缺铁性贫血的诊疗常规

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一、概述

当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(iron depletion,ID),继之红细胞内铁缺乏(irondeficient erythropoiesis,IDE),最终引起缺铁性贫血(iron deficient anemia,IDA)。IDA指铁缺乏症的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常,是血红素合成异常性贫血中的一种。

二、分期

根据病因可将其分为铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多及利用障碍等类型。

三、临床表现

缺铁性贫血的临床表现由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病组成。

1、贫血表现:头昏、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气促、纳差、眼花及耳鸣等。

2、组织缺铁的表现:包括精神行为异常:如烦躁、易怒,注意力不集中、异食癖,体力、耐力下降;易感染,儿童生长发育迟缓、智力低下;上皮组织改变:如口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂,吞咽困难,毛发干枯,脱落,指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

3、缺铁原发病表现:如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适,肠道寄生虫感染导致腹痛或大便性状改变,妇女月经过多,肿瘤性疾病的消瘦等。

四、辅助检查

1、血象:呈小细胞低色素性贫血,血红蛋白(Hb): 男性<120g/L,女性<110g/L;平均红细胞体积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<27pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<32%;血涂片见红细胞体积变小,中央淡染区扩大;网织红细胞(Ret)计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低,也有部分患者血小板计数升高。

2、骨髓象:增生活跃或明显活跃;以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小、核染色质致密、胞质少、边缘不整齐,有红细胞形成不良的表现,即所谓的“核老浆幼”现象。

3、铁代谢:血清铁(SI)<8.95umol/L,总铁结合力(TIBC)>64.44umol/L,转铁蛋白饱和度(TS)<15%。sTfR浓度超过8mg/L,血清铁蛋白(SF)<12ug/L。骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色后在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒,在幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞<15%。

4、红细胞内朴啉代谢:红细胞游离原朴啉(FEP)>0.9umol/l(全血),或者血液锌原扑啉(ZPP)>0.96umol/l(全血),或者FEP/Hb>4.5ug/Hb

5、血清转铁蛋白受体测定:血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)测定是迄今反应缺铁性红细胞生成的最佳指标,一般sTfR浓度>26.5mmol/L(2.25ug/L)可诊断缺铁。

五、诊断标准

1、ID ①血清铁蛋白﹤12ug/L ②骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞﹤15%,③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。

2、IDE ①ID的①+②②转铁蛋白饱和度(TS)<15% ③FEP/Hb>4.5ug/gHb

④血红蛋白尚正常

3、IDA ①IDE的①+②+③②小细胞低色素性贫血:男性Hb﹤120g/L ,女性Hb ﹤110g/L孕妇Hb﹤100g/L,MCV﹤80fl,MCH﹤27pg,MCHC﹤32%.

4 病因诊断只有明确病因,IDA才可能根治,有时缺铁的病因比贫血本身更为严重。例如胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查;月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。

六、鉴别诊断

应与下列小细胞性贫血相鉴别:

1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。无缺铁的表现:血清铁蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和转铁蛋白饱和度增高,总铁结合力不低。

2.地中海贫血有家族史,有慢性溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,如HbF和HbA2增高,出现血红蛋白H包涵体等。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度不低且常增高。

3.慢性病性贫血慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。血清铁蛋白和骨髓铁增多。血清铁、血清转铁蛋白饱和度、总铁结合力减低。

4.转铁蛋白缺乏症系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多脏器功能受累。获得性者有原发病的表现。

七、治疗

治疗IDA的原则是:根除病因;补足贮铁

㈠病因治疗

应尽可能地去除导致缺铁的病因,如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA,应改善饮食;月经过多引起的IDA应调理月经;寄生虫感染者应驱虫治疗等。恶性肿瘤者应手术或放化疗;消化道溃疡引起者应抑酸治疗等。

㈡补铁治疗

首选口服铁剂,如硫酸亚铁0.3g,每日3次。或右旋糖酐铁50mg,每日2-3次。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。应注意,进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收,鱼、肉类、维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂后,有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白正常后停药。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁吸收,可用铁剂肌肉注射,右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂,首次给药需用0.5ml作为试验量,1小时后无过敏反应可给足量治疗,注射用铁的总需要量按公式计算;(需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(kg)。

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