POEMS综合征的诊断标准

需符合2条主要标准及至少1 条次要标准，或1条 主要标准和至少3条次要标准。
Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.
诊断标准(07标准)
• 主要标准
• 感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化 性骨病，Castleman病 ，血清VEGF↑
诊断标准(07标准)
• 其他症状和体征
• 杵状指，体重减轻，PLT↑，肺动脉高压症或限制性肺疾 病，红血球增多症，多汗，血栓形成，Vit B12↓，腹泻；
• 可能相关
• 关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。
感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所 必须，此外还需符合至少1条主要标准及至少1 条次要标准。
must include polyradiculoneuropathy and
clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2011;86(7):591-601.
Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.
诊断标准(03标准)
百度文库• 已知相关
• 杵状指，体重减轻，PLT↑，红血球增多症，多汗；
• 可能相关
• 肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病 （收缩功能障碍），发热，Vit B12↓，腹泻。
DIAGNOSIS:
The diagnosis of POEMS syndrome is made
with 3 of the major criteria, two of which must
include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.
诊断标准(03标准)
• 主要标准
• 感觉运动性周围神经病和 ( 或) 单克隆浆细胞增生性疾病 ；
• 次要标准
• 骨 骼 损 害，血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生( Castleman病) ， 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺 、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ，水肿 ( 外周水肿、腹 水及胸水) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) 及 视乳头水肿。
• 次要标准
• 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，血管外容量↑ ( 外周水肿、 腹水及胸水) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺 、甲状旁腺和胰腺) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血 管瘤等) ，视乳头水肿及血清PLT↑。
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
POEMS综合征的诊断标准
POEMS综合征:
多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy)
M-蛋白(M-protein)
皮肤改变(skin changes)
定义
• POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周 围神经病为主要表现，常伴有多系统损害 及与浆细胞异常有关的临床症候群。
诊断标准(84标准) Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件: 慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮 肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏 器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高; 其他如低热、多汗等。 只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可 诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。
Nakanishi T, et al, Neurology. 1984;34:712-720.
需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1 条次要标准， 或1条条件。
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2014;89(2):214 -223.
诊断注意
① 观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。 ② 在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器 的变化。 ③ 内分泌病变以性腺机能减退最常见。 ④ 所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴 囊的检查。 ⑤ M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻 求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布， 所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破 坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结 、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2012;87(8):804-814.
诊断标准(14标准)
• 必须条件
• 多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖
• 主要条件
• 硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑
• 次要条件
• 视乳头水肿，血清PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分 泌异常，皮肤病变
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
DIAGNOSIS:
The diagnosis of POEMS syndrome is made with three of the major criteria, two of which