骨肿瘤发病率
骨转移性肿瘤
骨转移性肿瘤发病率和流行病学癌症是人类第二常见的死亡原因，最新统计数据显示，美国年新发癌症病例1,444,920人，死亡人数559,650。
在国内，2007年统计数据显示癌症已成为国人第一杀手。
西方国家男性最常见的恶性肿瘤是前列腺癌、肺癌和结直肠癌；女性为乳腺癌、肺癌和结直肠癌。
国人中男性发病率最高的肿瘤依次为：肺癌、胃癌、肝癌，女性则为：肺癌、乳腺癌、结直肠癌。
近年来随着各种新型诊疗技术的推广和应用，肿瘤患者的生存率有所提高，美国癌症协会（American Cancer Society, ACS）的数据显示，美国癌症患者死亡人数连续两年呈下降趋势。
肺癌、乳腺癌、前列腺癌和结肠癌平均5年生存率分别达到的15%、87%、95%和64%。
随着肿瘤患者生存期的延长，远处转移的发生几率显著增加。
骨骼是恶性肿瘤第三常见的转移部位，仅次于肺和肝。
骨转移癌是指原发于某器官的恶性肿瘤，大部分为癌，少数为肉瘤，通过血液循环或淋巴系统，转移到骨骼所产生的继发肿瘤。
尸检结果显示总体发病率为32.5%，90%以上的骨转移肿瘤来源于乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌和肾癌五种肿瘤类型。
骨转移性肿瘤的发病率约为原发恶性骨肿瘤的35-40倍，因此骨肿瘤医生面临着艰巨的诊治任务。
临床特点如果没有原发恶性肿瘤病史，早期诊断骨转移癌是十分困难的。
因此临床医生应当熟悉骨转移癌的临床、影像学和病理生理学特点，随时警惕中老年骨科病人中的骨转移癌病例，缩短骨转移癌由怀疑到明确的时间。
同时应认真鉴别除外肉瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、老年性骨质疏松及甲状旁腺机能亢进等疾患。
骨转移癌好发于中老年，40岁以上发病居多。
男性多于女性，约为3：1，原发灶常在骨转移癌被诊断以后查出，部分患者早年有肿瘤手术病史。
有时原发肿瘤非常隐蔽，骨转移癌可能是唯一的临床表现，部分患者应用现代仪器仍无法发现原发肿瘤。
骨转移癌一般是由血行播散而来，多见于扁骨，因为成年后仍保留造血功能的红骨髓能够提供肿瘤栓子生长的适当条件。
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
骨肿瘤分类
1. 骨肉瘤：骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，占不同类型骨肿瘤的总数的60-80%。
它们的特征是形成一种由混乱的骨骼和肌肉组织组成的混合物，可以在骨骼受伤处形成。
骨肉瘤又可以分为平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和
纤维肉瘤。
2. 骨软骨肿瘤：骨软骨肿瘤包括骨髓和骨髓囊肿、软骨母细胞瘤，它
们在儿童患者中更为常见。
骨髓和骨髓囊肿多发生在脊柱、骨盆和上
肢骨骼，会对骨头和组织造成压迫，软骨母细胞瘤多发生在椎间盘处，症状则包括局部的活动不便和疼痛。
3. 骨多形瘤：骨多形瘤也是一类常见的恶性骨肿瘤，占不同骨肿瘤的
总数的5-10%。
它们的特征复杂，细胞形态和分布不同。
它们常见于
细胞学上，包括骨髓血管瘤、骨膜瘤和支气管肉瘤等。
4. 骨髓型肿瘤：这一类肿瘤是在骨髓和骨周组织发现的，包括骨髓肾
上腺瘤、大B细胞淋巴瘤和血管内皮肿瘤等，病变细胞可以伴随脂肪
混合在骨髓内或周围骨骼。
5. 细胞性骨肿瘤：这类肿瘤是由细胞增殖再加上对软骨和骨组织的损
伤所导致的，包括骨细胞瘤、套毛细胞瘤和椎体细胞瘤等。
细胞瘤多
发生在骨盆、脊柱、上肢骨骼，受累部位多影响脊椎尾部。
6. 骨质粗糙病：这种疾病是由于骨质细胞上皮细胞异常增殖所致，其
临床表现为骨质骨折、外观改变和疼痛等。
受累体部有头骨、面颊骨、颌骨、肩胛、锁骨、跖骨和髋骨等。
骨肿瘤影像学
局部检查 examination
1 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 2 疼痛、压痛和肿胀程度 3 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、
动脉博动
骨肿瘤的诊断必须依靠
临床、Ｘ线片、病理三相结合
生化检查
血常规 血钙 血磷 碱性磷酸酶 酸性能磷酸酶 总蛋白浓度
活组织检查
穿针活检 切开活检
实验室检查laboratory
内生软骨瘤
骨巨细胞瘤
它是常见的原发性骨肿瘤之一 ,其来源 不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自 末分化结缔组织细胞。
其生物学特性为具有较强侵蚀性，采 通常的刮除法复发率较高。
少数病例可出现局部恶性变或肺转移， 属于临界性肿瘤。
骨巨细胞瘤的分级
Jaffe 于1940 年提出的分级主要 依据巨细胞的数量多少和基质细胞 的分化程度。
好发部位 临床特点 合并症
１股骨 ２肱骨 ３胫骨 无压痛并逐渐长大包块 １骨折 ２骨畸形 ３血管和神经损伤 ４滑囊肿形成
５恶变（１％）
骨软骨瘤的组织学切片
骨软骨瘤的大体外观
良性骨肿瘤 骨软骨瘤（外生骨疣）
内生软骨瘤
它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学 基础。
外科ＧＴＭ分期的意义
建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意建
骨肿瘤治疗
1 手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、 甲 烯酸甲酯处理、热疗。
2 联联合化 3 放射治疗 4 免疫治疗 5 中医中药治疗
外 科 手 术 切 除 范 围
良性成骨性肿瘤
? 骨瘤：骨质增生，骨皮质与母骨相分开。 ? 骨样骨瘤：瘤巢、硬化。 ? 成骨细胞瘤：巨大骨样骨瘤
多发性骨髓瘤
者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植
MM诱导治疗
骨关节疾病
620
6、年高钙龄血≤症6和5高岁尿酸、血适症：合由于自瘤细体胞干破 细胞移植者
典慢型性•V表 肾A现炎D包括±有呕1T6吐4、、厌T食D、、意识B模D糊、多尿或便秘
多Hale Waihona Puke 性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
主血要沉年为 显龄浆著细增>胞快6异5常岁增生，或不适合自体干细胞移植者
1贫、血•骨血骼C的r破≥坏1：7骨163痛m2为m最早ol期者及主要症状。 ④正•V常A免D疫球、蛋T白D量、降低P：AIgDM<、0. DVD
血Cr≤176mmol者 MP、M2、MPV、MPT
骨转移癌的特点：
1.三腺一肺：甲状腺、乳腺、前列腺
2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性：钙↑磷↑ 成骨性：AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性；兼有
骨转移癌的特点：
溶骨性：多见，肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌
成骨性：前列腺癌，少数肺、乳、鼻咽、膀胱
治疗原则
1、无症状骨髓瘤患者予观察，每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功
③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛 骨质疏松
④正常免疫球蛋白量降低： IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
诊断：一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
骨转移瘤诊疗规范
骨转移瘤诊疗规范一、恶性肿瘤骨转移的临床诊断与治疗(一）概述骨骼是晚期恶性肿瘤最常见的转移部位。
随着抗癌治疗方法的不断改进，晚期癌症患者的生存时间不断延长，患者出现骨转移及骨骼并发症的风险也随之明显增加。
骨转移常见于乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、甲状腺癌、宫颈癌、骨及软组织肉瘤等恶性肿瘤。
晚期恶性肿瘤的骨转移发生率：乳腺癌65%〜75%，前列腺癌65%〜75%，鼻咽癌67%〜75%，肺癌30%〜40%，甲状腺癌60%,黑色素瘤14%〜45%，肝癌13%〜41%，肾癌20%〜25%,结直肠癌1%〜7%，胃癌13%,其他头颈癌25%。
多发性骨髓瘤累及骨骼所致的骨病发生率为70%〜95%。
恶性肿瘤骨转移的确切发病机制尚未完全弄清。
癌细胞转移至骨骼导致RANK/RANKL系统的平衡破坏被认为是恶性肿瘤骨转移和骨破坏的主要发病机制。
恶性肿瘤细胞转移到骨骼并释放可溶介质，激活破骨细胞和成骨细胞。
激活的破骨细胞释放细胞因子又进一步促进肿瘤细胞分泌骨溶解介质，从而形成恶性循环。
恶性肿瘤骨转移常导致严重的骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related event, SREs)。
骨相关事件是指骨转移所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等[12]。
骨转移所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。
恶性肿瘤骨转移虽然都是肿瘤疾病晚期预后差，但是合理的治疗对患者仍然有积极意义。
止痛药治疗、双膦酸盐类药物治疗、放射治疗、手术治疗等方法均在骨转移治疗中起重要作用。
控制恶性肿瘤骨转移病变，常常需要接受多种方法综合治疗。
因此，深入认识恶性肿瘤骨转移病变、综合治疗骨转移病变可减少骨转移并发症，减少或避免骨相关事件，是改善骨转移患者生活质量的重要策略。
(二）诊断确诊为恶性肿瘤的患者，一旦出现骨疼痛、病理性骨折、碱性憐酸酶升高、脊髓压迫或脊神经根压迫或高钙血症相关症状等临床表现，应进一步检查排除骨转移病变。
医学知识之骨肉瘤
骨肉瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。
骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者，约占骨恶性肿瘤的1/3。
骨肉瘤的发病率在男性略高，可发生于各级年龄，但最多见于11～20岁，其次为21～30岁，年龄越大，发病率越低。
骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期，其恶性程度又较高，因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一，早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。
病因骨肉瘤病因不明，其发生与下列因素有关。
①骨骼的活跃生长。
②放射线：实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗，偶尔可引起继发性骨肉瘤。
③遗传：视网膜母细胞瘤基因（Rb基因，位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因）突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。
近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
④病毒：实验证明，动物的骨肉瘤与病毒感染有关，但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。
⑤良性骨疾患的恶变：如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤，亦称为继发性骨肉瘤。
病理变化骨肉瘤可发生于任何骨，最常见于四肢长骨，半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其次为肱骨上端。
颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。
长骨的骨肉瘤发病年龄较小，发生于扁骨者年龄较大。
大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央，在长骨位于干骺端，肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。
因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力，在骨骺板闭合骨化之前（约17～20岁），一般不侵及骨骺端。
少数骨肉瘤发生于骨表面，称为皮质旁骨肉瘤，其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。
肉眼观，长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。
一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜常被掀起。
骨肿瘤
３.症状和体征
疼痛；肿块；局部皮肤改变；压痛； 邻近关节活动情况；全身状况
４.实验室检查
血钙磷高---骨髓瘤、转移瘤晚期 本-周蛋白--骨髓瘤
（三）影像学诊断
对骨肿瘤诊断的要求：
①判断骨病变是否为肿瘤； ②如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是 原发性肿瘤还是转移性肿瘤； ③肿瘤的侵犯范围； ④推断肿瘤的组织学类型。
骨肉瘤（osteosarcoma）
是最常见的、非造血系统的、原发性的、骨的 恶性肿瘤!肿瘤细胞产生骨样基质。 同义词：成骨肉瘤 osteogenic sarcoma 成骨型骨肉瘤 osteoblastic sarcoma 普通骨肉瘤 经典骨肉瘤
流行病学
主要发生于小于20岁以下(11-20岁)， 约80%发生在四肢长骨， 仅少数发生于其他如颅面、脊柱和骨盆等。 随年龄增长，肢骨发病率下降，大于50岁的 骨肉瘤中仅50%发生于四肢，骨盆和头面部各占 20%。年长患者总应考虑发病前有无Paget病、 放疗等因素。
成骨型骨肉瘤
osteoblastic Sacoma
脂肪性肿瘤
脂肪瘤 脂肪肉瘤
神经性肿瘤
神经鞘瘤
杂类肿瘤
釉质瘤 骨的转移性肿瘤
杂类病变
动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨性纤维结构不良 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 Erdheim-chester病 胸壁错构瘤
关节病变
滑膜软骨瘤病
（二）临床表现
骨肿瘤的诊断必须结合临床资料 １骨肿瘤的发病率 ２发病年龄、性别 ３部位 ４症状 ５体征 ６实验室检查 临床资料对骨肿瘤的定性诊断有参考价值
平片骨皮质局灶性高密度影中有小环形低密度的瘤巢影 CT骨窗显示骨皮质局灶高密度影的瘤巢更清楚
青少年无原因骨痛小心骨癌!
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享青少年无原因骨痛小心骨癌！
导语：骨肉瘤每年发病率为百万分之一——百万分之三，约四分之三发生在膝关节。
已被科学证实的是，如患者小时候得过发生在眼球的视网膜母细胞瘤，长大以后患骨癌的机会就相当高。
少年无原因骨痛小心骨癌！
人们一般以为青少年与癌症挨不上边，骨科专家经临床研究却证明：骨癌中最凶险的原发性骨肉瘤通常侵犯年轻人。
医生为此提醒患者：青少年无原因骨痛应当心骨癌。
骨癌一般多发于青少年，由于这一时期青少年的骨骼快速生长，所以骨癌引起的疼痛很容易被人误认为是正常的生理现象生长疼，或以为是一般的关节炎、扭伤、骨膜炎，错失最佳治疗时机。
有些癌症好发于低年龄组，如白血病死亡率以幼儿为高发，而骨癌以青少年为高发。
我国著名小儿外科专家、骨肿瘤居儿童死亡的第二位，其中骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，多见于10岁至25岁
的青少年。
它起病急，短期内迅速转移。
虽然骨癌确切的发病诱因尚。
2023骨癌NCCN指南解读
2023骨癌NCCN指南解读引言骨癌是一种罕见的恶性肿瘤，起源于骨骼组织。
根据世界卫生组织的数据，骨癌的发病率约为10万分之1，好发于青少年和儿童。
NCCN（美国国家综合癌症网络）指南为骨癌的治疗提供了最新的临床实践指南。
本文档将对2023年NCCN骨癌指南进行解读，以帮助医生和相关专业人士更好地了解和应用这些指南。
指南概述骨肉瘤骨肉瘤是最常见的骨癌类型，好发于青少年和年轻成人。
2023年NCCN指南对于骨肉瘤的治疗推荐如下：1. 手术治疗：手术切除是骨肉瘤治疗的首选方法。
广泛切除肿瘤及受侵犯的周围组织，同时进行淋巴结清扫。
2. 化疗：术前化疗可以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
术后化疗可以降低复发风险。
3. 放疗：放疗在骨肉瘤治疗中的作用尚有争议。
对于局部晚期或不能手术切除的患者，放疗可以作为辅助治疗。
4. 靶向治疗：靶向治疗药物如伊马替尼可用于治疗对化疗耐药的骨肉瘤患者。
尤文肉瘤尤文肉瘤是一种罕见的骨癌类型，好发于儿童和青少年。
2023年NCCN指南对于尤文肉瘤的治疗推荐如下：1. 化疗：化疗是尤文肉瘤治疗的首选方法。
多药联合化疗可以提高治疗效果。
2. 手术治疗：手术治疗主要用于减轻症状和改善生活质量。
切除肿瘤和受侵犯的周围组织，同时进行淋巴结清扫。
3. 放疗：放疗在尤文肉瘤治疗中的作用尚有争议。
对于局部晚期或不能手术切除的患者，放疗可以作为辅助治疗。
4. 靶向治疗：靶向治疗药物如博来霉素可用于治疗对化疗耐药的尤文肉瘤患者。
骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤是一种罕见的骨癌类型，好发于成人。
2023年NCCN指南对于骨纤维肉瘤的治疗推荐如下：1. 手术治疗：手术切除是骨纤维肉瘤治疗的首选方法。
广泛切除肿瘤及受侵犯的周围组织，同时进行淋巴结清扫。
2. 化疗：化疗在骨纤维肉瘤治疗中的作用尚不明确。
对于不能手术切除的患者，化疗可以作为辅助治疗。
3. 放疗：放疗在骨纤维肉瘤治疗中的作用尚有争议。
对于局部晚期或不能手术切除的患者，放疗可以作为辅助治疗。
骨肉瘤
骨肉瘤的手术治疗
G2T1～2M0期患者
采用综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤侵润 范围做根治性切除瘤段，灭活再植或置入假体的保肢 手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗。 1. 截肢术； 2 . 保肢术：（1）热疗；（2）半关节移 植；假体植入。
G2T1～2M1期患者
除上述治疗，可以手术切除转移灶。对肺转移灶现多 采取切除术。
胫骨骨肉瘤（溶骨型）。胫骨 上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破 坏，局部骨皮质消失。
实验室检查
碱性磷酸酶：
早期，分化较好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常， 瘤体较大、出现转移则高达2600U/L。大剂量化疗及术后， 大部分病人AKP可以下降。复发或者转移可再度升高。
血沉检查：
瘤体较大、分化差、已转移的骨肉瘤病人血沉快。 可以作为动态观察指标，但不十分敏感。
这发生在皮质旁，亦可以说是皮质旁骨肉瘤的一种亚 型。此型诊断，X线虽有些特点，但主要靠病理。
X线：与前者相同，去分化后，均匀致密肿瘤深部区 域内出现疏松，边缘不清之破坏区，并累及皮质、髓 腔，很少有骨膜隆起改变。
还有
骨膜型骨肉瘤 高度恶性表面骨肉瘤 骨外骨肉瘤 多发骨肉瘤
（1）x线表现 （2）放射核素扫描 （3）CT （4）磁共振成像
六、诊 断
（二）实 验 室 检 查
（1）碱性磷酸酶 （2）血沉 （3）活组织病理检查
影像学检查
X线表现：
主要表现有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏，骨 膜反应可见Codman三角或呈“日光照射”现像。
放射性核素扫描：
可以明确原发骨肿瘤的部位以及骨与骨骼外转移的 部位。方法简便定位准确。
CT检查：
可以确定髓内及软组织病变范围，对定性帮助不大。
谈谈多发性骨髓瘤
谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍。
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征，淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断１、好发年龄多为４０岁以上，男多于女。
２、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
３、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
４、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
５、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
６、易引起肺部、泌尿系感染。
７、实验室检查（１）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。
早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！
早读｜中国骨巨细胞瘤临床诊疗指南，重点速览！一、概述骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）是我国临床上常见的一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其发病率约占所有原发良性骨肿瘤的23.96%，占原发性骨肿瘤的11.61%，高于国外文献报道（3%~8%）[1]。
GCT发病率在性别上无明显差异，但在妊娠期女性，肿瘤生长有加快的倾向[2,3,4,5]。
其好发生于青壮年，20~40岁为发病高峰；罕见于骨骺闭合之前（尤其为10岁之前）[3,6,7]；>50岁患者亦不多见[8]。
GCT常发生于长骨骨端，一般为单发，约50%~60%的病变位于膝关节周围，极少发生于长骨骨干。
脊柱椎体和骨盆髋臼是中轴骨GCT的好发部位[9]。
多发GCT的发生率极低，约占GCT的1%[10]。
文献报道肿瘤刮除术后复发率为10%~40%，恶变率<1%，肺转移发生率平均为3%（1%~9%）[6,11,12,13,14]。
鉴于GCT在我国较为常见、具有较强的局部侵袭性、常发病于青壮年、肿瘤刮除术后复发率高、肺转移发生率低、患者生存时间长等特点，并且临床诊断与治疗过程中存在流程不规范、手术方式与治疗策略选择不恰当导致远期临床疗效不理想等问题，严重影响患者的临床预后与功能。
为进一步规范GCT的临床诊治，指导临床选择最佳的治疗方式，改善疗效，故由中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组共同讨论，针对目前临床诊治过程中存在的问题，遵循科学性、实用性和先进性原则制定本指南。
该指南适用于从事骨肿瘤诊疗的骨科和相关学科医生。
二、定义GCT是一种局部呈侵袭性生长的原发性骨肿瘤，其病理组织学的特点为含多核巨细胞，散在分布圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞。
2013年出版的第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》将骨巨细胞瘤以'giant cell tumor of bone'命名，定义为中间型、局部侵袭性的肿瘤，生物学行为归为1，其ICD-O编码为9250/1[6]。
骨肿瘤(长征医院
连续性
中断性
肿瘤基质
大致判断肿瘤类型
结合其他征象
结合其他影像方法
类骨基质
弥漫均匀，呈烟雾状、云朵 状或象牙状钙化。
纤维源性基质
均匀透亮、较少钙化。 网织骨或纤维骨造成毛玻璃状改 变或高达骨样密度。
软骨基质
点状、絮状、环状或孤状钙
化。
软组织肿块
X线提供的诊断信息
病变的部位 病变的边缘 破坏的类型 骨膜反应 肿瘤基质 侵犯软组织的范围及其性质。
骨肿瘤X线检查方法
常规正侧位片，加摄斜位、切线位、点 片 放大摄影或体层摄影检查：早期或细节 高仟伏和钼靶软组织照片：肿瘤内部和 软组织肿块。 CR：可扩大影像的信息内容 血管造影：显示血供和肿瘤染色
边缘模糊
生物活性高，见于巨细胞瘤、骨肉瘤、 软骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细 胞瘤，常提示为恶性
骨质破坏
肿瘤细胞直接作用
破骨细胞反应性活动增加
肿瘤周围组织的活动性充血
皮质骨破坏出现较早 松质骨破坏晚（矿物质含量丧失70％ 以后）
骨质破坏的类型
与肿瘤的生长速度有关。
不是任何一种肿瘤的特征。
幼年骨
软骨母
成熟骨
骨软骨瘤
骨内腱 鞘囊肿
巨细胞瘤恶纤 组
骨肉瘤
骨囊肿 ABC或软骨黏液纤维瘤
骨膜软骨瘤 内生软骨瘤
纤维肉瘤
骨髓瘤
骨样骨瘤
骨母细胞瘤 尤文氏肉瘤 纤维结构不良 纤维结构不良 骨化性纤维瘤
造釉细胞瘤 转移瘤 骨瘤 淋巴瘤
创伤骨科常见良性骨肿瘤疾病的诊疗
创伤骨科常见良性骨肿瘤疾病的诊疗一、骨瘤骨瘤是骨面上突出的良性肿物，内部为间充质细胞产生的正常成熟的骨结构，即致密的正常骨。
病灶几乎都在颅骨和下颌骨。
多发性骨瘤伴有结肠息肉、软组织纤维瘤和皮肤的皮样囊肿，称为Gardner综合征。
(一)诊断1.流行病学(1)年龄:30~50岁。
(2)性别：男女发病比例为2：1o(3)部位：70%在额窦和筛窦内，少见于长短管状骨。
2.临床表现无症状且肿瘤发展缓慢。
3.X线表现有两种类型：一种为致密型，肿瘤骨密度高，圆形或椭圆形，边缘清晰，周围无反应性软组织肿胀，周围无骨膜反应；另一种为疏松型，骨质密度低，肿瘤常常较大，周围有硬化带。
4.病理表现镜下见致密粗大的骨小梁，骨小梁成熟同正常骨的板层,少见或见不到哈佛管，骨细胞的数量不一。
(二)治疗无症状的骨瘤可不予治疗。
对邻近组织构成压迫出现相应症状者应手术治疗。
二、骨样骨瘤骨样骨瘤由异常骨样组织、成骨细胞组成，其外包绕着反应性骨质。
(一)诊断1.流行病学(1)年龄：5〜20岁。
(2)性别：男性较女性多见。
(3)部位：70%〜80%的病损在长骨，最常见于股骨、胫骨和肱骨的骨干或骨髓端，其次是脊柱、足骨、手骨。
2.临床表现典型的表现是患者长骨有持续数月的钝痛，夜间加重,服用水杨酸制剂或非雷体抗炎药可缓解。
3.X线表现大多数在骨干皮质内，呈现小的圆形或椭圆形的放射透明巢，直径很少超过ICn1,常有致密的硬化骨包绕。
CT对发现瘤巢最有价值，可显示一个局限的小的低密度瘤，周围包绕着大范围的高密度反应骨形成，需与疲劳骨折、骨髓炎、骨脓肿、骨岛鉴别。
4.病理表现大体标本，骨样骨瘤是一小的、圆形或椭圆形、樱桃红或红棕色、直径为ICn1或更小的肿瘤。
组织学上，骨样骨瘤由界限清楚的交织呈网状的不规则的骨小梁和骨样矿化基质组成，可见局灶性骨母细胞在骨小梁边缘排列，有大量扩张毛细血管的纤维血管结构提供给肿瘤血运，骨样骨瘤的疼痛是由大量的瘤巢内的无髓神经轴索传导的。
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骨肿瘤的临床表现
疼痛
１ ２ ３ ４ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
肿胀
根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。
损伤
损伤可诱发骨肿瘤症状的出现 或加重骨肿瘤症状。
既往史
骨结核------骨转移、骨肉瘤 急性骨髓炎-----尤文氏肉瘤 Brodis骨脓肿-----软骨肉瘤 其它部位原发性肿瘤-----骨转移
2
3
联联合化
放射治疗
4
5
免疫治疗
中医中药治疗
外 科 手 术 切 除 范 围
骨软骨瘤
1 最常见的软骨性病变骨骼中的软骨
未分化发生错误，而不是真正肿瘤 ２ 外生骨疣（骨软骨瘤） ３ 多发性骨软骨病，也称干骺端续 连症（遗传性、多发性骨软骨瘤） ４ 半肢骨骺发育不良（Trevor病）
好发部位 １股骨 ２肱骨 ３胫骨 临床特点 无压痛并逐渐长大包块 合并症 １骨折 ２骨畸形 ３血管和神经损伤 ４滑囊肿形成 ５恶变（１％）
在X片上表现为葱皮样改变。
外科G
G
T M分期
表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度
T
发生方式及X片表现。
表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间
M
室为分界。
表示骨肿瘤有无转移。
外科ＧＴＭ分期的意义
建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后
根据不同分期合理选择外科手术方案
提出辅助性治疗意建
骨肿瘤治疗
1 手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、 甲 烯酸甲酯处理、热疗。
骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变？
骨肉瘤
1 骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成 骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非 常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨. 2 多见于10—20岁，在成人也可因放射治
疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。
3 好发部位 股骨、胫骨和肱骨近端是最常 见发病部位，大约有５０ ％－７０％骨肉瘤发 生在膝关节周围
骨软骨瘤的组织学切片
骨软骨瘤的大体外观
良性骨肿瘤 骨软骨瘤（外生骨疣）
内生软骨瘤
它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学 基础。
1 多发性内生软骨瘤干称Ollier病。
2 伴有血管畸形者称为Maffucci综合征。
好发部位
软骨瘤 40%--65%发生手部，特别是 近节指骨最为多见
4
在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤 不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生 软骨，纤维组织，粘液样组织。
骨肉瘤
临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重，患部包块并进行
性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。
Ｘ线表现 实验室检查 有溶骨性破坏和成骨性破坏 Codman三角和日光放射征 血沉 碱性磷酸酶 微量元素分析
血沉和碱性磷酸酶可作为 观察骨肿瘤疗效的动态指标
病理学检查
１ ２ ３ 常规组织学切片 组织化学检查 免疫组织化学
骨肿瘤与X线病理
有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨， 在X线片上表现为高密度区。
有些骨肿瘤破骨或使骨吸收， 在X线片上表现为低密度区
骨膨胀性改变
葱皮样改变
骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨 膜阶段性形成板层状新骨，
局部检查
1 2 3 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 疼痛、压痛和肿胀程度 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、 动脉博动
骨肿瘤的诊断必须依靠
临床、Ｘ线片、病理三相结合
生化检查
血常规 血钙 血磷 碱性磷酸酶 酸性能磷酸酶 总蛋白浓度
活组织检查
穿针活检 切开活检
实验室检查
１ ２ ３ ４ ５ HB下降 血沉加快 碱性磷酸酶增高 酸性磷酸酶 血清总蛋白增加
好发年龄
软骨瘤30--40岁为好发年龄
临床表现
患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨 折，发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。
Ｘ线特征
局限的、边界整齐，呈分叶外形 的椭圆透明阴影，周围有一薄层的 增生硬化层，其中可见散在的沙粒 样致密点
内生软骨瘤
骨巨细胞瘤
它是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源 不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自 末分化结缔组织细胞。
其生物学特性为具有较强侵蚀性，采 通常的刮除法复发率较高。 少数病例可出现局部恶性变或肺转移， 属于临界性肿瘤。
骨巨细胞瘤的分级
Jaffe于1940年提出的分级主要 依据巨细胞的数量多少和基质细胞 的分化程度。
Jaffe分级的临床意义和存在的问 题最新的研究进展
骨巨细胞瘤征象
２０—４０成人(３/４),１０岁以下儿童罕见
骨肉瘤（成骨型）
骨肉瘤（溶骨型）
混合型骨肉瘤
骨旁骨肉瘤 骨膜性骨肉瘤 毛细血管扩张性骨肉瘤 继发性骨肉瘤
如 Paget氏骨瘤 放射后骨肉瘤
手术为主 辅助 术前术后放疗 化疗 免疫疗法
骨肉瘤治疗的发展史 过去 现在
手术切除5年生存率 5%—23%
手术加辅助治疗5年生存率 60%---80%
骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 44.6% 14.2% ６.６％ ６％ ４.６％
恶性骨巨细胞瘤
４％
发病年龄
幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤
部位
１ 股骨下端、胫骨上端（恶性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） ３ 膝关节和肘关节以远骨骼（良性）
股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的６０—７０％ 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。
病灶延伸至骨突内 。
骨巨细胞瘤X线特点 溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤的手术治疗
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤目前存在的问题
肿瘤分级与复发、转移的关系？
骨肉瘤最常用的化疗药
甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂
根据GTM分期选择相应手术
对恶性程度较低的早期病例，可作保肢
手 术（瘤段切除）。 对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截 肢
术或关节离断术。
骨肿瘤
骨肿瘤的发病率
38959例骨肿瘤发病率及性质
原发良性骨肿瘤 原发恶性骨肿瘤 瘤 样病变 转移癌 21691 10791 4369 2108 55.7% 43.69% 11.3% 5.4%
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 （３８。５％） （１８。４％） （１４。６％）
原发恶性骨肿瘤