《生物化学》第七章氨基酸代谢
生物化学(8.5)--作业氨基酸代谢(附答案)
第七章 氨基酸代谢名词解释氮平衡（nitrogen balance）必需氨基酸（essential amino acids）食物蛋白质互补作用(supplementary effect)蛋白质的营养价值(nutritive value)假神经递质(falseneurotransmitter)蛋白质的腐败作用(putrefaction)一碳单位(onecarbonunit)氨基酸的代谢库(metabolic pool)转氨基作用(transamination)嘌呤核苷酸循环(purinenucleotide cycle)联合脱氨基作用(transdeamination)氧化脱氨基作用(oxidatlvedeamination)生糖氨基酸（glucogenic amino acid）生酮氨基酸（ketogenic amino acid）生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)鸟氨酸循环(ornithinecycle)苯酮酸尿症(phenylkeronuria，PKU)活性蛋氨酸(actlvemethionine)甲硫氨酸循环(methioninecycle)PAPS问答题1. 试述谷氨酸通过代谢可以转变成哪些物质?请写出其主要的反应式及关键酶。
2. 写出下列氨基酸与 -酮戊二酸转氨基后生成相应 -酮酸的名称。
3. 为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标?4. 试述鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、蛋氨酸循环的生理意义。
5. 试述谷氨酰胺生成及分解的意义。
6. 简述体内氨基酸代谢库的来源与去路。
7. 什么是尿素循环，有何生物学意义?8. 试述氨中毒肝昏迷的机制。
为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜用碱性利尿剂。
9. 简述 -氨基丁酸的生成及生理功能。
10. 试述苯丙氨酸的代谢途径。
氨基酸代谢—氨的代谢(生物化学课件)
血氨的来源
2.肠道吸收
01 NH3比NH4+更易透过细胞膜而被吸收。
氨的吸收与肠道pH有关，当肠道pH较低时（pH＜6），NH3与
02 H+结合成NH4+，而减少氨的吸收。肠道pH较高时，NH4+转变
为NH3，氨的吸收增多。
03
临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减 少氨的吸收，促进氨的排泄。
• 机体代谢产生的氨，正常情况下由体内解氨毒的代谢途径排出，使血氨 的来源和去路保持动态平衡。因此，正常人血氨浓度维持在较低水平， 不引起中毒。
• 正常人血氨浓度一般不超过 0.06mmol/L。
血氨的来源
1.氨基酸脱氨基作用
血氨的来源
2.肠道吸收
两个 来源
肠道内的蛋白质、氨基酸经肠道 腐败作用产生。
氨的来源
生物化学 B i o c h e m i s t r y
氨中毒案例
案例
某年7月21日，某厂酮苯脱蜡车间3号氨冷冻机开车时，由于液氨进入缸体 使二段缸打碎。爆裂碎片击伤在场协助开车的电工臀部，该电工当即摔倒在 地，大量氨逸出，使其中毒死亡。
案例分析
分析：导致伤者死亡的真正原因是氨中毒。
• 氨，也称“氨气”，氮和氢的化合物，分子式为NH3，是一种无色气体， 密度小，沸点高，易溶于水。广泛应用于化工、轻工、化肥、制药等。
血氨的来源
3.肾脏中谷氨酰胺分解产生氨
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺在谷氨酰 胺酶催化下水解， 生成谷氨酸和NH3。
肾小管中氨的去路 主要取决于肾小管 液的pH值。
血氨的来源
思考
为什么临床上对肝硬化腹水的病人不宜 使用碱性利尿剂？
生物化学讲义第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。
基础生物化学试题(第七章-氨基酸代谢)选择题(含答案)
《基础生物化学》试题第七章氨基酸代谢单选题1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D直接脱氨基参考答案：C2.成人体内氨的最主要代谢去路为：[1分]A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸C合成NH4+随尿排出D合成尿素参考答案：D3.转氨酶的辅酶组分含有：[1分]A泛酸B吡哆醛（或吡哆胺）C尼克酸D核黄素参考答案：B4.GPT（ALT）活性最高的组织是：[1分]A心肌B脑C骨骼肌D肝参考答案：D5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？[1分]A肝B肾C脑D肌肉参考答案：D6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：[1分]A天冬氨酸的α-氨基B氨基甲酰磷酸C谷氨酸的α-氨基D谷氨酰胺的酰胺基参考答案：A7.在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？[1分]A鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D精氨酸→鸟氨酸+尿素参考答案：B8.鸟氨酸循环的限速酶是：[1分]A氨基甲酰磷酸合成酶IB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶参考答案：C9.氨中毒的根本原因是：[1分]A肠道吸收氨过量B氨基酸在体内分解代谢增强C肾功能衰竭排出障碍D肝功能损伤，不能合成尿素参考答案：D10.体内转运一碳单位的载体是：[1分]A叶酸B维生素B12C硫胺素D四氢叶酸参考答案：D11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？[1分]A甲状腺素B肾上腺素C多巴胺D苯丙氨酸参考答案：D12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？[1分]A丙氨酸B苯丙氨酸C丝氨酸D羟脯氨酸参考答案：B13.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：[1分] A游离氨B谷氨酰胺C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？[1分] A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽参考答案：C15.转氨酶的辅酶为：[1分]ANAD+BNADP+CFADD磷酸吡哆醛参考答案：D16.氨的主要代谢去路是：[1分]A合成尿素B合成谷氨酰胺C合成丙氨酸D合成核苷酸参考答案：A17.合成尿素的器官是：[1分]A肝脏B肾脏C肌肉D心脏参考答案：A18.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的：[1分]A循环作用部位是肝脏线粒体B氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C 尿素由精氨酸水解而得D每合成一摩尔尿素需消耗四摩尔ATP参考答案：A19.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：[1分]A胺的氧化B氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C尿素分解D谷氨酰胺水解参考答案：D20.参与尿素循环的氨基酸是：[1分]A蛋氨酸B鸟氨酸C脯氨酸D丝氨酸参考答案：B21.一碳单位的载体是：[1分]A二氢叶酸B四氢叶酸C生物素D焦磷酸硫胺素参考答案：B22.甲基的直接供体是：[1分]A蛋氨酸BS-腺苷蛋氨酸C半胱氨酸D牛磺素参考答案：B23.在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：[1分]A鸟氨酸B半胱氨酸C精氨酸D瓜氨酸参考答案：C24.血氨的主要来源：[1分]A氨基酸脱氨基作用B氨基酸在肠道细菌作用下分解产生C尿素在肠道细菌脲酶水解产生D肾小管谷氨酰胺的水解参考答案：A25.体内转运氨的形式有：[1分]A丙氨酸B谷氨酰胺C谷氨酸D谷氨酰胺和丙氨酸参考答案：B26.鸟氨酸循环的主要生理意义是：[1分]A把有毒的氨转变为无毒的尿素B合成非必需氨基酸C产生精氨酸的主要途径D 产生鸟氨酸的主要途径参考答案：A27.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：[1分]A天冬氨酸B草酰乙酸C天冬氨酸与延胡索酸D瓜氨酸参考答案：C28.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：[1分]A氨基甲酰磷酸B鸟氨酸和瓜氨酸C精氨酸和延胡索酸D精氨酸代琥珀酸参考答案：B29.联合氧化脱氨基作用所需的酶有：[1分]A转氨酶和D-氨基酸氧化酶B转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶C转氨酶和腺苷酸脱氨酶D腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参考答案：B30.一碳单位由下列哪项提供：[1分]A色氨酸B甘氨酸C组氨酸D以上都是参考答案：D31.谷草转氨酶含量最高的器官是：[1分]A肝B心C肌肉D肾参考答案：B32.谷丙转氨酶活性最低的组织是：[1分]A肝B心C肌肉D血清参考答案：D33.不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D嘌呤核苷酸循环参考答案：B34.在氨基酸联合脱氨基作用中，作递氨体的物质是[1分]A丙酮B乙酰辅酶AC草酸Dα-酮戊二酸参考答案：D35.脱氨基后能产生草酰乙酸的氨基酸是[1分]A谷氨酸B琥珀酸C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D36.经氧化脱氨基作用生成α-酮戊二酸的是[1分]A天冬氨酸B苏氨酸C亮氨酸D谷氨酸参考答案：D37.引起肝昏迷的主要原因是[1分]A肠道胺类物质增多B血氨增高使脑中谷氨酸下降C血中酪氨酸增多D血氨增高使肝合成尿素增多参考答案：B38.氨在肝细胞主要合成的物质是[1分]A氨基酸B尿素C谷氨酰氨D嘌呤碱参考答案：B39.下列循环可合成尿素的是（）[1分]A鸟氨酸循环B丙氨酸-葡萄糖循环C三羧酸循环Dβ-氧化循环参考答案：A40.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式为（）[1分]A氧化脱氨基B还原脱氨基C转氨基D联合脱氨基参考答案：C41.治疗巨幼红细胞贫血症，最有效的药物组合是（）[1分]A叶酸和VB12B叶酸和VB6C叶酸和VCDVB12和VA参考答案：A42.生酮氨基酸降解后的产物，（）。
生物化学 07 第七章 氨基酸代谢
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acids
一、氨基酸在体中的代谢动态
※外源性氨基酸
从食物吸收而来的氨基酸 ※内源性氨基酸 组织蛋白质降解而来的氨基酸 ※氨基酸代谢库（metabolic pool) 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基 酸分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离 氨基酸重量计算。
1．胺类的生成 肠道细菌的蛋白酶使蛋白质水解成氨基酸，再经氨基酸脱羧基作 用，产生胺类。 酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺，进入脑组织可分别经β －羟化而形成β－羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚 胺类似，称为假神经递质。假神经递质增多，可使大脑发生异常 抑制。 2．氨的生成 肠道中的氨主要有两个来源：一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌 作用下脱氨基而生成；二是血液中尿素渗人肠道，受肠菌尿素酶 的水解而生成氨，这些氨均可被吸收入血液在肝合成尿素 3．其他有害物质的生成 通过腐败作用还可产生其他有害物质，例如苯酚、吲哚及硫化氢 等。正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分 被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。
（一）体内氨的来源
氨基酸脱氨 胺类脱氨 肾小管上皮 细胞 分泌的氨
氨 NH3
肠道重 吸收的氨
嘌呤、嘧啶 分解的氨
（二）氨的转运 1、丙氨酸－葡萄糖循环的运氨作用
丙氨酸－葡萄糖循环
丙氨酸－葡萄糖循环生理意义
有毒的氨必须以无毒性的方式经血液运输 到肝合成尿素或运至肾以铵盐的形式随尿排出。 以无毒的Ala 形式输出NH3 到 肝 尿素 肌肉中输出Ala 到肝 糖，再为肌肉提供G 饥饿时，肌肉以Ala、 Glu形式输出生糖氨 基酸
营养必需氨基酸
生物化学复习与思考-氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢单选题1氮平衡是反映体内蛋白质代谢情况的一种表示方法,实际上是指A摄入的氮与尿中排出氮的对比关系B消化吸收的氮与排出氮的对比关系C消化吸收的氮与未吸收的氮的对比关系D摄入的氮与排出氮的对比关系E体内总的含氮量与每日排出氮量的对比关系2下列哪组氨基酸均是必需氨基酸?A Lys、Phe、Trp、TyrB Met、Phe、Val、TyrC Val、Lys、His、TrpD Cys、Met、Ala、SerE Leu、Ile、Thr、Lys3肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是A联合脱氨作用B L-谷氨酸氧化脱氨作用C转氨作用D鸟氨酸循环E嘌呤核苷酸循环4有关S-腺苷蛋氨酸的代谢A S腺苷同型半胱氨酸甲基化而成B蛋氨酸和AMP的缩合而成C是合成亚精胺的甲基供给体D是合成胆碱的甲基供给体E以上都不是5下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸?A丙氨酸B苯丙氨酸C苏氨酸D羟脯氨酸E以上都不是6体内转运一碳单位的载体是A叶酸B维生素B12C四氢叶酸D S-腺苷蛋氨酸E生物素7下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式?A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽E天冬酰胺8尿素中两个氨基来源于A氨基甲酰磷酸和谷氨酸B氨基甲酰磷酸和谷氨酰胺C氨基甲酰磷酸和天冬氨酸D氨基甲酰磷酸和天冬酰胺E谷氨酰胺和天冬酰胺9人体细胞可将某种氨基酸转变为另一种氨基酸，如:A半胱氨酸转变为蛋氨酸B苯丙氨酸转变为酪氨酸C天冬氨酸转变为亮氨酸D谷氨酸转变为赖氨酸E丝氨酸转变为缬氨酸10下列哪种物质是氨基甲酰磷酸合成酶I的变构激活剂?A谷氨酰胺B乙酰CoAC GTPD N-乙酰谷氨酸E NAD+名词解释1必需氨基酸2鸟氨酸循环3一碳单位4联合脱氨基作用5转氨基作用6生糖氨基酸7生酮氨基酸8SAM9氮平衡10嘌呤核苷酸循环问答题1氨基酸脱氨基作用有哪几种方式？2简述血氨代谢来源和去路3简述一碳单位的定义、来源和生理意义4简述体内氨基酸代谢库的来源和去路5何谓必需氨基酸?列出成人所需的8种必需氨基酸6直接生成游离氨的氨基酸脱氨基方式有哪些?各有何特点?7鸟氨酸循环的主要过程及生理意义是什么?8运用生物化学知识解释肝昏迷发生的机制及临床上采用的降血氨措施机理9简述肝昏迷氨中毒的机理10维生素B缺乏与巨幼红细胞贫血的关系是什么？12。
苏州大学生物化学第七章-氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢一、名词解释1.γ-谷氨酰基循环：指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。
2.尿素循环：指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。
3.生糖与生酮氨基酸: 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。
4. 甲硫氨酸循环：甲硫氨酸循环指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。
5.高氨血症：肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
6.食物蛋白质互补作用：指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用，则必须氨基酸间可相互补充，从而提高营养价值。
7. 一碳单位：指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
8．必需氨基酸：指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的一类氨基酸。
9.苯酮酸尿症：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
10．丙氨酸-葡萄糖循环：指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
11.泛素化标记:是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程，标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。
补充：1.LDL 受体：广泛地分布于体内各组织细胞表面，能特异地识别和结合LDL，主要生理功能是摄取降解LDL并参与维持细胞内胆固醇平衡二、填空题1．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是（线粒体）和（胞浆）。
2.甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是（S腺苷甲硫氨酸），甲硫氨酸合成酶的辅酶是（维生素B12）。
3.血液中转运氨的两种主要方式是：（丙氨酸）和（谷氨酰胺）。
4. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于( )的合成，该物质是( )的辅酶。
5.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于（氨），第二个氮直接来源于（天冬氨酸）。
生物化学复习题-第七章--氨基酸代谢
生物化学复习题_第七章氨基酸代谢时间:2013-01-05 22:32来源:作者:生物界第七章氨基酸代谢•名词解释1.one carbon unit2.泛素化标记3.γ-glutamyl cycle4.ornithine（urea） cycle5.glucogenic and ketogenic amino acid6.methionine cycle7.高氨血症8.食物蛋白质互补作用9.必需氨基酸10.苯酮酸尿症•填空1. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是______________和______________。
2. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是______________，甲硫氨酸合成酶的辅酶是______________。
3. 血液中转运氨的两种主要方式是：______________ 和______________。
4. 体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、______________和_____________。
5. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于______________的合成，该物质是的辅酶。
6. 肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于______________，第二个氮直接来源于______________。
7. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、______________ 及______________的代谢。
8. 正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成______________，催化此反应的酶是______________。
•问答1.为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？2.简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。
3.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。
4.概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
5.给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。
参考答案一、名词解释1. one carbon unit 一碳单位指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
生物化学试题含答案
生物化学试题及答案〔7〕第七章氨基酸代谢【测试题】一、名词解释1.氮平衡2.必需氨基酸3.蛋白质互补作用4.内肽酶5.外肽酶6.蛋白质腐败作用7.转氨基作用8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12.PAPS 13. SAM二、填空题14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。
15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。
16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。
17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。
18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。
19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。
20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。
21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。
22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。
23．生酮氨基酸有____和____。
24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。
25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。
26．鸟氨酸循环又称____或____。
28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。
27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。
29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。
30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。
大学动物生物化学氨基酸代谢
第七章氨基酸和核苷酸代谢第一节蛋白质的降解第二节氨基酸的分解代谢第三节核酸的酶促降解第四节核苷酸代谢蛋白质的生理功能1、维持组织细胞的生长、更新和修补组织2、参与多种重要的生理活动3、氧化供能或转化为其它物质（占机体需要量的10-15%）蛋白质的需要量1、氮平衡(nitrogen balance)日摄入氮- 排出氮2、氮的总平衡、正平衡和负平衡3、生理需要量：80g/日（成人）蛋白质的营养价值(nutrition value)1、蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、数量以及必需氨基酸的比例必需氨基酸(essential amino acid)异甲缬亮色苯苏赖（组精）-----(8+2)2、食物蛋白质的互补作用蛋白质营养价值的化学评分1、将氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较2、蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率混合食物蛋白质的互补作用第一节蛋白质降解1、胞内蛋白质的降解2、蛋白质的消化吸收一、胞内蛋白质的降解1、二重功能（1）排除不正常的蛋白质；（2）排除过多的酶和调节因子。
2、降解方式（1）溶酶体降解蛋白质（2）蛋白酶体选择降解泛素化的蛋白质二、机体对外源蛋白质的消化吸收1、胃中的消化（in Stomach）胃蛋白酶或胃酸2、小肠中的消化（in Small Intestine）（1）胰液中的蛋白酶及其作用胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、氨基肽酶、羧基肽酶（2）肠液中和小肠粘膜细胞的消化作用肠激酶、寡肽酶及二肽酶外源性氨基酸和内源性氨基酸1、食物蛋白经消化酶降解－>氨基酸－>血液－>全身各组织2、机体组织蛋白质经组织蛋白酶降解－－>氨基酸机体合成的非必需氨基酸α-氨基酸的功能1、蛋白质的组成单位；作为N原子的来源重新合成其它氨基酸。
2、能量代谢的物质；3、体内重要含氮化合物的前体。
4、细胞对氨基酸的吸收第二节氨基酸分解代谢（主要在肝脏中进行）1、氨基酸的脱氨和脱羧作用2、氨基酸分解产物的代谢3、氨基酸碳骨架的氧化途径4、生糖氨基酸和生酮氨基酸一、AA的脱氨基和脱羧基作用1、脱氨基作用( 氨基移换反应）1、转氨基作用2、氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用3、联合脱氨基作用①氧化脱氨基作用(有氨生成)L-谷氨酸氧化脱氨基作用②转氨基作用转氨酶（肝脏中产生）的特点GPT：谷丙转氨酶（肝）GOT：谷草转氨酶（心）GPT和GOT分布于各组织细胞内含量不同查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基作用的生理意义非氧化脱氨基作用(大多数在微生物体内进行)③联合脱氨基作用体系1：L-谷氨酸脱氢酶－－谷某转氨酶生理意义体系2嘌呤核苷酸联合脱氨基作用生理意义在肌肉、脑等组织中，L-谷氨酸脱氢酶的活力相对低，而腺苷酸脱氨酶的活力高。
生物化学教案-第七章氨基酸代谢-4学时
(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。
膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。
(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。
(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的α酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。
每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcal)能量，是体内能量来源之一。
一般来说，成人每日约有18％的能量来自蛋白质。
因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
(四)转变为糖类和脂肪。
二、氮平衡蛋白质的含氮量平均约16%，食物中的含氮物质绝大多数是蛋白质，因此机体内蛋白质代谢的概况可根据氮平衡实验来确定。
即测定尿与粪中的含氮量(排出氮)及摄入食物的含氮量(摄入氮)可以反映人体蛋白质的代谢概况。
氮平衡有三种情况(1)氮总平衡：摄入氮=排出氮,反映正常成人的蛋白质代谢情况,即氮的“收支”平衡。
(2)氮正平衡：摄入氮＞排出氮,部分摄入的氮用于合成体内蛋白质。
儿童、孕妇及恢复期病人属于此种情况。
(3)氮负平衡：摄入氮＜排出氮。
例如饥饿或消耗性疾病患者。
三、蛋白质的营养价值人体内有8种氨基酸不能合成，即：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和蛋氨酸，必须由食物供给，称营养必需氨基酸，含有必需氨基酸种类多和数量足的蛋白质营养价值高，反之营养价值低。
第二节蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化与吸收（自学）二、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸所起的作用称为蛋白质的腐败作用。
因此，蛋白质的腐败作用是细菌的代谢过程，以无氧分解为主。
基础生物化学试题(第七章-氨基酸代谢)选择题(含答案)
《基础生物化学》试题第七章氨基酸代谢单选题1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D直接脱氨基参考答案：C2.成人体内氨的最主要代谢去路为：[1分]A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸C合成NH4+随尿排出D合成尿素参考答案：D3.转氨酶的辅酶组分含有：[1分]A泛酸B吡哆醛（或吡哆胺）C尼克酸D核黄素参考答案：B4.GPT（ALT）活性最高的组织是：[1分]A心肌B脑C骨骼肌D肝参考答案：D5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？[1分]A肝B肾C脑D肌肉参考答案：D6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：[1分]A天冬氨酸的α-氨基B氨基甲酰磷酸C谷氨酸的α-氨基D谷氨酰胺的酰胺基参考答案：A7.在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？[1分]A鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D精氨酸→鸟氨酸+尿素参考答案：B8.鸟氨酸循环的限速酶是：[1分]A氨基甲酰磷酸合成酶IB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶参考答案：C9.氨中毒的根本原因是：[1分]A肠道吸收氨过量B氨基酸在体内分解代谢增强C肾功能衰竭排出障碍D肝功能损伤，不能合成尿素参考答案：D10.体内转运一碳单位的载体是：[1分]A叶酸B维生素B12C硫胺素D四氢叶酸参考答案：D11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？[1分]A甲状腺素B肾上腺素C多巴胺D苯丙氨酸参考答案：D12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？[1分]A丙氨酸B苯丙氨酸C丝氨酸D羟脯氨酸参考答案：B13.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：[1分]A游离氨B谷氨酰胺C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？[1分]A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽参考答案：C15.转氨酶的辅酶为：[1分]ANAD+BNADP+CFADD磷酸吡哆醛参考答案：D16.氨的主要代谢去路是：[1分]A合成尿素B合成谷氨酰胺C合成丙氨酸D合成核苷酸参考答案：A17.合成尿素的器官是：[1分]A肝脏B肾脏C肌肉D心脏参考答案：A18.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的：[1分]A循环作用部位是肝脏线粒体B氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C 尿素由精氨酸水解而得D每合成一摩尔尿素需消耗四摩尔ATP参考答案：A19.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：[1分]A胺的氧化B氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C尿素分解D谷氨酰胺水解参考答案：D20.参与尿素循环的氨基酸是：[1分]A蛋氨酸B鸟氨酸C脯氨酸D丝氨酸参考答案：B21.一碳单位的载体是：[1分]A二氢叶酸B四氢叶酸C生物素D焦磷酸硫胺素参考答案：B22.甲基的直接供体是：[1分]A蛋氨酸BS-腺苷蛋氨酸C半胱氨酸D牛磺素参考答案：B23.在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：[1分]A鸟氨酸B半胱氨酸C精氨酸D瓜氨酸参考答案：C24.血氨的主要来源：[1分]A氨基酸脱氨基作用B氨基酸在肠道细菌作用下分解产生C尿素在肠道细菌脲酶水解产生D肾小管谷氨酰胺的水解参考答案：A25.体内转运氨的形式有：[1分]A丙氨酸B谷氨酰胺C谷氨酸D谷氨酰胺和丙氨酸参考答案：B26.鸟氨酸循环的主要生理意义是：[1分]A把有毒的氨转变为无毒的尿素B合成非必需氨基酸C产生精氨酸的主要途径D 产生鸟氨酸的主要途径参考答案：A27.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：[1分]A天冬氨酸B草酰乙酸C天冬氨酸与延胡索酸D瓜氨酸参考答案：C28.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：[1分]A氨基甲酰磷酸B鸟氨酸和瓜氨酸C精氨酸和延胡索酸D精氨酸代琥珀酸参考答案：B29.联合氧化脱氨基作用所需的酶有：[1分]A转氨酶和D-氨基酸氧化酶B转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶C转氨酶和腺苷酸脱氨酶D腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参考答案：B30.一碳单位由下列哪项提供：[1分]A色氨酸B甘氨酸C组氨酸D以上都是参考答案：D31.谷草转氨酶含量最高的器官是：[1分]A肝B心C肌肉D肾参考答案：B32.谷丙转氨酶活性最低的组织是：[1分]A肝B心C肌肉D血清参考答案：D33.不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D嘌呤核苷酸循环参考答案：B34.在氨基酸联合脱氨基作用中，作递氨体的物质是[1分]A丙酮B乙酰辅酶AC草酸Dα-酮戊二酸参考答案：D35.脱氨基后能产生草酰乙酸的氨基酸是[1分]A谷氨酸B琥珀酸C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D36.经氧化脱氨基作用生成α-酮戊二酸的是[1分]A天冬氨酸B苏氨酸C亮氨酸D谷氨酸参考答案：D37.引起肝昏迷的主要原因是[1分]A肠道胺类物质增多B血氨增高使脑中谷氨酸下降C血中酪氨酸增多D血氨增高使肝合成尿素增多参考答案：B38.氨在肝细胞主要合成的物质是[1分]A氨基酸B尿素C谷氨酰氨D嘌呤碱参考答案：B39.下列循环可合成尿素的是（）[1分]A鸟氨酸循环B丙氨酸-葡萄糖循环C三羧酸循环Dβ-氧化循环参考答案：A40.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式为（）[1分]A氧化脱氨基B还原脱氨基C转氨基D联合脱氨基参考答案：C41.治疗巨幼红细胞贫血症，最有效的药物组合是（）[1分]A叶酸和VB12B叶酸和VB6C叶酸和VCDVB12和VA参考答案：A42.生酮氨基酸降解后的产物，（）。
07 生物化学习题与解析--氨基酸代谢
氨基酸代谢一、选择题（一） A 型题1 ．不出现于蛋白质中的氨基酸是A ．半胱氨酸B ．胱氨酸C ．瓜氨酸D ．精氨酸E ．赖氨酸2 ．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是A ．嘌呤核苷酸循环B ．谷氨酸氧化脱氨基作用C ．转氨基作用D ．鸟氨酸循环E ．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合3 ．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是A ．氧化脱氨基B ．还原脱氨基C ．直接脱氨基D ．转氨基E ．联合脱氨基4 ．哺乳类动物体内氨的主要去路是A ．渗入肠道B ．在肝中合成尿素C ．经肾泌氨随尿排出D ．生成谷氨酰胺E ．合成营养非必需氨基酸5 ．蛋白质的互补作用是指A ．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值B ．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值C ．几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值D ．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值E ．用糖和脂肪代替蛋白质的作用6 ．脑中氨的主要去路是A ．扩散入血B ．合成谷氨酰胺C ．合成谷氨酸D ．合成尿素E ．合成嘌呤7 ．丙氨酸 - 葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于A ．肌肉内的谷氨酸B ．肌肉内的α - 酮戊二酸C ．丙氨酸D ．肝细胞内的α - 酮戊二酸E ．肝细胞内的谷氨酸8 ．消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是A ．摄入氮＜排出氮B ．摄入氮≤排出氮C ．摄入氮＞排出氮D ．摄入氮≥排出氮E ．摄入氮＝排出氮9 ．下列属于营养必需氨基酸的是A ． LeuB ． SerC ． ProD ． GluE ． Ala10 ．转氨酶的辅酶是A ．维生素B 1 的磷酸酯 B ．维生素 B 2 的磷酸酯C ．维生素 B 12 的磷酸酯D ．维生素 PP 的磷酸酯E ．维生素 B 6 的磷酸酯11 ．临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为A ．肥皂液使肠道 pH 值升高，促进氨的吸收B ．可能导致碱中毒C ．可能严重损伤肾功能D ．可能严重损伤肝功能E ．可能引起肠道功能紊乱12 ．体内最重要的甲基直接供体是A ． S- 腺苷甲硫氨酸B ． N 5 - 甲基四氢叶酸C ． N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸D ． N 5 ， N 10 - 甲炔四氢叶酸E ． N 10 - 甲酰四氢叶酸13 ．磺胺类药物可干扰哪种物质的合成A ．维生素B 12 B ．吡哆醛C ． CoAD ．生物素E ．叶酸14 ．为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是A ． N 5 - 甲基四氢叶酸B ． N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸C ． N 5 ， N 10 - 甲炔四氢叶酸D ． N 5 - 亚氨甲基四氢叶酸E ． N 10 - 甲酰四氢叶酸15 ．体内合成儿茶酚胺的限速酶是A ．酪氨酸酶B ．酪氨酸羟化酶C ．苯丙氨酸羟化酶D ．色氨酸加氧酶E ．以上都不是16 ．苯丙酮酸尿症患者缺乏A ．酪氨酸转氨酶B ．苯丙氨酸羟化酶C ．酪氨酸酶D ．多巴脱羧酶E ．酪氨酸羟化酶17 ．牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的A ．甲硫氨酸B ．半胱氨酸C ．苏氨酸D ．甘氨酸E ．谷氨酸18 ．下列氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸的是A ．谷氨酸B ．丙氨酸C ．苏氨酸D ．天冬氨酸E ．脯氨酸19 ．体内一碳单位的运载体是A ．叶酸B ．维生素 B 12C ．四氢叶酸D ．二氢叶酸E ．生物素20 ．下列哪种物质是体内硫酸基的提供者A ． ATPB ． NADP +C ． PAPSD ． MetE ． GMP21 ．人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是A ．参与许多含氮物质的合成B ．合成蛋白质C ．脱去氨基生成相应的α - 酮酸D ．合成胺类E ．分解产生能量22 ．下列哪种物质不属于一碳单位A ．－ CH 3B ．－ CH 2 －C ．－ CH ＝D ． CH 4E ．－ CHO23 ．高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是血氨增高可A ．升高脑中的 pH 值B ．直接抑制呼吸链C ．抑制脑中酶的活性D ．升高脑中尿素的浓度E ．大量消耗脑内的α - 酮戊二酸24 ．癌组织中含量较高的胺基物质是A ．组胺B ．色胺C ．多胺D ．酪胺E ．酰胺25 ．通过氨基酸脱羧基作用生成γ - 氨基丁酸的物质是A ．丙酮酸B ．谷氨酸C ．天冬氨酸D ．草酰乙酸E ．α - 酮戊二酸26 ．急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是A ． GOTB ． GPTC ． LDHD ． CPS- ⅠE ． CPS- Ⅱ27 ．缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血A ．维生素B 12 B ．维生素C C ．维生素 B 1D ．维生素 B 2E ．维生素 B 628 ．尿素合成中从线粒体进入细胞液的中间代谢产物是A ．鸟氨酸B ．精氨酸C ．瓜氨酸D ．精氨酸代琥珀酸E ．氨基甲酰磷酸29 ．调节鸟氨酸循环的关键酶是A ．精氨酸酶B ．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC ．尿素酶D ．精氨酸代琥珀酸裂解酶E ．鸟氨酸氨基甲酰转移酶30 ．影响四氢叶酸合成的物质是A ． GSHB ．氨甲蝶呤C ．别嘌呤醇D ．生物素E ． 6- 巯基嘌呤（二） B 型题A ．白化病B ．苯丙酮酸尿症C ．尿黑酸尿症D ．巨幼红细胞贫血E ．缺铁性贫血1 ．缺乏苯丙氨酸羟化酶2 ．缺乏四氢叶酸3 ．缺乏酪氨酸酶A ．α - 酮酸与尿素B ．α - 酮酸与谷氨酰胺C ． CO 2 与 H 2 OD ．α - 酮酸与 NH 3E ．α - 酮酸与α - 氨基酸4 ．氨基酸转氨基作用的产物5 ．氨基酸氧化脱氨基作用的产物6 ．氨基酸联合脱氨基作用的产物A ．磷酸吡哆醛B ．磷酸吡哆胺C ．硫辛酸D ．四氢生物蝶呤E ．钴胺素7 ．氨基酸脱羧酶的辅酶是8 ．转甲基作用不可缺少的辅酶是9 ．在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是A ．丙酮酸B ．谷氨酸C ．α - 酮戊二酸D ．草酰乙酸E ．甘氨酸10 ．体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给11 ．代谢时能生成一碳单位的化合物是A ．草酰乙酸B ．琥珀酸C ．精氨酸代琥珀酸D ．腺苷酸代琥珀酸E ． Gln12 ．尿素循环的中间产物是13 ．丙酮酸羧化支路的中间产物是14 ．丙二酸的结构类似物是A ． SAMB ． PAPSC ． NADP +D ． FADE ． FMN15 ．可提供硫酸基团的是16 ．谷氨酸脱氢酶的辅酶是17 ．可提供甲基的是A ．谷氨酸B ．天冬氨酸C ．瓜氨酸D ．鸟氨酸E ．精氨酸代琥珀酸18 ．两种氨基酸的缩合产物是19 ．直接为尿素循环提供 -NH 2 的是20 ． Arg 直接分解的产物是（三） X 型题1 ．以磷酸吡哆醛为辅酶的是A ．谷氨酸脱羧酶B ．谷氨酸脱氢酶C ．谷草转氨酶D ．苯丙氨酸羟化酶E ．谷丙转氨酶2 ．当体内 FH 4 缺乏时下列哪些物质合成受阻A ．嘌呤核苷酸B ．核糖C ．糖原D ．胸腺嘧啶核苷酸E ． DNA 和 RNA3 ．与叶酸结构相似的物质是A ．氨甲蝶呤B ．对氨基苯甲酸C ．磺胺类D ．苯甲酸E ．苯丙氨酸4 ．调节尿素合成的因素A ．天冬氨酸B ．精氨酸C ． N- 乙酰谷氨酸D ．氨基甲酰磷酸合成酶E ．食物的影响5 ．生糖兼生酮氨基酸有A ．亮氨酸B ．苏氨酸C ．色氨酸D ．酪氨酸E ．丙氨酸• 食物蛋白质的腐败作用A ．是由于肠道细菌的作用B ．生成的产物全部有毒C ．大部分产物被肠道吸收D ．毒性产物在肝脏解毒E ．肠梗阻或肝功能障碍者更为严重7 ．下列哪些物质属于多胺A ．精胺B ．组织胺C ．腐胺D ．精脒E ．色胺8 ．下列氨基酸经氨基转移作用后可进入糖代谢途径的是A ．丙氨酸B ．赖氨酸C ．谷氨酸D ．亮氨酸E ．天冬氨酸9 ．一碳单位主要来源于哪些氨基酸A ． SerB ． GlyC ． HisD ． AlaE ． Trp10 ． SAM 循环中涉及的物质包括A ． CysB ． SAMC ． MetD ． VitB 12E ． FH 411 ．腐败作用产生的有害物质有A ．胺类B ．苯酚C ．吲哚D ． NH 3E ． H 2 S12 ．儿茶酚胺包括A ．多巴B ．多巴胺C ．去甲肾上腺素D ．甲状腺素E ．肾上腺素13 ．α - 酮酸在体内的代谢途径有A ．生成相应的非必需氨基酸B ．转变成糖、脂肪C ．氧化成 CO 2 和 H 2 OD ．合成必需氨基酸E ．参与血红素的合成14 ．机体内血氨可以来自A ．肠道内蛋白质的腐败作用B ．胺类物质的氧化分解C ．氨基酸的脱氨基作用D ．肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E ．血红素分解15 ．甘氨酸参与A ．血红素合成B ．谷胱甘肽合成C ．嘌呤核苷酸合成D ．肌酸合成E ．酮体合成16 ．蛋白质的功能有A ．维持细胞、组织的生长、更新和修补B ．参与催化作用C ．参与体内一些物质的转运D ．参与代谢调节E ．氧化供能17 ．关于甲硫氨酸循环的叙述，错误的是A ．提供活性甲基B ．甲硫氨酸能直接提供甲基C ．不需要辅酶参与D ．再生甲硫氨酸E ．再生游离 FH 418 ．与巨幼红细胞性贫血有关的维生素是A ．磷酸吡哆醛B ．泛酸C ．叶酸D ．核黄素E ．钴胺素19 ．鸟氨酸循环中仅发生在线粒体的反应是A ．瓜氨酸的生成B ．尿素的生成C ．氨基甲酰磷酸的生成D ．精氨酸的生成E ．精氨酸代琥珀酸的生成20 ．甲硫氨酸可以A ．参与肌酸生成B ．参与精胺生成C ．生成 PAPSD ．转化为半胱氨酸E ．参与肾上腺素生成二、是非题1 ．氨基酸脱羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作为其辅酶。
生化课件 氨基酸代谢
山西医科大学教案单位：基础医学院教研室：生物化学任课教师姓名：程牛亮课程名称：生物化学授课时间：2004-2005学年第一学期讲授内容注解第一节蛋白质的营养作用引入新课 5`一、蛋白质营养的重要性 5`二、蛋白质的需要量和营养价值 20`讲述氮平衡的概念及氮平衡三种情况；必需氨基酸的概念及种类。
第二节蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化 25`蛋白酶在消化中的作用：食物蛋白质的消化自胃中开始，主要在小肠进行。
胃蛋白酶、胰蛋白酶等是蛋白质消化的主要酶，它们一般均由无活性的酶原经激活而成。
各种蛋白水解酶对肽键作用的专一性不同，通过各种蛋白酶的协同作用，生成氨基酸及二肽后方可被吸收。
(一)胃中的消化胃蛋白酶特点：1.由胃蛋白酶原经胃酸激活而生成，胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变为胃蛋白酶，称为自身激活作用；2.最适pH为1.5-2；3.对蛋白质肽键作用的特异性较差；分解产物为多肽和少量氨基酸；4.对乳中酪蛋白有凝乳作用。
(二)小肠中的消化蛋白质在小肠中的消化主要靠胰酶来完成，胰液中的蛋白酶分2类：内肽酶（水解蛋白肽链内部的一些肽键如胰蛋白酶，靡蛋白酶，弹性蛋白酶）和外肽酶（从肽链的羧基末端开始，每次水解掉一个氨基酸残基；如羧基肽酶A羧基肽酶B）二、氨基酸的吸收15`氨基酸的吸收主要在小肠进行，可通过肠粘膜细胞膜上的氨基酸载体，也可通过γ－谷氨酰基循环吸收氨基酸。
人体内有四种氨基酸载体即中性氨基酸载体、碱性氨基酸载体、酸性氨基酸载体和亚氨基酸与甘氨酸载体；γ－谷氨酰基循环是氨基酸吸收的一种方式，通过谷胱甘肽的代谢来完成，包括多种酶催化多种反应，其中γ－谷氨酰基转移酶位于细胞膜上，是该循环的关键酶。
三、蛋白质的腐败作用15`在蛋白质消化过程中,有一部分蛋白质不被消化,也有一小部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用,称为腐败作用。
大多数腐败作用产物对人体有害，例如胺类、氨、苯酚、吲哚及硫化氢等，但也可以产生少量脂肪酸及维生素等有用物质。
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
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负平衡（饥饿、消耗性疾病） <
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
4
三、蛋白质的生理需要量
最低需要量：30～50g / 天
营养学会推荐：80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸（essential amino acid）
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
16
（一）转氨基作用（transamination）
概念、基本过程
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基 酸；原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆，平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基（赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外）
第七章 氨基酸代谢
（Amino Acid ism）
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收：消耗ATP
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白（carrier protein）
中性氨基酸载体（为主）
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
8
（二）r-谷氨酰基循环（ r- glutamyl cycle）
（二）氨的生成
氨基酸脱氨基 尿素水解
产生的氨可吸收入肝， 降低肠道pH（酸性），氨吸收减少
（三）其他有害物质的生成
苯酚、吲哚、甲基吲哚、H2S等
假递质
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
11 第三节 氨基酸的一般代谢
一、体内蛋白质的分解
降解量：每天1～2％ 蛋白质寿命：半寿期表示（t1/2） （half-life）
生成物质：胺类、氨、其他有害物等 去路：
随粪便排出（大部分） 吸收，经肝转化解毒（小部分） 细菌可产生少量脂酸、维生素等
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
（一）胺类的生成
10
氨基酸脱羧基生成胺类，如：
组氨酸—→组胺 赖氨酸—→尸胺
色氨酸—→色胺 酪氨酸—→酪胺
注：假神经递质与肝昏迷有关
一、蛋白质营养的重要性
维持组织细胞的生长、修补和更新 参与多种生命活动 氧化供能（17.2kJ / g 或 4.1kcal / g）
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
3
二、氮平衡（nitrogen balance）
概念、意义
三种类型
摄入氮 排出氮
总平衡（正常成人）
＝
正平衡（儿童、孕妇等）
5 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败
一、蛋白质的消化 （一）胃中的消化
胃蛋白酶原
胃蛋白酶原的激活
HCl (+)
(+)
胃酸激活
自身激活
胃蛋白酶的作用
胃蛋白酶
分解蛋白质（多肽、少量氨基酸） 凝乳作用（乳儿重要）
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
6
（二）小肠中的消化
胰酶（胰液中）
内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等
肝内蛋白的t1/2 ：1～8天 血浆蛋白的t1/2 ：10天 结缔组织蛋白的t1/2 ：180天 有关酶类：蛋白酶、肽酶等
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
蛋白质降解途径
12
溶酶体：不依赖 ATP 的过程
降解外来蛋白质、膜蛋白、长寿命胞内蛋白质
蛋白酶体：依赖 ATP 和泛素的过程
蛋白酶体存在于胞液和细胞核
以L-谷氨酸和α-酮酸之间的转氨基最重要
图示
2021/3/13
《生物化学》第七章氨基酸代谢
17
转氨基作用的机制
转氨酶（aminotransferase）及临床意义
谷丙转氨酶（GPT）（丙氨酸转氨酶 ALT） 谷草转氨酶（GOT）（天冬氨酸转氨酶 AST）
转氨基机制
辅酶：磷酸吡哆醛（及磷酸吡哆胺）（含VitB6）
生理作用与局限性
分布表
机制
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
（二）氧化脱氨基作用
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（L-谷氨酸氧化脱氨基作用）
多种氨基酸氧化酶（D型、L型）
L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基
概念与基本过程
在谷氨酸脱氢酶的催化下，谷氨酸脱氢生成 亚谷氨酸，然后水解生成α-酮戊二酸和氨
通过谷胱甘肽起作用 分布小肠粘膜细胞、肾小管细胞、脑细胞等 消耗能量（3分子ATP） 关键酶： r-谷氨酰基转移酶
（三）肽的吸收
耗能的主动转运过程 吸收二肽、三肽（需载体蛋白）
r-GT
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三、蛋白质的腐败作用（putrefaction）
概念
肠道细菌对蛋白质及其消化产物所起的作用 称为腐败作用
降解异常蛋白、短寿命蛋白
泛素：76个氨基酸残基（8.5kD）
泛素与蛋白质结合－→泛素化－→蛋白酶体参与
－→蛋白质降解
u泛素化
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二、氨基酸代谢库（metabolic pool） 13
氨基酸的来源
食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成（部分非必需氨基酸）
外肽酶：羧基肽酶A、羧基肽酶B等
产物：氨基酸、寡肽
酶原激活（肠激酶激活、自身激活）、意义
寡肽酶（小肠粘膜细胞刷状缘、胞液中）
氨基肽酶、二肽酶等 产物：氨基酸
激活图 专一性
胰酶激活 水解作用
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二、氨基酸的吸收
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部位：小肠为主（小肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞、 肌细胞等）
α-酮酸
非必需氨基酸 糖或脂类 CO2+H2O
尿素
NH3
谷氨酰胺
其它含氮物质
胺类 + CO2
嘌呤、嘧啶、肌酸 等含氮化合物
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三、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸分解代谢的主要途径
脱氨基方式
转氨基 氧化脱氨基 联合脱氨基（主要方式） 非氧化脱氨基
脱氨基的产物：氨、 α-酮酸
氨基酸的代谢去路
合成蛋白质 分解代谢 脱氨基（生成NH3、 α-酮酸）（为主）
脱羧基（生成胺、CO2）
生成其他含氮化合物
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氨基酸代谢库图示
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食 物 消化吸收 蛋 白 质 组 织 分解 蛋 白 合成 质
血液
氨基 酸
氨
基
酸
代
谢
组织 库
氨基
酸
脱氨基 作用
脱羧基作用 代谢转变