2020年国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读(全文)
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
2022癫痫持续状态发作终止中国专家共识要点(全文)
2022癫痫持续状态发作终止中国专家共识要点（全文）癫痫持续状态是涉及临床多个学科的急危重症之一，尽管其治疗是综合性的，但快速终止癫痫持续状态的发作是治疗的关键。
为此，中国抗癫痫协会药物治疗专业委员会组织多学科专家共同制定了《终止癫痫持续状态发作的专家共识》，以期为快速终止癫痫持续状态的发作提供一种可操作的方法，从而改善患者预后。
快来一起看看吧。
共识适用范围A全面性SE:两次癫痫发作之间意识障碍未恢复到正常或一次发作持续5min以上（失神发作需超过10~15min）,有意识障碍的局灶性发作一次持续IOmin以上可诊断为SE f无意识障碍的局灶性发作的持续时间尚在实践总结中。
A难治性癫痫持续状态（RSE）:RSE定义为使用足够剂量的抗SE发作药物2~3种（通常为苯二氮类药物后续另一种或两种抗癫痫药物）后仍无法终止发作,且脑电图（EEG）上显示为痫样放电。
A超级RSE:RSE后使用两种以上的抗SE药物治疗，发作仍然继续或虽有效但停药后复发，称为超级RSE,这种类型的SE往往需要选用特殊的治疗方法来处理。
注意事项：专家小组认为SE是一种与多种并发症有关的急性癫痫发作，发作终止后一般不需要长期治疗，而癫痫是一种慢性脑部疾病，需要长期治疗。
所以，当SE发作停止后，如发作前有癫痫者，则需继续给予抗癫痫发作的治疗。
常用的抗SE药物目前能用于抗SE的药物主要有劳拉西泮、地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、丙戊酸、异丙酚、戊巴比妥、氯胺酮或硫喷妥钠、磷苯妥英、左乙拉西坦等新抗癫痫药、苯妥英钠、利多卡因、咪达喋仑及其他类别共14种，需要根据不同的治疗目的选用。
常用治疗方法的选择推荐按下列W页序选择治疗方法：地西泮或劳拉西泮一氯硝西泮一苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦-咪达嘤仑一异丙酚一氯胺酮一联合用药一生酮饮食一亚低温一电休克治疗。
临床应用A地西泮注射剂地西泮是国内外广泛使用并得到认同的抗癫痫药，其疗效确切且为广大医务人员熟知。
神经系统疾病医疗质量控制指标(2020年版)
神经系统疾病医疗质量控制指标（2020 年版）一、癫痫与惊厥性癫痫持续状态指标一、癫痫发作频率记录率（NEU-EPI-01）定义：单位时间内，住院癫痫患者中各种发作类型的发作频率均得到记录的人数占同期住院癫痫患者总数的比例。
计算公式：各种发作类型的发作频率癫痫发作频率记录率=均得到记录的住院癫痫患者数×100同期住院癫痫患者总数意义：治疗癫痫的主要目标是减少发作频率。
准确记录各种发作类型的发作频率是抗癫痫治疗的依据和基础，也与健康相关生活质量的改善密切相关，是反映癫痫治疗效果的重要过程指标之一。
说明：（1）癫痫指至少2次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)痫性发作，或确诊某种癫痫综合征。
参考国际抗癫痫联盟（ILAE）发布的《ILAE 官方报告：癫痫实用定义》。
（2）癫痫的发作分类包括：局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作、未能分类发作。
参考 ILAE 发布的《癫痫发作类型的操作分类：国际抗癫痫联盟意见书》。
指标二、抗癫痫药物规范服用率（NEU-EPI-02）定义：单位时间内，住院癫痫患者（确诊 3 月及以上）中近 3 月按照癫痫诊断类型规范使用抗癫痫药物治疗的人数占同期住院癫痫患者（确诊 3 月及以上）人数的比例。
计算公式：近3 月规范使用抗癫痫药物治疗的住院癫痫患者（确诊 3 月及以上）数抗癫痫药物规范服用率=×100同期住院癫痫患者（确诊3 月及以上）总数意义：减少癫痫发作频率与患者生活质量密切相关，对于每一例确诊的患者，均应采用抗癫痫药物控制癫痫发作。
反映医疗机构使用抗癫痫药物规范性。
说明：规范使用抗癫痫药物指患者依照发作类型服用恰当的抗癫痫药物，按照规范剂量，规律服用抗癫痫药物 3 月及以上。
参考中国成人癫痫患者长程管理共识专家协作组发布《关于成人癫痫患者长程管理的专家共识》。
指标三、抗癫痫药物严重不良反应发生率（NEU-EPI-03）定义：单位时间内，住院癫痫患者病程中发生抗癫痫药物严重不良反应的人次数与同期住院癫痫患者总人次数的比值。
2024功能性发作心因性非痫性发作疾病的诊疗共识(全文)
2024功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗共识(全文)摘要功能性发作也称心因性非痫性发作，临床表现多样且类似癫痫，容易被误诊、漏诊，且治疗难度较大，目前国内尚无关于该疾病诊治的专家共识。
为此，中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组组织多学科专家进行多次讨论，制定本共识，以期使得功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗更加规范，更好地服务临床工作。
功能性发作（functional seizures，FS）又被称为心因性非痫性发作（psychogenic nonepileptic seizures，PNES），是以反复发作性症状为临床表现，但又缺乏癫痫的解剖-电-临床演变规律的一类疾病。
此类患者常就诊于神经内科、精神科、急诊科，易被误诊为癫痫、惊恐发作等。
误诊导致长期的误治，增加了患者个人、家庭和社会负担。
因此，有必要对FS的概念、危险因素、诊断和鉴别诊断、治疗等进行多学科专家交流形成共识，使其临床诊疗更为规范。
一、心因性非痫性发作的定义和概述FS是一类与心理障碍有关的疾病，表现在运动、感觉、行为上类似癫痫发作的发作性症状，但是其发作缺乏神经生物的起源且无相应的癫痫样电生理特征改变［1 ］。
研究表明FS的发生和维持可能与特定脑网络异常相关，不同脑网络功能破坏和不同的临床表现相对应［2 ］。
近来有一些遗传学研究认为部分基因突变可以导致该疾病发生发展［3 ］。
总人群中FS的患病率为（2~33）/10万［4 ］，发病率为（1.5~4.9）/10万［5 ］。
在癫痫患者中患病率的调查显示，高达20%~40%的癫痫患者合并FS ［4 ，6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 ］。
FS患者大多具有共同的临床特征。
相对癫痫而言，其清醒时发作更多，发作症状的持续时间更长，不同次发作的症状变异多，一次发作内症状有波动，多数不伴有意识丧失，发作导致的受伤少见，周围无目击者时发作少，发作和情绪关系密切。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
2020癫痫领域治疗新进展(全文)
2020癫痫领域治疗新进展（全文）癫痫（Epilepsy）是多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫的治疗无外乎药物治疗和非药物治疗。
药物治疗——新型药物近两年（2018年后）经FDA批准的抗癫痫药物：大麻二酚（cannabidiol，简称CBD）:适用于治疗≥2岁的Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征和顽固性癫痫患者。
司替戊醇（stiripentol）：可与氯巴占（clobazam）联用治疗≥2岁的Dravet综合征患者。
依维莫司（everolimus）:该药用于治疗≥2岁患有结节性硬化症关联的部分性癫痫患者。
Xcopri（cenobamate）：韩国SK生物制药公司生产，2019、2020年获得FDA和EMA批准，用于辅助治疗成人局灶性发作，抑制电压门控钠电流，也是GABAA离子通道的正变构调节剂。
内源大麻素系统样化合物的药理学靶点研究研究表明，大麻二酚在癫痫、心血管疾病、炎症、自身免疫疾病、神经退行性、肾脏疾病和癌症等多种疾病中发挥作用。
同时发现大麻二酚药物是一种多靶点药物，其主要作用靶点为CB1和CB2受体，对TRPV1通道、BKCa通道、GPR家族受体（GPR18、GPR55、GPR119、GPR92）和PPARα核受体也有靶点作用，并且对细胞内的ERK、Akt和RhoA传导通路有着激活作用。
内源大麻素系统样化合物的药理学靶点研究内源大麻素系统与癫痫研究在多种颞叶癫痫动物模型中，CB1和CB2激动剂具有抗癫痫作用，而CB1和CB2拮抗剂具有产生癫痫作用。
CB1拮抗剂SR141716A具有抗癫痫作用，特别是在外伤诱发的癫痫或热性惊厥。
戊四唑点燃动物癫痫模型，激活CB1具有抗急性癫痫发作作用；激活PPARγ具有协同效应。
内源大麻素系统动物模型研究大麻二酚在临床中的安全性和疗效研究在临床治疗癫痫的研究中，大麻二酚用于治疗难治性癫痫人群、Dravet综合征、LGS，发热感染相关癫痫综合征、Doose综合征、Aicardl综合征。
新癫痫持续状态--
、精神症状性发作。
（2）复杂性：有意识障碍，也可由症状起始的，可为单纯 部分发作发展而来，并可伴有自动症等。
（3）部分发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性 发作。
癫痫持续状态
发作后的观察
癫痫持续状态发作后常伴发脑水肿和颅内压升 高，表现为 意识障碍不断加深或抽搐停止后 意识无好转，生命体征恶化，抽搐幅度变小、 变频，严密观察，及时记录。
护理
• 一般护理 （1）发作时，用裹好纱布的压舌板放于上下臼齿之间，防止 唇舌咬伤。（2)发作期间应托住枕部,轻压四肢，立即将病人 至于软面床铺上，以防肢体或头部撞伤，不能用强力按压抽 动肢体，避免脱臼和骨折，此外，大关节处要用护套或宽棉 垫轻裹加以保护，抽搐期间不要扶病人，过早采取坐位。
2、内环境因素：内分泌、睡眠等环境因素均与癫痫 的发作有关，饥饿、质优价廉，值得推荐！过饱 、饮酒、疲劳、感情冲动及各种一过性的过敏反 应和代谢紊乱都可以诱发癫痫。
3、年龄：60-80%在20岁前首次发病。
诊断
1、病史 ⑴ 有无癫痫病史 ⑵ 年龄 ⑶ 是否伴有发热 ⑷ 其他
诊断
2、体格检查 发作期：生命体征、瞳孔改变、有无外伤
心理护理及健康教育
• 癫痫持续状态得到控制后，病人可能出现精神症状
癫痫性格，智能衰退状况。同时癫痫反复发作，病人长期存在悲观、痛苦。恐惧 心理。因此护理人员的关心和爱护对病人树立战胜疾病的信心非常重要，护理人 员要在生活上多关心病人，热情诚恳地与其交谈，使病人对自身，所患疾病有正 确认识，良好的心理状态可减少癫痫发作。另外，教育病人养成良好的生活和饮 食习惯，食物以清淡为宜，忌烟酒，防止精神刺激和感情冲动，适当参加体力、 脑力劳动，勿从事高空，水上，机械类等工作，以免发生意外。
神经系统疾病医疗质量控制指标(2020年版)
正常）女性癫痫患者（或照料者）在一年内至少接受过 1 次
关于癫痫及治疗如何影响避孕或妊娠咨询者占同期育龄期
女性住院癫痫患者的比例。
计算公式：
育龄期女性癫痫患者妊娠宣教执行率
每年至少接受过 1 次关于癫痫及其治疗如何影响避孕或妊娠的咨询的育龄期女性
住院癫痫患者（或其照料者）数
=
×100%
同期住院育龄期女性癫痫患者总数
意义：癫痫与生育能力下降、妊娠风险增加以及新生儿
畸形风险相关，该指标体现对育龄期女性癫痫患者的治疗方
案计划性和管理水平。
说明：育龄期女性癫痫患者指确诊癫痫，且具有生育可 能的女性（18～44 岁）患者。育龄期女性患者（或其照料者） 应每年至少接收一次关于癫痫及其治疗对避孕、妊娠可能的 影响的咨询：包括生殖内分泌情况的评估或相应的药物调整； 避孕教育；围孕期叶酸增补知识普及；孕期癫痫及抗癫痫药 物潜在风险讨论；妊娠安全教育;哺乳知识普及；针对妊娠需 求进行药物评估或调整及其他相关问题。
定义：单位时间内，住院癫痫患者完成共患病（抑郁症、 焦虑症）筛查人数占同期住院癫痫患者总数的比例。
计算公式：
进行精神行为共患病筛查的
癫痫患者精神行为共患病筛查率=
住院癫痫患者数 ×100%
同期住院癫痫患者总数
意义：精神和行为障碍是所有癫痫患者及家庭的一个重
要担忧和负担，其带来的社会负担及负面影响远远大于患者
说明：对两种及以上足量抗癫痫药物规范治疗失败的癫 痫患者，应进行癫痫手术评估。癫痫手术评估检测包括：头 皮脑电图检测、发作期视频脑电图检测、头部核磁共振、头 部 PET/CT 或 PET/MRI 及头部功能影像检测。对上述各项检 测均提示一致的致痫灶，应行择期手术。
癫痫与惊厥性癫痫持续状态医疗质量控制指标(2020 年版)
癫痫与惊厥性癫痫持续状态医疗质量控制指标（2020 年版）指标一、癫痫发作频率记录率（NEU-EPI-01）定义：单位时间内，住院癫痫患者中各种发作类型的发作频率均得到记录的人数占同期住院癫痫患者总数的比例。
计算公式：各种发作类型的发作频率癫痫发作频率记录率=均得到记录的住院癫痫患者数×100%同期住院癫痫患者总数意义：治疗癫痫的主要目标是减少发作频率。
准确记录各种发作类型的发作频率是抗癫痫治疗的依据和基础，也与健康相关生活质量的改善密切相关，是反映癫痫治疗效果的重要过程指标之一。
说明：（1）癫痫指至少2次间隔>24小时的非诱发性(或反射性)痫性发作，或确诊某种癫痫综合征。
参考国际抗癫痫联盟（ILAE）发布的《ILAE 官方报告：癫痫实用定义》。
（2）癫痫的发作分类包括：局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作、未能分类发作。
参考 ILAE 发布的《癫痫发作类型的操作分类：国际抗癫痫联盟意见书》。
指标二、抗癫痫药物规范服用率（NEU-EPI-02）定义：单位时间内，住院癫痫患者（确诊3月及以上）中近 3 月按照癫痫诊断类型规范使用抗癫痫药物治疗的人数占同期住院癫痫患者（确诊 3 月及以上）人数的比例。
计算公式：近 3 月规范使用抗癫痫药物治疗的住院癫痫患者（确诊 3 月及以上）数抗癫痫药物规范服用率=×100%月及以上）总数意义：减少癫痫发作频率与患者生活质量密切相关，对于每一例确诊的患者，均应采用抗癫痫药物控制癫痫发作。
反映医疗机构使用抗癫痫药物规范性。
说明：规范使用抗癫痫药物指患者依照发作类型服用恰当的抗癫痫药物，按照规范剂量，规律服用抗癫痫药物 3 月及以上。
参考中国成人癫痫患者长程管理共识专家协作组发布《关于成人癫痫患者长程管理的专家共识》。
指标三、抗癫痫药物严重不良反应发生率（NEU-EPI-03）定义：单位时间内，住院癫痫患者病程中发生抗癫痫药物严重不良反应的人次数与同期住院癫痫患者总人次数的比值。
国际抗癫痫联盟经修订的癫痫名词及概念分类和名词委员会报告上
神经病学与神经康复学杂志2010年9月第7卷第3期J N e u r ol N eum r ehabi l，Sept em ber2010，V01．7，N o．3国际抗癫痫联盟经修订的癫痫名词及概念：分类和名词委员会报告【上)陆钦池。
李静波，孙哲。
译(上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科，上海200127)R e vi se d t e r m i nol ogy and concept s f or or gani zat i on of t hee pi l epsi e s：R epor t of t he C om m i s s i on on C l as s i f i cat i on and T er m i nol ogyT r ans t at ed by L u Q i ng chi，L i Ji ngbo，S u n ZheA n ne T．B er g，PhD；Sam uel F．B er kovi e，M D；M ar t i n J．B r od i e，M D et a1．C O M M I SS I O N R E PO R T28Ju l y2009E pi l eps i a，2010，51(4)：676—685编者按：国际抗癫瘸联盟(I L A E)不断推出和更新癫痫发作和癫痫综合征的分类，这是医学科学不断发展和对癫痫的认识的不断深入的必然结果，新的癫疴发作的分类框架与I L A E81年的分类相似但又有不同，癫疴综合征的分类则是一种全新的构架，起病年龄被作为分类的重要参数，癫痫的特发性、症状性和隐源性这些名词被遗传性、结构／代谢性、原因不明所取代。
本文编译了I LA E2009年关于癫痫发作和癫痫综合征的最新分类，以期对癫痫的临床工作提供实际的指导和帮助。
介绍：分类的过程很大程度上取决于敏锐地观察和专家的建议。
国际抗癫疴联盟于1960年首次发表了瘸性发作的分类，并于1981年修订(国际抗癫痫联盟分类和名词委员会，1981)。
国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读(2019完整版)
国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读（2019完整版）2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）对1981年以来现用癫痫发作分类进行了新的修订，这是因为一些发作类型，如强直或痫性痉挛，既可能局灶性起源也可能全面性起源。
缺乏对起源概念的认识不可能对癫痫发作进行合理分类。
一些定义发作的术语缺乏广泛共识，如认知障碍性、精神性、部分性、单纯部分性和复杂部分性等。
另外，一些新出现的重要发作类型也被补充到了新修订分类法中。
一、发作分类的临床意义癫痫发作分类应该从相关症状和体征的历史记录或直接观察开始，并与常见症状密切联系。
一般来说，主要症状和体征不太可能与发作类型相完全匹配，一些症状可见于多个发作类型。
例如，行动终止（behavior arrest seizures，BAS）可同样见于局灶知觉损害性发作（focal impaired awareness seizures，FIAS）和失神发作，强直-阵挛（tonic-clonic seizures，TCS）既可是全面性（起始）发作（generalized onset seizures，GOS），亦可出现于局灶起始发作（focal onset seizures，FOS）过程中。
反之，一种发作类型可与多种症状相关，所以进行发作分类时，需直接观察发作症状及相关资料。
定义一种自动症发作，首先应懂得如何鉴别FIAS 与全面性失神发作（generalized absence seizures，GAS）的不同特征，二者的治疗方法和预后不同。
因此，发作类型分类具有现实的临床意义，甚至需要脑电图或既往病史资料佐证。
诊断发作类型通常需要识别系列典型症状和相关资料，如典型失神发作（typical absence seizures，TAS）比FIAS的知觉恢复要快得多，甚至还需要结合脑电图、神经影像学或实验室辅助检查结果才能完成。
因缺乏理解各种发作表现的基础病理生理学，将不同症状和体征归类于相应的发作类型，反映了分类享有的特殊个性和共性操作理念。
2020癫痫共患偏头痛诊断治疗的中国专家共识(全文)
2020癫痫共患偏头痛诊断治疗的中国专家共识（全文）1癫痫共患偏头痛现状1.1 流行病学中国大型流行病学研究显示，成人癫痫共患偏头痛的比例为9.3％－12.53％。
美国成人癫痫患者偏头痛发病率显著高于一般人群，欧洲数据显示其共患率可达34.7％。
癫痫共患偏头痛的预估发病率相对一般人群比值为1.4－3.0。
癫痫患儿共患偏头痛也不鲜见，国外研究显示癫痫患儿中偏头痛患病率为14.7％，明显高于一般儿童（2.7％－11％）。
1.2 危害癫痫共患偏头痛会增加癫痫发作频率，降低药物治疗反应性，增加难治性癫痫比例和致残率，降低患者生活质量。
与癫痫共病时，偏头痛症状往往更严重，发生视觉先兆和畏声现象更频繁。
2癫痫共患偏头痛发病机制癫痫共患偏头痛的发病机制复杂，目前尚不清楚，其可能的机制包括神经生物学因素、遗传学因素和环境因素等（图1）。
2.1 神经生物学因素2.1.1 神经递质功能异常神经递质的改变在癫痫和偏头痛中均常见。
癫痫的发作与谷氨酸（兴奋性）和γ－氨基丁酸（GABA，抑制性）等神经递质间的相互作用有关，兴奋和抑制失衡导致神经元过度兴奋和异常放电；而偏头痛发作的病理机制中同样存在神经递质介导的神经元过度兴奋与发作阈值降低，尤其是先兆偏头痛。
2.1.2 皮层扩布性抑制皮层扩布性抑制（Cortical spreading depression，CSD）是一种伴有细胞膜去极化短暂而可逆的电活动抑制，即神经元兴奋性过度增高后导致皮层电活动的持续抑制，并由神经元兴奋性过度增高的起始部位向周围组织扩展的一种脑电生理现象。
CSD是癫痫与偏头痛的共同发病机制之一，癫痫发作是由局部持续性神经元超同步放电所致，而偏头痛可通过CSD波激活三叉血管系统所诱发，CSD诱发的炎性介质释放导致疼痛。
研究显示，CSD可与急性脑损伤中的癫痫活动共同发生，重复的CSD或可增加体外癫痫活动度，同时因慢性癫痫受试者的脑切片中的CSD阈值明显增加，考虑慢性癫痫中可能存在抵抗CSD的内在保护机制，推测如果不存在较高阈值的“内在保护机制”，慢性癫痫中先兆偏头痛会更频繁地发生。
年最新癫痫诊治指南分类
癫痫患者的生活质量受到严重影响，如不及时治疗，可能导 致认知障碍、精神障碍等严重后果。因此，癫痫的诊治工作 至关重要。
新指南的目的和意义
目的
新指南旨在为临床医生提供癫痫诊断和治疗的最新推荐建议，促进癫痫患者得 到更加规范、有效的诊疗服务。
意义
新指南的推出有助于提高癫痫诊疗水平，减少误诊误治，改善患者预后和生活 质量。同时，也有助于推动癫痫研究领域的进步和发展。
总结起来，年最新癫痫诊治指南在癫痫的定义、诊断 方法、治疗策略以及跨学科合作等方面进行了全面更 新，旨在提高癫痫的诊疗水平和患者生活质量。这一 新指南的实施将有助于推动癫痫领域的医学研究和临 床实践不断向前发展。
02 癫痫的分类概述
癫痫分类的历史演变
早期的癫痫分类
早期的癫痫分类主要基于癫痫发作的临床表现，如大发作、小发作等。
05 治疗与管理
抗癫痫药物的治疗原则
个体化治疗方案
根据患者的癫痫发作类型、频率、严 重程度等因素，制定个性化的药物治 疗方案。
单药治疗首选
首选单一抗癫痫药物，从低剂量开始 ，逐渐调整至有效剂量，以减少药物 副作用和药物相互作用。
联合用药
当单药治疗无效时，可考虑合理联合 用药，但需注意药物之间的相互作用 和副作用。
VS
患者应积极配合治疗
癫痫治疗需要患者的积极配合，患者应遵 医嘱按时服药、定期随访，及时反馈治疗 效果和不良反应。同时，患者也应保持良 好的生活习惯和健康心态，积极面对疾病 ，争取更好的治疗效果和生活质量。
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新分类的改进与更新
遗传学因素的引入
新分类更加关注遗传学因素在癫痫发病中的作用 ，对于遗传性癫痫的识别和分类有了更为详细的 标准。
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国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读（全文）国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。
1969年，Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。
随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。
统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。
但是，随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展，分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。
2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3]，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。
理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。
一、修订目的本版发作分类注重临床实用性，即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。
本次修订的关键点如下：（1）痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作，其中局灶性发作等同于之前的部分性发作；（2）在上述发作类别下，根据意识评估（在局灶性发作和不明起始部位发作时评估）和运动/非运动表现再进一步细分发作类型；（3）新增不明起始部位发作类别，使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类；（4）强调局灶性发作中意识评估的重要性，并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知（awareness）作为意识评估的要点；（5）进一步规范分类术语，包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换；（6）新增一些重要发作类型，并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现；（7）使用"双侧强直－阵挛发作（bilateral tonic－clonic seizure）"替换之前的"继发全面发作（secondarily generalized seizure）"。
二、分类框架如图1所示，痫性发作的分类分为局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作和未能分类发作4大类别。
根据2010年ILAE的定义[5]，局灶指发作起自并局限于单侧大脑半球内网络；全面指发作起自存在于双侧大脑半球网络内的某点，并快速累及双侧大脑半球网络。
图1 新版痫性发作分类框架图Figure 1 Framework of new edition of epileptic seizures classification（一）局灶性发作的描述在局灶性发作的类别下，使用两个独立的分类变量对患者的发作过程进行描述：（1）意识水平（下文将对发作过程中的意识评估进行具体定义；需要注意的是，虽然ILAE已将框架内容直接更改为"awareness"，因无法找到合适的中文词语进行对应，经本解读专家组讨论，依然使用"意识"进行过渡）。
（2）运动/非运动表现。
在分别评估、汇总后，即可产生描述特定发作表现的术语。
对应1981年版分类的"部分继发全面强直阵挛发作"，新版替换为"局灶进展到双侧强直阵挛发作"，旨在体现发作之间的传播模式。
此外，"双侧"突出后续发作虽累及双侧大脑半球，但并不一定累及大脑的全部网络（与上述对全面的定义相符）。
在全面性类别下，因为发作基本均伴有意识障碍，故只采用发作表现作为分类变量。
（二）新增不明起始部位发作类别新分类新增了不明起始部位发作的类别。
该类别的存在意义，即当提示发作起始的信息不明确时，仍能进行分类实现对发作表现的术语描述，并且强调进一步寻找发作起始部位的需求。
因为分类是一个动态的过程，能归为该类别的情况既包括初始评估时医生无法采集完整发作表现信息；也包括已经进行较详尽、涵盖相关辅助检查的综合评估后仍无法判断发作起自局灶或全面。
（三）未能分类的含义未能分类发作作为一个独立的类别，表示经过现阶段评估不能被放在其他任何一个类别内的情况。
（四）临床应用新分类的其他注意事项在临床中，常无法一次精准获得所有的发作表现信息。
为此，新分类强调以现有信息进行分类，在信息不足不能再下分时，可在任何评估层面停止。
例如当患者病史信息无法提供具体的运动表现，仅能确定出现于单侧肢体，且不能清晰回忆发作时的周围环境（即意识障碍），则可暂时分类为伴意识障碍的局灶性运动发作（因病史信息受限，无法添加运动表现细节）。
当有进一步的信息能够补充时，则应及时变动分类。
需注意的是，上述分类框架中虽未直接体现辅助检查的价值，但若有阳性提示时，需恰当采用辅助检查的信息以保证分类的准确性。
当在分类变量下有具体的运动表现信息时，应直接表述，避免术语重复。
例如，术语描述应为"全面强直－阵挛发作"，并非"全面运动强直－阵挛发作"，因为"强直－阵挛"是运动表现的一种。
同样地，如果在不同分类变量类别下，术语意义存在相互重复，也应适当省略。
因此，相比采用"伴意识保留的局灶性感觉发作"进行描述，由于感觉发作意识一定是保留的，则使用"局灶性感觉发作"更为恰当。
当既有运动又有非运动表现时，一般以最先出现或者发作中最显著的特征进行表述，最先出现的表现一般反映发作网络起源。
但当多个特征同时显著时，则应考虑多种发作类型序贯出现。
三、主要变动点（一）强调对发作中的"意识"评估新分类强调了对局灶性发作的意识评估，并且将意识评估简化为在发作过程中即使患者处于无法运动的状态，是否仍能够对自身和环境存在完整感知（awareness）。
根据临床医生获取到的信息，意识状态可分为意识保留（aware）、意识障碍（impaired awareness）和不明意识状态（unknown awareness）。
（二）增加或变动的术语为进一步规范化，新版分类还增加和修正了多个术语。
新旧术语的对应关系详见表1。
其他增加的术语还包括癫痫性痉挛（epileptic spasm），即躯干或近端肌肉为主突然地屈、伸或者屈伸混合运动。
主要见于婴儿痉挛。
行为中断（behavioral arrest）指发作前正在进行的活动突然停止，发作过程中无任何动作。
认知（cognitive）在癫痫术语中是指与皮质高级功能相关的脑活动，如语言、空间知觉、记忆等。
与之前1981年版分类中的精神（psychic）基本对应。
一些常见的认知发作表现有：失语、注意力障碍、似曾相识感（déjàvu）、言语障碍、幻觉、错觉、旧事如新感（jamais vu）、记忆障碍、强迫思考和反应障碍等。
（全面）阵挛－强直阵挛发作指双侧肢体短暂阵挛后继发强直阵挛发作。
短暂阵挛也可为肌阵挛（肌阵挛－强直阵挛发作）。
该情况常见于青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy, JME）。
（全面）肌阵挛－失张力发作指肌阵挛导致失张力跌倒。
（全面）肌阵挛－失神发作指失神合并肢体肌阵挛表现。
此外，由于新分类基于分类变量描述的方式，由意识水平和运动/非运动表现评估组合产生的一些术语在原分类中也无明确对应。
（三）允许"局灶"和"全面"类别下同时存在的术语新版痫性发作分类特别提出了一些在"局灶性发作"和"全面性发作"下均存在的运动表现，包括：失张力、肌阵挛和癫痫性痉挛发作。
（四）废弃的术语由于"部分""简单"和"复杂"常令患者产生误解，现将三者均废弃不用。
"先兆"本质为伴意识保留的局灶性发作。
但它常被误解为在发作之前，而并未被当作一种发作。
尤其在考虑停药时，患者常误以为自己只有先兆，而无发作。
基于以上，不再使用"先兆"。
"抽搐/惊厥（convulsion）"是对发作运动表现的不恰当描述。
描述为"抽搐/惊厥"的表现可能指强直、阵挛或者强直－阵挛发作。
在有些语言中，"抽搐/惊厥"甚至和"痫性发作"相对应。
鉴于"抽搐/惊厥"对应的临床表现并不准确，因此不再使用。
四、应用举例及特点（一）应用举例病例1：家属诉患者夜间出现发作性呼之不应、双眼上翻，四肢强直后抽搐数次，每次持续1~2 min，发作后陷入沉睡。
患者第二天不能回忆发作过程。
脑电图检查示正常脑电图，MRI未见明显异常。
由于从发作表现和辅助信息均无法说明该发作是局灶性还是全面性发作，该患者应被分类为伴意识障碍的不明起始部位强直阵挛发作。
若脑电图示右侧顶区局灶性慢波，且MRI示右侧顶部局灶皮质发育不良，则应被分类为局灶进展到双侧的强直阵挛发作。
病例2：1例患儿每次发作为右侧上、下肢僵直，此过程中患者清楚周围发生的事件，且事后可回忆发作过程。
则该发作为伴意识保留的局灶性强直发作。
病例3：1例25岁女性描述她的发作为"听见熟悉的音乐"，每次发作20 s左右。
在该过程中她可以听到周围环境的话语，也可回忆发作事件，但自述发作时无法知晓周围人说话的具体内容，且感觉困惑。
从上述可知，首先患者存在意识障碍，并且听见音乐为幻觉表现，因此为伴意识障碍的局灶性认知发作。
病例4：患者家属描述患者表现为呼之不应，双眼上翻，口吐白沫，全身肢体强直后规律性的阵挛，发作后患者对该过程无记忆。
发作间期普通脑电图显示各导棘慢综合波。
MRI未见异常。
则该患者为全面阵挛－强直－阵挛发作。
病例5：1例14个月患儿表现为突然头颈部及双上肢屈曲向前数秒，常成串发作。
脑电图见双侧棘波，左侧顶区显著。
MRI示左侧顶部局灶皮质发育不良。
鉴于辅助检查提示的信息，该患儿应为局灶性癫痫性痉挛发作。
病例6：1例75岁独居老年男性感觉自己夜间睡眠时全身抖动。
该过程无目击者，且他不能提供更多的信息。
脑电图和MRI均正常。
该表现应为未能分类发作，且有可能不是痫性发作。
（二）应用特点及临床联系新版分类以分类变量的方式进行评估的突出好处在于：可避免一些误解产生的分类错误。
比如1例以意识保留、右侧肢体阵挛为表现的患者，按照1981年分类极有可能被误分为"阵挛发作（clonic seizure）"，而1981年版本中对阵挛发作的准确定义为意识丧失，全身阵挛的发作形式。
若采取新版分类框架，则不会出现该类错误。