多发性骨髓瘤影像诊断PPT
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(医学课件)多发性骨髓瘤ppt演示课件
(MRD)，有可望达到治愈。
.
65
其他治疗
贫血及出血： EPO；新鲜血。 感染： 早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱 肾功能不全： 去诱因 、化疗 、纠肾衰 高尿酸血症： 补液、碱化尿液、别嘌呤醇 高粘滞血症： 化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日
. 66
预 后
自然病程：3-6个月 常规化疗：3年左右 新药及骨髓移植：明显改善生存期
.
50
临床表现
• 肾功能损害机制 • 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细 • • •
胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害
.
51
实验室检查
• 一、血象 1. 贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭， 2. 3.
可伴有少数幼粒、幼红细胞 血沉： 晚期有全血细胞减少
.
2
从中获得的信息有哪些？
下车时腰痛：突然发生急性疼痛 腰痛后患者腰部活动受限了 张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了
.
3
提出问题
1、患者病史有何特点？ 2、症状？ 3、腰痛可见于哪些疾病？ 4、水肿的原因有哪些？ 5、乏力可见于哪些疾病？ 6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些 检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？ 7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？
肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高， 均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现
.
33
第三幕
张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并 进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM 是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情： 虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命， 况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在 医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配 合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值 明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了， 一周后再见……
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断ppt课件
本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断：
反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。 反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正
常浆细胞，免疫球蛋白增多有限且系多克隆性，而非 单克隆性M蛋白，也无骨骼损害。
SUCCESS
THANK YOU
2019/6/18
MM骨髓象：骨髓瘤细胞大小不一，可见双核型（ ），瘤细胞胞质中含大量空泡。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最 常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆 浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫 球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血 异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损 等一系列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
相应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后 差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与 IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白 的合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸 增多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉 样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛，舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
多发性骨髓瘤病症PPT演示课件
放疗会对周围正常组织造成一定的 损伤，导致一些副作用，如疲劳、 皮肤反应、口干等。医生会给予相 应的对症治疗和护理。
手术和其他治疗方法
手术治疗
对于部分早期、局限性多发性骨髓瘤患者，手术是一种有效的治 疗方法。通过手术切除肿瘤组织，达到根治的目的。
免疫治疗
利用人体自身的免疫系统来攻击癌细胞。通过激活或增强免疫细胞 的功能，使其能够识别和杀死癌细胞。
感染
由于免疫系统受损，多发性骨髓瘤患者容易感染。预防感染的措施包括保持良好的个人卫 生，避免接触感染源，以及及时接种疫苗。
风险评估和监测
疾病分期和预后评估
根据多发性骨髓瘤的分期和预后评估，可以预测患者发生并发症的 风险。常用的评估工具包括国际分期系统和预后评分系统。
实验室检查
定期进行血液学、生物化学和免疫学检查，以监测疾病活动和并发 症的发生。这些检查可以帮助及时发现并处理潜在的问题。
虽然现有的治疗方法可以延长患者的 生存期，但仍然存在许多挑战，例如 疾病的复发和耐药性的出现。因此， 需要开发更有效的治疗方法来提高患 者的生存率和生活质量。
多发性骨髓瘤患者需要接受长期的治 疗和管理，因此需要加强患者教育和 心理支持，帮助患者更好地应对疾病 和治疗带来的挑战。
对患者和社会的意义和影响
副作用，如恶心、呕吐、脱发、免疫力下降等。医生会采取相应的措施
来减轻患者的痛苦。
放疗
放疗原理
利用高能射线或粒子束照射肿瘤 部位，破坏癌细胞的DNA结构， 使其失去增殖能力，从而达到治
疗目的。
放疗方式
根据肿瘤的大小、位置和患者的身 体状况，医生会选择不同的放疗方 式，如外部照射、内部照射等。
放疗副作用
影像学检查
X线检查
手术和其他治疗方法
手术治疗
对于部分早期、局限性多发性骨髓瘤患者，手术是一种有效的治 疗方法。通过手术切除肿瘤组织，达到根治的目的。
免疫治疗
利用人体自身的免疫系统来攻击癌细胞。通过激活或增强免疫细胞 的功能，使其能够识别和杀死癌细胞。
感染
由于免疫系统受损，多发性骨髓瘤患者容易感染。预防感染的措施包括保持良好的个人卫 生，避免接触感染源，以及及时接种疫苗。
风险评估和监测
疾病分期和预后评估
根据多发性骨髓瘤的分期和预后评估，可以预测患者发生并发症的 风险。常用的评估工具包括国际分期系统和预后评分系统。
实验室检查
定期进行血液学、生物化学和免疫学检查，以监测疾病活动和并发 症的发生。这些检查可以帮助及时发现并处理潜在的问题。
虽然现有的治疗方法可以延长患者的 生存期，但仍然存在许多挑战，例如 疾病的复发和耐药性的出现。因此， 需要开发更有效的治疗方法来提高患 者的生存率和生活质量。
多发性骨髓瘤患者需要接受长期的治 疗和管理，因此需要加强患者教育和 心理支持，帮助患者更好地应对疾病 和治疗带来的挑战。
对患者和社会的意义和影响
副作用，如恶心、呕吐、脱发、免疫力下降等。医生会采取相应的措施
来减轻患者的痛苦。
放疗
放疗原理
利用高能射线或粒子束照射肿瘤 部位，破坏癌细胞的DNA结构， 使其失去增殖能力，从而达到治
疗目的。
放疗方式
根据肿瘤的大小、位置和患者的身 体状况，医生会选择不同的放疗方 式，如外部照射、内部照射等。
放疗副作用
影像学检查
X线检查
(培训课件)多发性骨髓瘤骨病PPT幻灯片
多发性骨髓瘤骨病 患者的护理
multiple myeloma
1
•浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
2
浆细胞病
包括 1. 骨髓瘤 2. 原发性巨球蛋白血症 3. 重链病 4. 原发性淀粉样变性 5. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血
症
3
M蛋白
有三种类型 1. 免疫球蛋白分子 2. 游离的轻链，即本周蛋白 3. 某种重链的片段
4
目录
概述
病因
临床表现
诊断
治疗
护理
小结
5
概述
多发性骨髓瘤（MM) 是浆细胞克隆性增
生的恶性肿瘤。
6
疾病特点
骨髓内有异常浆细胞（或称骨 髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼 的破坏，血清出现单克隆免疫 球蛋白，正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能 损害。
27
28
能下床的老年患者，要建立防滑标志，使用安全床 栏，尽量留陪床
21
休息与活动
注：忌用 弹性床
颈部活动是要 缓慢，幅度不 可过大，休息 时枕头不可过 高，如出现此 部位的骨骼病 理性变化应及 早用颈托保护
脊柱发生病变时， 翻身时采取轴式翻 身方式，下床之前 先摇高床头以减少 脊柱张力，避免弯 腰捡物等动作
24
排便护理
指导患者定时排便，保证水分、水果蔬菜等高纤维 食物摄入，必要时使用大便软化剂
25
心理护理
针对患者的心理进行心理疏导和启发，增强 其战胜病魔的信心
及时了解患者的思想动态，与患者亲切交谈， 理解患者的痛苦，病嘱24小时陪护
multiple myeloma
1
•浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
2
浆细胞病
包括 1. 骨髓瘤 2. 原发性巨球蛋白血症 3. 重链病 4. 原发性淀粉样变性 5. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血
症
3
M蛋白
有三种类型 1. 免疫球蛋白分子 2. 游离的轻链，即本周蛋白 3. 某种重链的片段
4
目录
概述
病因
临床表现
诊断
治疗
护理
小结
5
概述
多发性骨髓瘤（MM) 是浆细胞克隆性增
生的恶性肿瘤。
6
疾病特点
骨髓内有异常浆细胞（或称骨 髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼 的破坏，血清出现单克隆免疫 球蛋白，正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能 损害。
27
28
能下床的老年患者，要建立防滑标志，使用安全床 栏，尽量留陪床
21
休息与活动
注：忌用 弹性床
颈部活动是要 缓慢，幅度不 可过大，休息 时枕头不可过 高，如出现此 部位的骨骼病 理性变化应及 早用颈托保护
脊柱发生病变时， 翻身时采取轴式翻 身方式，下床之前 先摇高床头以减少 脊柱张力，避免弯 腰捡物等动作
24
排便护理
指导患者定时排便，保证水分、水果蔬菜等高纤维 食物摄入，必要时使用大便软化剂
25
心理护理
针对患者的心理进行心理疏导和启发，增强 其战胜病魔的信心
及时了解患者的思想动态，与患者亲切交谈， 理解患者的痛苦，病嘱24小时陪护
多发性骨髓瘤的影像学表现ppt课件精选全文完整版
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。
髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。
神经浸润。
可发展为浆细胞白血病。
POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→
肢体
2024/11/11
15
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2024/11/11
21
2024/11/11
22
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
M蛋白引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. 肾功能损害。
3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板 功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少 等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
32
M蛋白引起的临床表现
4、出血倾向
• 血小板减少 • 血小板功能降低 • 血液粘滞性增高
表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血
2024/11/11
33
M蛋白引起的临床表现
血象
• 正细胞、正色素型贫血 • 红细胞缗钱状排列 • 血沉增快
2024/11/11
34
多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白 淀粉样变性
多发性骨髓瘤实验室诊断ppt课件
5
多发性骨髓瘤血象
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6
多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞）
精选PPT课件
7
多发性骨髓瘤骨髓象
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8
骨髓活检
更早期、更准确显示骨髓内瘤细胞的分布及细胞类型。病 变始于红骨髓，瘤细胞常聚集成堆。阳性率近100%
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9
皮肤软组织肿块
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10
皮肤浆细胞瘤病理
不分泌型MM 双/三克隆型
极罕见
1520%
约1%
＜1%
70%左右在血清电泳中没有M成份 ;30%的患者血清蛋白电泳中在 α2-γ区出现低峰值的小M成份
精选PPT课件
20
血清游离轻链（sFLC）的检测
1.是一种检测体内是否存在克隆性浆细胞的高度敏感的方 法通过免疫比浊法分别测定出血清中的游离轻链κ和λ的比 率。 2.κ/λ正常范围为0.26-1.65，比值低于0.26或高于1.65都 说明κ和λ轻链量的异常。提示MM克隆性增殖。 3.用于诊断并监测95%以上的各种类型的MM，淀粉样变、 寡分泌型、不分泌型或轻链型MM。是严格CR的标准之一。
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21
细胞免疫表型
• 正常浆细胞免疫表型为：CD38+、CD138+、 CD19+、CD56-
• 骨髓瘤细胞为：CD38+、CD138+、CD19-、 CD56+
精选PPT课件
22
MM恶性浆细胞的表面抗原
标志
特征
CD10
CD19 CD20 CD28 CD86 CD38
CD56
CD95（Fas 抗原）
精选PPT课件
3
多发性骨髓瘤课件PPT
多发性骨髓瘤多见于中老年病人， 以50~60岁之间为多，男女之比 约为3:2。多发性骨髓瘤在所有 肿瘤中所占的比例约为1%，占血 液肿瘤的10%.
ห้องสมุดไป่ตู้ 【病因与发病机制】
【病因】 迄今尚未明确。可能与病毒感染
（人类8型疱疹病毒）、电离辐射、接 触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及 遗传因素有关。 【机制】
(3)缓解疼痛：体位疗法，转移疗法， 药物疗法，并密切观察止疼效果。
2.躯体活动障碍：与骨疼、病理性 骨折或胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓 导致截瘫等有关。
(1)活动与生活护理：睡气垫床，保 持床铺干燥平整，协助病人1~2小 时变换体位；保持适度的床上活动， 避免长久卧床而加重骨骼脱钙。截 瘫病人应保持肢体的功能位，定时 按摩肢体，防止下肢萎缩。严密观 察皮肤情况，受压处皮肤应给与温 热毛巾按摩理疗，预防压疮发生。
(三)肾损害：本病的重要表现之一。 由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中 出现大量异常蛋白所致。
【分型】 (一)一般分型:(1)孤立型；
(2)多发型； (3)弥漫型； (4)髓外型； (5)白血病型。 (二)根据免疫球蛋白分型
(1)Ig型：多见，占50%~60%，易感 染，高钙血症和淀粉样变少见。
(2)IgA型：占25%，高钙血症明显， 发生淀粉样变，出现凝血异常及 出血倾向的机会较多，预后较差。
2.口腔溃疡的护理：合理选用漱口 液，一般用生理盐水，真菌感染用 1%~4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉素 溶液等；厌氧菌感染用1%~3%过氧 化氢溶液；溃疡疼痛者可在漱口液 内加入2%利多卡因止疼。
3.消化道反应的预防与护理：在胃 肠症状轻时就餐，给予高热量、高 维生素、富含蛋白、清淡、易消化 饮食。使用一些保肝护胃药物。
ห้องสมุดไป่ตู้ 【病因与发病机制】
【病因】 迄今尚未明确。可能与病毒感染
（人类8型疱疹病毒）、电离辐射、接 触工业或农业毒物、慢性抗原刺激及 遗传因素有关。 【机制】
(3)缓解疼痛：体位疗法，转移疗法， 药物疗法，并密切观察止疼效果。
2.躯体活动障碍：与骨疼、病理性 骨折或胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓 导致截瘫等有关。
(1)活动与生活护理：睡气垫床，保 持床铺干燥平整，协助病人1~2小 时变换体位；保持适度的床上活动， 避免长久卧床而加重骨骼脱钙。截 瘫病人应保持肢体的功能位，定时 按摩肢体，防止下肢萎缩。严密观 察皮肤情况，受压处皮肤应给与温 热毛巾按摩理疗，预防压疮发生。
(三)肾损害：本病的重要表现之一。 由骨髓瘤细胞之间浸润以及血浆中 出现大量异常蛋白所致。
【分型】 (一)一般分型:(1)孤立型；
(2)多发型； (3)弥漫型； (4)髓外型； (5)白血病型。 (二)根据免疫球蛋白分型
(1)Ig型：多见，占50%~60%，易感 染，高钙血症和淀粉样变少见。
(2)IgA型：占25%，高钙血症明显， 发生淀粉样变，出现凝血异常及 出血倾向的机会较多，预后较差。
2.口腔溃疡的护理：合理选用漱口 液，一般用生理盐水，真菌感染用 1%~4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉素 溶液等；厌氧菌感染用1%~3%过氧 化氢溶液；溃疡疼痛者可在漱口液 内加入2%利多卡因止疼。
3.消化道反应的预防与护理：在胃 肠症状轻时就餐，给予高热量、高 维生素、富含蛋白、清淡、易消化 饮食。使用一些保肝护胃药物。
多发性骨髓瘤PPT演示课件
手术干预时机及方式
手术时机
手术在多发性骨髓瘤治疗中的地位相对较低，主要用于处理并发症或缓解症状。如病理性骨折、脊髓 压迫等情况下，可考虑手术治疗。
手术方式
手术方式包括病灶刮除术、骨水泥填充术、骨折内固定术等。对于脊柱病变的患者，可采用椎板切除 术或椎体成形术等手术方式。手术前后需配合化疗和/或放射治疗以提高治疗效果。
04
并发症预防与处理
感染防控措施
01
02
03
疫苗接种
推荐患者接种流感疫苗和 肺炎球菌疫苗，以降低感 染风险。
个人防护
教育患者保持良好的个人 卫生习惯，如勤洗手、戴 口罩等。
环境清洁
保持患者居住环境的清洁 和通风，定期消毒。
出血风险评估及应对
出血风险评估
根据患者的血小板计数、 凝血功能等指标，评估出 血风险。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
未来多发性骨髓瘤的治疗将更加注重个体化精准治疗，根 据患者的基因突变、免疫状态等特征制定个性化的治疗方
案。
多学科协作诊疗
随着对多发性骨髓瘤认识的不断深入，未来多学科协作诊 疗将成为常态，包括血液科、肿瘤科、放射科等多个学科
的专家将共同参与患者的诊断和治疗。
创新药物和治疗技术的不断涌现
多发性骨髓瘤
汇报人：XXX
2024-01-11
目 录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，以持续 的脊柱疼痛、进行性贫血、高钙血症和肾功能损害为特征。
发病机制
多发性骨髓瘤PPT课件
•
（2）在病人血小板低于20x109/L时，应嘱病人绝对卧床休息，
以防止自发性出血。
•
（3）各种穿刺时应尽量选用小号针头，注射后按压穿刺部位5～
10min，并应密切观察陈旧穿刺部位的情况
• （4）指导病人避免各种可引起出血的活动，告诉病人 使用软毛牙刷刷牙，不要用牙签，不要用力擤鼻涕， 大便时不要用力过度，不要穿紧身衣裤。
医学压力 一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单
克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋 白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫 血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性 感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。
持室内空气新鲜，每日通风两次，每次15～30min，注意保暖。
•
（3）嘱病人注意口腔、鼻腔、会阴、肛周及皮肤的卫生，要养成勤洗手、
勤漱口和勤换内衣、裤的习惯，以减少发生感染的机会。
• 4）教会病人每日自我观察口腔、鼻腔、皮肤有无破溃，肿胀等，发 现异常及时报告医生。
•
（5）增强机体抵抗力，加强饮食营养，多食用高蛋白、高维生
素、易消化饮食。
•
（6）严格执行无菌技术操作，防止医源性感染和交叉感染。
•
（7）告诉病人和家属尽量减少探视的次数，并避免与有感染的
病人接触，防止交叉感染。
3、潜在并发症——出血
• （1）密切观察并记录病人的血小板变化及有无出血的症状和体征， 并同时教会病人如何观察，如皮肤有无瘀点瘀斑，牙龈有无渗血，大 小便颜色，有无头痛，视力模糊等。
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多发性骨髓瘤诊治 PPT【72页】
雷利多胺通过肾脏代谢，肾功能损害者慎用
周际昌，抗肿瘤药物临床治疗手册，2004
症状性多发性骨髓瘤的治疗（四）
硼替佐米/卡非佐米
作用机制：为一种蛋白酶体抑制剂，通过抑制体内蛋 白酶体的活性可防止特异蛋白的水解，进而延迟肿瘤 细胞在体内的生长。
给药方法：IV 1.3mg/m2 每周2次；研究发现，含硼替 佐米的方案有效性不受不良的细胞遗传学特征、高龄 及肾功能情况的影响。
多发性骨髓瘤的治疗 不必追求完全缓解， 只要获得缓解，达到 平台期，就可能继续 延续生命，从而达到 长期生存；
新观点：
在不能治愈的情况下， 使MM成为慢性病， 尽量延长生存是治疗 的目标；
每次治疗都努力获得 高质量的完全缓解， 从而延长生存时间， 提高生存质量
研究表明：
1.取得完全缓解的患者，具有更高的存活率 2.高质量的缓解延长TTP（至疾病进展时间） 3.缓解程度越高，DOR(缓解持续时间)越长 4.缓解率越高，生存率越高
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
DurieSalmon标准
以下所有： 血红蛋白>10g/dL
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项： 血红蛋白﹤8.5g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
血钙值>12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或 仅有孤立性骨型浆细胞瘤
晚期溶骨性病变
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
IgA值﹤3g/dL 本周氏蛋白﹤4g/24h
给药方法：沙利度胺起始剂量200mg/d,分2次口服，每 2周增加200mg，直至最大剂量800mg/d，仅少数患者可 以耐受，大部分患者以400-600mg/d维持治疗。
不良反应：深静脉血栓、周围神经炎、嗜睡、胃肠道 功能紊乱、皮肤瘙痒。
多发性骨髓瘤ppt课件
（2）固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进 行分型： ① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨 髓瘤约占15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。 ②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链 ③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型 骨髓瘤。少数患者血中存在冷球蛋白。
4、CRP和LDH CRP和血清IL-6呈正相关，LDH与肿瘤细
胞活动有关，故可反映疾病的严重程度。
5、尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，BUN增高。约半数
患者尿中出现BJ蛋白
【实验室和其他检查】
（四）细胞遗传学 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最
常见
（五）影像学检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿 孔样的多个大小不等的溶骨性损害；②病理性骨 折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。
致，浆细胞超过2.0×10^9/L时即可诊断，大多 属IgA型。
表现
病理生理
症状
感染
正常免疫球蛋白↓、 N↓
致死首因，细菌性肺炎、尿路 感染、败血症；带状疱疹
高黏滞综合症 IgA聚合成多聚体，血液黏滞性 视网膜、中枢神经、心血管显
↑，血流↓、缺氧、淤血
著，头昏、眩晕、眼花、耳鸣、
手指麻木、冠状动脉供血不足
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
链亚单位(轻链)，因轻链为小分子可经肾小球滤 过排除。
病因和发病机制
病因不明，遗传、环境、化学物质、病毒 感染、慢性炎症、抗原刺激。
HHV-8
IL-6
病理生理和临床表现
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma，MM）
4、CRP和LDH CRP和血清IL-6呈正相关，LDH与肿瘤细
胞活动有关，故可反映疾病的严重程度。
5、尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，BUN增高。约半数
患者尿中出现BJ蛋白
【实验室和其他检查】
（四）细胞遗传学 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最
常见
（五）影像学检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿 孔样的多个大小不等的溶骨性损害；②病理性骨 折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。
致，浆细胞超过2.0×10^9/L时即可诊断，大多 属IgA型。
表现
病理生理
症状
感染
正常免疫球蛋白↓、 N↓
致死首因，细菌性肺炎、尿路 感染、败血症；带状疱疹
高黏滞综合症 IgA聚合成多聚体，血液黏滞性 视网膜、中枢神经、心血管显
↑，血流↓、缺氧、淤血
著，头昏、眩晕、眼花、耳鸣、
手指麻木、冠状动脉供血不足
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
链亚单位(轻链)，因轻链为小分子可经肾小球滤 过排除。
病因和发病机制
病因不明，遗传、环境、化学物质、病毒 感染、慢性炎症、抗原刺激。
HHV-8
IL-6
病理生理和临床表现
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma，MM）
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浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
骨髓
未成熟 B cell
抗原刺激
幼稚 B cell
成熟 B cell
长命浆细胞 (记激
归巢至骨髓
PC
病因和发病机制
• 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与 了骨髓瘤的发生.
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
髓外浸润：
肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者 约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔 及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大 （O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症 （M ）和皮肤改变（S ）
病理生理和临床表现
骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 血浆蛋白异常引起的临床表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
贫血表现：
除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白异常引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. 肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾 功能衰竭。
▪ 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 ▪ 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆
细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
多发性骨髓瘤的特殊类型
3. 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足 麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
4. 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功 能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。
5. 淀粉样变性和雷诺现象。
多发性骨髓瘤的分型
▪ 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。
– 根据M蛋白的类别分型及比例： – IgG型骨髓瘤(50%～60% ) – IgA型骨髓瘤(20%～25% ) – 轻链型骨髓瘤(Κ、λ） (20% ) – IgD型骨髓瘤(1.5% ) – IgE型骨髓瘤(0.5% ) – IgM型骨髓瘤(＜0.1% )
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽 负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨 折时可呈放射性束带感。
骨折：可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截 瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。
骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→ 肢体
• 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细 胞。
• 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6 是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增 生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.
发病情况
•MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 •中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为 2-9/10万老年及男性高发。 •在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第 二位血液系统高发肿瘤。 •诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 •男女之比约为3：2。
患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破 坏.胸10椎体后部似有塌陷.
患者，男，82岁，脑梗 瘫痪4年，现右膝肿痛，
多发性骨髓瘤影像学表现
CT表现： 基本与X线相似。
MRI表现： 长T1长T2信号改变
多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断
鉴别诊断： • 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨
髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。 • 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节 状改变不明显，临床检验可排除。 • 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。 • 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
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多发性骨髓瘤影像诊断
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
• 孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨 髓瘤。
• 髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道 等，称之为髓外骨髓瘤。
• 不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约 1%），称之为不分泌型骨髓瘤。
多发性骨髓瘤影像学表现
X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正 常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、 皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出 现，不跨越椎间隙。