恶性淋巴瘤的临床综合治疗

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恶性淋巴瘤的临床综合治疗

(作者:_________ 单位:___________ 邮编:___________ )

摘要:

目的探讨胃恶性淋巴瘤的诊治方法。方法回顾性分析16例经病

理证实的恶性淋巴瘤的诊治情况。结果恶性淋巴瘤多发于胃窦、胃体部,低度恶性和早期的胃原发性恶性淋巴瘤预后较好。结论重视恶性淋巴瘤的临床表现及辅助检查,早发现、早诊断、手术治疗和术后化疗是治疗胃原发性恶性淋巴瘤的重要手段。

关键词:

恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性

肿瘤,根据临床病理特点分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤)两大类。NHL具有高度异质性,由属于不同病理类型和恶性程度的疾病组成。随着免疫学和分子生物学的发展,对淋巴细胞肿瘤的形态学、免疫学分型有了比较深入的了解,对染色体和基因异常在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。由于新药、新的联合化疗方案的发展,特别是综合治疗经验的不断积累,使得ML的近期疗效和远期生存都有了明显的提高,已成为一类在相当程度上的可治愈之症。

【病因】ML起源于淋巴细胞及其前体细胞,病毒和细菌感染、

免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传倾向等均可能是ML的病因,但其确切的病因及发病机制并未完全阐明。

1. 感染

2.免疫缺损

3.化学和物理因素放射线、化学药物、苯、

除草剂、石棉和砷等均可导致ML发病增加4.其他长期服用某些药物,如苯妥英钠、去氧麻黄素等可诱发ML

【临床表现】

1. 局部表现

(1) 淋巴结肿大:ML好发于淋巴结,绝大多数首先发生在颈部或(和)锁骨上淋巴结,也可首先侵犯结外淋巴组织或器官。90%勺HL患者以体表淋巴结肿大为首发症状,其中60%- 70沧生于锁骨上、颈

部淋巴结,腋窝和腹股沟淋巴结占30%-40% NHL患者的50%-70% 以体表淋巴结肿大为首发症状,约40%- 50%原发于结外淋巴组织或

器官。中国医学科学院肿瘤医院在1958〜1994年收治的5101例确诊为ML的患者中,结内原发者占78.2%,结外原发者占20.2%。

(2) 咽淋巴环:口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成咽淋巴环,又

称韦氏环。其黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,是ML的好发部位。扁桃体淋巴瘤常伴颈部淋巴结增大,咽淋巴环淋巴瘤可合并胃肠道侵犯。

(3) 鼻腔:原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL患者常有相当长

时间的流鼻涕、鼻塞、过敏性鼻炎病史,可有鼻出血、鼻腔肿块,影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤以耳鸣、听力减退较显著。

(4) 胸部:纵隔是ML的好发部位,病变最初发生于前中纵隔、气管旁及气管支气管淋巴结,双侧纵隔受侵多于单侧。。

(5) 腹部:

1) 胃肠道:胃原发ML较多,绝大多数为NHL肠道以小肠,尤

以十二指肠、回肠或回盲部较多。胃ML源于胃黏膜下层的淋巴滤泡,早期无症状,随病变进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状,随之可出现呕血、黑便、上腹包块、贫血、消瘦等症状。肠道ML多

表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、消化不良、贫血、消瘦等,严重时可导致梗阻或穿孔。

2) 肝脾:肝脾原发ML少见,多为继发受侵。HL伴膈下淋巴结受侵时,70%-80%有脾受侵,尤其是混合细胞型或有全身症状的患者,

脾肿大的HL病例仅60%为组织学阳性。ML的肝受侵多发生在疾病晚期或继发于脾受侵。

3) 腹膜后、肠系膜及盆腔淋巴结:ML常累及腹膜后、肠系膜及

盆腔淋巴结,小肠淋巴瘤半数以上伴有肠系膜淋巴结肿大,盆腔淋巴

结肿大者多同时伴有腹股沟淋巴结肿大,腹膜后淋巴结肿大的NHL患者易有发热。

(6) 皮肤:ML可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。蕈样霉菌病恶性程度低、病程缓慢,受侵皮肤相继表现为红斑期、斑块期、肿瘤

期,逐渐侵犯淋巴结,晚期可以累及内脏。ML的皮肤侵犯可表现为单发或多发的皮肤结节,或与周围皮肤界限不清,皮肤表面呈淡红色或暗红色

皮肤结节,可伴有疼痛,肿块可以破溃或糜烂。此外,也可表现为非特异性皮肤病变,如糙皮病样丘疹、结节性红斑等。

(7) 骨髓:ML的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL淋巴母细胞淋巴瘤常合并急性淋巴细胞白血病,小淋巴细胞淋巴瘤可合并慢性淋巴细胞白血病。

(8) 其他表现:ML可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼、肌肉软组织等,均以NHL多见。

2. 全身表现

(1) 全身症状:ML常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力等。约10%勺HL首发表现为全身症状,发热可表现为午后低热或周期性发热,全身症状明显者多属进展期,预后不良。

(2) 全身非特异性病变:ML可伴有一系列的神经系统和皮肤的非

特异性表现。神经系统病变可表现为运动性周围神经病变、多发性肌病、进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病等。

(3) 免疫、血液系统:ML诊断时IO%- 20痢有贫血,患者可有白

细胞或血小板增多、血沉增快、类白血病反应,乳酸脱氢酶(LDH)升

高与肿瘤负荷及不良预后相关。免疫功能异常的患者表现为自身免疫性溶血性贫血、CoombS式验阳性、血清单克隆免疫球蛋白异常增高、

淋巴细胞转化率及巨噬细胞吞噬率降低等。

【诊断】ML的诊断主要依靠临床表现、影像学及病理学检查。

病理组织学诊断和分型是制订治疗原则和判断预后的重要依据,是必

不可少的步骤。

1. 临床特点凡无明显原因的进行性无痛性淋巴结肿大,都应及早切除肿大淋巴结行病理检查,即使肿大淋巴结经抗炎、抗结核等治疗后暂时缩小,如果再次增大,也应及时进行病理活检。如果肿大的淋巴结经多次活检均为反应性增生,则应密切随诊。对只有纵隔、腹腔

或腹膜后淋巴结肿大的患者,在进行全面检查后,应及时进行腔镜检查,必要时也可采取开胸、开腹探查术,以获得病变组织,进行病理诊断。对有较长时间发热、盗汗及消瘦等症状的患者,即使不伴有体表淋巴结肿大,也应注意除外ML

2. 病理诊断结合组织形态学、免疫组织化学和分子生物学等技术,绝大多数患者可以明确诊断和分型。切取活检组织时应注意以下几点:

(1) 体表淋巴结活检时,要选择增长迅速、饱满、质韧的肿大淋巴结,尽量完整切除,不要选用针吸穿刺细胞学检查或针吸活检。

(2) 尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结进行活检,如锁骨上、

颈部、腋下、滑车上、颏下等处肿大的淋巴结。

(3) 术中应避免挤压组织,切取组织后尽快固定。

(4) 怀疑胃淋巴瘤的患者进行胃镜活检时,应尽可能钳取足够的黏膜下层组织。

3. 影像诊断可根据病情选择X线、超声、CT MRI、胃肠造影等影像

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