脊髓空洞症教学课件

发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
手术治疗
空洞体腔引流术：Nicholas等在空洞最宽平面 处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜， 在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口， 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处， 引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜 上。24例中70%～80%患者病情稳定或有改善。
其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远 端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。
辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
X线片：有助于发现骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高
影像Байду номын сангаас检查
MRI是目前最有效的检查方法 矢状位证实Chiari型畸形：小脑 扁桃体下疝伴发脊髓空洞症 轴面像显示空洞的大小及残存脊 髓的范围
脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
脊髓空洞症教学课件
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
临床表现
延髓及上颈髓受压表现 ： 不全单瘫 、偏瘫 ,不全双上肢或下肢瘫 、四肢瘫。 肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩 、 锥体束征
小脑症状 ： 眼震 、构音不清 、共济失调
颅内压增高表现 ： 头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现
颅神经及颈神经受累表现 ：
.枕颈项疼痛 ..面部颈肩部麻木 .声嘶 ,咽反射迟钝或消失 .舌肌震颤或萎 缩 .耸肩力弱
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅 底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离
运动障碍和长束体征及植物神经功能障 碍
MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如 小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑 扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断
颈椎病 脊髓髓内肿瘤 肌萎缩侧索硬化 颈肋
手术治疗
目前较一致的意见认为：