肾病综合征(4)

肾病综合征单病种全程管理规范

厦门大学附属福州第二医院

一、概述

肾病综合征（NS）是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／L）、水肿、伴或不伴高脂血症。肾病综合征可分为原发性及继发性两大类，可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。

肾病综合征的分类和常见病因

二、临床表现：常表现为大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。

三、辅助检查：

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；

（2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值；

（3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等；

（4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱；

（5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等；

（6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链；

（7）肿瘤标记物；

（8）肾脏B超；肺CT；心电图；

2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等；

3.评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。

四、诊断与鉴别诊断

（一）肾病综合征的诊断并不难，同时具备蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／d）这两条即可明确诊断。怀疑患者为肾病综合征时，应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征，常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变，狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。原发性肾病综合征诊断明确的成人患者，在治疗前应先行肾组织活检术，然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周，无效时在行肾活检。

肾病综合征诊疗流程图

蛋白尿≥3.5g／d 血浆白蛋白﹤30g／L 高脂血症

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肾病综合征

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原发性肾病综合征继发性肾病综合征

糖尿病肾病狼疮性肾炎肾淀粉样变肿瘤等

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成人患者先行肾组织活检术若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周

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根据病理类型有区别地选择治疗方案无效时在行肾活检

（二）鉴别诊断：需进行鉴别的继发性肾病综合征病因如下；

1.过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于诊断。

2.系统性红斑狼疮肾炎：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体。

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎：血清乙型肝炎病毒抗原阳性；与肾小球肾炎临床表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到乙型肝炎病毒抗原，国内依据以上三点进行诊断。

4.糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病肾病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、甚至肾病综合征表现。

五、治疗

（一）一般治疗：凡有严重水肿、低蛋白血症者需呀卧床休息。与优质蛋白饮食、限盐。

（二）对症治疗

1.利尿消肿：应用利尿剂应防止低钾、低钠血症。

2.减少尿蛋白：ACEI或ARB处有效控制该血压外，均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。二者联合降低尿蛋白时，所用剂量一般比常规降压剂量大，才能获得良好疗效。

3.降脂治疗：他汀药物为首选，注意监测肝功能及血肌酸激酶（CK）。

（三）抑制免疫与炎症反应

1.糖皮质激素使用原则和方案是：（1）起始足量，常用药物泼尼松1mg（kg．d），口服8周，必要时延长至12周；（2）缓慢减药：足量治疗后每2-3周减原用量10%，当减至20mg/d时病情易复发，应更加缓慢减量；（3）长期维持：最后以最小有效剂量（10mg /d）再维持半年左右。

2.细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，谢婷激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。环磷酰胺是国内外最常见的细胞毒药物。应用剂量为每日每千克体重2mg，分1-2次口服；活200mg隔日静脉注射。累积量达6-8g后停药。也可选用氮芥、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等，但需注意和避免其不良反应。

六、疗效评价

1．完全缓解：水肿等症状与体征完全消失，治疗后连续3次尿蛋白检查阴性或24小时尿蛋白定量持续小于0.1g，高倍镜尿红细胞消失，尿沉渣计数正常，血清白蛋白恢复到35 g /L以上，血总胆固醇、甘油三酯基本正常，肾功能正常。

2．基本缓解：水肿等症状与体征基本消失，治疗后连续3次尿蛋白检查减少1~2个“+”号以上，24小时尿蛋白定量持续在0.1~0.5 g之间，血清白蛋白在30~35 g /L 之间，血总胆固醇、甘油三酯接近正常，肾功能正常或基本正常。

3．有效：：水肿等症状与体征明显好转，尿蛋白检查持续减少1个“+”，或24小时尿蛋白定量持续在0.5~2g之间，血总胆固醇、甘油三酯与治疗前相比有所改善，肾功能有所改善。

4．无效：水肿等症状与体征无明显好转，24小时尿蛋白定量＞2g，肾功能无好转。

七、出院指导

1.避免劳累、预防感冒。避免使用肾毒性药物。

2. 采用健康的生活方式如戒烟、适量运动及合理饮食。

3. 不宜随便减量或停药。