心脏疾病PPT
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33
法乐四ຫໍສະໝຸດ Baidu症
治疗：
1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状
2.根治术 术后测压 右室压/左室压 比值
34
法乐四联症
35
后天性心脏病的外科治疗
一. 风湿性二尖瓣狭窄 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及的瓣膜
是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺 动脉瓣则为罕见。
31
法乐四联症--- 靴形心
32
法乐四联症
超声心动图：可见以上提及的四个联合病变，有 助于诊断。
心导管检查及造影：如二维超声心动图检查有疑 问，则需进一步造影检查确诊。
诊断与鉴别诊断：一般经过以上检查均能得到明 确诊断，个别病例则与法乐三联症完全性大动 脉转位，永存动脉干等紫 绀型先心病的鉴别诊 断。
3.临床表现 典型杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续
性震颤, 周围血管征阳性 心电图：多表现为左室肥大 X 线：可见“漏斗征” 超声心动图：为主要诊断手段，可准确测量动脉
导管直径，分流情况等。 心导管检查：特殊病例方需要
6
动脉导管未闭
7
动脉导管未闭
4. 诊断 结合以上检查，一般不难确诊
5. 鉴别诊断： 需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主
中国潜在的需心脏手术的病人
• 冠心病： • 风湿性瓣膜病 • 先天性心脏病 • 原发性心肌病及其他
296万 223万 180万 160万
3
一.动脉导管未闭
1.发生率： 为最常见先心病之一(12-15%),约占手术的先心
病病例的16-34%，占第一位，女性多见，男女之 比约1:1.4~3.0。正常情况下，出生后随着婴儿的哭 泣，肺开始通气后15-20小时导管即自行关闭，机 理不明，动脉血氧张力的高低是个重要因素。
三. 室间隔缺损
为另一种常见的先天性心脏病，约 占手术的先心病第二位。
分型
干下型 山脊下型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道(特殊类型)
21
22
室间隔缺损
病理生理： 由于左、右心室的压力阶差，主要产生左
→右分流，分流量大小同样取决于缺损大小 及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，
可产生右→左分流，称艾森曼格综合征。
治 疗：由于现在手术水平虽显著提高，一经 诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。 1.手术治疗 体外循环下直视修补≥2.0cm需补片，可采 用新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定的自体 心包片。
电视胸腔镜技术的应用
2.心导管介入法 3.手术效果：无重度肺高压者，手术死亡率＜ 1%，远期疗效佳。
20
心脏疾病
福建省立医院 陈智群
1
二.先天性心脏病的外科治疗
1.先心病发病率：占新生儿的6~8%。按我 国出生率为13‰计，每年新生的先心病 患儿约19.8万例，大约现有先心病患者 200万人。目前400家开展先心病手术医 院，年完成先心病手术约25000例，占心 脏手术的52~56%左右。
2
心脏病的流行病学
4
动脉导管未闭
2.病理生理：如动脉导管不闭锁→主动脉血流→ 肺循环→增加肺循环血量，可达左心室排血量 的20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰 竭，肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭
分型：
管型
哑铃型
漏斗型
窗型
动脉瘤型
其直径大小从0.2-2.0㎝，其直径大小决定着左 →右分流量
5
动脉导管未闭
二. 房间隔缺损
为最常见先心病之一，大约占先心病 25%，常见于女性，男女比例为2:1; 分为 原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔 型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔 型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣 裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜 垫缺损。
16
17
房间隔缺损
病理生理：由于正常情况下，左房压＞右房压→ 左向右分流 ，分流量大小取决于缺损大小及二 心房间的压力阶差。
临床表现：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时 为剧；以后则出现活动后气促，蹲踞等现象； 严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧 性昏厥
30
法乐四联症
体检检查：可发现口唇紫绀以及杵状指(趾)，L2-4肋间 闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，P2减弱。
实验室检查： 红细胞 显著增加，血红蛋白可高达 150-200g/L，动脉血氧饱和度显著降低＜90%。 心电图 提示右心室肥大伴劳损； X线 典型表现为“靴形心”；
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室间隔缺损
临床表现： 有无症状与严重程度，同样取决于分流量。
体检：典型者L2-4Ⅲ-Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴明 显震颤。P2亢进，杂音大小与缺损大小无明显 关联，但与缺损位置有关，一般位于干下的室 缺杂音较明显，而隔瓣后则不明显。
心电图：分流量较大者，可出现左心室高电压或 肥大，严重者可出现右心室改变。
24
室间隔缺损
X线检查：分流大者，可出现肺血增多，左心室 肥大等征象。
超声心动图：可准确地显示缺损位置、大小等。 根据以上检查不难诊断。有疑问者需与 动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭 窄等鉴别。
25
室间隔缺损
治疗：一经确诊多需手术治疗，除了个别极少量
分流者。
方法：
1.体外循环直视修补； 2.心导管介入治疗-新开展，仍有些技术问题。
肺动脉间隔缺损等鉴别
8
动脉导管未闭
5.自然预后：一般自然生存不超过50岁 6.治疗： ⑴手术治疗适应症
年龄，一经诊断争取在4~5岁手术
9
动脉导管未闭
⑵手术方法： ①常规左侧开胸结扎法或切断缝合法； ②电视胸腔镜下钳闭法； ③导管栓堵法； ④体外循环下直接缝合法；
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12
13
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四. 法乐四联症
法乐四联症为最常见的紫绀型先天性心 脏病,占先心病的12~14%，紫绀型先心病中
占50~90%。所谓的四联症指：肺动脉狭窄， 室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个
联合心脏畸形。
28
29
法乐四联症
病理生理: 由于肺动脉狭窄→右心室压力↑→右向 左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室 →动脉血氧饱和度↓→紫绀。所以其病情严重 程度主要取决于肺动脉狭窄程度。
临床表现 1.症状：取决于分流量的大小 2.杂音：典型的为L2 Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音，
P2亢进，分裂。
18
房间隔缺损
3. 心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大的表现。
4. 胸片: 4. 超声心动图：同样主要的诊断手段，能提
供缺损大小。 鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等
鉴别
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房间隔缺损
法乐四ຫໍສະໝຸດ Baidu症
治疗：
1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状
2.根治术 术后测压 右室压/左室压 比值
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法乐四联症
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后天性心脏病的外科治疗
一. 风湿性二尖瓣狭窄 在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及的瓣膜
是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺 动脉瓣则为罕见。
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法乐四联症--- 靴形心
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法乐四联症
超声心动图：可见以上提及的四个联合病变，有 助于诊断。
心导管检查及造影：如二维超声心动图检查有疑 问，则需进一步造影检查确诊。
诊断与鉴别诊断：一般经过以上检查均能得到明 确诊断，个别病例则与法乐三联症完全性大动 脉转位，永存动脉干等紫 绀型先心病的鉴别诊 断。
3.临床表现 典型杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续
性震颤, 周围血管征阳性 心电图：多表现为左室肥大 X 线：可见“漏斗征” 超声心动图：为主要诊断手段，可准确测量动脉
导管直径，分流情况等。 心导管检查：特殊病例方需要
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动脉导管未闭
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动脉导管未闭
4. 诊断 结合以上检查，一般不难确诊
5. 鉴别诊断： 需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主
中国潜在的需心脏手术的病人
• 冠心病： • 风湿性瓣膜病 • 先天性心脏病 • 原发性心肌病及其他
296万 223万 180万 160万
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一.动脉导管未闭
1.发生率： 为最常见先心病之一(12-15%),约占手术的先心
病病例的16-34%，占第一位，女性多见，男女之 比约1:1.4~3.0。正常情况下，出生后随着婴儿的哭 泣，肺开始通气后15-20小时导管即自行关闭，机 理不明，动脉血氧张力的高低是个重要因素。
三. 室间隔缺损
为另一种常见的先天性心脏病，约 占手术的先心病第二位。
分型
干下型 山脊下型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道(特殊类型)
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室间隔缺损
病理生理： 由于左、右心室的压力阶差，主要产生左
→右分流，分流量大小同样取决于缺损大小 及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，
可产生右→左分流，称艾森曼格综合征。
治 疗：由于现在手术水平虽显著提高，一经 诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。 1.手术治疗 体外循环下直视修补≥2.0cm需补片，可采 用新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定的自体 心包片。
电视胸腔镜技术的应用
2.心导管介入法 3.手术效果：无重度肺高压者，手术死亡率＜ 1%，远期疗效佳。
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心脏疾病
福建省立医院 陈智群
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二.先天性心脏病的外科治疗
1.先心病发病率：占新生儿的6~8%。按我 国出生率为13‰计，每年新生的先心病 患儿约19.8万例，大约现有先心病患者 200万人。目前400家开展先心病手术医 院，年完成先心病手术约25000例，占心 脏手术的52~56%左右。
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心脏病的流行病学
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动脉导管未闭
2.病理生理：如动脉导管不闭锁→主动脉血流→ 肺循环→增加肺循环血量，可达左心室排血量 的20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰 竭，肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭
分型：
管型
哑铃型
漏斗型
窗型
动脉瘤型
其直径大小从0.2-2.0㎝，其直径大小决定着左 →右分流量
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动脉导管未闭
二. 房间隔缺损
为最常见先心病之一，大约占先心病 25%，常见于女性，男女比例为2:1; 分为 原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔 型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔 型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣 裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜 垫缺损。
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房间隔缺损
病理生理：由于正常情况下，左房压＞右房压→ 左向右分流 ，分流量大小取决于缺损大小及二 心房间的压力阶差。
临床表现：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时 为剧；以后则出现活动后气促，蹲踞等现象； 严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧 性昏厥
30
法乐四联症
体检检查：可发现口唇紫绀以及杵状指(趾)，L2-4肋间 闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，P2减弱。
实验室检查： 红细胞 显著增加，血红蛋白可高达 150-200g/L，动脉血氧饱和度显著降低＜90%。 心电图 提示右心室肥大伴劳损； X线 典型表现为“靴形心”；
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室间隔缺损
临床表现： 有无症状与严重程度，同样取决于分流量。
体检：典型者L2-4Ⅲ-Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴明 显震颤。P2亢进，杂音大小与缺损大小无明显 关联，但与缺损位置有关，一般位于干下的室 缺杂音较明显，而隔瓣后则不明显。
心电图：分流量较大者，可出现左心室高电压或 肥大，严重者可出现右心室改变。
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室间隔缺损
X线检查：分流大者，可出现肺血增多，左心室 肥大等征象。
超声心动图：可准确地显示缺损位置、大小等。 根据以上检查不难诊断。有疑问者需与 动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭 窄等鉴别。
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室间隔缺损
治疗：一经确诊多需手术治疗，除了个别极少量
分流者。
方法：
1.体外循环直视修补； 2.心导管介入治疗-新开展，仍有些技术问题。
肺动脉间隔缺损等鉴别
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动脉导管未闭
5.自然预后：一般自然生存不超过50岁 6.治疗： ⑴手术治疗适应症
年龄，一经诊断争取在4~5岁手术
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动脉导管未闭
⑵手术方法： ①常规左侧开胸结扎法或切断缝合法； ②电视胸腔镜下钳闭法； ③导管栓堵法； ④体外循环下直接缝合法；
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四. 法乐四联症
法乐四联症为最常见的紫绀型先天性心 脏病,占先心病的12~14%，紫绀型先心病中
占50~90%。所谓的四联症指：肺动脉狭窄， 室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四个
联合心脏畸形。
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法乐四联症
病理生理: 由于肺动脉狭窄→右心室压力↑→右向 左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室 →动脉血氧饱和度↓→紫绀。所以其病情严重 程度主要取决于肺动脉狭窄程度。
临床表现 1.症状：取决于分流量的大小 2.杂音：典型的为L2 Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音，
P2亢进，分裂。
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房间隔缺损
3. 心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大的表现。
4. 胸片: 4. 超声心动图：同样主要的诊断手段，能提
供缺损大小。 鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等
鉴别
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房间隔缺损