张华-自身免疫性脑炎

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张卫华自身免疫性脑炎治验

畴，其病位在心、脑，与肝、脾、肾关系密切。脏腑功能气化失调，导致津液化为痰浊，随气而升，上犯脑腑，蒙蔽清
窍。临证以祛邪疗实为大法，选癫狂梦醒汤疏通脉道，推
陈致新。药用桃仁活血化瘀，配川芎行气血，引药人脑，
使瘀血去而气滞行，则神志自清；柴胡、香附、通草疏肝
高结论的可靠性，形成证候诊断统一标准。
４参考文献
［１］朱文锋．中医诊断学［Ｍ］．上海：上海科学技术出版社，
２００１：８．
［２］姚乃礼．中医证候鉴别诊断学［Ｍ］．第２版．北京：人民卫生
出版社，２００９：１４２．
象，结果舌象为舌红少苔，与前期的病性主要为阴虚相吻合；脉象主要是脉沉细，与前期的最常见证候髓海不
足证相一致。我们通过数据挖掘临床常见的舌脉象，对
［３］洪芳，滕龙，何建成．老年性痴呆的常见证候和证候要素的
法方药环环相扣，精准切入，故疗效甚佳。
收稿日期２０ｌ６ — ０６一ｌ５
正常交流，言语较前顺利，舌体伸出口外过半，幻听减
轻，夜寐难安，苔微腻，脉弦。于上方去桃仁、青皮等合柴
胡加龙骨牡蛎汤加味：葛根、龙骨、生牡蛎各３０ｇ，龟甲、川芎各１５ｇ，柴胡、制半夏、生甘草、黄芩、红枣、远志、石

儿童重症抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理

儿童重症抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理熊芸【摘要】目的：探讨儿童重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎的护理。

方法对6例重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿给予激素、免疫球蛋白、血浆置换治疗的同时采取针对性护理措施，包括病情观察、心理支持、高热护理、激素护理、癫痫护理、血浆置换护理、呼吸道的护理，观察其效果。

结果5例患儿完全康复，1例好转。

结论全面、科学的护理可减轻抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿的痛苦，确保治疗效果。

【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2015(000)022【总页数】2页(P2072-2073)【关键词】儿童;抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎;护理【作者】熊芸【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科，湖北武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R473.72抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(Anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年新发现的一种抗NMDAR受体抗体相关性自身免疫性脑炎[1]。

早期认为该病主要见于年轻女性，且多具有肿瘤相关性，在儿童及男性患者中亦有报道[2]。

儿童多与感染、遗传因素有关，临床表现为逐渐发展的多级症状：早期可表现为病毒感染症状，随后出现精神症状，严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。

现今抗NMDAR脑炎尚无标准、特效治疗方案，糖皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换是目前的一线治疗手段。

该病恢复缓慢，护理难度及强度极大。

我科自2014年3-12月收治重症抗NMDAR脑炎儿童6例，经过早期诊断和早期免疫治疗，配合高水平、全面、个性化护理，大部分患儿完全康复。

现将护理体会报告如下。

1.1 一般资料 6例患儿中，男2例，女4例。

年龄5～17岁，平均(9.3±2.4)岁，病程2～4个月。

入院时患儿均伴有不同程度意识障碍、高热伴癫痫。

入院后血清抗NMDAR抗体和脑脊液抗NMDAR抗体呈阳性，诊断为抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎。

自身免疫性脑炎完整版

antibody encephalitis (VGKC) – LGI1 antibody encephalitis – CASPR2 antibody encephalitis GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis GAD antibody encephalitis
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道重要的兴奋性氨基酸受体分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层神经细胞的突触后膜功能：学习、记忆、精神行为
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
平均病程7个月与肿瘤关系睾丸生殖细胞瘤纵膈错构瘤小细胞肺癌辅助检查全脑炎非特异性皮层皮层下海马基底节白质高信号额颞叶基底节高代谢顶枕叶低代谢辅助检查中度淋巴细胞增多蛋白正常或轻度升高60患者可见寡克隆区带ob敏感性

不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用

不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用赵晶;李梅;张骐【期刊名称】《智慧健康》【年(卷),期】2024(10)6【摘要】目的探究不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用效果。

方法选取2021年1月—2022年7月本院神经内科治疗的自身免疫性脑炎患者86例为研究对象,按入院顺序将其分为对照组和观察组,每组43例。

其中对照组给予甲基泼尼松龙小剂量10mg/(kg/d)治疗,观察组给予甲基泼尼松龙大剂量30mg/(kg/d)治疗,观察并比较两组患者的认知功能情况、细胞免疫水平情况、发生并发症的数量情况、治疗效果情况。

结果治疗后,观察组与对照组相比,其认知功能障碍评分更低(P<0.05);两组患者的CD3+、CD4+水平较治疗前有明显提升,而CD8+水平较治疗前有明显降低,且观察组患者的细胞免疫水平得到更明显的改善(P<0.05);与对照组相比,观察组患者发生水钠潴留、消化系统异常、皮肤异常、精神紊乱等并发症的数量更少(P<0.05);与对照组相比,观察组患者的治疗效果更好,有显著性差异(P<0.05)。

结论不同剂量甲基泼尼松龙在自身免疫性脑炎患者中的应用效果各不相同,均可改善患者的认知功能障碍和细胞免疫水平,以及减少发生并发症的数量,提高患者的治疗效果,但大剂量(30mg/d)甲基泼尼松龙治疗自身免疫性脑炎患者的效果比小剂量(10mg/d)的效果更好,对各方面的改善和提高均好于小剂量(10mg/d)甲基泼尼松龙的治疗。

【总页数】4页(P114-117)【作者】赵晶;李梅;张骐【作者单位】江苏省南通瑞慈医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R47【相关文献】1.不同剂量甲基泼尼松龙治疗急性脊髓炎患者的疗效分析2.不同剂量甲基泼尼松龙在急性脊髓炎中的疗效比较3.大剂量甲基泼尼松龙治疗重症病毒性脑炎30例临床观察4.不同剂量甲基泼尼松龙治疗自身免疫性脑炎儿童的效果因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

神经内科习题库与参考答案

神经内科习题库与参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.病人男性，65岁，有心房颤动病史。

清晨起床自行上厕所时摔倒，家人发现其口角歪斜自述左侧上下肢麻木。

送医院检查，神志清楚，左侧偏瘫， CT见低密度影。

最可能的诊断是A、脑出血B、脑梗死C、脑震荡D、蛛网膜下腔出血E、脑挫伤正确答案：B2.患者，男，65岁，以头晕、呕吐伴发热1天，加重伴意识不清3小时入院。

入院后查体：患者浅昏迷状态，左侧肢体肌力一级，骶尾部皮肤潮红，病人此时皮肤状态为A、炎性浸润期B、溃疡期C、淤血红润期D、浅度溃疡期E、不可分期正确答案：C3.下列哪项是常与重症肌无力合并存在的疾病A、系统性红斑狼疮B、消化性溃疡C、蛛网膜下腔出血D、胸腺肥大或胸腺瘤E、慢性支气管炎正确答案：D4.重症肌无力胆碱能危象的主要原因是A、低钾血症B、抗胆碱酯酶药物过量C、治疗不及时D、激素过量E、情绪激动正确答案：B5.脑桥出血的瞳孔变化常为A、一侧瞳孔极度缩小B、B 双侧瞳孔极度缩小C、一侧瞳孔扩大D、瞳孔不等大E、双侧瞳孔扩大正确答案：B6.老年人蛛网膜下腔出血的临床特点A、头痛、呕吐严重B、常有抽搐发作C、意识障碍多见，头痛不明显D、脑膜刺激征明显E、常伴跟底视网膜出血正确答案：C7.下列哪项是脑栓塞最常见的原因A、感染性栓子B、异物栓子C、气体栓子D、癌性栓子E、心源性栓子正确答案：E8.脑梗死合并心衰控制后责任护士向患者及家属进行健康教育，其内容哪项不妥A、少食多餐，以减轻心脏负荷B、适量运动，以不出现心悸，气短为度C、坚持服药，定期门诊复查D、食谱选择不受限制，以促进食欲E、积极防治风湿热，避免心衰诱因，做好防寒保暖正确答案：D9.对于重症肌无力患者，有意义的辅助检查不包括A、疲劳试验B、抗胆碱酯酶药物试验C、重复电刺激D、脑电图E、血清AChR抗体滴度测定正确答案：D10.女，67岁；右手抖动，动作缓慢4年，考虑为帕金森病，体检时最不可能出现的症状是A、右上肢静止性震颤B、面部表情刻板C、行走时右上肢连带动作消失D、右上肢肌张力减低E、行走时步距变小正确答案：D11.脑出血病人的急性期处理，下列那项是不正确的A、安静、少搬动B、合并应激性溃疡时用止血药C、给血管扩张药以改善血液循环D、使用脱水剂、减轻脑水肿E、血压增高明显者，给降血压治疗正确答案：C12.诊断自身免疫性脑炎必需做的检查是A、头颅CTB、头颅MRAC、腰椎穿刺术D、骨髓穿刺术E、以上都是正确答案：C13.患者男性，50岁。

自身免疫性脑炎n-甲基-d-天冬氨酸型致精神障碍1例

2020年1月第27卷第1期自身免疫性脑炎N-甲基-D-天冬氨酸型致精神障碍1例孙斌付可登1 病历资料患者胡某，女，24岁，社区医生，因“紧张、担心伴失眠20天，言行紊乱5天”于2016年11月2日入院。

患者20天前因医院工作调动，自觉压力大，渐出现紧张、担心，感心慌、疲劳、乏力，食欲缺乏，入睡困难。

5天前，家属发现患者胡言乱语。

2天前，当地住院予奥氮平、舍取林、劳拉西泮治疗效果欠佳，患者住院期间出现幻视。

1天前，患者出现努嘴动作，持续1分钟左右后停止，紧张时多见。

患者发病以来，无高热、惊厥，无四肢抽搐，无消极自杀观念，无情感高涨，既往史、个人史、家族史无殊。

精神科检查：意识清，接触被动、欠合作，情感淡漠，问话少答或不答，语速慢、语量少、语音低，定向力准确，交谈过程注意力欠集中，莫名的紧张、担心，意志活动减退，懒言少动，兴趣下降，社会功能受损，自知力不完整。

入院查体：体温37.0℃，神经系统检查未见明显阳性体征。

结合病史、体征，暂诊断“精神障碍待查，器质性精神障碍？分裂样精神病？分离转换障碍？”入院后予喹硫平、帕罗西汀、曲唑酮和补液对症支持等治疗。

诊疗经过：2016年11月4日，患者开始低热（37.8℃），精神症状加重，自言自语、自笑，有咂嘴动作，说话无条理，情感反应不协调，反应较平时慢，连续3天早晨出现言行紊乱，伴踢腿动作，持续约半小时后好转，予喹硫平加量。

11月8日，腰穿：颅内压85mmH2O，脑脊液常规、生化未见明显异常。

自身免疫性脑炎6项检测（外送欧蒙医学检验）。

11月9日，患者夜间开始反复出现头向左偏、双眼向上凝视、全身抽搐，持续1分钟左右自行停止，无二便失禁、口吐白沫。

查体：意识欠清，检查不合作，瞳孔等大，颈软，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。

11月10日，颅脑MRI平扫+弥散：未见异常改变。

脑电图：慢波稍增多。

经神经内科会诊，考虑自身免疫性脑炎可能，予丙种球蛋白、甲强龙抗炎，丙戊酸钠缓释片、左乙拉西坦抗痫治疗。

脑脊液、血清免疫球蛋白及脑脊液寡克隆区带在诊断自身免疫性脑炎中的应用价值

作者简介：付璐，硕士研究生，主治医师，研究方向：神经内科疾病。
参考文献
[1] 赵越 . 常规超声和超声造影在浅表淋巴结良恶性鉴别诊断中的价值 [J]. 影像研究与医学应用 , 2018, 2(1): 11-13.
[2] 董杨芳 . 常规超声和超声造影在浅表淋巴结良恶性鉴别诊断中的价值探讨 [J]. 现代医用影像学 , 2019, 28(12): 2734-2735.
中图分类号：R781.05
文献标识码：A
文章编号：2096-3718.2021.04.0129.03
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）属于 CSF、血清免疫球蛋白等指标，且与 CSF 中 OCB 相联合，一种因免疫系统对中枢神经系统抗原发生反应所引起的可获得理想的诊断效能 [2]。当前关于此领域研究报道仍疾病类型，典型特点为精神症状、认知障碍及癫痫（亚较少，相关理论依据不足。因此本研究探讨 CSF、血清急性或者急性发作）等 [1]。若无法早期明确病因，延误免疫球蛋白及 CSF 中 OCB 在诊断 AE 中的应用价值，最佳治疗时机，可导致患者致残、致死率升高。因 AE 现报道如下。抗体检测费用高，故难以广泛开展。在整个机体免疫系 1 资料与方法统当中，免疫球蛋白为其基本构成，其中，免疫球蛋白 1.1 一般资料以回顾性分析展开本次研究，选取 2019 年 G（IgG）有着最小的分子量，易通过血脑屏障，并且脑 2 月至 2020 年 2 月吉林市人民医院收治的 16 例 AE 患者，其脊液（CSF）中的免疫细胞，同样会产生大量的 IgG，从中男性 7 例，女性 9 例；年龄 20~62 岁，平均（40.28±10.16）而成为 CSF 中的重要抗体。所谓 CSF 寡克隆区带（OCB）岁；学历：高中及以下 5 例，大专及以上 11 例；体质量是指在 γ 球蛋白区带中出现的一个不连续的区带，此乃神 55~84 kg，平均（68.25±3.61）kg。另选取同期收治的 20 经系统当中能够实现 IgG 合成的基本标志，对 AE 患者例多发性硬化（multiple sclerosis，MS）患者和 32 例病毒 CSF 中免疫球蛋白的实际含量进行测定，且分析其含性脑炎（viral encephalitis，VE）患者，MS 患者中男性 12 例，量变化与检测 CSF 中 OCB，对于明确 AE 病因与预后女性 8 例；年龄 20~60 岁，平均（40.57±9.80）岁；学历：判断有着积极的意义。有研究指出，在诊断 AE 时选用高中及以下 7 例，大专及以上 13 例；体质量 55~85 kg，

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道孙海华【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)004【总页数】1页(P296)【作者】孙海华【作者单位】2240001 东南大学附属盐城医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R512.3抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎，目前国内外报道并不常见，且其临床表现复杂多样，在临床诊治过程中易出现漏诊或误诊。

为加深对本病的认识、提高诊治水平，现报告1例如下。

女，33岁，因“发热、头痛、精神异常半月余”于2014年6月2日收住我院。

患者2014年5月14日出现右后枕部疼痛，16日中午自觉发热，测体温37.5℃，2 d后再次出现发热，伴有幻觉、躁动。

查体：神清，语利，记忆力、逻辑判断、定向力、计算力均减退，行为举止异常，颅神经检查、运动、感觉、病理反射等检查无特殊，脑膜刺激征阴性。

实验室检查：CSF蛋白细胞数轻度增高；血清学检查及头颅MRI、MRA、MRV均未见异常。

EEG中度不正常，可见局灶性漫波。

诊断：病毒性脑炎(单疱性脑炎可能性大)。

入院后予静脉滴注阿昔洛韦、地塞米松、免疫球蛋白，治疗效果不佳，精神症状更加明显，一直反复低热。

2014年6月16日患者转北京天坛医院进一步诊治，CSF送北京协和医院查抗NMDAR抗体阳性，诊断为抗NMDAR脑炎可能性大。

治疗上采用加大激素冲击治疗(开始甲泼尼龙琥珀酸钠 120 mg /d，3 d后改为甲泼尼龙片口服60 mg/d 逐渐减量)，症状逐渐缓解，出院时症状完全缓解。

2014年8月底患者再次出现精神症状，表现为欣快、话多、脾气急躁，至北京同仁医院住院。

腰穿CSF检查：抗NMDAR-IgG 阳性()、血清(1∶100)稀释阳性()；抗NMDAR-IgA弱阳性(+)，血清阴性。

予丙种球蛋白，甲泼尼龙冲击后减量并口服维持。

经治疗患者病情改善，情绪平稳、思维有逻辑、自我认知良好，血、CSF抗NMDAR仍为阳性，但滴度较前降低，于9月30日出院。

714例疑似自身免疫性肝病患者相关自身抗体的检测

714例疑似自身免疫性肝病患者相关自身抗体的检测王明珠;张华;刘强;李红梅;刘水和【期刊名称】《贵阳医学院学报》【年(卷),期】2015(040)005【摘要】目的:观察在疑似自身免疫性肝病(AILD)患者相关自身抗体的阳性率及自身免疫性肝病检出率.方法:采用间接免疫荧光法检测714例疑似AILD患者血清标本中的抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(SMA),免疫印迹法检测抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体(LC-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP),并查阅临床资料进行确诊.结果:ANA、AMA、SMA、AMA-M2、LC-1、SLA/LP、LKM-1阳性率分别为37.67％、11.34％、1.97％、16.94％、1.68％、1.40％、0.56％,确诊原发性胆汁性肝硬化(PBC)68例(9.52％),自身免疫性肝炎(AIH)疑似患者4例(0.56％),未检出原发性胆管炎(PSC)患者.结论:AILD中,以PBC最常见,间接免疫荧光法和免疫印迹法联合应用检测自身抗体可减少AILD的漏诊.【总页数】4页(P497-499,503)【作者】王明珠;张华;刘强;李红梅;刘水和【作者单位】贵阳医学院医学检验学院临床检验教研室,贵州贵阳550004;贵阳医学院附属贵州省人民医院检验科,贵州贵阳550002;贵阳医学院附属贵州省人民医院检验科,贵州贵阳550002;贵阳医学院附属贵州省人民医院检验科,贵州贵阳550002;贵阳医学院附属贵州省人民医院中心实验室,贵州贵阳550002【正文语种】中文【中图分类】R575.1;R575.7【相关文献】1.自身免疫性肝病相关自身抗体谱的检测在原发性胆汁性肝硬化患者中的临床应用[J], 李秀娥;王禺;赵雅2.肝病相关自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的价值研究 [J], 高会霞;刘玉珍3.自身免疫性肝病患者相关自身抗体检测探析 [J], 陈永海;周子鑫;林永霖4.自身免疫性肝病患者相关自身抗体的检测分析 [J], 于晓华;刘国强5.肝病相关自身抗体检测在自身免疫性肝病中的诊断价值研究 [J], 任艳玲;褚宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

iData_自身免疫性脑炎临床鉴别诊断_张华

起效慢，需要联合 2 种以上治疗，疗程数月
表 2 表现为 LE 的相关脑炎鉴别诊断
疾病代谢性脑病阿尔茨海默病精神病单疱脑炎进行性多灶性白质脑病
临床特点困倦，注意力集中困难，意识模糊缓慢起病，伴有其他认知功能的异常近记忆正常急性起病，发热、头痛、昏迷 HIV 感染
LE 是临床常见的自身免疫性脑炎之一，其主要鉴别诊断见表 2［5］。 1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎 1. 2. 1 抗钾离子通道抗体相关脑炎在出现顺行性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类似 CJD 表现为快速进展的痴呆。常有低钠血症，血浆或是 CSF 的 VGKC 抗体常明显升高，对免疫抑制剂治疗
精神症状，记忆障碍，失定向，进展性运动障碍，自主神经功能障碍和中枢性低通气
免疫治疗疗效
对激素、免疫球蛋白和血浆置换疗效中的 1 ～ 2 种治疗反应迅速，疗效好
抗 NMDA 受体脑炎
继发于精神症状出现之后的舞蹈手足徐动样运动障碍
无特异
通常正常
淋巴细胞增多，寡克隆区带阳性，多数 CSF 抗体阳性
1 特异性抗体相关脑炎
自身免疫性脑炎可以表现为精神或是行为的异常，与神经系统变性病或是血管性疾病导致的脑炎
作者单位：卫生部北京医院神经内科，北京 100730 电子信箱： zhanghbj@ hotmail． com
1. 1 明确的抗体相关脑炎（副肿瘤综合征）由于患者血浆和脑脊液（ CSF）中存在以下相应抗体而导致局灶性神经功能的异常。这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达，并且 70% 患者在发现

儿童自身免疫性脑炎几个需要关注的问题

脑脊液同时检测，其中抗 NMDAR抗体以脑脊液阳性为准，抗 GAD6 5 抗体以血清和脑脊液同时阳性或脑脊液阳性为准，抗 LGII、GABAbR 等抗体以血清为准，抗 CASPR2 抗体推荐的 cut-off值为 1:32。随着抗体检测技术的发展和医疗成本的上升，临床医生应结合临床特点进行一定程度筛查，而不能过度进行抗体检测，避免不必要的资源浪费。 3 抗体相关自身免疫性脑炎的重叠综合征
当出现了中枢神经系统症状，如痫样发作时，家长会重视，看病就医。当脑脊液白细胞计数 > 5 x 10V L ，头 MRI出现炎症样改变时，医生会重视，想
到脑炎或脑病,如中枢神经系统感染、脓毒症性脑病、代谢性脑病、药物毒性（包括使用违禁药物、处方药物或通过诱发癫痫发作产生直接神经毒性作用，后可逆性脑病）、线粒体脑病、先天性新陈代谢性脑病等。但是医生问诊时往往忽视上述的 1 、 2 点。只有详细追问病史才可以弥补被忽视的1、 2 点。我们常参考成人的诊断标准,但对于5 岁以
表1 疑似自身免疫性脑炎
技术的发展，自身免疫性脑炎的确诊及报道数目逐年增多，成为儿科医生重点关注的疾病。有些患儿病情凶险、进展较快，需要及时识别、迅速诊治。 1 哪些潜在线索提示患儿是自身免疫性脑炎
医生怀疑患儿有自身免疫性脑炎依据的是以下 3 个条件[3]，见表 1。当一个思维发育完全正常
下儿童，那些标准并不完全适用，这是因为小年龄患儿的临床 Байду номын сангаас 状不典型，又不能够准确地表达自己的感受，看护人又没有观察到患儿的主要特征，因此，对儿科医生来讲仍然是一个挑战。需要我们自己总结经验，找出适合低龄儿童自身免疫性脑炎的诊断标准。 2 对核心诊断条件的神经抗体的认识和选择

自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享

[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
病史回顾
✓ 既往史：高血压病史3年。患者自述发病一周前有轻微“感冒”，有流涕，无发热。此前
几天患者妻子有“感冒”病史，有发热、流涕症状。否认脑外伤病史。
✓ 个人史：吸烟史30年，每日20支；无饮酒史；工作：卡车司机
体格检查
查体：神志清晰，构音清晰，反应迟钝，记忆力计算力下降。双侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肢体肌张力正常；右侧肢体肌力V级，左侧肢体肌力V级。躯体感觉正常；双侧腱反射正常，左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征阳性，克氏征阴性。认知测试：MMSE15分；MoCA：12分；（中重度认知障碍）
体格检查
• 血常规 • 肿瘤指标 • 肝肾功能 • 电解质 • pro-BNP • 甲功 • 凝血功能 • 血糖、糖化血红蛋白 • 以上指标均正常范围
辅助检查
腰穿：压力：165mmHg
辅助检查
2020-1-13 脑电图报告异常脑电图、脑电地形图。
脑电图上基本电活动为低-中电位6-7次/秒θ节律，调幅不规则，视反应存在。两半球频见低-中电位θ活动、δ波、尖波、尖-慢波散在或呈段发放，过度换气时未见明显改变，左右侧脑电活动大致对称。脑电地形图以θ、α频带功率占优势。

一例免疫抑制剂治疗后相关性脑炎的个案报道

一例免疫抑制剂治疗后相关性脑炎的个案报道摘要：背景：随着医学研究不断进步及医疗水平的提高，目前免疫治疗备受关注，特别在肿瘤及类风湿关节炎治疗的领域中，研究出多种新型的免疫抑制剂并上市，但免疫治疗是一把双刃剑，在治疗疾病的同时，可能出现一些免疫相关不良事件（immune-related adverse events, irAEs），甚至不被我们所发现导致误诊，则免疫治疗相关毒副反应也是不容忽视的。

方法：回顾性分析1例类风湿关节炎患者使用戈利木单抗治疗后5个月后出现脑炎的临床表现、治疗方法及预后。

结论：免疫抑检查点制剂（ICIs）治疗后出现相关毒副作用具有广谱性及滞后性，神经系统 irAEs一旦出现，如果治疗不当，可能危及患者生命，早期识别、早期治疗至关重要。

关键词：免疫检查点抑制剂（ICIs）；IrAEs; 戈利木单抗；类风湿关节炎（RA）.Acase report ofpost-immunosuppressivetherapy-associatedEncephalitis1Juan Yuan1Xiangtan First People's HospitalAbstract：Background: with the continuous progress of medical research and the improvement of medical level, immunotherapy has attracted much attention, especially in the field of cancer and rheumatoid arthritis treatment. A variety of new immunosuppressive agents have been developed and put into the market. However, immunotherapy is a double-edged sword, and some immune related adverse events may occur during the treatment of diseases, If iraes are noteven found by us and lead to misdiagnosis, the toxicity related to immunotherapy should not be ignored. Methods: the clinical manifestations, treatment methods and prognosis of a patient with rheumatoid arthritis who developed encephalitis after 5 months of treatment with golimumab were retrospectively analyzed. Conclusion:the toxicity and side effects of ICIS after treatment are broad-spectrum and lag. Once the immune related adverse events of nervous system appear, if they are not treated properly, they may endanger the life of patients. Early identification and early treatment are very important.Key words：Immunocheckpoint inhibitors (ICIS), IrAEs, Golimumab, Rheumatoid arthritis (RA)引言戈利木单抗（Golimumab）是TNF-a特异的人IgG单克隆抗体，它是从人TNF 免疫的转基因小鼠中得到人源性的带有可变区和稳定区的抗体，该可变区和稳定区可以与具有生物学活性的跨膜的或可溶的TNF-a相结合，从而阻止TNF-a结合到其受体上，起到抑制TNF-a生物学活性作用[1-2]。

卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎发病机制及诊疗研究进展

·综述与专论·【摘要】　抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种自身免疫性脑炎，是卵巢畸胎瘤的罕见并发症之一，主要治疗方式为手术切除肿瘤联合免疫治疗，但卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR 脑炎的发病机制目前尚不明确，且患者临床表现多样，多以神经系统表现为主，易误诊及漏诊，需妇科和神经内科医生共同诊断及治疗。

本文综述了NMDAR 的结构和功能，归纳了既往卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR 脑炎的相关研究成果，总结其发病机制、早期诊断、鉴别诊断、治疗、预后和复发的研究进展，为更好地诊断和治疗卵巢畸胎瘤相关抗NMDAR 脑炎提供理论依据和思路。

【关键词】　抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎；畸胎瘤；抗NMDAR 受体；发病机制【中图分类号】　R 739.4　【文献标识码】　A　DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2023.0363Advances in Pathogenesis ，Diagnosis and Treatment of Ovarian Teratoma Associated Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor EncephalitisZHANG Shan 1，ZHANG Meng 1，XU Xin 1，LIAO Lixin 1，SUN Mingjun 1，MA Haiyan 1，ZHANG Haibin 2，GUO Yuzhen 2*1.Second Clinical Medical College ，Lanzhou University ，Lanzhou 730030，China2.Department of Gynecology ，Lanzhou University Second Hospital ，Lanzhou 730030，China*Corresponding author ：GUO Yuzhen ，Professor ；E-mail ：*************.cn【Abstract 】　Anti-N-methyl-D-aspartate receptor （NMDAR） encephalitis is an autoimmune encephalitis that is arare complication of ovarian teratoma. The primary treatment is surgical resection of the tumor combined with immunotherapy，however，the pathogenesis of ovarian teratoma associated anti-NMDAR encephalitis is still unclear. In addition，the patients present with various clinical manifestations，with neurological manifestations predominating，which is easy to be misdiagnosed and overlooked，requiring joint diagnosis and treatment by gynecologists and neurologists. This article briefly describes the structure and function of NMDAR，reviews the previous research results on ovarian teratoma associated anti-NMDAR encephalitis，and summarizes the research progress on its pathogenesis，early diagnosis，differential diagnosis，treatment，prognosis and recurrence，aiming to provide theoretical basis and ideas for better diagnosis and treatment of ovarian teratoma associated anti-NMDAR encephalitis.【Key words 】　Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis；Teratoma；Anti-NMDAR antibody encephalitis；Pathogenesis基金项目：甘肃省自然科学基金资助项目（22JR11RA073）引用本文：张珊，张萌，徐欣，等. 卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎发病机制及诊疗研究进展［J］. 中国全科医学，2024，27（24）：3038-3043，3050. DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2023.0363.［］ZHANG S，ZHANG M，XU X，et al. Advances in pathogenesis，diagnosis and treatment of ovarian teratoma associated anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis［J］. Chinese General Practice，2024，27（24）：3038-3043，3050.© Editorial Office of Chinese General Practice. This is an open access article under the CC BY-NC-ND 4.0 license.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是与NMDAR 抗体相关的副肿瘤性边缘叶脑炎，是卵巢畸胎瘤（OT）引起的副肿瘤神经综合征的最常见类型，发病率为5/10万～8/10万。

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。

AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。

自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。

而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)。

本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。

广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。

临床分类与临床表现（略）一般诊断流程与诊断标准01AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。

AE诊断的一般程序如下(表2)。

02AE诊断标准1诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

1．临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。

(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

突破性创新博士生开发新型疗法治疗自身免疫性疾病

突破性创新博士生开发新型疗法治疗自身免疫性疾病自身免疫性疾病是一类常见且病因复杂的疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

这些疾病以免疫系统对自身组织、器官的攻击为主要特征，严重影响患者的生活质量和寿命。

由于其病因尚不明确，传统治疗方法往往只能缓解症状，难以根治。

然而，近年来，一位突破性创新的博士生的发现或将给自身免疫性疾病的治疗带来新希望。

这位博士生名叫张华，就读于国内一所知名医学院。

他在完成自己博士研究的过程中，发现了一种全新的治疗自身免疫性疾病的方法。

他的疗法基于某种特殊的细胞信号通路，通过调控患者体内免疫系统的过程来达到治疗的目的。

在过去的研究中，张华发现，自身免疫性疾病的发生与一种特定的细胞信号通路异常有关。

这种信号通路在正常情况下，是免疫系统为了保护机体免受外界病原体侵袭而启动的。

然而，在自身免疫性疾病患者体内，这个信号通路过于激活，导致免疫系统攻击自身组织。

张华通过对这种信号通路的深入研究，发现了一种可以针对该信号通路的新型药物。

与传统免疫抑制剂不同，这种新型药物能够选择性地靶向调控细胞信号通路，通过抑制其过度活化，从而减少免疫系统对自身组织的攻击。

与此同时，该药物对正常免疫功能几乎没有明显影响，可有效抑制自身免疫性疾病的发展。

为了验证该药物的有效性和安全性，张华团队进行了临床试验。

在这些试验中，他们选取了一批自身免疫性疾病患者，并将他们随机分为两组：一组接受传统治疗方法，另一组接受新型药物治疗。

经过一段时间的观察和治疗后，张华团队得出了令人振奋的结果。

实验结果显示，接受新型药物治疗的患者相较于传统治疗组，在疾病缓解、生活质量提高和疾病复发率降低等方面都取得了显著的优势。

更为重要的是，在接受新型药物治疗的患者中，没有出现明显的药物副作用或安全性问题。

这为新型药物的进一步研究和应用提供了坚实的依据。

张华的突破性创新不仅在学术界引起了广泛关注，也吸引了医药产业的注意。

基于该疗法的新型药物已进入临床试验阶段，并展现出了巨大的市场潜力。

多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎2例

多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎2例
谢国民;陈洁
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2022(44)12
【摘要】自身免疫性脑炎(AE)的临床表现复杂,尤其是罕见的多重抗神经元抗体阳性的AE。

本文报告2020年6月10日、10月9日宁波市医疗中心李惠利医院收治的2例多重抗神经元抗体阳性的AE患者。

例1是15岁男孩,血清及脑脊液检查显示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗代谢型谷氨酸受体5(mGLuR5)抗体为阳性。

例2为69岁男性,脑脊液检查显示抗接触蛋白2(CASPR2)抗体和抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体均阳性,最终被确诊为AE。

多重抗神经元抗体阳性的AE患者临床表现复杂多样,导致临床诊疗难度增加,需引起临床重视。

【总页数】2页(P1329-1330)
【作者】谢国民;陈洁
【作者单位】宁波市医疗中心李惠利医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.单一或多重抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的临床分析
2.双重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特征分析
3.11例抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的
临床特征4.11例抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎的临床特征5.免疫检查点抑制剂致多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎1例
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