肺动脉高压的分类
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压
了较好的应用前景。Rosenzweig等报道了20例先天性心脏病术前或术后合
并肺动脉高压的患者，以常规治疗无效，加用PGI2长期治疗，结果患者生
存质量和血流动力学指标明显改善，肺动脉平均压降低21％，大多数没有
发生艾森曼格综合症，这提示PGI2除了有血管扩张的作用以外，可能还具
有抑制增殖的作用，长期应用PGI2可能会缓解肺血管结构病变，改善患者
心脏病术后合并肺动脉高压的婴儿对静脉持续点滴BQ-
123的反应，结果发现，BQ-123静点可以降低肺动脉压
力，改善肺血流动力学指标，但是同时也使体动脉压力
和动脉血氧饱和度降低。因此，对于ETA的临床应用尚
需大样本研究。
.
PH的治疗
▪ 5．ACEI和AT受体拮抗剂
▪
ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血
②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力 高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力 学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻
性肺动脉高压阶段，则更不宜使Байду номын сангаасACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，
血氧饱和度降低，加重缺氧。
生存质量。PGI2半衰期很短，并且价格昂贵，这使其长期应用较为困难。
新近发现雾化吸入PGI2具有高选择性. 的肺循环扩张作用，并且应用方便，
可能会成为今后肺动脉高压治疗领域的一个热点。
PH的治疗
▪ 先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
▪
6．NO供体
▪
硝酸甘油在临床的应用已有许多年，但是直到最近人们才发现硝酸甘
肺动脉高压
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
肺动脉高压的分类
肺动脉高压的分类2008年世界卫生组织(WHO）第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。
该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。
一、动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH )1。
特发性(idiopathic）2.遗传性(heritable)⑴骨形成蛋白受体2（bone morphogenetic protein receptor type 2,BMPR2）⑵激活素受体样激酶1(activin receptor—like kinase type 1，ALK1),内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)[endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia）］⑶未知遗传因素（unknown）3.药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin—induced）4。
疾病相关性肺动脉高压（associated with)⑴结缔组织疾病(connective tissue diseases）⑵HIV感染（human immunodeficiency virus infection）⑶门静脉高压(portal hypertension)⑷先天性心脏病(congenital heart disease）⑸血吸虫病(schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)5。
新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn）肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and （or）pulmonary capillary hemangiomatosis（PCH）]二、左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to left heart disease）1.收缩性心功能不全(systolic dysfunction）2.舒张性心功能不全(diastolic dysfunction）3.心脏瓣膜病（valvular heart disease）三、肺部疾病和（或)低氧所致肺动脉高压（pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia）1.慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease）2.间质性肺疾病(interstitial lung disease)3。
肺动脉高压的分类与诊治进展科内讲座
—— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.
Screen——筛查与初步诊断
Screen——筛查与初步诊断
重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠
心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP>36mmHg） 排除左心及其他病变
房间隔造口术 肺动脉血栓内膜剥脱术 肺移植或心肺联合移植
肺动脉高压的常规药物治疗
——抗凝治疗
理论依据
➢ 研究证实，某些PAH患者存在肺动脉原位血栓形成 ➢ 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加
临床研究
➢ 针对IPAH患者的三项非对照性研究，均支持抗凝治疗 ➢ 其中一项研究显示，抗凝治疗可改善患者预后
加强高危患者的筛查——超声心动图
家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史
——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30
Screen——筛查与初步诊断
增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
Evaluate——血清生物标记物
血尿酸水平 肌钙蛋白 BNP ET-1 均为与PAH患者预后具有相关性的指标
——Nagaya N, et al. Circulation 2000;102:865–70. ——Rubens C, et al. Chest 2001;120:1562–9. ——Torbicki A, et al. Circulation 2003;108:844–8.
肺动脉高压分类及血管征象、 心脏征象及肺实质征像和影像表现
评估肺动脉大小的公认的方法是测量右下肺动脉的大 小。如果右下肺动脉中点横径超过 17mm 则可诊断为肺动脉 扩张。胸部平片对于（轻度）PAH 的敏感性较低。
肺动脉高压，明显扩张的肺动脉
肺动脉在间质性肺疾病患者中明显扩张（如直径可上升 至 4cm），但并不一定伴发 PAH。从实际情况来看，肺动脉/ 主动脉比已成为许多影像科医师最普遍认可的 PAH 征象。 支气管动脉扩张（≥1.5mm），提示因（大的）肺动脉阻塞， 支气管动脉参与血液氧合（图）。最常见于慢性血栓栓塞性 肺动脉高压（CTEPH）患者， 但也见于艾森曼格综合征或特 发性肺动脉高压（IPAH），因而在 PAH、特发性 PAH 或 CTEPH
第 1 类为肺动脉高压其特征是毛细血管前肺动脉高压， 无其他可导致 PAH 的肺部疾病（第 3 类和第 5 类）、慢性肺 动脉栓塞（第 4 类）或其他少见的疾病（第 5 类）。第 1 类 PAH 患 者 的 平 均 肺 动 脉 压 ≥ 25mmHg ， 肺 毛 细 血 管 楔 压 <15mmHg。
血流动力学定义为肺动脉收缩压>35mmHg 或平均肺动脉 压安静状态下>25mmHg 或活动时≥30mmHg
肺血管阻力的增加及随之而来的右心室代偿性肥大导 致肺动脉压力的上升，常引起右心室后负荷增加及衰竭。疾 病呈进行性，在确诊后平均 2.8 年内导致右心衰竭和死亡。
可见于多种临床疾病（表）。目的在于将病理生理机制、 临床表现和治疗方法相似而表现不同的疾病归类在一起。
严重肺动脉高压患者右心房及右心室扩张
肝 静 脉 对 比 剂 反 流 （ A） 的 急 性 肺 动 脉 栓 塞 （ B） 患 者
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
临床肺动脉高压病因分类、处理要点、筛查确诊、病因、治疗措施及患者转诊等临床路径
临床肺动脉高压病因分类、处理要点、筛查确诊、病因、治疗措施及患者转诊等临床路径定义及分类1、肺动脉高压的血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）>20mmHgo2、肺动脉高压病因复杂，可分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压。
3、肺动脉高压根据血液动力学特征可分为毛细血管前性肺动脉高压、单纯型毛细血管后性肺动脉高压、混合型毛细血管后性肺动脉ι⅞压θ疑诊肺动脉高压处理要点1、疑诊动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应尽早转诊至肺动脉高压中心。
2、超声心动图是疑诊肺动脉高压患者首选的筛查方法。
3、右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
4、动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需行右心导管检查。
5、左心疾病合并重度肺动脉高压、肺病合并重度肺动脉高压患者，建议行右心导管检查。
6、核素肺通气/灌注（V/Q）显像是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的首选筛查方法。
1、超声心动图估测肺动脉收缩压当右心室流出道无狭窄时，收缩末期肺动脉收缩压与右心室收缩压相等或相近，而右心室收缩压二三尖瓣反流压差（4X三尖瓣反流速率2）+右心房压力。
2、超声心动图提示肺动脉高压的病因肺动脉高压中度或高度可能的患者，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等。
必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查，以明确肺动脉高压病因。
3、超声心动图评估肺动脉高压患者的预后右心室功能不全是肺动脉高压患者预后的重要指标。
超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/肺动脉收缩压比值等。
4、对肺动脉高压高危人群的早期筛查对于无症状的肺动脉高压高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性动脉型肺动脉高压（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。
肺高压的临床分类及影像表现
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
• 纵隔内纤维组织进行性增生可导致纵隔结构被包裹和压迫。纤维 性纵隔炎最常见的原因是组织包浆菌病和结核。
• 肺静脉的纤维性包裹可导致内皮细胞永久性的组织学改变。
纤维性纵隔炎-WHO5组，毛细血管后性
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• 影像学的特征性表现为外周肺动脉分支的偏心性充盈缺损(急性肺栓 塞则相对趋向于中心性充盈缺损)。
• 横断面图像有时可见纤维条索，也可以出现马赛克样的灌注不均。
慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)-WHO4组毛细血 管前性
• CTEPH可以引起继发性支气管动脉螺旋状变,即支气管动脉扭曲和扩 张。
• 在肺高压的毛细血管后病因中,肺静脉异常或肺静脉压力升高均导 致肺动脉高压。
• 相比之下，世界卫生组织(WHO)根据2003年世界肺高压研讨会， 按病因将肺动脉高压分为5组。
• 毛细血管前/后的分类与WHO分类之间没有对应的关系，实际上 毛细血管前与毛细血管后的病因可能出现在同一个WHO分组中。
肺动脉高压WHO分组
• 组2:肺静脉高压 • 长期患有左侧心脏疾病(左房、左室、或二尖瓣/主动脉瓣疾病)可
以导致肺静脉压力升高。
肺动脉高压WHO分组
• 组3:肺高压伴慢性缺氧。 • 长期患有COPD间质性肺疾病和睡眠呼吸暂停可以导致肺高压。 • 组4:由慢性血栓栓塞性疾病导致的肺高压。
肺动脉高压WHO分组
• 纤维性纵隔炎也可包裹肺动脉，产生毛细血管前性肺高压。 • 纤维性纵隔炎的影像学特征包括纵隔内软组织增加,常伴有钙化的
淋巴结，为先前的肉芽肿性感染所致。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肺动脉高压的分类
2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。
该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。
一、
动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH )
1. 特发性(idiopathic)
2. 遗传性(heritable)
⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2)
⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)]
⑶ 未知遗传因素(unknown)
3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced)
4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with)
⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases)
⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection)
⑶ 门静脉高压(portal hypertension)
⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease)
⑸ 血吸虫病(schistosomiasis)
⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)
5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn)
肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)]
二、
左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease )
1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction )
2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction )
3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease )
三、
肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia)
1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease)
2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease)
3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern )
4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing )
5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders)
6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude)
7. 肺发育异常(developmental abnormalities)
四、
慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH)
五、
未明多因素机制所致肺动脉高压( pulmonary hypertension with unclear multifactorial mecha ni sms)
1. 血液系统疾病(hematologic disorders ):骨髓增生异常(myeloproliferative disorder ),脾切除
( splenectomy)
2. 系统性疾病(systemic disorders):结节病(sarcoidosis)，肺郎汉斯细胞组织细胞增多(pul mon ary Lan gerha ns cell histiocytosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lympha ngioleiomyomatosis)，神经纤维瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)
3. 代谢性疾病(metabolic disorders:糖原贮积症(glycogen storage disease，戈谢病(Gaucher disease)，甲状腺疾病(thyroid disorders)
4. 其他(others):肿瘤阻塞(tumoral obstruction )，纤维素性纵隔炎 (fibrosing mediastinitis )，接受透析治疗的慢性肾功能不全( chronic renal failure on dialysis)动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压、CTEP H及未明多因素机制所致
肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征mPAP》25mmHg ,肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)或左心室舒张末压v 15mmHg。
左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征mPAP》25mmHg,PCWP 或左心室舒张末压〉5mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”(26~35mmHg )、“中” (36~45mmHg )、“重”(> 45mmHg )三度。