PAH合并右心衰竭的管理PPT幻灯片课件

C
IIb
B
IIb
B
I
B
WHO-FC IV
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
C
IIb
殖
殖
前列环素(前列腺素I2)
前列环素衍生
cAMP
物
血管舒张和抗增
殖
平滑肌细 胞
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5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
内皮素受体拮抗剂 PDE-5抑制剂
鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物
IP受体激动剂
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治疗药物
钙离子拮抗剂
安立生坦
波生坦
马替生坦
西地那非
他达拉非
伐地那非
Riociguat
IIb
食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口
服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗
IIb
证据水平
c
C C
C
不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及
III
C
伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例
如高血压、冠心病、左心衰）
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary 15hypertension.European Heart Journal.09.2015
III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
9
随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率 100
80
FC II
16
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途 径
内皮细胞
前内皮素原
内皮素原
一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径
花生四烯酸
前列腺素 I2
内皮素受体 A
L-精氨酸
L-瓜氨酸
内皮素受体 拮抗剂
内皮素-1
一氧化氮
内皮素受体 B
cGMP
外源性一氧化
血管舒张和抗增
5型磷酸二酯酶 血管舒张和抗增氮
2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右 心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难， 体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如 胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。
中国专 家共识
3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证 据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等， 右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
感染
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
心律失常
肺栓塞
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
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右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
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WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。
新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
推荐
推荐级别
I
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染
I
应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康 复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于 8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸 氧
对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而 采用硬膜外麻醉
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰 竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室 梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右 侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。
3
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下：
依前列醇
静脉注射
伊诺前列素
雾化吸入
静脉注射
曲前列尼尔
皮下注射
雾化吸入
静脉注射
口服
贝前列环素
Selexipag（口服）
WHO-FC II
I
C
I
A
I
A
I
B
I
A
I
B
IIb
B
I
B
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-百度文库
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I
B
证据水平
WHO-FC III
I
C
I
A
I
A
I
B
I
A
I
B
IIb
B
I
B
I
A
I
B
IIa
C
I
B
I
B
IIa
（生存率(%)
60
FC III
40
FC IV
20
0
0
12
24
时间(月)
36
风险患者数：
12
15
19
23
24
26
27
37
48
70
79
86
88
89
7
6
9
11
10
13
17
10
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
11
Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症 状加重
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IIa IIa
IIa III
证据水平
c
C C B C
C
C
支持治疗（2015一ESC般推治荐）疗
推荐
推荐级别
对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂
I
动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患
I
者，应给予长期持续性氧疗
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
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基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避
免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
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一般治疗（2015一ESC般推治荐）疗
PAH患者避免怀孕