双侧基底节丘脑病变的影像学诊断

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MRI基本病变影像学表现

生毛细血管未建立－钾泵异常，钠在细胞膜进入脑室周围的白
血脑屏障时，血管内潴留，细胞内渗透压质内。
通透性增加，血液升高，细胞外间隙的水
中富含蛋白质的血分子进入细胞内，从而
浆大量渗入细胞外造成细胞肿胀，细胞外
间隙。
间隙狭窄。
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26
各型脑水肿的影像表现
血管源性水肿细胞毒性水肿
间质性水肿
MRI基本病变影像学表现
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1
磁共振颅脑断层解剖
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2
MRI解剖--经中央旁小叶上部层面
中央沟中央旁小叶
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上矢状窦上矢状窦
3
MRI解剖--经中央旁小叶下部层面
额上回中央前回
顶枕沟
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中央沟中央后沟顶内沟
4
MRI解剖--经半卵圆中心层面
额上回扣带沟顶枕沟
最新课件
血管源性水细胞毒性水肿间质性水肿
肿
疾脑肿瘤、出血、急性期的缺血性脑脑积水病创伤或炎症等。血管病
机制
当毛细血管内皮细胞受损，血脑屏障发生障碍时，或新
缺血数分钟后，神经细脑积水造成脑室内压胞的 ATP 生成明显减少，力升高，形成压力梯细胞膜的 ATP 依赖性钠度，脑脊液透过室管
●指导术前方案的制定，避免术中移位纤维的损伤，降低手术并发症；
●观察术后纤维变化，为评价疗效提供依据。
部分各向异性图（FA图）显示肿瘤侵犯白质束最新课件 FA值测量及白质纤维束三维重建73
穹隆大脑内静脉
终板视隐窝
乳头体
最新课件
下矢状窦大脑大静脉直窦
后联合小脑后下动脉

丘脑病变影像学表现

当这支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗死，也可累及中脑，是临床罕见急性中线旁丘脑梗死的主要原因。
当影像学检查显示双侧对称性旁正中丘脑梗死，而基底动脉和大脑后动脉无异常时，应怀疑存在 Percheron动脉这种解剖变异。
男 54岁言语不能，四肢无力伴意识不清7天
男，67岁
双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引起脑梗死(AOP梗死)及基底动脉尖综合症(TOBS) 。
丘脑由颈内动脉系统及椎-基底动脉系统供血，主要来自于椎-基底动脉系统
丘脑穿动脉（丘脑旁正中动脉）丘脑膝状体动脉脉络丛后动脉丘脑结节动脉
血管病变肿瘤感染性疾病脱髓鞘、变性及代谢障碍性疾病创伤
丘脑出血发病平均年龄在60岁以上，以高龄、高血压、脑动脉硬化及活动或激动为主要的病因和诱因。
主要为腔隙性梗死，多发生于丘脑穿通动脉，是长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉病变和闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。病灶较小，直径一般不超过1．5厘米。
CT表现：
CT上表现为丘脑区类圆形低密度病灶，边界清楚或不清，直径多为 10-15mm。占位效应轻，一般仅有相邻脑室局部受压，多无中线结构移位。注射对比剂可见病变区结节样强化。
MRI表现;
T1呈等或略低信号，T2呈高信号，边界不清。MRA难以显示这些小动脉。
46岁，男
65岁，男
突发左侧肢体无力1-天
是以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致脑梗死的临床症候群。
丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS，最多见部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。

双侧丘脑对称性病变影像学

小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。
基底动脉尖综合征
Caplan根据其临床表现将其分为两组：脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支，并直接从大血管发出，易造成血管的损伤，故脑干首端梗死多见。
大脑的静脉系统
绿色：上矢状窦；浅蓝：下矢状窦；暗紫：直窦；橙色：窦汇；深蓝：横窦；黄色：乙状窦；淡紫：颈静脉及球部。
由大脑半球引流至上矢状窦的静脉MRV
由大脑半球引流至上矢状窦的静脉（剪除了深静脉系统） MRV ： 1、额极静脉；2、前额静脉；3、后额静脉；4、上吻合静脉
（trolard静脉）；5、前壁静脉（由大脑侧面引流的静脉）；6、大脑中浅静脉至蝶顶窦和海绵窦；7、下吻合静脉（labbe静脉）至横窦。
双侧丘脑对称性病变影像学
韩礼良
丘脑概述
丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成发放丘觉。
丘脑综合征常因丘脑膝状体动脉或丘脑穿通动脉供血障碍所致。其临床特点是：①病变对侧肢体轻瘫。②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。③病变对侧半身自发性疼痛。④同侧肢体共济运动失调。⑤病变同侧舞蹈样运动。
脑浅静脉的引流区域
绿色：汇入上矢状窦；黄色：汇入基底硬脑膜窦；蓝色：汇入横窦。
大脑深静脉系统的MRV
1、丘脑纹状静脉；2、透明隔静脉；3、大脑内静脉； 4、基底静脉；5、Galen静脉。
深部静脉的引流区域
用不同的颜色标注深部静脉的引流区域紫色：大脑内静脉、Galen静脉；蓝色：髓静脉

双侧基底节、丘脑病变的影像表现

• 退行性疾病
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号，无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性疾病
• 病因
CO中毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮

颅脑常见病变的CT诊断

颅脑影像病例分析
病例一
中毒
CO中毒脑损伤的发病机理:
CO吸入人体进入血液后,迅速与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白(HBCO),HBCO不仅不能携带氧,而且还影响氧合血红蛋白的解离,使血红蛋白失去携氧能力,阻碍氧的释放和传递,导致机体内形成低氧血症,引起组织缺氧。在人体各种组织中, 脑组织对缺氧最为敏感,往往首先受累,尤以基底节最为明显。急性CO中毒导致脑缺氧后,脑部血管先发生痉挛,而后扩张, 渗透性增加而诱发脑细胞内水肿。由于缺氧和脑水肿后的脑血液循环障碍,可造成小血管内血栓形成,缺血性坏死,软化或广泛的脱髓鞘病变。
颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰：8－12岁及40－60岁，无性别差异。
常因肿瘤压迫邻近器官，产生相应的临床症状后就诊发现，临床症状依其原发部位、发展方向而定，常表现在颅内压增高、视觉障碍及内分泌症状。当肿瘤向鞍上生长压迫视交叉时引起视觉障碍，压迫第三脑室、室问孔时造成脑积水，向下压迫垂体时产生内分泌症状。
部颅骨内板下间隙增宽，脑室系统扩张。
病例四
男，10岁，外伤1天左侧颞顶枕叶见不规则脑沟回样钙化，局部脑沟增宽加深，
蛛网膜下腔增宽。 Sturge-Weber综合征
Sturge-Weber综合征
又称颜面部血管瘤--青光眼综合征、皮肤--软脑膜血管瘤病等，系由于胚胎发育6周时血管系统发育不良，影响到脑、骨膜、皮肤的血管所致。其主要临床表现有三方面：
头昏，无恶心呕吐，无四肢抽搐。就诊于云阳县人民医院就诊，行头颅CT提示：左侧额顶部包块伴局部骨折缺损，今
为求进一步治疗，入我院，门诊以“左侧额顶部颅骨病变”
收入。
病例九
患者女，27岁主诉：G1P0孕35周先兆早产（双胎），嗜睡、失语3h。主要表现：剖宫产术后1天血压升高，头痛，测血压

双侧基底节及丘脑病变

RaeliOgraPhiCS 2011-1 翻译1、Differential DiagnOSiS for Bilateral AbnOrmalitieS Of the BaSal Ganglia and ThalamUS双侧基底节及丘脑对称性病变的鉴别诊断基底节及丘脑是大脑深部灰质结构，很多疾病均会累及。

基底节代谢活跃，在中毒性疾病、代谢性异常、神经变性及铁质沉着等疾病时常出现对称性异常表现。

基底节和丘脑可被其它系统性或代谢性、变性性及血管性疾病累及。

局灶性黄病毒感染、弓形体感染、原发性中枢系统淋巴瘤会影响双侧深部灰质核团。

丘脑被局灶性病变累及多于系统性疾病。

放射诊断医师会在不同急性或慢性疾病中发现双侧丘脑及基底节被累及，虽然磁共振是重要的检查手段，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查。

神经放射诊断不仅依靠影像学表现，如弥散减低、出血等，还要观察脑其它部位受累情况，特别是脑皮质、脑干、白质。

合理应用各种影像表现，特别是同一病例中弥散、MRA、MRV及MRS,可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围。

前言多种疾病神经放射学检查会出现基底节和丘脑异常表现，这些疾病有局灶性病变有系统性病变，有急性病变有慢性疾病。

中毒（一氧化碳中毒,甲醇中毒,氧化物中毒）和系统代谢性疾病（高血糖或低血糖、缺氧、Leigh病、WilSOn氏病、脱髓鞘病变、WerniCke脑病）、退行性病变、血管性病变也会累及基底节及丘脑。

另外，一些炎性及感染性病变和肿瘤也会影响双侧基底节及丘脑。

虽然磁共振是基底节病变的重要检查手段，CT是首选的检查方法,尤其是急诊,病人出现神志不清或突发癫痫时。

脑深部核团病变临床及放射学表现复杂多样，没有固定的诊断模式，放射诊断医师须结合影像表现、临床及实验室检查作出正确诊断。

本文我们复习了丘脑及基底节解剖，描述并讨论了多种疾病，对丘脑及基底节病变影像诊断价值进行了评估。

基底节及丘脑MRl影像解剖深部核团包括基底节及丘脑,位于前脑底部,对称分布,与大脑皮质及其它结构广泛联系。

双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断

61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环）基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物壳核出血性坏死甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积）基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、

2018.07.05基底节区对称性病变的病因和影像学特征

海洛因海绵状白质脑病

症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
病
因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积 4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症四.缺氧性脑病：五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死六.变性疾病：结节性硬化、Huntington病，
（top of the basilar sysdrome,TOBS）

TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
缺血缺氧性脑病
MRI T2 加权像：双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
缺血缺氧性脑病
MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC呈低值与细胞毒性水肿相关。

颅脑各病变MRI表现与诊断描述

颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）AVM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。

MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。

由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。

增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。

星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。

诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。

2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。

3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。

4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。

（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。

少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。

增强扫描：明显强化。

诊断要点：1）多发于幕上半球。

2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。

3）多见于成年人。

鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM、海绵状血管瘤、结核球。

室管膜肿瘤：第四脑室多见。

平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。

基底节病变袁振国-48页精品文档

基底节区T1高信号病变 1.钙化； 2.出血； 3.新生儿缺血缺氧性脑病； 4.慢性肝性脑病； 5.金属离子过度沉积
基底节T2低信号病变
1，铁等金属离子沉积 2.钙化； 3、脂质成分沉积； 4.出血
T2呈“虎眼征”病变
HSS(黑质苍白球变性)
1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要； 2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺； 3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断； 4.要培养良好的影像诊断思维方法。
影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。
虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病变，但要做出正确诊断还需要结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况。
合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC 、SWI、MRA、MRV和MRS，可以帮助发现病变特征，缩小诊断范围。
双侧基底节病变
急性病变慢性病变
1.中毒； 2.肝脏疾病； 3.高血糖； 4.低血糖； 5.缺氧缺血性脑病； 6.亚急性坏死性脑脊髓病； 7.肝豆状核变性； 8.Wernicke 脑病； 9.克雅氏病； 10.基底节钙化症
1.中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
9. 克雅氏病
又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。
CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜

甲醇中毒：出血性壳核坏死
氰化钾中毒
青霉素过敏
海洛因: GP↑
吸毒
安非他明 : BG多发梗塞
霉甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素3－硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质
。MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1W低信号，T2W高信号
部分病例可有梗塞区内出血，双侧黑质亦受累，呈长T1、T2信号
该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌（通常是大肠杆菌）造成的后果
幼儿和青少年是主要的受累人群，多数患者受累时不足5岁
病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出现水肿、出血和缺血性损害。
微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。
影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累，但大脑皮层受累见于严重病例。
肝性脑病
影像学表现
T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数）
中毒：CO，巴比妥酸类药品，硫化氢，氰化物，甲醇，重金属，生物毒素等
低氧低血糖低血压代谢和变性病感染/脱髓鞘
影像学表现
T1高信号的病变
钙化出血新生儿缺氧肝性脑病金属离子过度沉积营养过度核黄疸
影像学表现
T2低信号的病变
金属离子沉积（正常及异常）钙化胶质增生
T2呈‘虎眼征’的病变
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积，谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过氧化反应，最终导致细胞死亡

16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！

16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。

基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。

因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。

基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。

因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。

脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。

对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。

图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。

影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。

Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。

下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。

B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。

图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。

CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。

病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。

神经科常见MRI「影像征」汇总

神经科常见MRI「影像征」汇总神经影像疾病种类繁多，有些疾病具有典型的影像学表现，将影像学征象与生活中的图形联想起来，不仅能提高学习兴趣，更能加深对该疾病的辨识和记忆，从而更好的应用于临床工作中。

我们共同学习一系列常见神经影像征象，希望对大家有所帮助。

1虎眼征虎眼征：常见于 Hallervorden-Spatz 综合征，又称苍白球黑质变性病，或泛酸激酶相关性神经变性病，是一种罕见的神经系统变性病。

影像学征象解析：双侧苍白球T2WI 对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的「虎眼征」；MRI 梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。

病理基础：双侧苍白球及黑质对称性低信号（铁质沉积）与高信号（神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀）共同构成。

注意：「虎眼征」并非 Hallervorden-Spatz 综合征特有征象，有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。

图 1. Hallervorden-Spatz 综合征A. 轴位 T2WI 双侧苍白球可见对称性低信号，其前内侧出现斑片状高信号（红色箭）；B. 梯度回波序列显示更加明显（红色箭头）；C. 虎眼示意图2虎纹征虎纹征：常见于 Lhermitte-Duclos 病（LDD），又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，目前认为与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。

影像学征象解析：MRI 表现为相对边界清楚的小脑肿块，T1WI 呈等及低信号，T2WI 呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。

「虎纹征」是 LDD 特征性影像学表现。

病理基础：LDD 的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，而内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，从而影像学上呈特征性「虎纹征」表现。

脑血管病变CT影像诊断

脑出血脑梗死蛛网膜下隙出血颅内动脉瘤颅内动静脉畸形海绵状血管瘤烟雾病
脑出血
脑出血是指脑实质内的出血。以高血压性脑出血最为常见，高血压性脑出血，其发生率约占脑出血的40%，发病率在脑血管疾病中仅次于脑梗死，占第二位，但死亡率却占脑血管病的首位。多见于50岁以上成人，男女发病率相似。一般认为是在高血压病和脑动脉硬化的基础上，在血压骤升时引起脑小动脉破裂所致。出血部位多见于基底节，约占脑出血的2/3，其次为丘脑、脑干、小脑，也可见于大脑半球脑叶。脑出血一般分为急性期、亚急性期和慢性期。血肿及周围脑组织在不同时期的CT表现与血肿形成、吸收与囊变三个阶段的病理过程基本一致。血肿破入脑室可使血液流入脑室系统和蛛网膜下隙。
脑出血
脑出血吸收期:增强扫描见左顶叶后部血肿周围环状强化，与中心高密度灶间隔以低密度血肿溶解吸收区，环外为低密度水肿.
脑出血
脑出血演变过程: A.发病6小时，右顶叶肾形高密度血肿； B.发病20天，血肿边缘变模糊，密度变淡，周围低密度环形增宽； C.发病44天，增强扫描见血肿周围环形强化，其内密度不均，部分囊变； D.发病3个月后，血肿完全吸收，病灶缩小，液化形成囊腔，周围脑组织萎缩.
脑出血
【诊断要点】 4.MRI检查：脑出血的MRI信号改变可分五期： 1）于超急性期MRI不如CT，但对于出血3天后病程演变的观察则优于CT。 2）急性期（<3天）血肿在T1WI为等信号、T2WI为低信号。 3）亚急性期在较早阶段TWI血肿边缘出现环状高信号，由周边开始逐渐向内发展；血肿出现后6~8天，T,WI亦呈高信号，从周边向中央扩散。 4）慢性期（≥15天）血肿在TWI、T2WI均为高信号，在T2WI上血肿与水肿之间出现低信号环。增强扫描亦呈环形强化。 5）残腔期（>2个月）形成一类似脑脊液的囊腔，T,WI为低信号，T2WI为高信号。 5.腰椎穿刺：如脑出血破入脑室或蛛网膜下隙，脑脊液为血性。

T1WI基底节区高信号病灶的MRI鉴别诊断

亚急性血肿早期，正铁血红蛋白位于完整红细胞内，T2弛豫延长，导致T2WI低信号。但 T1WI高信号。
亚急性血肿后期，红细胞发生溶血、破裂，正铁血红蛋白释放到血肿腔，导致T1WI 、 T2WI均为高信号。
A
B
C
Fig. 1.-65-year-old man with hypertensive left basal ganglion hemorrhage and classic changes of subacute hemorrhage. Hematoma consists of lysed clot and free methemoglobin
smAua,rcrrCooTupnh，daeg左des侧b.y基r底im节o高f 密he度mo病si灶de。rin-Bc,onTt1aWiIn，in左g 侧基底节高信号病灶。C, T2WI，左侧基底节病灶轻度高信号。
出血性脑梗死
基底节或皮层出血性脑梗死：最初缺血灶因为闭塞血管再通或局部再灌注发生出血性脑梗死；急性期T2WI高信号病灶内见灶状低信号，亚急性期T1WI内见高信号病灶。
与常规血肿不同，因病灶主要分布在壳核、尾状核头部及苍白球，并不累及邻近内囊和丘脑等结构，无占位效应及水肿，双侧可同时受累，其信号改变也不符合血肿的时间演变规律，短T1信号持续时间较长等多种因素不支持出血性病变。
Fig. 9-60-year-old man with diabetic hyperglycemia高血糖症with abrupt onset of involuntary movements involving right limbs.
锰沉积-静脉营养
长期静脉营养，锰沉积导致双侧苍白球、丘脑对称T1WI高信号，但T2WI及 CT未见明显异常信号或密度改变。

双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义

双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【摘要】目的:探讨双侧基底节筛孔状态的MRI表现及可能的临床意义.方法:选取63例双侧基底节筛孔状态患者作为病例组,并通过MRI评价其病灶形态、信号特点;同时选取63例性别、年龄相匹配的正常志愿者作为对照组,病例组及对照组均进行中文版简易智能状态检查量表(MMSE)评分;并按性别分层,研究高血压与双侧基底节筛孔状态的关系.结果:所有病灶集中于双侧壳核、豆状核,且呈双侧对称性、筛孔状分布;病灶在T2WI上呈高信号,T1WI及FLAIR T2WI上呈低信号,无明确壁或胶质增生表现,扩散未见明确受限表现.病例组的MMSE总评分[(26.00±1.95)分]较对照组[(28.44±1.15)分]低,且两者间差异具有统计学意义(Z=-7.15,P＜0.001).分层x2检验结果提示两性高血压与筛孔状态均存在相关性(x2=19.19,PM＜0.001;x2F=13.60,PF=0.001).结论:双侧基底节筛孔状态是一种病理改变,与患者认知功能损伤有一定关系,高血压可能是其中一个危险因素,应引起临床重视.%Objective:To investigate the MRI features of cribriform state in the basal ganglia and correlations with cognitiveimpairment.Methods..Imaging archive of 63 patients with cribriform state was reviewed.All patients underwent the brain MR examination.Lesions were evaluated by size and signal intensity.All the patients with cribriform state and 63 age-and gender-matched controls underwent mini-mental state examination (MMSE).Besides,the correlation between hypertension and cribriform state was evaluated with Mantel-Haenszelstatistic.Results:T2-weighted MRI shows bilateral innumerable high-intensity spots in both putamen and caudate nucleus.There were no signsof acute infarct on DWI.The MMSE scores of cribriform state group and control group were (26.00 ± 1.95) and (28.44 ±1.15),respectively.The difference of the MMSE scores between two group was statistically significant (Z=-7.15,P＜0.001).Significant correlation existed between hypertension and cribriform state (x2M =19.19,PM ＜0.001;x2F =13.60,PF =0.001).Conclusion:Cribriform state is always abnormal,it may correlate with cognitive impairment in the elderly people.Hypertension may be one of the risk factors of cribriform state.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)002【总页数】4页(P122-125)【关键词】神经节,基底;筛孔状态;磁共振成像;简易智能状态检查量表;认知障碍【作者】冯结映;黄飚;谭婉嫦;王金花;张奕昭;胡海菁【作者单位】528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;510080广州,广东省医学科学院,广东省人民医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科;528200广东,南方医科大学附属南海医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R743.3;R445.2双侧基底节区筛孔状态(cribriform state)，主要指的是老年人颅内动脉血管周围间隙的扩大，常见于双侧壳核、尾状核和丘脑，呈对称性分布；其在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号。

双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）

双侧丘脑梗死，见过1次你就不会忘！（附丘脑动脉手绘图）1病史简介患者 75 岁男性，因「意识障碍 1 天」入院。

现病史：患者夜间 19 点无明显诱因下出现嗜睡，精神萎靡，呼之可睁眼，睁眼后可简单对答，无言语不清，无头痛头晕及恶心呕吐，后意识障碍逐渐加重，呼之无应答。

次日凌晨至常州市第一人民医院急诊，查头颅CT：双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。

急诊予抗血小板聚集、降脂固斑、调控血压治疗后症状未见明显好转，为进一步治疗收治我院神经内科监护室。

既往史：有高血压病史 20 年，血压最高 180/100 mmHg，口服缬沙坦（80 mg qd）降压治疗，血压未予监测。

查体：BP 155/76 mmHg，嗜睡，言语清晰，可做简单应答，双侧瞳孔等大等圆，直径 1.0 mm，对光反射迟钝，眼球运动不能配合，无眼球凝视。

面纹对称，四肢可见自主活动，四肢肌张力正常，肌力、深浅感觉、共济运动查体不配合，腱反射（++），双侧病理征未引出。

GCS 评分 10 分（E3V2M5）。

2诊断分析1）该病例特点如下：·患者男性，75 岁，急性起病；·既往有高血压病史，为脑血管病危险因素；·临床表现为嗜睡，意识障碍程度逐渐加深，查体见双侧瞳孔缩小，对光反射迟钝，双侧病理征未引出；·头颅 CT 示双侧基底节区腔隙灶，脑萎缩。

2）定位诊断：意识障碍定位于脑干网状激活系统（脑桥上部和中脑被盖部）、丘脑、大脑半球；双侧瞳孔对光反射迟钝定位于中脑。

3）定性诊断：患者老年男性，急性起病，既往有高血压病史，否认外伤史、毒物接触史，无发热及肢体抽搐等表现，定性考虑：脑血管病？中枢神经系统感染？继续完善头颅 MRI + MRA：双侧中脑、丘脑急性脑梗死；双侧大脑后动脉P1、P2 段节段性狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧明显。

图 1. DWI（左）：双侧丘脑内侧和中脑高信号；ADC（右）：双侧丘脑内侧和中脑低信号图源：作者提供图2. 双侧大脑后动脉近端狭窄；双侧颈内动脉起始处狭窄，左侧重图源：作者提供结合病史及相关辅助检查，最终诊断：双侧丘脑和中脑梗死，高血压病 3 级（很高危）。