肾病综合征病例 ppt课件
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肾病ppt课件
7
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
10
五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
4
三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
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六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
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五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
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三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
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六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
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15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
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42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征的护理查房PPT课件
10月13日 白细胞：2.277x109/L ↓ 淋巴细胞绝对值：0.51x109/L ↓ 红细胞：2.30x1012/L ↓ 血红蛋白：71g/L ↓ 红细胞压积：21.9% ↓ 血小板：63x109/L ↓ 凝血功能： D-二聚体：1.84mg/L ↑
二 病例简介
实验室检查：
10月13日 生化： 谷丙转氨酶：6.1U/L ↓ 碱性磷酸酶：44.3U/L ↓ 总蛋白：56.8g/L ↓ 白蛋白：29g/L ↓ 乳酸脱氢酶：235U/L ↑ 肌酐：434.9umol/L ↓
① 嘱患者定期做眼底检查，若出院后患者眼睛有任何症 状时必须看眼科，以后每年追踪一次。
② 嘱患者平日出行时身边必须有家人陪同，行走时注意 路面平整，防止跌倒和摔伤。
三 护理诊断与措施
6. 有低血糖的危险 与2型糖尿病
护理措施： ① 严格监测血糖，随身携带糖果。 ② 坚持服用降糖药物，正确使用胰岛素。 ③ 嘱患者少量多餐，适当运动。
肾病综合征患者的护理 查房
姓名：xxx
主要内容
一 病史简介 二 护理原则 三 疾病相关知识
1 病史简介
1
二 病例简介
基本情况：
年龄：48岁
入院时间：2015年10月13日
病史陈述者：患者本人
可靠程度：可靠
主诉：反复胸闷气促2年，下肢浮肿1年，心悸1天。
二 病例简介
主要病史：
患者2年余前无明显诱因下出现活动后胸闷、气喘，自觉疲累，休息数分钟后可自信缓 解，无胸痛、心悸等症状。我科肾穿提示结节性糖尿病肾小球硬化症伴狼疮肾炎。予“甲强 龙针”治疗。患者发病率，神志清，精神欠佳，胃纳可，随眠欠安，大便2-3天/次，小便量 1300ml/d，体重未监测。
肾病综合征诊治课件PPT
❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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急性起 水肿 蛋白尿
•
学龄 期
11 岁男童，
诱因
。
• 水肿、肉眼血尿 1 周； 轻 非凹 • 发病前 2 周有感冒病史； • 血压 130/90 mm Hg ，非 可凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ； • 肾功能 ALB 、CHO 正常；
血压升高 • ASO 升高，补体 C3 降低。
PPT课件 6
（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
PPT课件
7
四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
PPT课件 8
图：可凹性水肿
PPT课件
9
图：可凹性水肿
PPT课件
10
2. 鉴别病例 1
（ 1 ）病例特点： • 11 岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿 1 周； • 发病前 2 周有感冒病史；既往是体健，家族史 （ - ）； • 血压 130/90 mm Hg ，颜面、双下肢水肿，非可 凹性； • 尿蛋白（ +++ ），红细胞 30 ～ 40 个/HP ；肾功 能 ALB 、CHO 正常；ASO 升高，补体 C3 降低。 临床诊断：?
PPT课件
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鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
PPT课件 16
鉴别病例 2
三高一低：
• • • •
4 岁男童， 水肿 5 天； 既往体健 血压正常 ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ）， • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 既往体健 9.5 mmol/L 。 家族史（-）
• 5 岁女童， • 水肿 1 周、 • 血压正常，全身存在 可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ）； • 肾功能正常，ALB 下 降， CHO 升高； • ASO 、C3 正常。
PPT课件 11
（ 2 ）鉴别诊断：
学龄 前
• • • •
4 岁男童， 无诱 水肿 5 天； 可 因 凹 无诱因 血压 90/50 mm Hg ，可凹性水 肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ ）； • 肾功能、ASO 、补体 C3 正常， • ALB 15 g/L ，CHO 9.5
mmol/L
PPT课件
2
（一）病因分类
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
原因不明的肾病综合征 继发于感染相关性疾病、 系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜以及 遗传性肾病 多在出生或出生后 3 个月内发病。 在临床上，对激素的治疗往往无反 应或者反应差，并且多在 6 个月到 1 岁之内死于感染、肾衰或其它的 PPT课件 并发症
肾病综合征
一、肾病综合征的诊断标准
二、临床分型 三、病理分型
四、鉴别诊断
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一、肾病综合征肿 高胆固 醇血症 低白蛋 白血症
尿蛋白（儿童 水肿
标准）： ( 高度 ) ≥50mg/kg· 24h ≥40mg/m2· h
血固醇
>5.7mmol/L
血浆 ALB
<30 g /L
先天性肾病
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（二）临床分型 单纯型 肾炎型 三高一低
三高一低”的表现
（ 1 ）高血压：学龄儿童≥
130/90 mm Hg ，学龄前儿童≥ 120/80 mm Hg 。 （ 2 ）血尿：离心尿镜检 RBC ﹥10 个/HP 。 （ 3 ）氮质血症： BUN ﹥10.7 mmol/L 。 （ 4 ）持续性低补体：补体 C3 4 PPT课件 降低。
血压正常 三高一低 •ASO 、 C3 正常， PPT课件
血尿伴蛋白尿 ALB 、CHO 正常 ASO↑ C3 ↓
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（ 3 ）临床诊断：
• 急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。
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（ 4 ）治疗：
• 抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。
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（ 5 ）转归：
• 2 周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好 转。
既往：3月前皮疹， 过敏性紫癜 家族史（-）
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过敏性紫癜
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临床诊断：
• 病例 2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小 不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双 侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略 高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此， 压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据， 结合其它情况， • 诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎 （purpura nephritis ），临床分型是肾病综 合征型。 这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与 原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。
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病例 3
• （ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个 月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水 肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。 • （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症 状。 • 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿 常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病 例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白 （ + ），RBC 4 ～ 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具 有肾脏疾病。 • 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形； 经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结 果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 • 临床诊断？
3. 单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别
项目 单纯型肾病 肾炎型肾病
发病年龄 临床表现
学龄前儿童 多见 四大特征
学龄儿童多见
四大特征 + 血尿 / 高血压 / 低补体 / 氮质血症 病理类型 微小病变多 其他病理类型 见 激素敏感性 多数敏感 多数不敏感
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三、病理分型 80%
局灶阶段性肾小球硬化（ 7% ） 系膜增生性肾小球肾炎（ 5% ） 膜增生性肾小球肾炎（ 7% ） 膜性肾病（ 1% ～ 2% ）。