男性,多见于地中海国家叫国内外文献报道数十例，其主要表现为全身多发的脂肪瘤袁常见于枕、颈、肩、背等部位袁多为弥漫性无包膜脂肪组织沉积所致,外观类似河马脖。
马德龙病1例
网络出版时间：２０２１－１－１９１５：１１ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１０１．０４１．ｈｔｍｌ马德龙病１例白琳琳１，宋 洋２关键词：脂肪瘤病；马德龙病；多发性；对称性；病例报道中图分类号：Ｒ７３９ ９１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－０１２５－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０４１接受日期：２０２０－１２－２２作者单位：沈阳二四二医院１病理科、２普外科，沈阳 １１００３４作者简介：白琳琳，女，硕士，主治医师。
Ｅ ｍａｉｌ：１５８７５４８３３＠ｑｑ．ｃｏｍ 患者男性，５７岁，因颈背部巨大脂肪瘤入院。
２００６年因发现颈部背侧有３个鸡蛋黄大小“脂肪瘤”，于外院行手术治疗。
２０１１年又发现颈部后方有一黄豆大肿物，质地软，未予特殊重视。
６年来肿物渐进性增大，并多发于颈部四周、头部后方、后背及锁骨上方。
体检：枕部、颈部四周、双侧锁骨上、双侧肩胛骨、双侧季肋区可见多发对称肿物，其中：枕部肿物，大小２２ｃｍ×５ｃｍ；颈围约５０ｃｍ，环周肿物宽８～１０ｃｍ，胸锁关节内侧肿物大小１８ｃｍ×１２ｃｍ；双侧季肋区肿物对称，大小２０ｃｍ×８ｃｍ。
无红肿渗出，无破溃流脓（图１、２）。
质地软，活动度良好，无压痛。
颈部、双上肢活动良好。
实验室检查：血生化、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验、肝功能、甲状腺功能全项均正常。
颈部ＣＴ示颈部周围见大量脂肪组织密度影（图３）。
图１ 患者颈部四周、双侧锁骨上可见多发对称肿物，质软，无红肿渗出，无破溃流脓 病理检查 眼观：黄红相间不规则团块状组织，大小２ ５ｃｍ×１ ５ｃｍ×０ ８ｃｍ～１６ｃｍ×６ｃｍ×２ｃｍ，切面淡黄色、质软，局部区域可见出血（图４）。
镜检：瘤组织由弥漫增生的脂肪细胞构成，细胞分化成熟，无异型性，脂肪组织间可见少量血管和纤维组织（图５）。
Ⅰ型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习
•124.口腔颌面外科杂志2021年4月第31卷第2期Journal o f Oral and Maxillofacial Surgery Vol.31 N o.2 April,2021[病例报告]I型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习王守鹏口，孟箭2!3!1.潍坊医学院口腔医学院，山东潍坊261053 #2.徐州市中心医院口腔科，江苏徐州221009;3.徐州医科大学口腔医学院，江苏徐州221004$[摘要]马德龙病（Madelung's disease，MD)是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病，其病因尚不明确，临床表现典型，常 合并其他疾病，目前以外科治疗为主。
本文报道1例I型马德龙病合并神经根型颈椎病病例，并结合文献复习，对其 病因、临床表现、诊断及治疗等进行讨论，以提高对该病及其合并疾病的认知。
[关键词]马德龙病；脂肪瘤病；合并疾病；临床表现；治疗[中图分类号]5782[文献标志码]B D0I;10.3969/j.issn.1005-4979.2021.02.012Type I Madelungfs disease complicated with cervical spondylosis radiculopathy:A case report and literature reviewWANG Shoupeng1-2.MENG Jian2,3(1.School of Stomatology，!*M*d4c5l University,!e4/5+, 261056. Pr'Bince;'f Stomatology,Xuzhou Central Hospital,Xuzhou //lO O O.Province;3.School of Stomatology，Xuzhou Medical University，Xuzhou 221004, Jiangsu Province，China)[Abstract] Madelung's disease (MD) is a kind of rare lipodystrophia disease. The etiology is still unclear and the clinical manifestations are typical. It is often accompanied by other diseases and the surgical treatment is currently the main option. This article reports a case of type I Madelung's disease complicated with cervical spondylotic radiculopathy. And discus the etiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment through literature review in order to improve the recognition of the disease and its concomitant diseases.[Keywords] Madelung's disease; lipomatosis; concomitant diseases; clinical manifestation; therapeutics马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见 的由脂肪谢异常的脂肪 性、对性沉积于皮下浅筋膜及/或深筋膜 的性疾病[1]，性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪病等。
马德龙病健康宣教
健康结果改善：降低马德龙病的发病率和死亡率，提高患者的生活质量和健康水平
健康促进计划评价
评价指标
目标人群覆盖率：计划是否覆盖到目标人群
干预措施有效性：干预措施是否达到预期效果
实施过程质量：计划实施过程中是否遵循规范和标准
资源投入与产出比：计划投入的资源与产出的效果是否匹配
持续改进能力：计划是否具备持续改进和优化的能力
遗传模式：马德龙病有多种遗传模式，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等
基因检测：通过基因检测，可以确定是否携带马德龙病相关基因，以及预测患病风险
健康教育策略
健康教育内容
介绍马德龙病的病因、症状和危害
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供预防措施，如健康饮食、规律作息、避免过度劳累等
05
结果呈现：以图表、文字等形式呈现评价结果，便于理解和传播
06
反馈与改进：根据评价结果，对健康促进计划进行调整和优化
评价结果
健康促进计划实施后，马德龙病发病率降低
患者对健康知识的掌握程度提高
患者对健康生活方式的认同度提高
患者对健康服务的满意度提高
健康促进计划实施后，医疗费用降低
谢谢
睡眠不足：睡眠不足可能导致内分泌紊乱，增加马德龙病的风险。
环境因素
01
空气污染：工业废气、汽车尾气等
02
噪音污染：交通噪音、建筑施工等
03
水污染：工业废水、生活污水等
04
土壤污染：重金属、农药残留等
遗传因素
遗传基因：马德龙病是一种遗传性疾病，与基因突变有关
家族史：马德龙病患者家族中，其他成员也可能患病
02
体格检查：观察患者皮肤、毛发、指甲等部位的变化，判断是否存在马德龙病特征
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告马德龙病（Mardong Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是患者在发育过程中出现异常的骨骼变形和生长迟缓，还伴有一系列其他系统的异常表现。
本报告将介绍两例马德龙病患者的临床表现、诊断和治疗情况，以提高对该疾病的认识和了解。
病例一：患者男性，10岁，自出生时即有明显的生长迟缓和骨骼畸形的表现。
他的父母均未患有类似的疾病。
患者出生时即被确诊为马德龙病，随后接受了一系列的治疗和康复训练。
患者的主要临床表现包括身材矮小、四肢发育不良、关节僵硬、呼吸困难等。
在骨骼方面，X光检查显示骨骼异常明显，有多个部位的骨骼畸形和发育不良。
患者曾接受过外科手术矫正骨骼畸形并安装了呼吸支持装置以减轻呼吸困难的症状。
目前，患者的生活质量有所改善，但仍需长期的康复训练和医学管理。
病例二：患者女性，15岁，患有轻度智力障碍和多发性系统畸形。
患者的父母均是亲缘关系，遗传史中未有类似疾病。
患者在出生后不久即被发现有异常的生长发育和骨骼畸形，经多次检查后被确诊为马德龙病。
患者的主要临床表现包括精神发育迟缓、骨骼畸形、眼部异常和肾功能不全。
在眼部方面，患者有斜视和眼睑下垂的表现，而在肾功能方面，患者有间歇性的蛋白尿和肾小球滤过率下降的情况。
患者曾接受过眼部手术和肾脏支持治疗，但效果有限。
目前，患者的病情相对稳定，但仍需要长期监测和治疗。
总结：马德龙病是一种罕见的遗传性疾病，目前尚无特效治疗方法。
针对不同病例的临床表现，治疗方法主要包括康复训练、外科手术和对症治疗等。
由于该疾病的复杂性和多系统的影响，患者需要长期的医学管理和家庭支持。
对于家庭中存在患有马德龙病的成员，遗传咨询和家庭基因检测也至关重要，以及时发现并干预潜在的遗传风险。
马德龙病是一种需要多学科综合治疗和长期护理的疾病，需要医生、康复师、护理人员、遗传咨询师等多方的共同合作。
希望通过本报告的分享，能够增加对该疾病的认识和了解，为相关患者和家庭提供更多的支持和帮助。
马德龙畸形
鉴别诊断
1、骨软骨瘤 多为背离关节的广基型骨性突起，其骨皮质与
母骨相连，骨髓腔与母骨骨髓腔相通。好发股 骨、胫骨，尺骨发生骨软骨瘤时，可出现明显 缩短，远端短于桡骨骺板线，尺骨茎突远端比 桡骨茎突远端缩短，下尺桡关节间隙增宽。
马德隆畸形
诊断意见：马德隆畸形
定义：是其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发 育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。Dupuytren （1829）首先报道了这种畸形，Madelung （1878）又作了详细的描述。
影像表现：
诊断要点：
1、重要征象：腕关节“三角征”、“双V征”、 “入鞘征”、桡骨正侧位“弓征”。
2、“弓征”提示了远端尺桡关节半脱位，也 是判断腕关节活动度的主要征象。“双弓征” 提示畸形比较严重，关节活动度差，单弓征提 示畸形程度较轻，关节活动度相对较好。
注意要点：
1、双侧发病多见，女性多见，双侧病变轻重 可不对称。
症状及畸形典型，采用尺骨短缩加桡骨远端 楔型截骨翻转术。这两种术式的选择，主要根 据桡骨远端的破坏或桡骨关节面的倾斜程度而 定。
谢谢！！
列腕骨失去正常形状排列，而以月骨为尖端呈角排列。
【病因与发病机制】
原因不明，大多数学者认为本畸形与外伤、骨 软骨发育不良、营养障碍、性腺发育不良、遗 传性家族史等有关。约40%的病例有遗传史和 家族史，为常染色体显性遗传，可合并脊柱侧 弯、颈肋、肱骨缺损或下肢畸形等。
临床表现
腕关节活动受限，特别是背伸及尺偏时明显， 而屈腕活动度增加，桡偏基本正常，旋转尤以 旋后明显受限。畸形严重时，腕部出现疼痛、 无力及腕关节不稳定。多见于女性，以双侧发 病为多见。
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病，通常在疫情爆发后会有多例患者报告。
以下是两例马德龙病患者的病例报告。
病例一：
患者李某，女性，45岁，农民，因头痛、发热和恶心，前往当地医院就诊。
患者在发病前曾在家中清理杂物，有可能接触到了老鼠排泄物。
体格检查发现患者神志清楚，体温37.5℃，心率90次/分，血压120/80mmHg，呼吸平稳。
头部CT和腹部CT检查显示未见异常。
实验室检查发现白细胞计数11×10^9/L，C反应蛋白升高。
血清学检查结果显示IgM 和IgG抗体阳性，PCR检测鼠类寄生虫DNA阳性。
根据临床表现和实验室检查结果，诊断为马德龙病并开始治疗。
治疗过程：
以上两例患者在确诊后，立即开始接受马德龙病的治疗。
治疗方案包括抗寄生虫药物和对症治疗。
在治疗过程中，患者需密切监控病情并定期复查实验室指标。
经过2周的治疗，患者症状逐渐缓解，病情得到控制。
随访3个月后，患者痊愈出院。
结论：
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病，其临床表现多样化，包括发热、头痛、肌肉疼痛、腹泻等。
临床医生在诊断马德龙病时应密切关注患者的暴露史，结合实验室检查结果进行综合分析，以便早期确诊和治疗。
在治疗过程中，需密切监控患者的病情变化，并及时调整治疗方案。
对可能的暴露源进行清除和防护，有助于减少马德龙病的传播和发病风险。
马德龙病1例报道
·病例报告·马德龙病1例报道陈 珊，林雪梅，唐玉琴，杨将领*（浙江省宁波市北仑区中医医院肝病科，浙江 宁波 315800）[摘要]马德龙病（又被称为良性对称性脂肪瘤病）是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的临床资料进行回顾性分析，旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
[关键词]马德龙病；脂肪组织良性增生；脂肪团块[中图分类号]R73 [文献标识码]D [文章编号]2095-7629-（2021）02-0162-02马德龙病（Madelung’s Disease，MD）[1]又被称为良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis, BSL）[2]。
此病是一种较为罕见的脂肪组织良性增生。
目前，临床上尚未明确此病的病因。
此病患者的主要临床表现为大量无包膜脂肪团块呈对称性积聚在颈部、上臂、上背部及胸部皮下组织[3]，病情严重者可出现呼吸困难的症状。
本文对浙江省宁波市北仑区中医医院收治的1例马德龙病患者的诊治过程进行回顾，旨在为临床医生诊治马德龙病提供参考依据。
1 病例资料患者男，60岁，因“发现上臂、腹部、臀部肿物1年”到我院门诊就诊。
1年前患者发现其双侧上臂、腹部、臀部出现对称性、无痛性肿物。
之后肿块逐渐增大，并出现双下肢无力、蹲起、行走困难的症状（休息后不能缓解），遂至我院就诊。
既往史：从20岁开始大量饮酒，每天饮白酒（40°左右）约400 ml；否认有类似疾病家族史。
查体：神清，言语流利，反应迟钝，心肺无殊，上背部、肩部、三角肌、上臂、臀部及大腿上部等区域可见脂肪堆积形成的多发软组织肿块（肿块质地柔软，呈结节状，无明显压痛，边界不清，活动稍差，外观见图1～6）。
患者神经系统检查结果正常，其实验室检查结果和影像学检查结果见表1、表2。
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告
马德龙病（Maduramycin poisoning）是一种常见的家禽常见病，由于该病没有出现明显的症状，因此容易被忽视。
其中2例病例报告如下：
病例1：一批健康鸡在饲料中添加了不同比例的马德龙后，都表现出食欲不振、运动减少、病态和站立姿势异常等症状。
尸检结果显示，所有鸡的心脏和肌肉组织中壳菌蛋白质水平明显升高。
此外，所有鸡的内脏组织也出现了肿胀、坏死和出血。
以上两例马德龙病的病例表明，马德龙会导致禽畜出现严重的肌肉和内脏组织损伤，表现出普遍性和明显的病态。
因此饲料中添加马德龙的实践应该受到更严格的监管，以避免畜禽中毒事件的发生。
3例马德龙病报告
1.1 病例资料 选择 2006 年至 2017 年我院收 治 的 3 例 马 德 龙 病 患 者 ，均 为 男 性 ，年 龄 50～55 岁。病程 5～10 年，颈部及周围以及腋窝等多处 肿 物 进 行 性 增 大 ，影 响 生 活 质 量 。 均 患 有 高 血 压 及 糖 尿 病 多 年 ，其 中 1 例 合 并 有 脑 梗 死 1 年 。 均 有 酗 酒 史 ，饮 酒 25～30 年 ，1～2 斤 白 酒/d。 吸 烟 史 20～30 年，15～20 支/d。无特殊服药史，家族 中 无 类 似 疾 病 史 。 患 者 身 高 163～168 cm，体 重 72～75 kg，BMI 平均为 25.51 kg/m2。收缩压 160 ～170 mmHg，舒 张 压 100～110 mmHg。 颈 部 明 显 增 粗（图 1），颈 部 肿 物 大 小 18 cm×2 cm×3 cm ～23 cm × 22 cm × 3.5 cm，表 面 皮 温 皮 色 正 常 ，包 块 质 软 ，无 压 痛 ，边 界 不 清 ，活 动 稍 差 ，腋 窝 及 多 部 位 可 见 脂 肪 堆 积 。 实 验 室 检 查 ：糖 化 血 红 蛋 白 5.67%～7.76%，空 腹 血 糖 最 高 达 16.4～18.9
［文章编号］ 1008-2344（2s disease）又称多发性对
称 性 脂 肪 瘤 病 ，是 一 种 罕 见 的 脂 肪 代 谢 障 碍 引 起 的 脂 肪 组 织 弥 漫 性 、对 称 性 沉 积 于 皮 下 浅 筋 膜 间 隙 及 深 筋 膜 间 隙 的 疾 病 。 临 床 上 表 现 为 多 发 、较 大 、无 痛 性 、无 包 膜 的 脂 肪 瘤 ，多 分 布 于 颈 部 、枕 部 、肩 部 和 其 他 躯 干 部 位 ，患 者 常 因 颈 部 活 动 畸 形 、受 限 或 压 迫 气 道 致 呼 吸 困 难 而 就 诊［1］。 马 德 龙 病 合 并 周 围 神 经 损 害 多 见［2］，合 并 中 枢 神 经 系 统 损 害 罕 见［3］。 目 前 国 内 少 有 关 于 马 德 龙 病 的 报道。本文对 3 例马德龙病手术患者的临床资料 进 行 分 析 ，现 报 道 如 下 。
马德隆(Madelung)综合征三例超声表现
讨论
１４ 年 Ｂｏｉ最 先报道 马德 隆 （ ａｅ ｎ ） 合 ８６ ｒ ｅ ｄ Ｍ ｄｌ ｇ综 ｕ
征， 此后 １８ ８ ８至 １８ ８ ９年 由 Ｍａｅ ｎ ａｎｉ 和 Ｂ ｎａｄ ｄ ｌ ｇＬ ｕ ｏ ｕ ｓ ｅｓｕ ｅ先 后报道 了 ３ ３例 和 ６ ２例 Ｍａｅ ｎ 综 合征 ， ｄｌ ｇ ｕ 并对 Ｍａｅ ｎ ｄｌ ｇ综 ｕ 合征进 行 了 系 统 总 结 和 探 讨 ， 因此 本 病 又称 为 Ｌｕ ｏ — ａｎｉ ｓ Ｂ ｎａｄ 。流行 病 学调 查 显 示 Ｍａ ｅ ｎ ｅｓｕ ｅ病 ｄｌ ｇ综 合 征 为罕 见 ｕ 病， 多发生在地 中海地 区， 发病 者性别差异显著 ， 男性发病 率 为 ０ ４ ０男女 比为 １ ３ ： ， ．％ ， ５— ０ １ 可伴 发 肝脏病 变 、 高血 压病 、 高尿 酸血症 、 甲状腺 功能减 退 、 多发性 神经病 及血 常规异 常 等病症 。临床表现 以颈部增粗 为主要特 征 的 Ｍａｅ ｎ 综 合 ｄｌ ｇ ｕ
织， 上部皮瓣 翻至下颌下缘 ， 下部 皮瓣翻 至锁 骨上 ， 完全暴露 脂肪样 肿物 ， 切除 后可 见 两侧胸 锁 乳突 肌 、 双颌 下腺 、 颈部
呼吸道恶性肿瘤 、 内分泌异常和染色体遗传性疾 病有关 ， 多数研究认为长期 饮酒 诱发此 病 的可能性 较大 。本 文 ３例 均有嗜酒史 ， 患者颈部浅 表脂 肪层 增厚伴 多发脂 肪瘤 ， 文 与 献报道相符 。 Ｍａｅ ｎ 综合 征临床及 声像 图特征 ： １ 患者就 诊的首 ｄｌ ｇ ｕ （）
２ １ 年 ８月 第 ８卷 第 ８期 Ｃ ｉ Ｍｅ ｌａｏ ｎ （ ｌｃ ｏｉ Ｅ ｉｏ ） Ａ ｚｓ ２ １ ． ｏ ８ ｏ８ ０１ ｈｎＪ ｄＵ ｔｓｕｄ Ｅｅｔ ｎｃ ｄ ｉ ． ｕｕｔ ０ １ Ｖ ｌ ．Ｎ ． ｒ ｒ ｔｎ
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告引言马德龙病（Mad cow disease），又称疯牛病，是一种由朊毒蛋白感染引起的神经性变性疾病，一般会导致受感染的动物变得不正常兴奋或易激惹。
这种疾病最早在1986年在英国被发现，并迅速在全球蔓延。
虽然疯牛病在人类身上的传播几乎不可能，但在过去的几十年中仍然有一些案例报告了人类感染疯牛病的情况。
本文即将介绍两例马德龙病的病例报告，以增加对这种疾病的认识。
病例一患者张某，男，45岁，就诊于某医院神经科。
患者于半年前开始出现言语不清、意识模糊等症状，经过数月的逐渐加重。
患者此前无久嗜牛肉的习惯，也无包括疯牛病在内的家族史。
患者的临床检查结果显示，其脑脊液检测出阳性的朊毒蛋白，结合神经影像学检查结果，最终被确诊为马德龙病。
该患者病情发展迅速，到医院就诊时已经出现严重的神经功能障碍。
在接受治疗的患者的家属表示患者曾多次食用过生牛肉，但在初期并没有出现与马德龙病相关的症状。
这个病例表明，尽管人类感染马德龙病的概率极低，但在临床工作中仍需警惕可能出现的病例。
李某的个人史显示，她在过去曾有多次食用生牛肉和牛肉制品的记录。
虽然她并没有明显的家族史，但这个病例仍然引起了医学界的关注。
因为这表明，即使没有家族史，人们也有可能在食用受感染的牛肉或牛肉制品后患上马德龙病。
这种情况提醒我们，对于潜在的疯牛病病例，我们需要加强警惕和早期诊断。
讨论这两例病例的报告表明，尽管马德龙病在人类身上的传播极其罕见，但并非不可能。
在临床工作中，医务人员需要对患者个人史和家族史进行仔细的了解和询问。
对于可能存在疯牛病风险的人群，例如食用生牛肉或牛肉制品的人，也需要加强对于这种疾病的了解和警惕。
对于马德龙病的早期诊断也尤为重要。
一些临床征象，如神经系统的退行性改变、肌肉萎缩、步态不稳等症状，都可能与马德龙病有关。
及早进行脑脊液和神经影像学检查，可以帮助医生及时发现患者的病情。
结论马德龙病是一种神经性变性疾病，在人类身上的传播情况确实罕见，但也并非不可能。
马德隆畸形
马德隆(Madelung)畸形是桡骨远端尺侧及掌侧之南宫帮珍创作骨骺发育障碍所引起的腕部畸形,病因尚不清楚,现认为与外伤、骨骺发育不良、营养障碍性发育不良及遗传性家族史等有关[123],常为双侧发病,女性多见[4].马德隆畸形造成的桡骨远端、下尺桡关节骨性及韧带的病理改变较重,手术治疗目的是改善腕部功能,消除症状,矫正畸形[5].2000年3月～2003年11月我们采纳尺骨段切除、桡骨远端楔形截骨、改善内固定及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效满意.陈说如下.本组男2例,女5例;年龄18～23岁.病因不明者5例,有外伤史2例.主要暗示为腕部酸痛、无力,不能稳健物,劳累后加重.检查:患手腕部宽年夜,桡偏畸形,桡骨远端向桡、背侧弯曲、短缩,尺骨小头过长并向背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并弯曲畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕关节桡偏屈曲位,背伸功能障碍;尺偏明显受限,桡偏正常.X线正位片:桡骨远端关节面极度倾斜,7例患者桡骨尺倾角为37～70°,掌倾角>16°;尺骨远端长于桡骨,尺桡骨远端失去正常弧形关节面,而代之以一个角,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形.腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔形”手术方法7例患者均行尺骨短缩、桡骨下1 3楔形截骨及内固定后,配合尺侧腕伸肌紧缩.沿前臂下段尺侧缘作长7cm纵行切口,将尺侧腕伸、屈肌分别向背侧及掌侧牵开,纵行切开骨膜,骨膜下剥离,距尺骨远端3～4cm(不宜过低,否则将致尺桡骨不稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下1 3畸形明显处桡侧缘作长5cm纵行切口,根据桡骨远端角度年夜小(尺偏角及前倾角),决定桡骨远端楔形截骨范围为015～110cm;桡骨复位后根据尺骨远端关节面与桡骨远端结果评定标准:参考洪云飞和顾玉东等[628]手腕关节功能评定标准,我们制定了评定标准.优:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏活动正常;良:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸功能正常,桡、尺偏功能有减损,腕关节功能减损<10%;可:临床症状有轻度不适,畸形部份矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏功能均有减损,腕关节功能减损<25%;差:临床疼痛,畸形存在,腕关节功能减损>25%.本组术后随访9个月～3年8个月,平均2年.获优5例,良2例.与术前比力腕痛症状消失,畸形全部矫正,桡骨尺倾角减小到20～24°,掌倾角<15°.腕关节活动及前臂旋转功能接近正常,腕关节背伸有力.骨断端2～3个月达临床愈合,术后1年取出内固定.疗效均满意.2 典范病例患者女,17岁.因左前臂及腕部畸形伴腕关节活动障碍3年于2002年7月入院.检查:左前臂及腕部较健侧短缩约3cm,桡骨向外和背侧弯曲,腕关节桡偏背侧半脱位,左腕关节背伸活动受限,尺偏、桡偏活动受限.X线片:尺骨远端相对长于桡骨,尺桡骨远端失去了正常的弧形关节面,而代之以一个角.桡骨和尺骨远端骨骺呈三角形,桡骨远端关节面极度倾斜,尺倾角60°,掌倾角30°;腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔”形,月骨位于顶端;桡尺骨远端关节半脱位,尺骨远端位于桡骨远真个背侧,桡骨向外和背侧弯曲,远端显著;前臂骨间隙增宽;前臂和手呈刺刀状改变;手向桡侧偏斜,桡骨远端尺正面可见一小的外生骨疣.手术采纳尺骨段切、桡骨远端截骨及双十字钢丝内固定,配合尺侧腕伸肌紧缩治疗.术后复查X线片示:桡骨畸形矫正,尺倾角24°,掌倾角14°,尺骨头半脱位减轻,内固定牢固,骨端对位良好.术后6个月,复查X线片:腕关节以及前臂畸形消失,骨端已愈合,影响腕关节活动的斯氏针已经革除(图1a～c).随访1年后患者腕部疼痛消失,畸形矫正满意,腕关节及前臂屈伸旋转活动正常.3 讨论马德隆畸形诊断马德隆畸形是指桡骨远端掌侧及尺侧骨骺发育障碍造成的腕关节畸形.暗示为腕桡偏畸形,腕背伸及前臂旋转均受限,腕疼痛无力.病理改酿成桡骨远端骨骺发育不服衡,造成桡骨远端尺倾角及掌倾角增年夜,尺骨小头较桡骨远端长,同时腕关节三角纤维软骨复合体均被拉紧拉长,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形,使前臂旋转受限,尺骨小头顶嘴腕骨,呈现腕背伸、桡偏或尺偏障碍.晚期可呈现桡腕关节、下尺桡关节的创伤性关节炎及尺骨小头与腕骨的撞击性疼痛;手握力下降,前臂肌肉呈废用性萎缩[9].马德隆畸形治疗分为手术和非手术两种,手术方法有:尺骨小头切除术、尺骨短缩术、桡骨远端楔形截骨(桡骨远端尺倾角年夜于45°时),同时配合尺骨小头切除术或配合尺骨短缩术,桡骨远端楔形截骨配合尺骨假关节成形术,Sauvé治疗适应证术式特点尺骨段切、桡骨远端楔形截骨及改良内固定方法,加尺侧腕伸肌紧缩.优点:①尺骨段切短缩后下尺桡关节能自行复位,截除尺骨段时用双十字钢丝固定,可以抗旋转,也可将尺骨远端拉下,使截骨面对合严密,防止骨折端分离,解决了“长尺短桡”的问题,有利于骨愈合;②尺侧腕伸肌紧缩可保证腕关节活动有力,缓解因截骨前臂肌松弛致腕关节无力,同时下尺桡掌背侧韧带及三角纤维软骨盘过度松弛获得解决;③术中注意事项①桡骨截骨平面应位于松质骨与皮质骨交界处,有利于骨愈合;切取的年夜小及角度,根据桡骨远端尺偏及前倾的角度确定.②截除尺骨段的长度在术中灵活掌握,该长度应是术前尺骨长于桡骨的长度与桡骨截骨的长度之和.③由于患者术前往往屈腕力较强,骨短缩后需加强背伸肌力.④截骨面内固定,因马德隆畸形病史一般较长,桡骨短缩严重,韧带等软组织向远侧牵张力年夜,截骨后远端仍有较强的纵向牵拉力,往往发生截面间分离,招致骨折端延迟愈合或骨不连接,双十字纲丝加压固定,能克服截骨间旋转,又能使骨截面对合严密,防止骨折端分离,符合生物力学要求,为截骨端愈合缔造了条件,且利于早期功能熬炼.此手术方式改善了下尺桡关节的解剖关系,矫正了畸形,短缩了肌腱,增强了腕背伸尺偏的力量,坚持了腕关节原有的负重面积,保管了三角纤维软骨复合体,腕关节获得了接近正常的结构.恢复了手2腕2前臂轴向负荷传递的生理方式.可防止尺骨小头切除后呈现的腕尺侧滑移及不稳,腕负重面积减少等缺乏;防止了尺骨短缩后下尺桡关节冠状面上的分离及下尺桡关节不吻合而呈现的创伤性关节炎;亦防止了腕关节因生物力学分布异常,而招致晚期呈现创伤性关节炎[12].创作时间：二零二一年六月三十日。
酗酒患者颈部增粗,要想到马德龙病
文/ 孟庆义（北京解放军总医院急诊科主任医师）
马德龙病（Madelung disease）又称
良性对称性脂肪瘤病，是一种较少见的
脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、
对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和
（或）深筋膜间隙的良性肿瘤性疾病。
该病在地中海地区发病率最高，全世界
目前已报道数百例，但国内报道很少，
附图 马德龙病患者
102018.02 No.5
病变常常左右对称，颈部肌肉可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。
MRI显像则可发现病变组织的密度和信号表现为均一的脂肪组织，病变分布于颌下及颈胸背部，多呈对称性分布，累及皮下、颈阔肌下与肌肉间隙，并沿颈部间隙向深部延续，常包绕颈动脉鞘，可深达咽后间隙；无完整包膜，病变脂肪内有线状或网状纤维间隔。
马德龙病的治疗方法主要有手术切
对于较大或巨大的脂肪。
临床良性对称性脂肪瘤病病理、临床表现、分型、超声表现、诊断鉴别及治疗要点
临床良性对称性脂肪瘤病病理、临床表现、
分型、超声表现、诊断鉴别及治疗要点
良性对称性脂肪瘤病
马德龙病：又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩等部位皮下浅筋膜间隙或（和）深筋膜间隙的疾病。
发病机制不明，多认为与过量饮酒有关。
临床表现
双侧脂肪瘤对称性缓慢生长，无痛，无包膜，多数患者无明显症状，少数患者因肿块较大产生呼吸困难等压迫症状就诊。
分型
位置分型：
I型：多见于男性患者，脂肪组织主要集中在颈部、上背部和肩部。
11型：无性别倾向,脂肪组织主要集中在上背部、三角肌区、上臂、臀部、大腿上部等。
In型：脂肪组织围绕躯干积累。
超声表现
皮下脂肪层弥漫性、对称性增厚，无包膜，边界不清，蓄积的脂肪内可有线状或网格样纤维回声，增厚的脂肪内血流信号不丰富。
鉴别诊断
脂肪肉瘤：瘤体巨大，与脂肪瘤回声相似，瘤体内血流信号较丰富，一般为非对称性。
治疗
手术切除治疗：目前最有效的治疗方法，可彻底清除脂肪组织,降低复发率。
吸脂治疗：并发症小，清除率略低。
马德龙综合征ppt课件
Reported by Ms.Li 2014/11/06
马德龙综合征（Madelung病）:
• 又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-
matosis，BSL)
• 是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫 性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或 ）深筋膜间隙的疾病，患者常因颈部畸形、活动 受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
2019/4/29
四、辅助检查：
1)CT扫描： 颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚，可累及
皮下或肌肉间隙，脂肪蓄积处没有包膜形成，蓄积脂肪内 可有线状或网状纤维间隔，病变常常左右对称，颈部肌肉 可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化。
• 2)组织病理学
所有不同类型的脂肪瘤病形态学特征基本相同 ，包括呈小叶或片状分布的、界限不清的、黄色 成熟脂肪组织，与正常脂肪外观相同，有时可以 浸润至肌肉等其它组织。与一般的脂肪瘤明显不 同，本病脂肪团块缺乏完整包膜，常呈结节状或 分叶状而无明显的界限，分布呈弥漫性、左右基 本对称的特点。
lipomatosis associated with atopic dermatitis and chronic
alcohol abuse in a Japanese man. Acta Derm Venereol 2009; 89:
440-1
二、发病机制：
• 马德龙病的发病机理仍不很清楚，可能 与线粒体基因突变有关。[2]
• 少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起憋气、 呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫腔静脉，造成静 脉回流障碍。
• 有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病 变:外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引 起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉 异常；中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄；
内蒙古地区治疗多发性对称性脂肪瘤病的临床分析
内蒙古地区治疗多发性对称性脂肪瘤病的临床分析摘要】多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis,MSL),又称为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis,BSL),Madelung's病或Lanois-Bensaude综合征,是一种脂肪代谢障碍性疾病,主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积。
本文以2010～2013年我们收治的6例多发性对称性脂肪瘤病，经外科手术治疗后，效果理想，均未复发。
【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）26-0191-021.资料与方法本组6例，均为男性，平均年龄43岁，均有20年以上大量饮酒史，平均每日500ml白酒，既往均无手术史，有2例较为严重，出现呼吸困难，行走时无法低头看路，术前均行B超、MRI检查以明确颈部脂肪分布层次及范围，监测血压、血糖积极做好术前准备，实验室检查发现患有多发性对称性脂肪瘤病的患者都伴有轻度的肝功能异常，谷丙转氨酶（ALT）：77U/L，谷草转氨酶（AST）：60 U/L，谷氨酰转肽酶（GGT）：155 U/L。
脂类检查结果大多数无异常，仅少部分异常。
1.1手术操作：手术切除是比较可靠的治疗方法，以美容整形为主，手术时根据美容需要，清除隆起的瘤体组织，尽可能保留正常组要的神经和血管，使切除部位与邻近组织形成平顺自然的曲线，手术切除达到美容目的即可(因所在地区为牧民地区，经济水平有限，未采取全麻下一次性类似颈阔清根治术的术式，而采取局麻下分次切除术)手术分三次进行，顺序为颈前、颈后及双颌下部，手术切口按皮纹走向做直切口，依次切开皮肤各层，术中见：脂肪大多数分布于皮下与肌层之间，部分脂肪组织位于肌层深部，瘤体无固定形态，沿颈部正常结构的间隙蔓延生长，深浅不一，有呈条索状，有呈串珠样，有呈脂肪团样，绕颈部，与肌层交错生长，以电刀分离脂肪和肌层界限，注意保护重要神经及血管及周围组织，尽可能大范围切下隆起脂肪组织，以达美容效果，瘤体质韧，与一般脂肪瘤不一样，脂肪颜色为淡白色，部分呈淡黄色，未见完整包膜，弹性差，呈水样脂肪，切面色淡黄色，油腻感，手术创面充分止血，留置颈部负压引流管，创口外加压包扎，以减少切口下积血、积液。
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2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少。 缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、 易致皮下瘀斑。
3.戒酒：有效？
本病地中海地区发病率较高，意大利男性 的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的 男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病 率比例高达15：1—30：1
病因及发病机制
饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大 量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝 脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障 碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。
马德龙病（Madelung's 病）
Madelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、 良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂 肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称 性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、 下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙 的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道， 1888年，OW Madelung报道了33例患者，因 此该病也称为Madelung's病。
诊断
1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫 、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。 积
2.影像学表现
Hale Waihona Puke CTMRI T2
超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见 多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均 匀，散在细线样回声，无明确血流信号。 其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。
鉴别诊断
脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。
临床表现
弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢 沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹 部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。 影响美观和头颈部活动。 压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。 其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢 紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血 症等)、周围及中枢神经系统受累。
脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴 别需依赖病理诊断。 甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声 增粗增强，或腺体内有团块状回声。
神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见 血流信号。 Ｃｕｓｈｉｎｇ 病和肥胖症：根据身体的 脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别
脂肪瘤：边界清楚、包膜完整
治疗
1.手术治疗：类似改良的颈清扫术