布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)
Brugada综合征相关知识
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概述
Brugada综合征系1992年由Brugada等学者报道的一组新病症。
主要表现为多源性室性早搏，持续性室性心动过速，可导致晕厥，甚至心室颤动，死亡，预后险恶。
诊断要点
诊断要点概述
1．患者常有心悸、心慌，重者可有心源性晕厥发作。
2．心电图特征
①完全性或不完全右束支传导阻滞；
②V1~3导联的ST段起始部呈尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方，与倒置T波融合；
③Q-T间期正常；
④可见多源性室早或短阵室速。
晕厥发作时心电匿示为持续性多形性室速，不出现尖端扭转理象。
3．排除其他心脏疾患。
鉴别诊断
1．急性前间壁心梗该病常见的ST段凹面向下抬高，与T波融合成单向曲线，且多有胸痛及心肌酶谱升高，鉴别并不困难。
2．急性心包炎有发热、倦怠、心前区疼痛，有时伴气促、肝大、奇脉、二维超声可作出明确诊断。
3．特发性室颤可呈尖端扭转室速和Q-T间期延长，不伴有恒
定的RBBB及Vl~3导联ST段抬高。
鉴别不难。
4．J波异常它所致室性心律失常必有J波改变，不伴有恒定的RBBB，可呈尖端扭转性室速，心脏电生理检查易发现心室肌延迟除极现象。
可资鉴别。
治疗概述
1．首选安装心脏除颤起搏器（AICD）。
2．药物可选用β受体阻滞剂，胺碘酮，苯妥英钠等。
预后
比较严重。
心内科医师应作为心脏急症处理。
Brugada综合征
・综述・B rugada综合征林治湖 杨延宗综述 郭继鸿审校 1992年B rugada P B rugada J报告了八个病人,他们有快速的多形性室速或心室颤动的意外事件,平时心电图(ECG)Q T间期正常,但呈右束支阻滞及ST V1-V3持续抬高,而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。
已引起人们的关注,现简要介绍如下。
11发生率:全世界各洲都有报导,其确切发生率不详,但主要分布于亚洲,尤其东南亚多见。
在日本是年青人突然意外死亡的主要原因,在菲律宾、越南等国也很常见,在泰国特别在东北部地区其年死亡率约为40人 10万人口。
我国未见正式报导。
21临床表现:①多为年青男性,日本报告76人(18～48岁)均为男性,B rugada报告63例男性56例、女性7例,平均年龄为38岁。
②主要症状为晕厥或猝死,多在夜间睡眠中发生(故有意外夜间猝死综合征之称)。
病人平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。
③无症状者多由体检或猝死者家系调查中发现异常心电图表现,没有任何临床症状。
无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死,因此晕厥或猝死是B ruga2 da综合征首发症,其发作年龄不一,可由2～77岁。
因此发现其异常心电图表现有重要临床价值。
④心内电生理检查,大部分可诱发多形室速或室颤。
⑤B rugada综合征有家族遗传倾向性,因此发现了病人,应对其家系进行心电图普查。
⑥超声心动图检查无特异性改变,心室造影、冠脉造影正常,运动试验阴性。
B rugada强调M R I 及心肌活检或尸检也无明显异常。
因此称为无器质性心脏病的室性心律失常。
但有的作者认为是右室心肌病表现或“电疾病”。
31心电图表现 (1)心电图上在V1呈右束支阻滞形,V1-V3导联的ST段持续上招呈马鞍形至弓背形(图1)。
这种心电图异常在症状发作前发现,也可在症状发作后存在。
即心电图异常存在,但可无症状,然而它是发生多形性室速或室颤猝死高危险指标。
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Brugada综合征的诊断
• 如果右胸导联(VI～V3) 出现符合1型的ECG， 并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综 合症：
(1)记录到室颤；
(2)自行终止的多形性室速；
(3)心脏猝死家族史(<45岁)；
(4)家族成员有l型J点和ST段抬高；
(5)电生理诱发室颤；
(6)晕厥或夜间猝死状呼吸。
2.全身症状 发热（较少超过39℃）、 心动过速、白细胞增高、血细胞沉降率增 高等。一般在疼痛发生后24-48小时出现。
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3.胃肠道症状
4.心律失常 以室性心律失常最多，室 上性心律失常较少。
5.低血压和休克 低血压可持续数周后 再上升，但常不能恢复以往水平。
6.心力衰竭 主要是急性左心衰竭。
2.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠 通道阻滞剂诱发试验引起者)，具有晕厥、 癫痫样发作和夜间频死呼吸的患者。仔细 排除非心脏原因后应植入ICD；
无需进行电生理检查诱发室性心律失常。
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3.无症状的自发Brugada综合征患者，无 论有无猝死家族史，需行电生理检查，如 能诱发出持续的室性心律失常(室颤或多形 性室速)，则需植入ICD；
肌钙蛋白T（cTnT）：3-4小时升高，2-5 天达到峰值，持续10-14天。
肌钙蛋白I（cTnI）：4-6小时或更早升 高，24小时到达峰值，1周后降至正常。
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3.放射性核素心肌显影 4.超声心动图 根据超声心动图所见的 室壁运动异常可对心肌缺血区域作出判断。 5.选择性冠状动脉造影
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• 流行病学
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发病概况
➢ 患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群， 东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰， 一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心 源性猝死家族史。
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Brugada综合征
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心电图变化及诱发快速心律失常的机制
➢ Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清 楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似 能说明有关机制。 细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP) 的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊 的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流 有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L 型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差 异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬 高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短， 造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上 则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对 心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出 现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定， 这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起 复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再 兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
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Brugada综合征的诊断
布鲁加达综合征
布鲁加达综合征一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3 ) J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
六治疗目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。
布鲁格达氏综合症
布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。
由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。
此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。
在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。
此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。
治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。
因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。
可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。
有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。
布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
Brugada综合征：是什么？为什么？怎么办？细说心电图⑦
Brugada综合征：是什么？为什么？怎么办？细说心电图⑦本文是孔较瘦发布的第181篇原创文章欢迎转发，欢迎留言交流关注孔较瘦，非常有搞头1992年，Brugada两兄弟报道了一组家族遗传性疾病，其临床特点包括特征性心电图和高猝死风险的室性心律失常，1996年由严干新和Antzelevitch两位电生理学家命名为"Brugada综合征"。
作为上个世纪最后一个被命名的临床心脏综合征，Brugada综合征的认识取得了较大的变化。
2002年和2005年，曾发布过两次专家意见，对Brugada心电图的诊断标准达成共识。
2012年，再次发布了专家意见，对Brugada心电图的新诊断标准达成共识。
一、认识历史Brugada心电图长期以来被认为是一种正常变异。
早在1953年和1975年Osher及Calo等人就分别注意到右束支传导阻滞及相关的右胸导联的ST 段抬高的心电图征象，但当时认为是由心肌损伤所致。
上世纪八十年代，东南亚青年人群中一种「睡眠死亡」及「夜间猝死综合症」引起了人们的重视。
1986年，Pedro Brugada医生在一个反复晕厥的3岁波兰男孩身上，看到了上述心电图表现。
患儿姐姐也有类似心电图及临床特征。
图1 患儿及其姐姐心电图改变1992年，Brugada兄弟在JACC上发表了关于此类心电图异常的第一组病例，描述了8例心脏性猝死患者，其心电图显示“右束支传导阻滞”，QT间期正常伴胸前导联V1~V3持续性ST段抬高，无电解质紊乱、心肌缺血及明显结构性心脏疾病。
但是当时他们对该病症发生心脏性猝死机制并不清楚。
图2 Brugada兄弟最早发表的病例报道1993年Sumiyoshi提出Brugada 兄弟提出的这一综合征是突发性室颤的一种亚型；同年意大利多位学者认为这一综合征属于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的初始型或隐匿型，揭开了这一疾病认知争议的先河。
Brugada兄弟加入论战阵营，认为这种疾病并没有心脏结构异常，所以和ARVC是两个不同的概念。
布-加综合征的诊断要点2024(全文)
布－加综合征的诊断要点2024（全文）布－加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决千肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状(..;;20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：....急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。
....慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋千相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损....暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。
....急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由千腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疽或黄疽低。
二、体格检查体格检查可发现：....黄疽....腹水....肝大....脾大（少见）....下肢水肿....i贵疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1)腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2)血清－腹水白蛋白梯度(SMG)通常大千1.102、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助千缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1)。
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Brugada综合征的分子遗传学 1. SCN5A： 约18
■人类心脏Na 通道是由一个α亚基和(230 kD、约2 016个氨基酸)和β1、β2亚基共同构成的。其中α亚基是完成功能的主要部分，但与B亚基共同表达可增加功能性通道的数量，改善门控特性 ■ Na 通道a亚基是由四个结构域D1-D4构成，胞浆内有肽链连接。每个结构域有6个跨膜部分Sl-S6，S5-S6之间的肽链深入到膜中间，称为P区，形成通道的孔道，带正电荷的S4螺旋为电压感受器
Brugada综合征的临床表现■ 影像学检查：超声心电图、
Brugada综合征的临床表现
■ 心电图表现： ■ 间歇性：不同次心电图记录中，该波时有时无 ■多变性：不同次心电图记录中，该波的类型和程度均显著不同 ■隐匿性：一般情况下Brugada波不出现，应在药物激发试验后才出现 这些给临床诊断带来了一定困难，造成误诊、漏诊
II型：J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高(在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成“马鞍型”ST 段图型；
III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”，或两者兼有。
注：穹窿型：coved type 马鞍型：saddleback type
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Brugada综合征的分子遗传学 3. 另外，研究认为凡影响
Brugada综合征的临床表现
Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息基因携带者、晕厥反复发作者到猝死，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。
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Brugada综合征的临床表现 Brugada综合
Brugada综合征专题知识讲座
brugada综合征的诊断标准
深度谈论brugada综合征的诊断标准在医学领域中，诊断是非常重要的一环，它直接关系到病患的治疗和康复。
而在心脏病领域中，brugada综合征是一种非常特殊且危险的心律失常综合征。
诊断标准的准确性和全面性就显得尤为重要。
本文将以深度、广度兼具的方式，全面评估和探讨brugada综合征的诊断标准，并据此撰写一篇有价值的文章，以便读者能更加深入地理解这一重要主题。
1. 什么是brugada综合征？我们需要了解brugada综合征是什么。
Brugada综合征是一种遗传性导致的心脏传导障碍综合征，在心电图上表现为特征性的ECG改变。
这种综合征通常会导致室性心律失常，甚至是猝死，因此对其及时准确的诊断显得尤为重要。
2. brugada综合征的临床表现接下来，我们需要了解brugada综合征可能出现的临床表现。
患有brugada综合征的患者可能出现晕厥、心悸和猝死等症状，尤其是在夜间睡眠时。
这些临床表现可以帮助医生对该病进行初步的判断，但是诊断还需要进一步的检查和确认。
3. brugada综合征的诊断标准现在，让我们来详细探讨brugada综合征的诊断标准。
根据国际上的共识文件，诊断brugada综合征需要同时满足以下条件：① 心电图呈现特征性的ECG改变；② 无其他原因能够解释ECG改变；③ 患者有相关的家族史或早发猝死史。
这些标准的确立，为医生们准确诊断和及时干预提供了重要依据。
4. 心电图上的特征性改变关于心电图上的特征性改变，一般来说，brugada综合征的心电图表现为V1-V3导联出现特征性的“驼峰”样ST段抬高，形似天空中的一朵朵白云，因此也被称为“天空样改变”。
这种特征性的心电图改变是brugada综合征的重要诊断依据之一。
5. 进一步的诊断和鉴别诊断除了心电图上的特征性改变外，还需要进行进一步的诊断以排除其他可能的心脏疾病或导致相似心电图改变的因素。
需要进行运动负荷试验、心脏超声检查和遗传学检查等，以确定是否存在brugada综合征。
重温经典：布-加氏综合征（BCS）
重温经典：布-加氏综合征（BCS）腹部超声是学习超声的入门课，腹部脏器中，肝脏处于一个重要位置，它既简单又复杂，说简单，是说容易上手，说复杂，是当碰到一个疑难病例时，肝内静脉、门脉、胆管彼此之间及与胆囊、胰腺、右肾的相互关系会让你剪不断理还乱，欲罢不能。
学着做着中，偶尔会碰上的布-加综合征，来了布-加氏综合征的诊治病例：患者女，55岁，因“右耳间歇性耳鸣伴听力下降20余天入院”，近日发现右腹部血管迂曲扩张。
超声所见主要有：肝左叶及尾状叶增大，尾状叶厚约4.7cm，肝中静脉增粗，中段见侧枝血管迂曲走行流向尾状叶静脉进入下腔静脉，近心段管腔显示不清，下腔静脉肝后段增宽，约2.5cm，近心段管腔内见膜样回声。
超声提示主要有：符合布-加氏综合征表现脾大、脾内高回声结节胆囊窝、脾肾间隙积液患者做了CT检查：临床组织会诊，根据病情，具有介入治疗适应症。
放射科为患者做了下腔静脉球囊扩张成形术。
造影见下腔静脉近心端完全闭塞，奇静脉明显迂曲扩张。
术中：球囊逐级缓慢扩张病变段术后:下腔静脉血流通畅，对比剂顺利进入右心房（致谢放射科授权提供影像学习资料！）布-加氏综合征：定义：分别由Budd及Chiari在1845年和1899年描述，由于肝静脉与下腔静脉管腔狭窄，引起肝静脉回流受阻，继发门静脉高压和（或）下腔静脉淤血等一系列临床症状。
临床症状以肝脾肿大、腹水、门脉高压、胸腹壁静脉曲张，或下肢水肿，与肝硬化相似。
常见病因：可分为先天性和获得性（原发性和继发性）1、先天隔膜：不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉管壁相似等可能是胚胎发育异常所致。
2、血液高凝状态：本病与血液的高凝状态有关。
3、肿瘤压迫或侵犯静脉。
4、血栓性静脉炎。
总之上述等等原因均可造成肝静脉、肝段下腔静脉部分或完全性阻塞。
病理改变：肝静脉一支或多支在下腔静脉的入口处，节段性、膜状狭窄、梗阻、血栓形成以至闭塞。
使肝静脉回流受阻，肝大（尤以肝左叶和尾状叶增大明显）、肝静脉粗细不均、肝窦充血、出血，甚至肝细胞坏死。
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布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图
Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。
2.药物激发试验
钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性
五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；
④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
六治疗目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。
1.非药物治疗
（1）植入型心律转复除颤器（ICD）：ICD是唯一已证实对Brugada综合征合征治疗有效的方法。
（2）射频消融治疗：有电风暴发作史或反复ICD放电治疗的患者可考虑导管射频消融治疗。
2.药物治疗
（1）室性心律失常发作急性期治疗：室速或室颤电复律后，可用异丙肾上腺素预防室颤电风暴。
异丙肾上腺素可通过激动β受体，增加钙内流，减轻复极期的内、外向离子流的失衡，可使抬高的ST段恢复正常，并防止室性心律失常发作。
（2）预防室性心律失常发作治疗：奎尼丁为IA类抗心律失常药物，同时具有阻滞钠电流和Ito 的作用。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
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