结缔组织病相关间质性肺病病例分享
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352例结缔组织病并间质性肺疾病临床特点分析1 (1)
ｐＳＳ—ＩＬＤ）５４例（１５．３％），系统性红斑狼疮并间质性 肺疾病（ｓｙｓｔｅｍｉｃ
ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ａｎｄ
ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现
ＣＴＤ—ＩＬＤ的
ＨＲＣＴ表现为磨玻璃影８０．４％，网格状２４．７％，蜂 窝状１．７％，胸膜增厚３３．２％，胸腔积液８．２％，胸膜 下线３３．２％，小叶间隔增厚７４．１％；影像学改变发生 在下肺者９１．２％，中肺５４．０％，上肺１８．５％。统计学 分析结果详见表３。
ａｖｅｒａｇｅ ａｇｅ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ
ｗａｓ（５３．０７＿－４＿－１ ３．６５）ｙｅａｒｓ ｏｌｄ．Ｔｈｅ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｗａｓ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ｓｙｍｐｔｏｍｓ．ＨＲＣＴ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｎｓ
ｗｅｒｅ
ｏｆ ＣＴＤ－ＩＩ。Ｄ ｗｅｒｅ ｇｒｉｎｄｉｎｇ ｇｌａｓｓ ｌｕｎｇ
２．３Biblioteka 患者中类风湿关节炎并间质性肺疾病（ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ
ａｒｔｈｒｉｔｉｓ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ。ＲＡ—ＩＬＤ）７３
例（２０．７％），干燥综合征并间质性肺疾病（ｐｒｉｍａｒｙ
ｓｊ ｇｒｅｎ’Ｓ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，
Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４ ５００００，Ｃｈｉｎａ
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，ｔｈｅ
Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，
ＣｏｒｒＰｓｐｏ行ｄｉ”ｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｗａｎｇ Ｊｉｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇＪｉｎｇ＠ＺＺＵ．ｅｄｕ．ｃｎ
肺间质病变
两肺纹理稍增多 两肺片状毛玻璃
样改变
两肺纹理增粗 两肺片状毛玻璃
双侧胸水较前吸收
样改变
两肺纹理增粗 两肺片状毛玻璃
样改变
5.SLE ＜8mg/L 正常 正常 (-) 心功能正常 两肺纹理略增多
6.脂膜炎 2mg/L 正常 窦速 (-) 心功能正常 两肺纹理增粗
模糊
7.So-JIA 22mg/L 正常 窦速 (-) 心功能正常，左 两肺纹理增粗
❖ 无论病因儿童ILD的诊断均相当困难。
1) 该病在儿童极为少见。 2) 该病的初始临床表现常隐匿、多变和缺乏特异性。 3) 目前尚无统一的儿童ILD临床诊断标准。
❖ 儿童ILD疑似病例的诊断应包括：
1) 全面的病史和体格检查 2) 氧饱和度测定（运动时/或喂养时） 3) 胸部X平片 4) 肺HRCT
4.SLE 女 10 无 无 （－） （－） 正常 （-） ＞97%
5.SLE 女 8 无 无 （－） （－） 正常 （-） ＞97%
6.脂膜炎 女 11 低热 无 （+） （+）150~170次/分 （-） 70~80%
7.So-JIA 女 4 无 少/轻 （+） － ＞140次/分 （-） ＞97%
③ 当非创伤性检查仍不能明确时可行创伤性 检查（包括支气管肺泡灌洗、细支气管活 检、胸腔镜活检和开胸活检）。
肺活检是诊断ILD的金标准
肺HRCT对诊断ILD：
较高的特异性和敏感性
警惕ILD：不明原因的心率增快
➢ 由于ILD可以使肺毛细血管床的面积减少，从而导
致肺动脉高压（PAH）的出现，而微血栓形成、免疫 复合物沉积、炎症、血管痉挛等均可促进和加重PAH 的发生，由此可能造成ILD患儿早期心率加快。
结缔组织病引起的间质性肺病合并胸腺瘤的诊断与治疗
未来研究方向探讨
尽管我们已经取得了 一定的研究成果，但 针对结缔组织病引起 的间质性肺病合并胸 腺瘤的研究仍有很多 需要进一步探讨的问 题
深入研究该病的发病 机制，进一步揭示结 缔组织病、间质性肺 病和胸腺瘤之间的相 互作用关系。
探索新的诊断方法和 治疗手段，如基因诊 断、生物治疗等，为 患者提供更加精准和 个性化的诊疗服务。
02
发病率与年龄分布
胸腺瘤相对罕见，发病率较低，好发于成年人，中老年 人群发病率略高。
03
临床表现
胸腺瘤患者早期症状不明显，随着肿瘤增大，可能出现 胸痛、胸闷、咳嗽等症状。
胸腺瘤与结缔组织病、间质性肺病关联性
结缔组织病与胸腺瘤
结缔组织病是一类自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎等。研究表明，胸腺瘤患者中存在较高比例 的结缔组织病合并情况，提示两者之间存在一定关联性。
04 诊断方法及标准
临床表现与体征
呼吸困难
逐渐加重的呼吸困难，活动后明显。
咳嗽
多为持续性干咳，少数患者可有咳痰。
胸痛
部分患者可出现胸痛，与呼吸、咳嗽相关。
02
全身症状
如发热、乏力、消瘦等。
03 04
01
影像学检查
X线胸片
01
可见双肺弥漫性间质病变，呈网格状、结节状阴影，以中下肺
野明显。
高分辨率CT（HRCT）
抗感染治疗
针对肺部感染，选用敏 感抗生素进行抗感染治 疗。
呼吸支持
对于呼吸衰竭患者，给 予机械通气等呼吸支持 措施。
心血管并发症治疗
根据具体心血管并发症 类型，选用相应药物治 疗或手术治疗。
多学科协作
对于复杂病例，建议多 学科专家协作，制定个 体化治疗方案。
结缔组织病伴间质性肺疾病的治疗36例分析
时 加 强综 合治疗 。
［ 键词 】结缔 组织 病 ； 间质 病变 ； 的松 ； 关 肺 强 免疫抑 制 剂
［ 图分 类 号 】Ｒ ５ ． 【 献 标 识 码 ］ 中 ６５３ 文 Ｂ 【 文编 号 】１ ０ —９ １ ２ １ ） １１５ ２ 论 ０ ４０ ５ （０ １ １．３ ７０
间质 性肺 疾病 （Ｉ ） 一 组 以肺 间质 弥 漫性 渗 ＩＤ 是 出、 浸润 和纤 维 化为主 要病变 的疾 病 ， 以活 动性 呼 吸 困难 、 Ｘ线胸 片 弥漫 性 浸 润 阴影 、 制 性 通 气 障 碍 、 限 弥 散功 能 降低和 低氧血 症 为临床 表现 的不 同种类疾 病群 构 成 的 临 床 一病 理 实体 的总称 【 ， Ｌ 并 不是 １ ＩＤ Ｊ
０ ５０ ） １ ０ ０
（ 巴彦淖 尔市 医院风 湿科 ， 内蒙古 临河
［ 摘要 】 目的 ： 结缔组 织 病（ ＴＤ 伴 间质 性肺疾 病（Ｌ 患者 的发 生 情况 、 征 予 以分析 ， 对 Ｃ ） Ｉ Ｄ） 特 以便 早发 现 肺部 病 变， 并进行 治 疗 观 察 。 方 法 ： ６例 Ｃ Ｄ 伴 ＩＤ 患 者 治 疗 ６ １ ３ Ｔ Ｌ ～ ０个 月 复 查。 结 果 ： ６例 患 者 血 沉 ３ （ Ｓ 下降 ， 功能 、 Ｅ Ｒ） 肺 一氧化 碳 弥散量 （ Ｌ ０） Ｐ 有 明显改善 ， Ｐ＜０ ０ 。胸 片检 查 ： 毛 玻 璃样 改 变 Ｄ Ｃ 、 Ｏｚ 且 ．５ ３例 和 ３例 斑 片网格状 阴影基 本消失 。３例 网格状 阴影 形成蜂 窝状 影 。ＨＲ Ｔ检 查 ：７例 毛玻 璃 样 改变 中有 ２ Ｃ ２ １ 例 改善 ， 形 成 索条蜂 窝样改 变， ６例 ６例 胸膜 下 结 节和 ６例胸 膜边 缘 不规 则 消失 ； 小 叶 间隔增 厚 消 失。 其 ９例
［ 键词 】结缔 组织 病 ； 间质 病变 ； 的松 ； 关 肺 强 免疫抑 制 剂
［ 图分 类 号 】Ｒ ５ ． 【 献 标 识 码 ］ 中 ６５３ 文 Ｂ 【 文编 号 】１ ０ —９ １ ２ １ ） １１５ ２ 论 ０ ４０ ５ （０ １ １．３ ７０
间质 性肺 疾病 （Ｉ ） 一 组 以肺 间质 弥 漫性 渗 ＩＤ 是 出、 浸润 和纤 维 化为主 要病变 的疾 病 ， 以活 动性 呼 吸 困难 、 Ｘ线胸 片 弥漫 性 浸 润 阴影 、 制 性 通 气 障 碍 、 限 弥 散功 能 降低和 低氧血 症 为临床 表现 的不 同种类疾 病群 构 成 的 临 床 一病 理 实体 的总称 【 ， Ｌ 并 不是 １ ＩＤ Ｊ
０ ５０ ） １ ０ ０
（ 巴彦淖 尔市 医院风 湿科 ， 内蒙古 临河
［ 摘要 】 目的 ： 结缔组 织 病（ ＴＤ 伴 间质 性肺疾 病（Ｌ 患者 的发 生 情况 、 征 予 以分析 ， 对 Ｃ ） Ｉ Ｄ） 特 以便 早发 现 肺部 病 变， 并进行 治 疗 观 察 。 方 法 ： ６例 Ｃ Ｄ 伴 ＩＤ 患 者 治 疗 ６ １ ３ Ｔ Ｌ ～ ０个 月 复 查。 结 果 ： ６例 患 者 血 沉 ３ （ Ｓ 下降 ， 功能 、 Ｅ Ｒ） 肺 一氧化 碳 弥散量 （ Ｌ ０） Ｐ 有 明显改善 ， Ｐ＜０ ０ 。胸 片检 查 ： 毛 玻 璃样 改 变 Ｄ Ｃ 、 Ｏｚ 且 ．５ ３例 和 ３例 斑 片网格状 阴影基 本消失 。３例 网格状 阴影 形成蜂 窝状 影 。ＨＲ Ｔ检 查 ：７例 毛玻 璃 样 改变 中有 ２ Ｃ ２ １ 例 改善 ， 形 成 索条蜂 窝样改 变， ６例 ６例 胸膜 下 结 节和 ６例胸 膜边 缘 不规 则 消失 ； 小 叶 间隔增 厚 消 失。 其 ９例
结缔组织病所致间质性肺病
肺功能检查无特异性，早期表现为弥散功能下降和肺容量减少，逐渐发展可出现限制性通气功能 障碍；表现为肺活量、用力肺活量、呼吸峰值、肺总量及弥散值均下降。血气分析在病变的不同程
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
病例分享-间质性肺疾病
➢ 辅助检查：血常规：WBC9.92x10^9/L；N0.832；L0.121； Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽 100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。
诊治经过-第二次住院情况
➢ 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双
➢ 除了间质性肺疾病的呼吸系统的症状外，还会伴有JIA自身的多 关节肿痛，晨僵，关节畸形等表现。
➢ 起病隐匿，病程多呈缓慢进展，出现慢性进行性呼吸困难。 ➢ 呼吸系统症状可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易
延误诊治。 ➢ 肺部病变广泛性，可累及肺脏的多个解剖部位，如气道、肺泡、
血管、胸膜和膈肌，特别是血管。
➢ PAH、类脂性肺炎、弥漫性肺泡出血（ DAH）、闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎（ BOOP）较罕见。
➢ 多样性，可同时存在不同组织病理学类型，呈现非单一性，或有重叠性。
讨论
五、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的治疗
➢ 通常联合应用糖皮质激素+免疫抑制剂。 ➢ 大剂量激素治疗扮演重要角色，但激素不适应于慢性病程、广泛纤维化、
讨论
二、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的影像特征
➢ 病变位置和特发性间质性肺炎相似，但病变范围比较弥漫，上肺 往往不能豁免，并且影像学异常分布与支气管血管束关系比较密 切，这与其病理改变一致。
➢ 以胸膜反应（胸膜增厚、胸腔积液）及间质性肺疾病最为常见。 ➢ 磨玻璃、网格影最为常见，也常见支气管扩张、蜂窝肺表现，可
伴有肺部结节。
第一次CT
第二次CT
第三次CT
第四次CT
讨论 该患儿的影像特征：
诊治经过-第二次住院情况
➢ 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双
➢ 除了间质性肺疾病的呼吸系统的症状外，还会伴有JIA自身的多 关节肿痛，晨僵，关节畸形等表现。
➢ 起病隐匿，病程多呈缓慢进展，出现慢性进行性呼吸困难。 ➢ 呼吸系统症状可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易
延误诊治。 ➢ 肺部病变广泛性，可累及肺脏的多个解剖部位，如气道、肺泡、
血管、胸膜和膈肌，特别是血管。
➢ PAH、类脂性肺炎、弥漫性肺泡出血（ DAH）、闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎（ BOOP）较罕见。
➢ 多样性，可同时存在不同组织病理学类型，呈现非单一性，或有重叠性。
讨论
五、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的治疗
➢ 通常联合应用糖皮质激素+免疫抑制剂。 ➢ 大剂量激素治疗扮演重要角色，但激素不适应于慢性病程、广泛纤维化、
讨论
二、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的影像特征
➢ 病变位置和特发性间质性肺炎相似，但病变范围比较弥漫，上肺 往往不能豁免，并且影像学异常分布与支气管血管束关系比较密 切，这与其病理改变一致。
➢ 以胸膜反应（胸膜增厚、胸腔积液）及间质性肺疾病最为常见。 ➢ 磨玻璃、网格影最为常见，也常见支气管扩张、蜂窝肺表现，可
伴有肺部结节。
第一次CT
第二次CT
第三次CT
第四次CT
讨论 该患儿的影像特征：
结缔组织病相关间质性肺病的喉咙肿痛
临床表现与诊断
临床表现
结缔组织病相关间质性肺病的临床表现多样 ，早期可能无明显症状，随着病情进展可出 现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。此外，还 可伴有发热、乏力、关节疼痛等全身症状。
诊断
诊断结缔组织病相关间质性肺病需综合考虑 病史、临床表现、影像学检查和实验室检查 等多方面信息。病史方面需了解患者有无结 缔组织病史或相关症状；临床表现方面需注 意咳嗽、呼吸困难等症状的出现；影像学检 查如X线胸片、CT等可显示肺部病变情况； 实验室检查如肺功能检查、血液检查等可辅
吸烟会加重肺部炎症和喉咙肿痛， 患者应积极戒烟并避免接触二手烟
。
保持室内空气流通
保持室内空气流通有助于减少病毒 和细菌的传播，降低感染风险。
定期随访和监测
患者应定期随访，监测病情变化和 药物副作用，及时调整治疗方案。
加强营养支持
患者应保持均衡饮食，摄入足够的 蛋白质、维生素和矿物质，以增强 身体免疫力。
还需要进一步明确其具体类型和严重程度，以便制定个性化的治疗方案。
03
间质性肺病概述
定义与分类
定义
间质性肺病是一组以肺泡壁为主要病变 部位，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失 的弥漫性肺疾病。
VS
分类
根据病因和临床表现，间质性肺病可分为 已知原因的间质性肺病和特发性间质性肺 病。已知原因的间质性肺病包括职业或环 境暴露相关、药物或治疗相关、结缔组织 病相关等；特发性间质性肺病则原因不明 ，包括特发性肺纤维化、特发性非特异性 间质性肺炎等。
助诊断。
04
喉咙肿痛原因分析
感染因素
01
病毒感染
如流感病毒、腺病毒等，可引 起喉咙肿痛，常伴有发热、咳
嗽等症状。
02
结缔组织病相关肺间质疾病18例临床分析
２１０
临床 肺科杂 志 ２０１２年 ２月 第 １７卷第 ２期
结缔 组织病 相 关肺 间质 疾病 １８例 临床 分 析
李芸 赵卫 国
【摘要 】 目的 复习结缔组织病相关 问质性肺病 （ＣＴＤ—ＩＬＤ）患者ｌ临床特 征。方法 回顾性 分析我 院 ２００８年 ５月 ～２０１１ 年 ４月期间住院确诊 为 ＣＴＤ—ＬＤ １８例患者的临床资料 。结果 呼吸系统症状以咳嗽 、呼吸困难为主。治疗采用 以糖皮质激素为 中心 ，免疫抑制剂 、细胞毒性药物为辅 助的综合治疗方法。结论 对 易合并肺病变的 ＣＴＤ患者尽 早进行针对 ＩＬＤ的常规 筛查 ， 早发现 、早诊 断、早治疗可明显改善 预后 。
部并发 症 的 临 床 主 要 表 现 形 式 为 浆 膜 炎 、间质 性 肺 疾 病 （ＭＣＴＤ）１例。
（ＩＬＤ）、呼吸肌无力 、肺血 管病变及 感染 ，其 中间质 性肺 疾病
四、患者呼吸系统主要临床症 状 ：干咳 （１０例 ）、进行 性呼
是结缔组织病肺 脏受 累最 常见 的表现 … 。为 了提 高对 此种 疾病的认识 ，我们对我 院 １８例 出现问质性肺疾病的结缔组织 病患者进行 回顾分析 ，以提高大家对此病的认识 。
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｃｏｎｎｅｃｔｉｃ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ＣＴＤ；Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ＩＬＤ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍ；ｔｈｅｒａｐｙ
结缔组织病 （ｃｏｎｎｅｃｔｉｃ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ＣＴＤ）是一种慢性炎 症和 自身免疫性疾病 ，病 因不清 ，常累及全身 多系统 、多器 官。 在大多数结缔组织疾病 中，肺部并发症 的患病率高 ，与该组疾 病 的高死亡率相关 ，是影响 ＣＴＤ预后 的最重要合并 症。其肺
临床 肺科杂 志 ２０１２年 ２月 第 １７卷第 ２期
结缔 组织病 相 关肺 间质 疾病 １８例 临床 分 析
李芸 赵卫 国
【摘要 】 目的 复习结缔组织病相关 问质性肺病 （ＣＴＤ—ＩＬＤ）患者ｌ临床特 征。方法 回顾性 分析我 院 ２００８年 ５月 ～２０１１ 年 ４月期间住院确诊 为 ＣＴＤ—ＬＤ １８例患者的临床资料 。结果 呼吸系统症状以咳嗽 、呼吸困难为主。治疗采用 以糖皮质激素为 中心 ，免疫抑制剂 、细胞毒性药物为辅 助的综合治疗方法。结论 对 易合并肺病变的 ＣＴＤ患者尽 早进行针对 ＩＬＤ的常规 筛查 ， 早发现 、早诊 断、早治疗可明显改善 预后 。
部并发 症 的 临 床 主 要 表 现 形 式 为 浆 膜 炎 、间质 性 肺 疾 病 （ＭＣＴＤ）１例。
（ＩＬＤ）、呼吸肌无力 、肺血 管病变及 感染 ，其 中间质 性肺 疾病
四、患者呼吸系统主要临床症 状 ：干咳 （１０例 ）、进行 性呼
是结缔组织病肺 脏受 累最 常见 的表现 … 。为 了提 高对 此种 疾病的认识 ，我们对我 院 １８例 出现问质性肺疾病的结缔组织 病患者进行 回顾分析 ，以提高大家对此病的认识 。
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｃｏｎｎｅｃｔｉｃ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ＣＴＤ；Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ＩＬＤ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｙｍｐｔｏｍ；ｔｈｅｒａｐｙ
结缔组织病 （ｃｏｎｎｅｃｔｉｃ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ＣＴＤ）是一种慢性炎 症和 自身免疫性疾病 ，病 因不清 ，常累及全身 多系统 、多器 官。 在大多数结缔组织疾病 中，肺部并发症 的患病率高 ，与该组疾 病 的高死亡率相关 ，是影响 ＣＴＤ预后 的最重要合并 症。其肺
结缔组织病合并急性间质性肺炎6例临床分析
■ 嘧回目弱飚
结缔 组 织病 合并 急 性 间质 性 肺炎 ６ｆ ｌ床 分 析 ￣￥ ｉｔ ］
李春 萍
（ 运城市同德医院， 山西 运城 ０ ４ ０ ） ４ ０ ０
【 要】目的 分析结缔组织病合并 急性 间质性肺 炎的 临 摘
床特点及发病原 因， 高诊 断和 治疗水平 ， 提 降低病死率。 方法 对我 院 ２ ０ ０ ３年一 ２ １ 年收治的 ６ 结缔组 织病合并急性 间质 Ｏ１ 例 性肺 炎患者的 临床 资料进行 回顾性分析。 结果 类风湿关节炎 和干燥综合征在病程 中都有可能 出现急性 间质性肺 炎 ， 治疗及
性 ， 功 能 不 全 血 尿 素 氮 （ Ｕ １． ｍ ｌ ， 酐 （ ｒ 肾 Ｂ Ｎ）２４ ｍｏＬ 肌 ／ Ｃ） １６ ｍ ｉ ， ０ ｏ Ｌ 自身抗体 Ａ Ａ（ ｌ０ 斑 点型 ， ｕ１ ／ Ｎ １： ６ ） 抗 核糖 核蛋
织病病程 中有肌 炎， 雷诺现 象、 指端硬 化及肺动脉 高压 １ 例及
本组结缔组织 病急性 间质性肺炎 出现 在不 同疾病 和不 同
疾病阶段 ， 临床表现相 同， 但预后不同。 早期临床症状严重而肺
部体征不严重 ， 表现为高热 、 咳、 急 ， 均 干 气 持续加重 的低 氧血
炎 。２ 例分别 于发病 ２ 年和 ５ 年后 出现 急性 间质性肺炎 ， 痰培
养和血 培养均未培养 出细菌 ， ２例均使 用呼 吸机辅助通 气 ， 用
抗生素和甲泼尼龙 １０ ５０ｍｇ ６—０ ／ ｄ治疗 ， 分别于 ２ １ ｄ和 ８ ｄ停用 呼吸机。１ 个月后病灶吸收 ， 恢复原发病治疗 。 例 ４ 女 ，７岁 ， ， ４ 临床表现双手遇冷变色 ， 手指 皮肤 紧硬 ， 多 关节疼痛 ， 肌痛 、 肌无力 。实验室检查肌酶轻度增高。尿 隐血 阳
结缔 组 织病 合并 急 性 间质 性 肺炎 ６ｆ ｌ床 分 析 ￣￥ ｉｔ ］
李春 萍
（ 运城市同德医院， 山西 运城 ０ ４ ０ ） ４ ０ ０
【 要】目的 分析结缔组织病合并 急性 间质性肺 炎的 临 摘
床特点及发病原 因， 高诊 断和 治疗水平 ， 提 降低病死率。 方法 对我 院 ２ ０ ０ ３年一 ２ １ 年收治的 ６ 结缔组 织病合并急性 间质 Ｏ１ 例 性肺 炎患者的 临床 资料进行 回顾性分析。 结果 类风湿关节炎 和干燥综合征在病程 中都有可能 出现急性 间质性肺 炎 ， 治疗及
性 ， 功 能 不 全 血 尿 素 氮 （ Ｕ １． ｍ ｌ ， 酐 （ ｒ 肾 Ｂ Ｎ）２４ ｍｏＬ 肌 ／ Ｃ） １６ ｍ ｉ ， ０ ｏ Ｌ 自身抗体 Ａ Ａ（ ｌ０ 斑 点型 ， ｕ１ ／ Ｎ １： ６ ） 抗 核糖 核蛋
织病病程 中有肌 炎， 雷诺现 象、 指端硬 化及肺动脉 高压 １ 例及
本组结缔组织 病急性 间质性肺炎 出现 在不 同疾病 和不 同
疾病阶段 ， 临床表现相 同， 但预后不同。 早期临床症状严重而肺
部体征不严重 ， 表现为高热 、 咳、 急 ， 均 干 气 持续加重 的低 氧血
炎 。２ 例分别 于发病 ２ 年和 ５ 年后 出现 急性 间质性肺炎 ， 痰培
养和血 培养均未培养 出细菌 ， ２例均使 用呼 吸机辅助通 气 ， 用
抗生素和甲泼尼龙 １０ ５０ｍｇ ６—０ ／ ｄ治疗 ， 分别于 ２ １ ｄ和 ８ ｄ停用 呼吸机。１ 个月后病灶吸收 ， 恢复原发病治疗 。 例 ４ 女 ，７岁 ， ， ４ 临床表现双手遇冷变色 ， 手指 皮肤 紧硬 ， 多 关节疼痛 ， 肌痛 、 肌无力 。实验室检查肌酶轻度增高。尿 隐血 阳
结缔组织病相关间质性肺病的综合诊疗流程与指南
B
C
非药物治疗
包括氧疗、呼吸康复等非药物治疗措施，以 改善患者生活质量。
并发症处理
积极处理可能出现的并发症，如感染、呼吸 衰竭等。
D
随访管理与预后评估
定期随访
建立患者随访档案，定 期评估病情变化和治疗 效果。
生活指导
给予患者生活、饮食、 运动等方面的指导，促 进康复。
心理支持
关注患者心理状况，提 供必要的心理支持和辅 导。
心理支持
CTD-ILD患者往往存在焦虑、抑郁等心理 问题，因此需要提供心理支持和辅导。通 过心理咨询、认知行为疗法等手段，帮助 患者缓解心理压力，增强治疗信心。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
进一步揭示CTD-ILD的发病机制，为开 发新的治疗手段提供理论依据。
提高早期诊断率
加强CTD-ILD的早期筛查和诊断技术 研究，提高早期诊断率，从而改善患
因此，制定CTD-ILD的综合诊疗流程与指南，对于提高诊疗水平、改善患 者预后具有重要意义。
关键治疗推荐及依据
糖皮质激素治疗
指南推荐对于活动性CTD-ILD患者，应优先考虑使用糖皮质激素治疗。其作用机制在于抑制炎症反应和免疫应答，从 而减轻肺部损伤。
免疫抑制剂治疗
对于糖皮质激素治疗效果不佳或无法耐受的患者，指南建议使用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。这些药 物能够抑制免疫系统的过度激活，减轻肺部炎症和纤维化。
肺康复治疗
肺康复治疗是CTD-ILD患者综合治疗的重要组成部分。通过呼吸肌锻炼、营养支持、心理干预等手段， 能够改善患者呼吸功能和生活质量。
患者教育与心理支持
患者教育
加强对患者的健康教育，提高患者对疾 病的认知和自我管理能力。包括指导患 者进行呼吸锻炼、保持良好的生活习惯 、避免接触诱发因素等。
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2017年1月
2017年11月
CTX改为AZA维持治疗
A
强的松5mg qd HCQ 0.2 BID
B
AZA 50MG TID
C
吡非尼酮 2# tid
2018年11-12月起自觉手指皮肤皲裂明显，无眶周皮疹，无 Gotrron征，无肌 肉乏力，无关节肿痛等不适。
2019年3月患者再发气喘加重，再次入院，查JO-1抗体+ KL-6 3430U/ml。
2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识
等级:+++，SS-B等级:++ ANCA（-）
补体(C3 C4)：补体C3 0.88g/L，补体C4 0.155g/L
抗心磷脂抗体IgG 1.55PL/ml，抗心磷脂抗体 IgM 1.64PL/ml
抗B2-GP1抗体：14.5RU/ml
器械检查
心脏彩超：左室舒张功能不全（可疑），轻度三尖瓣返流，肺动脉收缩压36mmHg，LVEF63% ； 食道碘油造影：食道未见明显器质性病变 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中重度限制性肺通气功能障碍 (2017.1.25)胸部CT：1.双肺密度增高影：考虑炎症，不除外合并其他；2.右下肺圆形低密度灶：肺大
唇腺活检： 腺泡及导管周见淋巴细胞散在及灶性浸润， 部分灶＞50个淋巴细胞， 平均每4mm ＞1个阳性灶。
诊 断:
类风湿关节炎并干燥综合征 并肺间质病变
A
MP 60mg qd HCQ 0.2 BID
B
环磷酰胺 0.8 qm 累计8.0g
C
吡非尼酮 2# tid 加量至 4# tid
经过10个月治疗患者气喘好转 肺部CT复查好转 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中度限制性肺通气功能障碍。
辅助检查：ANA1:1000斑点型阳性，ENA：抗SSA、RO-5 2+++，抗SSB++，Jo-1+，RF446IU/l，抗CCP107.3RU/ ml，生化：GLB42.9g/L，CK38IU/L；ESR73mm/H；尿蛋 白（-）
➢ RA-ILD ➢ SS待排
进一步完善
眼科检查: 泪液分泌试验:右2mm/5min,左1mm/5min。 泪膜破裂时间测定：右眼1s,左眼3s; 角膜荧光色染色：右眼下方角膜上皮,左眼鼻子下方见片状荧光色点染。 考虑：干眼症（双）
RA
500万
SLE
50万
pSS
400万
SSc
10万
PM/DM
7万
CTD-ILD发生率
22.5% 3.2% 15.5% 49.4% 28.7%
CTD-ILD患者数
113万 2万 62万 5万 2万
Expert Rev. Clin. Pharmacol. 5(2), 219-227(2012) 高惠英 李小峰 国际呼吸杂志 2007年 第27卷 第9期 P673-675
CTD-ILD诊断流程 及治疗策略
非CTD病因（如过 敏、药物相关性 肺炎、感染）
阳性特异性自身抗体 CTD特异性临床特征的存在 ±CTD相关病理组织学特征
确定CTD-ILD
间质性肺炎
无CTD特异性自身抗体 无CTD特异性特征 没有CTD相关组织病理学特征 没有替代的原因
特发性间质性肺炎(IIP)
ILD：与CTD不良预后相关，需要高度重视
RA
﹣ RA-ILD死亡风险是RA-nonILD的3倍 ﹣ RA-ILD确诊后中位生存期仅2.6年
SSc
﹣ ~15-30%的SSc-ILD患者HRCT表现为严重肺纤维化 ﹣ ILD是导致SSc患者发病和死亡的主要原因。
pSS
﹣ ILD是最为常见腺外并发症(9-75%) ﹣ ILD是判断pSS预后的重要临床指标之一
血气组合：PH值7.461，二氧化碳分压 31.3mmHg，氧分压68mmHg
TnI、BNP、急诊全套、凝血全套未见异常
降钙素原（PCT）:0.01ng/ml；；结核分枝杆 菌抗体测定：阴性；痰涂片找细菌、真菌、结 核菌未见异常，传染病三项(-)。结核菌涂片 检查（痰）：结核菌涂片检查（痰）未检出；
2017年1月
2017年11月
2019年3月
大剂量激素，免疫抑制剂仍调整为CTX治疗，吡非 尼酮加量治疗，目前随访观察中
A
MP 60mg qd HCQ 0.2 BID
B
环磷酰胺 0.8 qm 累计8.0g
C
吡非尼酮 2# tid 加量至 4# tid
CTD相关ILD早期、规范治疗的意义是在 CTD相关ILD 的病情早期（肺功能相对正 常）、肺间质病变尚处于可逆阶 段时，针对 CTD的免疫抑制治疗，可以更有效地阻止乃 至逆 转ILD，从而最大程度地保存肺功能。
泡？空洞？3.纵隔多发淋巴结肿大。
免疫科会诊
追问病史，患者10余年反复双手近端指间关节肿痛，伴晨 僵，曾求诊“南安市中医院”诊断“RA”，服药6个月(具体不 详）后关节痛好转停药，平素无明显皮疹、口腔溃疡，偶 有脱发明显，无口干、眼干，无浮肿、泡沫尿，无雷诺现 象，无肌无力等不适；近2周出现咳嗽、气促；查体:颜面 未见红斑，四肢关节无肿胀、压痛，双下肢无浮肿
阳性特异性自身抗体 缺乏CTD特异性特征 ±CTD AS
可能的CTD-ILD
进展证据监视
免疫抑制治疗
Fischer A, du Bois R. Interstitial lung disease in connective tissue disorders. Lancet. 2012;380(9842):689-98.
DM/PM
﹣ ILD是DM/PM死亡的重要原因
王秋慧,等. 国际呼吸杂志2017年2月第37卷第4期P313-316
CTD-ILD诊治的首要原则
风湿
呼吸
危重症
影像
病理
康复
推荐多学科构建的诊治团队（MDT）完成患者的诊断、评估、治疗和随访 临床医生应与CTD-ILD患者共同参与制定最佳的治疗和随访方案。 CTD-ILD的治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。
T：36.8℃ R：22次/分 P：100次/分 BP：115/80mmHg。气促外观，神志清楚。 全身皮肤粘膜无黄染、苍白。全身浅表淋巴结未触及肿大。咽无充血，颈无抵抗。 双肺呼吸音粗，双下肺可闻及小水泡音及velcro啰音，未闻及明显哮鸣音及胸膜 摩擦音。心前区无隆起，心界不大，心率100次/分，心律齐，心音正常。P2<A 2 ,未见异常血管征,各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹部平软，无压痛、 未触及包块，Murphy征阴性，肝脾肋下未及。肝、肾区无叩痛，肠鸣音5次/分。 四肢无畸形，关节无红肿及压痛，双下肢无水肿。生理反射正常，病理反射未引 出。
肿瘤标志物(八项)：非小细胞肺癌抗原 (Cyfra21-1)8.47ng/ml，糖类抗原 (CA125)70.73U/ml，糖类抗原(CA153)36.99U/ml
辅助检查
抗环瓜氨酸肽抗体：107.3U/ml尿常规含 镜检组合：潜血+++，红细胞计数 1326.06/ul
类风湿因子：446IU/ml ANA：斑点型陽性 1:1000 抗ds-DNA抗体：阴性 ENA：天然SS-A等级:+++，重组Ro-52
辅助检查
血常规：WBC 8.4×10^9/L，NE% 84.9%， HGB 110g/L，PLT 495×10^9/L
尿常规含镜检组合：潜血+++，红细胞计 数1326.06/ul
生化全套组合：白蛋白29.7g/L，余项未见 异常
高敏度C反应蛋白:79.96mg/L， (ESR)： 73mm/H
既往史及家族史
既往史
10余年前于外院诊断“肺结核”，经治疗后好转 （具体不详）。10余年前因双手关节疼痛就诊外院， 诊断“类风湿关节炎”，未规律治疗。。
家族史
否认家族中有“高血压、糖尿病、血友病”等遗传 性疾病史，否认家族中“病毒性肝炎、肺结核”等 家族性传染病史。否认家族性精神病、肿瘤病史。
体格检查
非UIP
UIP
考虑IPF治疗与免疫 抑制治疗
患者基本信息
卢某，48岁，男性
17年1月25日份入住呼吸内科
咳嗽、咳痰、气喘15天。
现病史：
缘于入院前15天无明显诱因出现咳嗽，为非刺激性咳嗽，程度中，痰量少，色白， 不易咳出，伴气喘，无鼻塞、流涕、咽痛，无午后潮热、夜间盗汗、咯血，无胸 闷、胸痛、心悸，无腹痛、腹泻，无神志不清，无大汗淋漓，无恶心、呕吐，无 脱发、口腔溃疡，上述症状逐渐加重，登2层楼即感气喘明显，5天前就诊于“南 安市医院”，查“胸部CT：双肺炎症性改变”，考虑“双肺肺炎”，予“拉氧头孢+左氧 氟沙星”抗感染治疗后，咳嗽、咳痰较前好转，气喘无好转。今为进一步诊疗就 诊我院，急诊拟“双侧肺炎”收入院。发病以来，精神、食欲稍差，睡眠尚可，大、 小便正常，体重减低3kg。
ILD：多种CTD的常见合并症
CTD-ILD患病率逐年升高 不同CTD的ILD患病率不同，由于检测方法的不同而差异很大（3%-70%）
﹣ RA-ILD ﹣ SLE ﹣ pSS ﹣ SSc ﹣ PM/DM ﹣ MCTD
15~60% 9% 25% 53% 20~80% 30~50%
CTD类型 推测患者数
风湿科
结缔组织病相关间质性肺病
病例分享
肺脏：CTD全身最常累及的器官之一
CTD的肺脏受累：ILD、PH、胸膜炎等，其中以ILD最为常见。 ILD可见于多种CTD，不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型