肾病综合征病例 ppt课件
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病例 3
• （ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个 月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水 肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。 • （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症 状。 • 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿 常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病 例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白 （ + ），RBC 4 ～ 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具 有肾脏疾病。 • 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形； 经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结 果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 • 临床诊断？
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鉴别病例 2
三高一低：
• • • •
4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ）， • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 既往体健 9.5 mmol/L 。 家族史（-）
• 5 岁女童， • 水肿 1 周、 • 血压正常，全身存在 可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ）； • 肾功能正常，ALB 下 降， CHO 升高； • ASO 、C3 正常。
急性起 水肿 蛋白尿
•
学龄 期
11 岁男童，
诱因
。
• 水肿、肉眼血尿 1 周； 轻 非凹 • 发病前 2 周有感冒病史； • 血压 130/90 mm Hg ，非 可凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； • 肾功能 ALB 、CHO 正常；
血压升高 • ASO 升高，补体 C3 降低。
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图：可凹性水肿
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图：可凹性水肿
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2. 鉴别病例 1
（ 1 ）病例特点： • 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； • 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史 （ - ）； • 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可 凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功 能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?
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2
（一）病因分类
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
原因不明的肾病综合征 继发于感染相关性疾病、 系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜以及 遗传性肾病 多在出生或出生后 3 个月内发病。 在临床上，对激素的治疗往往无反 应或者反应差，并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的 PPT课件 并发症
血压正常 三高一低 •ASO 、 C3 正常， PPT课件
血尿伴蛋白尿 ALB 、CHO 正常 ASO↑ C3 ↓
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（ 3 ）临床诊断：
• 急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。
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（ 4 ）治疗：
• 抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。
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（ 5 ）转归：
• 2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好 转。
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鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
既往：3月前皮疹， 过敏性紫癜 家族史（-）
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过敏性紫癜
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临床诊断：
• 病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小 不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双 侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略 高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此， 压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据， 结合其它情况， • 诊断：wk.baidu.com病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎 （purpura nephritis ），临床分型是肾病综 合征型。 这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与 原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。
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（ 2 ）鉴别诊断：
学龄 前
• • • •
4 岁男童， 无诱 水肿 5 天； 可 因 凹 无诱因 血压 90/50 mm Hg ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ ）； • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 9.5
mmol/L
先天性肾病
3
（二）临床分型 单纯型 肾炎型 三高一低
三高一低”的表现
（ 1 ）高血压：学龄儿童≥
130/90 mm Hg ，学龄前儿童≥ 120/80 mm Hg 。 （ 2 ）血尿：离心尿镜检 RBC ﹥10 个/HP 。 （ 3 ）氮质血症： BUN ﹥10.7 mmol/L 。 （ 4 ）持续性低补体：补体 C3 4 PPT课件 降低。
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（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
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四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
3. 单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别
项目 单纯型肾病 肾炎型肾病
发病年龄 临床表现
学龄前儿童 多见 四大特征
学龄儿童多见
四大特征 + 血尿 / 高血压 / 低补体 / 氮质血症 病理类型 微小病变多 其他病理类型 见 激素敏感性 多数敏感 多数不敏感
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三、病理分型 80%
局灶阶段性肾小球硬化（ 7% ） 系膜增生性肾小球肾炎（ 5% ） 膜增生性肾小球肾炎（ 7% ） 膜性肾病（ 1% ～ 2% ）。
肾病综合征
一、肾病综合征的诊断标准
二、临床分型 三、病理分型
四、鉴别诊断
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1
一、肾病综合征的诊断标准
三高一低
大量 蛋白尿 水肿 高胆固 醇血症 低白蛋 白血症
尿蛋白（儿童 水肿
标准）： ( 高度 ) ≥50mg/kg· 24h ≥40mg/m2· h
血固醇
>5.7mmol/L
血浆 ALB
<30 g /L
病例 3
• （ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个 月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水 肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。 • （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症 状。 • 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿 常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病 例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白 （ + ），RBC 4 ～ 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具 有肾脏疾病。 • 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形； 经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结 果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 • 临床诊断？
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鉴别病例 2
三高一低：
• • • •
4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ）， • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 既往体健 9.5 mmol/L 。 家族史（-）
• 5 岁女童， • 水肿 1 周、 • 血压正常，全身存在 可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ）； • 肾功能正常，ALB 下 降， CHO 升高； • ASO 、C3 正常。
急性起 水肿 蛋白尿
•
学龄 期
11 岁男童，
诱因
。
• 水肿、肉眼血尿 1 周； 轻 非凹 • 发病前 2 周有感冒病史； • 血压 130/90 mm Hg ，非 可凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； • 肾功能 ALB 、CHO 正常；
血压升高 • ASO 升高，补体 C3 降低。
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图：可凹性水肿
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图：可凹性水肿
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2. 鉴别病例 1
（ 1 ）病例特点： • 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； • 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史 （ - ）； • 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可 凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功 能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?
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（一）病因分类
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
原因不明的肾病综合征 继发于感染相关性疾病、 系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜以及 遗传性肾病 多在出生或出生后 3 个月内发病。 在临床上，对激素的治疗往往无反 应或者反应差，并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的 PPT课件 并发症
血压正常 三高一低 •ASO 、 C3 正常， PPT课件
血尿伴蛋白尿 ALB 、CHO 正常 ASO↑ C3 ↓
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（ 3 ）临床诊断：
• 急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。
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（ 4 ）治疗：
• 抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。
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（ 5 ）转归：
• 2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好 转。
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鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
既往：3月前皮疹， 过敏性紫癜 家族史（-）
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过敏性紫癜
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临床诊断：
• 病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小 不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双 侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略 高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此， 压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据， 结合其它情况， • 诊断：wk.baidu.com病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎 （purpura nephritis ），临床分型是肾病综 合征型。 这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与 原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。
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（ 2 ）鉴别诊断：
学龄 前
• • • •
4 岁男童， 无诱 水肿 5 天； 可 因 凹 无诱因 血压 90/50 mm Hg ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ ）； • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 9.5
mmol/L
先天性肾病
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（二）临床分型 单纯型 肾炎型 三高一低
三高一低”的表现
（ 1 ）高血压：学龄儿童≥
130/90 mm Hg ，学龄前儿童≥ 120/80 mm Hg 。 （ 2 ）血尿：离心尿镜检 RBC ﹥10 个/HP 。 （ 3 ）氮质血症： BUN ﹥10.7 mmol/L 。 （ 4 ）持续性低补体：补体 C3 4 PPT课件 降低。
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（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
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四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
3. 单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别
项目 单纯型肾病 肾炎型肾病
发病年龄 临床表现
学龄前儿童 多见 四大特征
学龄儿童多见
四大特征 + 血尿 / 高血压 / 低补体 / 氮质血症 病理类型 微小病变多 其他病理类型 见 激素敏感性 多数敏感 多数不敏感
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三、病理分型 80%
局灶阶段性肾小球硬化（ 7% ） 系膜增生性肾小球肾炎（ 5% ） 膜增生性肾小球肾炎（ 7% ） 膜性肾病（ 1% ～ 2% ）。
肾病综合征
一、肾病综合征的诊断标准
二、临床分型 三、病理分型
四、鉴别诊断
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一、肾病综合征的诊断标准
三高一低
大量 蛋白尿 水肿 高胆固 醇血症 低白蛋 白血症
尿蛋白（儿童 水肿
标准）： ( 高度 ) ≥50mg/kg· 24h ≥40mg/m2· h
血固醇
>5.7mmol/L
血浆 ALB
<30 g /L