神经内科十种技术病种及临床路径
神经内科临床路径[14个]
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神经内科临床路径目录1短暂性脑缺血发作临床路径22脑出血临床路径73吉兰-巴雷综合征临床路径124多发性硬化临床路径185癫痫临床路径236重症肌无力临床路径287病毒性脑炎临床路径338成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径439肌萎缩侧索硬化临床路径5110急性横贯性脊髓炎临床路径5811颈动脉狭窄临床路径6612颅内静脉窦血栓形成临床路径7113视神经脊髓炎临床路径7814亚急性脊髓联合变性临床路径84短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
神经内科临床路径分析.doc
神经内科临床路径分析短暂性脑缺血发作一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为短暂性脑缺血发作（ICD10：G45.901）。
（二）诊断依据根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损；2、持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时，可反复发作；3、无任何急性梗死的证据发现。
（三）治疗方案的选择根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、进行系统的病因学检查，制定治疗策略；2、抗血小板聚集治疗；3、抗凝治疗（适用于心源性栓子脱落引起的短暂性脑缺血发作）；4、病因、危险因素、并发症的治疗；5、外科手术治疗：当发现颈动脉粥样硬化狭窄在70%以上时，在患者和家属同意下，可考虑行颈动脉内膜剥离术或颈动脉支架置入术。
（四）临床路径标准住院日为10天。
（五）进入路径标准1、第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作定义；2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查项目1、血、尿、大便常规；2、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、易栓症筛查（必要时）、超敏C反应蛋白、同型半光氨酸，抗心磷脂抗体（必要时），血栓弹力图，风湿免疫相关检查（必要时）；3、头颅MRI，MRA/CTA，颈动脉、椎动脉超声，TCD，颈动脉高分辨率MRI（必要时），DSA（必要时）；4、胸片、心电图；5、超声心动图，经食道超声心动图（必要时），24小时心电图（必要时）；6、其他必要的相关检查。
（七）选择用药1、抗凝药物：低分子肝素或口服豆素类药物（华法林），口服双香豆素类药物需监测INR值，用于心源性栓子引起的短暂性脑缺血发作；2、抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫；3、他汀类药物：用于动脉粥样硬化引起的短暂性脑缺血发作；4、扩容药物：用于低灌注引起的短暂性脑缺血发作；5、中成药（八）出院标准1、病情稳定；2、没有需要住院治疗的并发症。
神经内科5个临床路径
短暂性脑缺血发生临床路径（县级医院2012 年版）一、短暂性脑缺血发生临床路径标准住院流程（一）合用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发生：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依照。
依据《临床诊断指南-精神病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社 ,2006 年 12 月第一版）、《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发生二级预防指南（ 2010年）》（中华医学会精神病学分会脑血管病学组缺血性脑卒中二级预防指南撰写组，2010 ）。
1.起病忽然，快速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多半连续十至数十分钟，并在 1 小时内恢复，但可频频发生。
3.除外癫痫。
4.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
依据《临床诊断指南-精神病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）、《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发生二级预防指南（2010 ）》（中华医学会精神病学分会脑血管病学组缺血性脑卒中二级预防指南撰写组， 2010 ）。
1.进行系统的病因学检查，拟订治疗策略。
2.抗血小板齐集治疗。
3.频发短暂脑缺血发生者应予抗凝治疗。
4.病因、危险要素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭小并达到介入标准者予经皮血管内成形术（支架成形术或球囊扩充术）治疗。
（四）标准住院日为9-14 天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断一定切合短暂性脑缺血发生：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时拥有其余疾病诊断，但在住院时期不需要特别办理也不影响第一诊断的临床路径流程实行时，能够进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血惯例、尿惯例;（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能;（3）心电图；头颅 MRI 或 CT ，颈部血管超声。
2.依据详细状况可选择的检查项目：同型半胱氨酸、TCD，CTA、MRA或 DSA ，心脏彩超、胸部X 线平片。
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神经内科临床路径分析短暂性脑缺血发作一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为短暂性脑缺血发作（ICD10：G45.901）。
（二）诊断依据根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损；2、持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时，可反复发作；3、无任何急性梗死的证据发现。
（三）治疗方案的选择根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、进行系统的病因学检查，制定治疗策略；2、抗血小板聚集治疗；3、抗凝治疗（适用于心源性栓子脱落引起的短暂性脑缺血发作）；4、病因、危险因素、并发症的治疗；5、外科手术治疗：当发现颈动脉粥样硬化狭窄在70%以上时，在患者和家属同意下，可考虑行颈动脉内膜剥离术或颈动脉支架置入术。
（四）临床路径标准住院日为10天。
（五）进入路径标准1、第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作定义；2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查项目1、血、尿、大便常规；2、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、易栓症筛查（必要时）、超敏C反应蛋白、同型半光氨酸，抗心磷脂抗体（必要时），血栓弹力图，风湿免疫相关检查（必要时）；3、头颅MRI，MRA/CTA，颈动脉、椎动脉超声，TCD，颈动脉高分辨率MRI（必要时），DSA（必要时）；4、胸片、心电图；5、超声心动图，经食道超声心动图（必要时），24小时心电图（必要时）；6、其他必要的相关检查。
（七）选择用药1、抗凝药物：低分子肝素或口服豆素类药物（华法林），口服双香豆素类药物需监测INR值，用于心源性栓子引起的短暂性脑缺血发作；2、抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫；3、他汀类药物：用于动脉粥样硬化引起的短暂性脑缺血发作；4、扩容药物：用于低灌注引起的短暂性脑缺血发作；5、中成药（八）出院标准1、病情稳定；2、没有需要住院治疗的并发症。
临床路径释义·神经内科分册
临床路径释义·神经内科分册
临床路径是指医学上规范化的、标准化的诊疗流程，它是根据
患者的病情和诊断结果，结合临床经验和医学指南，制定出的一套
规范化的治疗方案和管理流程。
神经内科分册是指在临床路径中针
对神经内科疾病制定的具体的治疗和管理方案。
神经内科疾病包括
脑血管疾病（脑血栓、脑出血等）、神经系统感染、神经系统变性
疾病（如帕金森病、肌萎缩侧索硬化症等）、脊髓疾病、神经肌肉
疾病等。
在神经内科分册的临床路径中，通常会包括患者的病史采集、
体格检查、辅助检查（如MRI、CT、脑电图等）、诊断标准、治疗
方案（药物治疗、手术治疗、康复训练等）、并发症的预防和处理、出院管理等内容。
这些内容是根据神经内科疾病的特点和治疗需要
而制定的，目的是为了提高治疗效果、减少并发症、缩短住院时间，提高患者的生活质量。
临床路径的制定需要结合大量的临床实践经验和医学研究成果，因此在神经内科分册的临床路径中，医生们会根据最新的指南和研
究成果不断地进行更新和修订，以确保患者得到最合适的治疗和管理。
同时，患者和家属也可以通过了解临床路径，更好地理解疾病
的治疗过程和预后，更好地配合医生的治疗方案，从而达到更好的治疗效果。
总之，神经内科分册的临床路径是为了规范化治疗流程、提高治疗效果、减少并发症而制定的一套具体的治疗和管理方案，它是医学进步和临床实践经验的结合体，对于提高神经内科疾病患者的治疗质量和生活质量具有重要意义。
神经内科专业8个病种临床路径
病毒性脑炎临床路径（2010年版）一、病毒性脑炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为病毒性脑炎（10：A8605.1）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.急性或亚急性起病，病前1–3周有/无病毒感染史。
2.主要表现为发热、头痛、癫痫发作、精神改变、意识障碍和/或神经系统定位体征等脑实质受损征象。
3.脑电图（）显示局灶性或弥散性异常。
4.头颅检查可显示脑水肿、局灶性或弥漫性病变。
5.腰穿检查脑脊液压力正常或升高，白细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖和氯化物正常；无细菌、结核菌和真菌感染依据。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.抗病毒治疗；2.糖皮质激素治疗；3.抗生素治疗；4.对症支持治疗。
（四）标准住院日。
重症或并发症严重者6–8周，轻症3–4周。
（五）进入临床路径标准。
1.第一诊断必须符合10：A8605.1病毒性脑炎疾病编码。
2.具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程。
3.就诊时或治疗过程中出现昏迷者进入重症病毒性脑炎路径，否则进入轻症病毒性脑炎路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图和X线胸片，并根据病情复查；（4）脑电图；（5）头颅；（6）脑脊液病原学检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）肿瘤全项及相关免疫学检查；（2）并发其他感染患者行分泌物或排泄物细菌/真菌培养及药敏试验；（3）诊断有疑问者检测血液和尿液毒物。
（七）选择用药。
1.抗病毒药物：阿昔洛韦或更昔洛韦或利巴韦林等。
2.渗透性脱水利尿药物：甘露醇、甘油果糖和速尿等。
3.抗癫痫药物：依据癫痫发作类型选用。
4.糖皮质激素：地塞米松或甲基强的松龙等。
神经内科临床路径.
短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
（七）选择用药。
1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
3.必要时可予他汀类降血脂药。
神经内科临床路径分析
对未来神经内科临床路径发展的展望和期待
拓展应用范围
提高个性化治疗
随着神经内科疾病谱的不断变化和新的治 疗手段的出现，临床路径需要不断更新和 完善，以适应新的需求。
在保证规范化治疗的基础上，临床路径应 更加注重个性化治疗，以满足不同患者的 特殊需求。
加强科研支持
强化跨学科合作
提高医疗资源利用效率
通过优化医疗资源配置，可以更加高效地利用医疗资源，提高资源 利用效率。
提高患者满意度和信任度
1 2
提高患者对疾病的认知
临床路径的实施，可以让患者更加了解自己的疾 病和治疗方案，提高患者对疾病的认知和自我管 理能力。
改善患者就医体验
通过优化诊疗流程和减少不必要的检查和治疗， 可以改善患者的就医体验，提高患者满意度。
加大对神经内科临床路径研究的投入，通 过科学研究推动临床路径的持续改进和创 新。
神经内科疾病的治疗往往需要多学科的协 作，加强与其他相关学科的合作，有助于 提高整体治疗效果。
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神经内科临床路径分析
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目录
• 引言 • 神经内科疾病的概述 • 神经内科临床路径的制定和实
施 • 神经内科临床路径的效果分析 • 神经内科临床路径的挑战和对
策 • 结论与展望
01
引言
目的和背景
目的
分析神经内科临床路径，提高医疗质量和效率，降低医疗成 本。
背景
随着医疗技术的不断发展和医疗需求的不断增加，神经内科 疾病的诊断和治疗面临着越来越大的挑战。临床路径作为一 种标准化、规范化的医疗模式，对于提高医疗质量、降低医 疗成本具有重要意义。
癫痫
临床表现包括抽搐、痉 挛等，诊断方法包括脑
神经内科十种技术病种及临床路径
神经内科十种技术病种及临床路径一、颅内静脉窦血栓形成一、颅内静脉窦血栓形成临床路径（一）适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成（ICD-10：I67.6）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。
1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。
2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。
3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV 显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。
4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。
5.排除良性颅内压增高等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《中国脑血管病防治指南》（中华医学会神经病学分会）。
1.抗血栓治疗：（1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令（每日监测APTT、INR）。
（2）溶栓：尿激酶或r-TPA。
2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。
3.对症治疗：（1）降低颅内压。
（2）控制体温。
（3）防治癫痫。
（4）维持水电解质平衡。
（5）治疗感染。
（6）营养支持。
（四）标准住院日为2–4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病（恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等）。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平；（3）心电图、X线胸片；（4）腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；（5）头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。
神经内科临床路径分析
神经内科临床路径分析神经内科是以研究神经系统疾病为主要内容的临床学科。
在神经内科的临床实践中，路径分析是一种重要的诊断工具。
本文将围绕神经内科临床路径分析展开论述，从患者就诊初期的病史收集、体格检查与辅助检查，到病程观察、诊断与治疗方案制定等方面进行阐述。
一、病史收集在神经内科临床路径分析中，患者的病史收集是基础和起点。
医生应仔细询问患者的主诉、病因、发病过程、症状变化等信息，并结合家族史、既往史和个人习惯等因素，有针对性地进行问诊。
通过全面收集患者的病史，可以为后续的诊断和治疗提供重要参考。
二、体格检查体格检查是神经内科临床路径分析的重要环节。
医生应仔细观察患者的面容、步态、姿势等方面的特征，检查患者的神经系统功能和肌力情况，以及相关的生理反射和病理征象等。
通过体格检查可以初步了解患者的疾病情况，为后续的辅助检查和诊断提供线索。
三、辅助检查辅助检查在神经内科临床路径分析中具有重要地位。
常规的辅助检查包括神经影像学检查（如CT、MRI等）、电生理检查（如脑电图、肌电图等）以及实验室检查（如血液、尿液等）。
通过这些辅助检查，可以获得更加全面和准确的患者信息，协助医生做出正确的诊断。
四、病程观察病程观察是神经内科临床路径分析中的关键环节之一。
医生应对患者的病情进行持续观察和记录，了解病情的发展和演变过程。
通过对病程的观察，医生可以判断疾病的自然进展，进一步指导治疗方案的制定。
五、诊断与治疗方案制定神经内科临床路径分析的最终目标是做出准确的诊断并制定有效的治疗方案。
通过对患者的病史、体格检查和辅助检查的综合分析，医生可以进行诊断的推理和验证。
以此为基础，医生可以制定出个性化、科学合理的治疗方案，为患者提供最佳的医疗服务。
六、随访和预后评估随访和预后评估是神经内科临床路径分析中的重要环节之一。
医生应密切关注患者的治疗效果和病情变化，进行定期的复诊和观察。
通过随访和预后评估，医生可以判断治疗效果，调整治疗方案，并为患者提供长期的健康管理建议。
神经内科临床路径
神经内科临床路径主编：蒲传强副主编：黄旭升、于生元、张家堂编者（按姓氏笔画排序）：贾渭泉、王湘庆、田成林、石强、刘若卓、杨飞、崔芳、崔荣太、黄德晖、董钊目录病名编写人页码1．短暂性脑缺血发作………………………田成林……………………… 3-6 2．脑出血……………………………………田成林……………………… 7-11 3．蛛网膜下腔出血…………………………刘若卓……………………… 12-16 4．烟雾病……………………………………刘若卓……………………… 17-21 5．脊髓前动脉综合征………………………田成林……………………… 22-25 6．颅内静脉窦血栓形成……………………田成林……………………… 26-30 7．结核性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 31-36 8．化脓性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 37-42 9．病毒性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 43-47 10．肥厚性硬脑膜炎…………………………………………………………… 48-52 11．病毒性脑炎………………………………张家堂……………………… 53-58 12．单纯疱疹病毒性脑炎……………………………………………………… 59-64 13．亚急性海绵状脑病………………………………………………………… 65-70 14．癫痫……………………………………王湘庆……………………… 71-78 15．癫痫持续状态…………………………王湘庆……………………… 79-83 16．吉兰-巴利综合征………………………黄德辉……………………… 84-88 17．慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）………崔芳………89-91 18．POEMS综合征…………………………崔荣太……………………… 92-96 19．面神经炎………………………………杨飞……………………… 97-99 20．动眼神经麻痹…………………………………………………………… 100-102 21．肘管综合征……………………………崔芳……………………… 103-104 22．腓总神经麻痹…………………………杨飞……………………… 105-107 23．多发性硬化……………………………黄德辉……………………… 108-112 24．视神经脊髓炎…………………………黄德晖……………………… 113-117 25．急性播散性脑脊髓炎…………………黄德晖……………………… 118-122 26．急性脊髓炎……………………………黄德辉……………………… 123-127 27．帕金森病………………………………田成林……………………… 128-131 28．多系统萎缩……………………………王湘庆……………………… 132-134 29．肌萎缩侧索硬化………………………崔芳……………………… 135-137 30．亨廷顿舞蹈病…………………………董钊……………………… 138-140 31．肌张力障碍…………………………………………………………………141-143 32．肝豆状核变性…………………………董钊……………………… 144-146 33．亚急性联合变性………………………杨飞……………………… 147-151 34．韦尼克脑病……………………………王湘庆……………………… 152-153 35．亚急性小脑变性………………………崔荣太……………………… 154-158 36．低颅压综合征………………………………………………………………159-162 37．多发性肌炎……………………………崔荣太……………………… 163-167 38．包涵体肌炎……………………………………………………………… 168-17239．重症肌无力……………………………黄德辉……………………… 173-179 40．Lambert-Eaton肌无力综合征…………石强………………………180-18241．周期性瘫痪……………………………石强……………………… 183-186 42．肌营养不良……………………………………………………………… 187-191 43．强直性肌营养不良……………………………………………………… 192-195 44．线粒体脑肌病…………………………石强……………………… 196-198 45．丛集性头痛……………………………………………………………… 199-201 46．紧张型头痛……………………………刘若卓……………………… 202-204 47．偏头痛…………………………………………………………………… 205-208短暂性脑缺血发作一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为短暂性脑缺血发作（ICD10：）。
神经内科(6个)临床路径
短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
（七）选择用药。
1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
3.必要时可予他汀类降血脂药。
神经内科常见疾病临床路径汇总
□ 必要时预约颅脑 MRI +DWI、腹部
超声
病情 变异 记录 医师 签名
□无 □有，原因： 1． 2．
□无 □有，原因： 1． 2．
□无 □有，原因： 1． 2．
时间
第 4-6 天
第 7-10 天（出院日）
□ 上级医生查房
□ 通知病情稳定患者及其家
□ 评估辅助检查结果
属出院准备
□ 评价神经功能状态
1. 进行系统的病史采集，体格检查和神经系统检查，评估 患者认知功能、精神行为症状及日常生活能力，并分析 影响因素，制定治疗策略。
2. 认知改善治疗。 3. 精神行为症状的药物治疗。 4. 非药物干预。 （四）标准住院日为≤35 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合阿尔茨海默病性痴呆（ICD-10：
□ 血常规、肝功能、肾功能、电解质、 临时医嘱： 血糖、血脂、心肌酶谱、凝血功能、 □ 辅助检查：生命体征监测
□ 床旁康复治疗 临时医嘱：
血气分析、感染性疾病筛查、心电 □ 必要时复查有异常值的检查 □ 必要时复查有异常值的
图等
□ 康复科会诊
检查
□ 预约 TCD、颈部血管超声、UCG 辅 助检查：
□ 必要时行 MRA、CTA、DSA 检查
见于在他处归类的其他疾病的痴呆（ICD-10：F02）、非特异性痴呆（ICD-10：F03）
患者姓名：
性别： 年龄： 门诊号：
住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日
标准住院日：≤35 天
时间
主 要 诊 疗 工 作
成像）。 2.根据具体情况可选择的检查项目： (1)自身免疫抗体[抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原
（ENA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等]、红细胞沉降率、 同型半胱氨酸，纤维蛋白原水平、易栓检查、抗心磷脂抗体、 维生素 B12、叶酸。
临床路径病种目录
临床路径病种目录346个一、呼吸内科临床路径病种15个1.肺血栓栓塞症2.社区获得性肺炎3.慢性阻塞性肺疾病4.支气管扩张症5.支气管哮喘6.自发性气胸7.肺脓肿8.急性呼吸窘迫综合征9.结核性胸膜炎10.慢性肺源性心脏病11.慢性支气管炎12.特发性肺纤维化13.胸膜间皮瘤14.原发性支气管肿瘤15.原发性肺癌内科治疗1.肝硬化腹水2.轻症急性胰腺炎3.胆总管结石4.胃十二指肠溃疡5.大肠息肉6.反流食管炎7.贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术8.肝硬化并发肝性脑病9.肝硬化合并食管胃静脉曲张出血内科治疗10.经内镜胆管支架置入术11.溃疡性结肠炎中度12.上消化道出血13.十二指肠溃疡出血14.胃溃疡合并出血药物治疗15.内镜下胃息肉切除术1.短暂性脑缺血发作2.脑出血3.吉兰—巴雷综合征4.多发性硬化5.癫痫6.重症肌无力7.病毒性脑炎8.成人全面惊厥性癫痫持续状态9.肌萎缩侧索硬化10.急性横贯性脊髓炎11.颈动脉狭窄12.颅内静脉窦血栓13.视神经脊髓炎14.亚急性脊髓联合变性15.脑梗塞1.不稳定性心绞痛介入治疗2.慢性稳定性心绞痛介入治疗3.急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.急性左心功能衰竭5.病态窦房结综合征6.持续性室性心动过速7.急性ST段抬高心肌梗死8.房性心动过速9.肥厚性梗阻型心肌病10.原发性肺动脉高压11.风湿性二尖瓣狭窄内科12.主动脉夹层内科13.肾血管性高血压14.心房颤动介入治疗15.原发性醛固酮增多症16.阵发性室上性心动过速介入治疗五、血液内科临床路径病种9个1.特发性血小板减少性紫癜2.急性早幼粒细胞白血病3.初治APL4.骨髓增生异常综合症5.慢性髓细胞白血病6.慢性淋巴细胞白血病7.弥漫大B细胞淋巴瘤8.血友病A9.自身免疫性溶血性贫血六、肾内科临床路径病种10个1.终末期肾脏病2.狼疮性肾炎行肾穿刺活检3.急性肾功能损伤肾病行肾穿刺活检5.Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗6.腹膜透析并发腹膜炎7.急性肾盂肾炎8.急性药物过敏性间质性肾炎9.终末期肾脏病常规血液透析治疗10.慢性肾脏病贫血七、内分泌临床路径病种10个型糖尿病型糖尿病3.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤4.库欣综合征病6.垂体催乳素瘤7.原发性骨质疏松症8.原发性甲状腺功能减退症9.尿崩症10.原发性甲状旁腺机能亢进症八、普外科临床路径病种36个1.胃十二指肠溃疡2.急性胰腺炎3.直肠息肉4.门静脉高压症5.腹股沟疝6.下肢静脉曲张7.血栓性外痔8.急性单纯性阑尾炎9.结节性甲状腺肿10.乳腺癌11.结节性甲状腺肿12.甲状腺良性肿瘤13.急性乳腺炎14.慢性胆囊炎15.胆总管结石合并胆管炎16.胆囊结石合并急性胆囊炎17.肛裂18.脾破裂19.结肠癌根治切除手术20.直肠癌低位前切除手术21.直肠癌腹会阴联合切除手术22.乳腺癌改良根治术23.乳腺癌保留乳房手术24.胃癌根治手术25.胃癌联合脏器切除手术26.乳腺良性肿瘤27.原发性甲状腺机能亢进症28.原发性肝细胞癌29.肝门胆管癌30.细菌性肝脓肿31.胰腺癌32.胰腺假性囊肿33.肠梗阻34.小肠间质瘤35.克罗恩病36.肠外瘘36.肛周脓肿九、神经外科临床路径病种18个1.颅前窝底脑膜瘤2.颅后窝脑膜瘤3.垂体腺瘤4.小脑扁桃体下疝畸形5.三叉神经痛6.慢性硬脑膜下血肿7.颅骨凹陷性骨折8.创伤性急性硬脑膜下血肿9.创伤性闭合性硬膜外血肿10.颅骨良性肿瘤11.大脑中动脉动脉瘤12.颈内动脉动脉瘤13.高血压脑出血外科治疗14.大脑半球胶质瘤15.大脑凸面脑膜瘤16.三叉神经良性肿瘤17.椎管内神经纤维瘤18.脑挫裂伤十、骨科临床路径病种26个1.腰椎间盘突出症2.颈椎病3.重度膝关节骨关节炎4.股骨颈骨折5.胫骨平台骨折6.踝关节骨折7.股骨干骨折8.退变性腰椎管狭窄症9.锁骨骨折10.肱骨干骨折11.肱骨髁骨折12.尺骨鹰嘴骨折13.股骨髁骨折14.髌骨骨折15.尺桡骨干骨折16.髌骨骨折17.胫腓骨干骨折18.股骨下端骨肉瘤19.青少年特发性脊柱侧凸20.强直性脊柱炎后凸畸形21.胸椎管狭窄症22.股骨头坏死23.髋关节发育不良24.髋关节骨关节炎25.膝内翻26.膝关节骨关节炎十一、泌尿外科临床路径病种12个1.肾癌2.膀胱肿瘤3.良性前列腺增生4.肾结石5.输尿管结石6.睾丸鞘膜积液7.精索静脉曲张8.精索鞘膜积液9.前列腺癌10.肾上腺无功能腺瘤11.肾盂癌12.输尿管癌十二、胸外科临床路径病种16个1.贲门失迟缓症2.自发性气胸3.食管癌4.支气管肺癌5.肋骨骨折合并血气胸6.漏斗胸7.非侵袭性胸腺瘤8.肺良性肿瘤9.纵膈良性肿瘤10.食管裂孔疝11.支气管扩张症外科治疗12.气管恶性肿瘤13.食管平滑肌瘤14.纵膈恶性畸胎瘤15.食管癌手术治疗16.原发性肺癌手术十三、心血管外科临床路径病种13个1.房间隔缺损2.室间隔缺损3.动脉导管未闭4.冠状动粥样硬化性心脏病5.风湿性心脏病二尖瓣病变6.法洛四联症7.主动脉病变8.升主动脉瘤9.肺动脉瓣狭窄10.二尖瓣病变11.主动脉瓣病变人工机械瓣置换术12.主动脉瓣病变人工生物瓣置换术13.升主动脉夹层动脉瘤十四、妇科临床路径病种5个1.子宫腺肌病2.卵巢良性肿瘤3.宫颈癌4.输卵管妊娠5.子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径病种10个1.胎膜早破行阴道分娩2.自然临产阴道分娩3.计划性剖宫产4.完全性前置胎盘5.过期妊娠6.医疗性引产7.阴道产钳助产8.宫缩乏力导致产后出血9.阴道分娩因胎盘因素导致产后出血10.产褥感染十六、儿科内科临床路径病种29个1.轮状病毒肠炎2.支原体肺炎3.麻疹合并肺炎4.母婴ABO血型不合溶血病5.儿童急性淋巴细胞白血病6.儿童急性早幼粒白血病7.儿童房间隔缺损8.儿童室间隔缺损9.儿童先天性动脉导管未闭10.儿童先天性肺动脉狭窄11.矮小症12.病毒性心肌炎13.川崎病14.传染性单核细胞增多症、15.癫痫型糖尿病17.急性肾小球肾炎18.免疫性血小板减少性紫癜19.原发性肾病综合征20.自身免疫性溶血性贫血21.过敏性紫癜22.毛细支气管炎23.热性惊厥24.胃食管反流25.消化性溃疡26.新生儿呼吸窘迫综合征27.新生儿胎粪吸入综合症28.阵发性室上性心动过速29.支气管肺炎十七、小儿外科临床路径病种16个1.先天性巨结肠2.先天性幽门肥厚性狭窄3.尿道下裂4.急性肠套叠5.先天性肠旋转不良6.甲状舌管囊肿或腮源性囊肿7.先天性胆管扩张症8.急性化脓性阑尾炎9.发育性髋脱位2岁以上10.先天性马蹄内翻足11.梅克尔憩室12.肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水13.肾母细胞瘤Ⅰ—Ⅱ期14.先天性肛门直肠畸形15.先天性肌性斜颈16.隐睾睾丸可触及十八、眼科临床路径病种13个1.原发性急性闭角型青光眼2.单纯性孔源性视网膜脱离3.共同性斜视4.上睑下垂5.老年性白内障6.角膜裂伤7.白内障囊外摘除联合人工晶体植入术8.慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术9.急性虹膜睫状体炎10.角膜白斑穿透性角膜移植术11.难治性青光眼睫状体冷冻术12.经巩膜二级管激光睫状体光凝术13.翼状胬肉切除手术十九、耳鼻喉科临床路径病种15个1.慢性化脓性中耳炎2.声带息肉3.慢性鼻—鼻窦炎4.喉癌5.慢性扁桃体炎6.突发性耳聋7.鼻出血8.鼻中隔偏曲9.鼻腔鼻窦恶性肿瘤10.分泌性中耳炎11.甲状腺肿瘤12.双侧感音神经性耳聋13.下咽癌14.腺样体肥大15.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征二十、口腔科临床路径病种16个1.舌癌2.唇裂3.腭裂4.下颌骨骨折5.下颌前突畸形6.腮腺多形性腺瘤7.牙列缺损8.牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复9.牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复10.复发性口腔溃疡11.口腔扁平苔藓12.口腔念珠菌病13.单纯疱疹14.乳牙中龋15.乳牙慢性牙髓炎16.个别乳磨牙早失二十一、皮肤性病科临床路径病种11个1.带状疱疹2.皮肌炎/多发性肌炎3.寻常性天疱疮4.重症多行红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹5.白癜风6.淋病7.慢性光化性皮炎8.荨麻疹9.系统性硬化症10.寻常痤疮11.寻常型银屑病二十二、肿瘤科临床路径病种15个1.甲状腺癌2.结肠癌3.胃癌4.直肠癌化疗5.直肠癌放射治疗6.结肠癌化疗7.食管癌化疗8.食管癌放射治疗9.原发性肺癌放射治疗10.乳腺癌化疗11.乳腺癌术后放射治疗12.胃癌姑息化疗13.胃癌术前化疗14.胃癌辅助化疗15.胃癌放射治疗二十三、精神科临床路径病种5个1.双相情感障碍2.精神分裂症3.持久的妄想性障碍4.分裂情感性障碍5.抑郁症。
神经内科专业8个病种临床路径
病毒性脑炎临床路径（2010年版）一、病毒性脑炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为病毒性脑炎（ICD-10：A86/G05.1）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.急性或亚急性起病，病前1–3周有/无病毒感染史。
2.主要表现为发热、头痛、癫痫发作、精神改变、意识障碍和/或神经系统定位体征等脑实质受损征象。
3.脑电图（EEG）显示局灶性或弥散性异常。
4.头颅CT/MRI检查可显示脑水肿、局灶性或弥漫性病变。
5.腰穿检查脑脊液压力正常或升高，白细胞和蛋白质正常或轻度增高，糖和氯化物正常；无细菌、结核菌和真菌感染依据。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.抗病毒治疗；2.糖皮质激素治疗；3.抗生素治疗；4.对症支持治疗。
（四）标准住院日。
重症或并发症严重者6–8周，轻症3–4周。
（五）进入临床路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：A86/G05.1病毒性脑炎疾病编码。
2.具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程。
3.就诊时或治疗过程中出现昏迷者进入重症病毒性脑炎路径，否则进入轻症病毒性脑炎路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图和X线胸片，并根据病情复查；（4）脑电图；（5）头颅CT/MRI；（6）脑脊液病原学检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）肿瘤全项及相关免疫学检查；（2）并发其他感染患者行分泌物或排泄物细菌/真菌培养及药敏试验；（3）诊断有疑问者检测血液和尿液毒物。
（七）选择用药。
1.抗病毒药物：阿昔洛韦或更昔洛韦或利巴韦林等。
2.渗透性脱水利尿药物：甘露醇、甘油果糖和速尿等。
3.抗癫痫药物：依据癫痫发作类型选用。
神经内科临床路径分析.doc
神经内科临床路径分析短暂性脑缺血发作一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为短暂性脑缺血发作（ICD10：G45.901）。
（二）诊断依据根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损；2、持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时，可反复发作；3、无任何急性梗死的证据发现。
（三）治疗方案的选择根据《中国脑血管病防治指南》（人民卫生出版社）1、进行系统的病因学检查，制定治疗策略；2、抗血小板聚集治疗；3、抗凝治疗（适用于心源性栓子脱落引起的短暂性脑缺血发作）；4、病因、危险因素、并发症的治疗；5、外科手术治疗：当发现颈动脉粥样硬化狭窄在70%以上时，在患者和家属同意下，可考虑行颈动脉内膜剥离术或颈动脉支架置入术。
（四）临床路径标准住院日为10天。
（五）进入路径标准1、第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作定义；2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查项目1、血、尿、大便常规；2、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、凝血功能、易栓症筛查（必要时）、超敏C反应蛋白、同型半光氨酸，抗心磷脂抗体（必要时），血栓弹力图，风湿免疫相关检查（必要时）；3、头颅MRI，MRA/CTA，颈动脉、椎动脉超声，TCD，颈动脉高分辨率MRI（必要时），DSA（必要时）；4、胸片、心电图；5、超声心动图，经食道超声心动图（必要时），24小时心电图（必要时）；6、其他必要的相关检查。
（七）选择用药1、抗凝药物：低分子肝素或口服豆素类药物（华法林），口服双香豆素类药物需监测INR值，用于心源性栓子引起的短暂性脑缺血发作；2、抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷、双嘧达莫；3、他汀类药物：用于动脉粥样硬化引起的短暂性脑缺血发作；4、扩容药物：用于低灌注引起的短暂性脑缺血发作；5、中成药（八）出院标准1、病情稳定；2、没有需要住院治疗的并发症。
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一、颅内静脉窦血栓形成一、颅内静脉窦血栓形成临床路径(一)适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成(ICD-10:I67、6)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《中国脑血管病防治指南》(中华医学会神经病学分会)。
1、急性或亚急性起病,伴有或不伴有意识障碍。
2、临床表现多样,主要为颅内压增高、癫痫发作与神经功能缺损。
3、头颅CT直接征象与间接征象提示颅内静脉系统血栓,头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良,DSA显示颅内静脉窦显影不良。
4、腰穿脑脊液压力增高,常规、生化检查能排除其她疾病。
5、排除良性颅内压增高等。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)与《中国脑血管病防治指南》(中华医学会神经病学分会)。
1、抗血栓治疗:(1)抗凝:普通肝素/低分子肝素或华法令(每日监测APTT、INR)。
(2)溶栓:尿激酶或r-TPA。
2、病因治疗:针对炎症性与非炎症性两类疾病进行治疗。
3、对症治疗:(1)降低颅内压。
(2)控制体温。
(3)防治癫痫。
(4)维持水电解质平衡。
(5)治疗感染。
(6)营养支持。
(四)标准住院日为2–4周。
(五)进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10:I67、6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2、患有其她疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3、无严重脑内出血及其她并发症与伴发疾病(恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等)。
(六)住院期间检查项目。
1、必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等)、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平;(3)心电图、X线胸片;(4)腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查;(5)头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI与CTV/MRV。
2、根据患者病情可选择的检查项目:肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、全脑血管造影(DSA)。
(七)选择用药。
1、尿激酶或r-TPA等溶栓药物(急性起病,病程相对较短患者)。
2、普通肝素/低分子肝素及华法令(每日监测APTT、INR)等。
3、甘露醇、甘油果糖、速尿等(颅内压增高患者)。
4、对症治疗药物:(1)有癫痫发作者抗痫药物治疗。
(2)纠正水、电解质紊乱药物。
(八)出院标准。
1、病情平稳与神经功能缺损表现有所好转。
2、并发症得到有效控制。
(九)变异及原因分析。
1、原发疾病或并发症使病情危重,需转入ICU治疗。
2、住院期间感染(颅内或颅外)加重,需进一步抗感染治疗,从而导致住院时间延长与费用增加。
3、颅内压难以控制并有引起脑疝可能者需请神经外科协助诊治。
4、并发症加重者须进一步治疗,从而导致住院时间延长与住院费用增加。
二、多发性硬化多发性硬化(MS)就是一种CNS的炎性脱髓鞘疾病。
基本病理改变为髓鞘脱失及炎性细胞浸润,并伴有轴索及神经细胞的轻度损害。
MS的表现各种各样,部分取决于CNS硬化斑块的部位。
常见的症状包括肢体感觉障碍、视力下降、锥体束征、二便功能异常、性功能障碍、共济失调及复视。
一、MS分型1、复发缓解型(relapsing-remitting, RR):急性发病历时数天到数周,数周至数月多完全恢复,两次复发间病情稳定,对治疗反应最佳,最常见,半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。
2、继发进展型(secondary-progressive, SP):复发-缓解型患者出现渐进性神经症状恶化,伴有或不伴有急性复发。
3、原发进展型(primary-progressive, PP):发病后病情呈连续渐进性恶化,无急性发作。
进展型对治疗的反应较差。
4、进展复发型(progressive-relapsingremitting, PR):发病后病情逐渐进展,并间有复发。
二、MS分期1、急性发作期或加重期:①发作或加重前一个月内病情稳定或趋于好转。
②发作或加重已超过24小时,但未超过8周。
③发作或加重可理解为出现新的症状体征或原有症状体征加重(kurtzke伤残指数至少上升一个等级),尚无恢复迹象。
2、慢性进展期:①病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。
②病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。
3、复发缓解期:①在入院前1－2年内临床上至少有两次明确的复发与缓解。
②在病情活动期间,无慢性进展现象。
4、临床稳定期:①在1－2年内病情稳定,无发作,缓解与进展证据。
②可根据功能指数与日常活动来判断。
一、多发性硬化临床路径标准住院流程（一）诊断依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识(草案)》(中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864)1.急性或亚急性起病的神经系统症状与体征,病程中有缓解与复发。
2.头颅或/与脊髓MRI提示多发白质脱髓鞘病灶,增强后可有不同程度强化,并符合多发性硬化的影像学诊断标准;诱发电位可有异常;脑脊液电泳寡克隆区带(OB)或24小时IgG合成率异常。
3、综合以上特点,并符合McDonald标准(2005年)。
（二）选择治疗方案的依据。
1、多发性硬化诊断明确。
2、临床上有急性发作与缓解复发的确切证据。
3、神经功能状态明显受到影响。
（三）标准住院日为2-4周。
（四）进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10:G3501多发性硬化疾病编码。
2、当患者同时具有其她疾病诊断,但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);(3)头颅及(或)脊髓MRI+强化;(4)腰穿:脑脊液常规、生化、寡克隆区带、24小时IgG合成率;(5)诱发电位(视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位);(6)EDSS评分。
2、根据患者病情可选择的检查项目:血淋巴细胞亚群分析,肾上腺皮质功能与嗜铬细胞瘤指标检测,水通道蛋白抗体(NMO抗体)。
(七)药物选择。
1、首选甲基强的松龙冲击治疗。
2、必要时使用丙种球蛋白或其她免疫抑制剂。
3、有条件者可联用干扰素。
4、对症治疗:钙剂、止酸剂、维生素等其她相关药物。
(八)康复治疗日为入院后第2天。
1、康复治疗师对患者肢体功能进行评价,确定治疗方案。
2、每天治疗1次直至出院。
(九)出院标准。
1、病人病情改善。
2、MRI复查稳定或较治疗前明显改善。
3、没有需要住院治疗的并发症。
(十)变异及原因分析。
1、对于延髓或高颈段脱髓鞘病变,有可能病情加重需要气管切开并应用人工辅助呼吸,会延长治疗时间并增加住院费用。
2、激素治疗可能增加高血压、糖尿病、感染等并发症的机会,导致住院时间延长、医疗费用增加。
三、运动神经元病运动神经元病( MND )就是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力与萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统与括约肌功能不受累。
中年以后隐袭起病,慢性进行性加重的病程,临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合,无感觉障碍,肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常。
常见四种类型:1、进行性脊肌萎缩 (PMA)2、进行性延髓麻痹 (PBP)3、原发性侧索硬化 (PLS)4、肌萎缩侧索硬化(ALS)肌萎缩侧索硬化临床路径(一)适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,缩写为ALS,ICD-10:G12、2)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社);中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准(草案)(中华神经科杂志2001,34(3):190-193;3)。
1、必备神经症状与体征:(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常而肌电图异常者)。
(2)上运动神经元病损特征。
(3)病情逐步进展。
诊断:(1)肯定ALS:4 个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)中,3 个区域有上、下运动神经元病损的症状与体征。
(2)拟诊ALS:3 个区域有上、下运动神经元病损的症状与体征。
(3)可能ALS:1 个区域有上、下运动神经元病损症状与体征,或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。
2、其她辅助检查:血肌酶谱正常或轻度升高;血免疫球蛋白与补体在正常范围。
脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。
肌电图提示广泛神经源性改变,但神经传导速度正常。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
本病目前尚无特效治疗方法,但对症治疗可减轻患者病痛与改善生活质量。
1、一般治疗吞咽困难者须加强营养,必要时管饲喂养。
肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。
呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2、对症治疗(1)机械通气。
(2)营养支持。
主要对球麻痹的吞咽困难与饮水呛咳患者予以管饲(鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口)喂养。
3、药物治疗(1)口服维生素E与辅酶Q10等。
(2)有条件者可服用利鲁唑等。
(四)标准住院日为14–21天。
(五)进入路径标准。
1、第一诊断必须符合ICD-10:G12、2肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2、具有其她疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
(六)住院期间检查项目。
1、必需检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、艾滋病、梅毒等);(3)心电图、X线胸片、肌电图(常规、分段传导速度与重频刺激)、颈椎或腰椎MRI。
2、选择检查项目:(1)肿瘤相关筛查:肿瘤抗原及标志物,选择行B超、CT、MRI检查,消化道钡餐或内窥镜;(2)免疫及代谢指标筛查:免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能;(3)头颅MRI;(4)腰穿脑脊液检查:常规、生化。
(七)选择用药。
1、口服或肌注大剂量维生素B12,口服肌酐等。
2、有疼痛者服用加巴喷丁。
3、延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
(八)出院标准。
1、临床诊断明确,暂时排除其她疾病。
2、没有需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1、合并恶性肿瘤,或伴有严重并发症患者,转入相应临床路径诊治。