双侧基底节丘脑病变的影像学诊断
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– 先天
• 渗透性脱髓鞘 ：Na+ 异常
– 酗酒、慢性营养不良 、快速纠正低Na
• Wernicke脑病：B1（硫胺素）缺乏
– 酗酒、慢性营养不良 、妊娠剧吐
代谢类疾病-Wilson病
◘ 临床表现
–K-F环 –多样：共济失调等
◘ 影像学表现
– 部位：壳核常见 • GP、尾状核、腹外侧丘 脑 • 皮层及皮层下区、中脑、 脑桥、小脑蚓、齿状核 男,16，肝脾弥漫性病变，肿大
– 部位：PG、尾状核 – 特征T1↑，T2多变
• 机理不明，Pro沉积、 髓鞘崩解产物、血、钙 或其他矿物质沉积
女,68岁，未经控制的DM，伴 舞蹈症
代谢类疾病-低糖血症
◘ 临床表现
–糖尿病患者用药过量
• 长效磺酰脲类
–胰岛素瘤
–癫痫、局灶症状、昏迷
◘ 影像学表现
– 轻度，可逆
• 部位：一过性单独累及WM 胼胝体压部、内囊、放射冠
男,41,意识混乱伴球后痛 (Courtesy of Anirudh Kohli, MD, Breach Candy Hospital Trust, Mumbai, India.)
代谢类疾病
代谢类疾病
◘ 分类 第一组
– 肝脏病变引起
• 肝硬化 门脉高压或门体分流：不能经肝脏解毒， 含氮废物↑
– 高氨血症
– 重度
• 部位：BG，皮层、海马、
• T2↑
女,50岁，口服降糖药，血糖 2.4mmol/L
代谢类疾病-成人缺血缺氧性脑病 （HIE）
◘ 临床表现
–呼吸心跳骤停
◘ 影像学表现
– 程度随年龄缺氧时间长短不同 – 常见部位：分水岭区
• 严重时累及灰质
– 皮层、BG、海马 – 丘脑
• 脑干及小脑白质不受累
代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中 央髓鞘溶解）
男，22岁，嗜酒
代谢类疾病-Wernicke脑病
◘ 临床表现
–多见意识改变、视力↓等
◘ 影像学表现
– 部位：内侧丘脑、导水管 周围、乳头体（慢性酗 酒）、盖板
– MR：T2 ↑，点状出血， DWI↑，+C可强化
代谢类疾病-Wernicke脑病
男，51，慢性酗酒
患者女，51 岁，中度昏迷，双 侧瞳孔不对称，高血压10年，糖 尿病2年，未治疗
血管性疾病-深静脉血栓
◘ 临床表现
–多样：痉挛性半身瘫、假性
球麻痹等、昏迷
◘ 影像学表现
– 部位：少枝胶质细胞区
• 中央脑桥、丘脑、壳核 • 腹外侧脑桥及皮质脊髓束不受累
– MR：T2 ↑，“蝙蝠翼”
男，26岁,慢性酒精滥用 发音困难、嗜睡、水平眼震，痉挛性四肢瘫及假性球麻痹
血钠偏低（137mmol/L）渗透压287mosm/kg
血管性疾病
血管性疾病
◘ 血供及回流特点
–基底节(BG):中动脉分支-豆纹动脉 –丘脑(Thalumus):后动脉分支
大脑内静脉 -直窦
◘ 分类
– 深静脉血栓 – 动脉闭塞
血管性疾病-动脉梗死
◘ 临床表现
–意识障碍、眼球运动障碍
◘ 影像学表现
– 部位：丘脑、中脑 –MRA：
• Percheron动脉细小无法显示
–T2↑，肿胀 – DWI 弥散受限
男,48岁，肝硬化失代偿
代谢类疾病
◘ 分类 第二组
– 血糖异常
• 非酮性高血糖 • 低糖血症
– 供氧异常
• 成人缺血缺氧性脑病 • 亚急性坏死性脑脊髓炎(Leigh病)
代谢类疾病-非酮来自百度文库高血糖
◘ 临床表现
–糖尿病患者控制不良
–舞蹈症
–可逆，预后好
◘ 影像学表现
双侧基底节丘脑病变的影像学 诊断
解剖基础
◘ 灰质核团
–壳核
–苍白球（Globus ） Pallidus,GP
–尾状核
–下丘脑核团及 黑质
豆状核
病理生理基础
◘ 代谢旺盛、血供丰富
–富含线粒体、神经递质、化学物质
◘ 功能复杂多样:
–锥体外系运动功能：
• 舞蹈症、运动迟缓、张力障碍等
–记忆、情感、认知 –承递皮层的感觉与运动信号传入传出 –调节意识、睡眠、警醒
– MR：T2 ↑，早期可见DWI↑
代谢类疾病-Wilson病
◘ 影像学表现
– 部位：壳核常见 • GP、尾状核、腹外侧丘脑 • 皮层及皮层下区、中脑、 脑桥、小脑蚓、齿状核
– MR：T2 ↑，早期可见DWI↑
男,20，肝豆状核变性
代谢类疾病-Wilson病
男，21岁，肝豆状核变性
代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中 央髓鞘溶解）
◘ 影像学表现
–特征性部位：苍白球 （GP）
– 急性期 :T2 ↑↑↑,DWI↑ – 慢性期:迟发性脑白质
病;T1 ↑
中毒性疾病：CO中毒
女,46,CO中毒后高压氧治疗
中毒性疾病：CO中毒
男,84,CO中毒
中毒性疾病：甲醇中毒
◘ 影像学表现
–部位：豆状核,壳核多 见,同时伴有白质受累;
–特征: 伴发视神经炎 –急性期 :低密度,T2 ↑ –慢性期:软化灶
– MR：T2 ↑，MRS 乳酸↑
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
(printed)男，11个月，激惹， 发育停滞
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
女，6 y，智力发育停滞
代谢类疾病
◘ 分类 第三组
– 血清物质异常
• 肝豆状核变性（Wilson Disease）铜蓝蛋白↓：铜↑
– CT：灰白质分界消失，密度 反转“白小脑 征”
– MR：轻度肿胀，T2 ↑，DWI↑
• 迟发性缺氧后脑病 ：皮层下白 质
女,38，车祸
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
◘ 临床
–线粒体病 –儿童、年轻人 –中枢性张力低，进行性发育停滞、眼肌麻痹、
共济失调等
◘ 影像学表现
– 部位： • 壳核为恒定受累部位 • BG、导水管、大脑脚
BG Thal
疾病分类
◘ 中毒 ◘ 代谢异常 ◘ 变性类疾病 ◘ 血管病 ◘ 炎性及感染类 ◘ 肿瘤
中毒性疾病
中毒性疾病
◘ 病因
–一氧化碳中毒：电子转运 –甲醇：甲酸盐 –氰化物：阻断呼吸链中3价铁
◘ 临床
–急性认知障碍、昏迷 –视神经炎-甲醇 –接触史和实验室确诊
线粒体呼吸酶 受损
中毒性疾病：CO中毒
• 肝硬化失代偿、肝性脑病急性进展 、先天代谢缺 陷（鸟氨酸转氨甲酰酶）： 血氨↑ 尿素代谢物↑
代谢类疾病-肝病类
◘ 影像学表现
– 部位：GP和黑质 – T1↑：锰沉积，可恢复
男,55岁，肝硬化
代谢类疾病-肝病类
◘ 高氨血症 ◘ 影像学表现
– 急性 – 部位：
• BG（尾状核头、壳核） • 岛叶、扣带回
• 渗透性脱髓鞘 ：Na+ 异常
– 酗酒、慢性营养不良 、快速纠正低Na
• Wernicke脑病：B1（硫胺素）缺乏
– 酗酒、慢性营养不良 、妊娠剧吐
代谢类疾病-Wilson病
◘ 临床表现
–K-F环 –多样：共济失调等
◘ 影像学表现
– 部位：壳核常见 • GP、尾状核、腹外侧丘 脑 • 皮层及皮层下区、中脑、 脑桥、小脑蚓、齿状核 男,16，肝脾弥漫性病变，肿大
– 部位：PG、尾状核 – 特征T1↑，T2多变
• 机理不明，Pro沉积、 髓鞘崩解产物、血、钙 或其他矿物质沉积
女,68岁，未经控制的DM，伴 舞蹈症
代谢类疾病-低糖血症
◘ 临床表现
–糖尿病患者用药过量
• 长效磺酰脲类
–胰岛素瘤
–癫痫、局灶症状、昏迷
◘ 影像学表现
– 轻度，可逆
• 部位：一过性单独累及WM 胼胝体压部、内囊、放射冠
男,41,意识混乱伴球后痛 (Courtesy of Anirudh Kohli, MD, Breach Candy Hospital Trust, Mumbai, India.)
代谢类疾病
代谢类疾病
◘ 分类 第一组
– 肝脏病变引起
• 肝硬化 门脉高压或门体分流：不能经肝脏解毒， 含氮废物↑
– 高氨血症
– 重度
• 部位：BG，皮层、海马、
• T2↑
女,50岁，口服降糖药，血糖 2.4mmol/L
代谢类疾病-成人缺血缺氧性脑病 （HIE）
◘ 临床表现
–呼吸心跳骤停
◘ 影像学表现
– 程度随年龄缺氧时间长短不同 – 常见部位：分水岭区
• 严重时累及灰质
– 皮层、BG、海马 – 丘脑
• 脑干及小脑白质不受累
代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中 央髓鞘溶解）
男，22岁，嗜酒
代谢类疾病-Wernicke脑病
◘ 临床表现
–多见意识改变、视力↓等
◘ 影像学表现
– 部位：内侧丘脑、导水管 周围、乳头体（慢性酗 酒）、盖板
– MR：T2 ↑，点状出血， DWI↑，+C可强化
代谢类疾病-Wernicke脑病
男，51，慢性酗酒
患者女，51 岁，中度昏迷，双 侧瞳孔不对称，高血压10年，糖 尿病2年，未治疗
血管性疾病-深静脉血栓
◘ 临床表现
–多样：痉挛性半身瘫、假性
球麻痹等、昏迷
◘ 影像学表现
– 部位：少枝胶质细胞区
• 中央脑桥、丘脑、壳核 • 腹外侧脑桥及皮质脊髓束不受累
– MR：T2 ↑，“蝙蝠翼”
男，26岁,慢性酒精滥用 发音困难、嗜睡、水平眼震，痉挛性四肢瘫及假性球麻痹
血钠偏低（137mmol/L）渗透压287mosm/kg
血管性疾病
血管性疾病
◘ 血供及回流特点
–基底节(BG):中动脉分支-豆纹动脉 –丘脑(Thalumus):后动脉分支
大脑内静脉 -直窦
◘ 分类
– 深静脉血栓 – 动脉闭塞
血管性疾病-动脉梗死
◘ 临床表现
–意识障碍、眼球运动障碍
◘ 影像学表现
– 部位：丘脑、中脑 –MRA：
• Percheron动脉细小无法显示
–T2↑，肿胀 – DWI 弥散受限
男,48岁，肝硬化失代偿
代谢类疾病
◘ 分类 第二组
– 血糖异常
• 非酮性高血糖 • 低糖血症
– 供氧异常
• 成人缺血缺氧性脑病 • 亚急性坏死性脑脊髓炎(Leigh病)
代谢类疾病-非酮来自百度文库高血糖
◘ 临床表现
–糖尿病患者控制不良
–舞蹈症
–可逆，预后好
◘ 影像学表现
双侧基底节丘脑病变的影像学 诊断
解剖基础
◘ 灰质核团
–壳核
–苍白球（Globus ） Pallidus,GP
–尾状核
–下丘脑核团及 黑质
豆状核
病理生理基础
◘ 代谢旺盛、血供丰富
–富含线粒体、神经递质、化学物质
◘ 功能复杂多样:
–锥体外系运动功能：
• 舞蹈症、运动迟缓、张力障碍等
–记忆、情感、认知 –承递皮层的感觉与运动信号传入传出 –调节意识、睡眠、警醒
– MR：T2 ↑，早期可见DWI↑
代谢类疾病-Wilson病
◘ 影像学表现
– 部位：壳核常见 • GP、尾状核、腹外侧丘脑 • 皮层及皮层下区、中脑、 脑桥、小脑蚓、齿状核
– MR：T2 ↑，早期可见DWI↑
男,20，肝豆状核变性
代谢类疾病-Wilson病
男，21岁，肝豆状核变性
代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中 央髓鞘溶解）
◘ 影像学表现
–特征性部位：苍白球 （GP）
– 急性期 :T2 ↑↑↑,DWI↑ – 慢性期:迟发性脑白质
病;T1 ↑
中毒性疾病：CO中毒
女,46,CO中毒后高压氧治疗
中毒性疾病：CO中毒
男,84,CO中毒
中毒性疾病：甲醇中毒
◘ 影像学表现
–部位：豆状核,壳核多 见,同时伴有白质受累;
–特征: 伴发视神经炎 –急性期 :低密度,T2 ↑ –慢性期:软化灶
– MR：T2 ↑，MRS 乳酸↑
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
(printed)男，11个月，激惹， 发育停滞
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
女，6 y，智力发育停滞
代谢类疾病
◘ 分类 第三组
– 血清物质异常
• 肝豆状核变性（Wilson Disease）铜蓝蛋白↓：铜↑
– CT：灰白质分界消失，密度 反转“白小脑 征”
– MR：轻度肿胀，T2 ↑，DWI↑
• 迟发性缺氧后脑病 ：皮层下白 质
女,38，车祸
代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎 （Leigh）
◘ 临床
–线粒体病 –儿童、年轻人 –中枢性张力低，进行性发育停滞、眼肌麻痹、
共济失调等
◘ 影像学表现
– 部位： • 壳核为恒定受累部位 • BG、导水管、大脑脚
BG Thal
疾病分类
◘ 中毒 ◘ 代谢异常 ◘ 变性类疾病 ◘ 血管病 ◘ 炎性及感染类 ◘ 肿瘤
中毒性疾病
中毒性疾病
◘ 病因
–一氧化碳中毒：电子转运 –甲醇：甲酸盐 –氰化物：阻断呼吸链中3价铁
◘ 临床
–急性认知障碍、昏迷 –视神经炎-甲醇 –接触史和实验室确诊
线粒体呼吸酶 受损
中毒性疾病：CO中毒
• 肝硬化失代偿、肝性脑病急性进展 、先天代谢缺 陷（鸟氨酸转氨甲酰酶）： 血氨↑ 尿素代谢物↑
代谢类疾病-肝病类
◘ 影像学表现
– 部位：GP和黑质 – T1↑：锰沉积，可恢复
男,55岁，肝硬化
代谢类疾病-肝病类
◘ 高氨血症 ◘ 影像学表现
– 急性 – 部位：
• BG（尾状核头、壳核） • 岛叶、扣带回