马德龙病基础知识(Madelung's disease)

2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少。 缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、 易致皮下瘀斑。

3.戒酒：有效？

本病地中海地区发病率较高，意大利男性 的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的 男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病 率比例高达15：1—30：1
病因及发病机制



饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大 量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝 脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障 碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。
马德龙病（Madelung's 病）


Madelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、 良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂 肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称 性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、 下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙 的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道， 1888年，OW Madelung报道了33例患者，因 此该病也称为Madelung's病。

脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴 别需依赖病理诊断。 甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声 增粗增强，或腺体内有团块状回声。
神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见 血流信号。 Ｃｕｓｈｉｎｇ 病和肥胖症：根据身体的 脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别



脂肪瘤：边界清楚、包膜完整
治疗

1.手术治疗：类似改良的颈清扫术
临床表现


弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢 沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹 部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。 影响美观和头颈部活动。 压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。 其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢 紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血 症等)、周围及中枢神经系统受累。
诊断


1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫 、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。 积
2.影像学表现

CT

MRI T2


超声：颈部及躯干皮下脂源自文库层及肌间可见 多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均 匀，散在细线样回声，无明确血流信号。 其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。
鉴别诊断

脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。