2018慢性酒精中毒性脑病专家共识解读

病理表现
• 韦尼克脑病
a. 乳头体出血 b. 急性下丘脑出血 c.明显增殖的血管内皮细胞 d.神经元胞质嗜酸性粒细胞增多和下丘脑细胞轻度水肿
病理表现
• 韦尼克脑病
下丘脑、乳头体、穹窿萎缩
影像学表现
• 头颅CT扫描：敏感性和特异性较低 • 头颅MRI检查：较理想的影像学检查方法。 • T2WI序列双侧丘脑和脑干有对称性异常信号，典型改变
• 慢性酒精中毒可导致多脏器损害，因此患者常合并有肝、 肾、心血管、胃、胰腺、食管等疾病。另外，患者饮食异 常，可能同时患有营养缺乏症、周围神经损害和血液疾病。
临床表现和特点
• 根据患者的临床表现以及起病急缓、病程长短等情况， 慢性酒精中毒性脑病分为6种综合征：
1、韦尼克脑病 2、柯萨可夫综合征 3、慢性酒精中毒性痴呆 4、酒精性震颤谵妄 5、酒精性癫痫 6、酒精性精神和行为障碍
为第三脑室和导水管周围对称性长T2信号。 乳头体萎缩，被认为是慢性酒精性中毒脑病的特征性神 经影像学异常。
影像学表现
• 乳头体容积明显缩小是硫胺（维生素B1）缺乏的特殊标 志。脑白质脱髓鞘在MRI表现为皮层下白质及侧脑室周 围多发的点状或斑片状长T1长T2信号影。
• 胼胝体囊变、空洞、分裂并提示胼胝体分层坏死是慢性 酒精中毒性脑病损伤的典型表现。
慢性酒精中毒性脑病患者通常存在长期慢性饮酒，且饮酒 量超过以上标准。慢性酒精中毒性脑病是一种进行性、潜 在性的可以致人死亡的疾病。
临床表现和特点
• 特征表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加，依赖性增强 和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统机能和结 构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮 酒量与频繁、饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状 况等密切相关。
• 戒酒 --慢性酒精中毒性脑病的首要治疗方法就是戒酒。 治疗分为2个阶段：1、戒酒阶段（解毒阶段）2、康复治疗阶段。 --一线治疗药物有 （1）纳美芬、纳络酮、纳曲酮 （2）双硫仑 （3）阿坎酸 --二线治疗药物有 （1）巴氯芬 （2）托吡酯 （3）苯二氮卓类药物 （4）三环类抗抑郁药物 （5）大剂量抗氧化剂
• 酒精中毒性脑病----桥脑中央髓鞘溶解症
慢性酒精中毒性脑病的影像学表现
• 头颅MRI特殊序列 --弥散加权成像（DWI）序列对于慢性酒精中毒性脑病的早 期白质病灶可能更加敏感（增加信号表现）。 --波谱成像(MRS)常显示丘脑和小脑N-乙酰天冬氨酸/肌酸比 值(NAA/Cr)下降，而硫胺治疗有效后比值升高，且与临床 症状改善情况一致，因此MRS可用于慢性酒精中毒性脑病 治疗前后的疗效对比。
慢性酒精中毒性脑病的定义
• 酒精中毒性脑病包括急性和慢性酒精中毒性脑病。 • 慢性酒精中毒性脑病是指由于长期饮酒造成酒精作用于脑
组织产生的慢性、容易复发的脑部疾病，是长期过量饮酒 导致的中枢神经系统严重中毒，而且几乎所有患者都存在 慢性酒精依赖综合征发病机制。
临床表现和特点
• 美国国家酒精滥用与酒精中毒协会指出， 一个标准酒精单位相当于14g纯酒精，并建议饮酒导致酒 精中毒风险的下限是男性每周不超过14个酒精单位，女 性每周不超过7个。
慢性酒精中毒性脑病的治疗
• 病因治疗 --慢性酒精中毒性脑病的病因是胃肠吸收不良所造成的硫 铵（维生素B1）缺乏，所以治疗关键是针对病因及发病 机制进行治疗。 --建议非肠道给药，例如，维生素B1 肌注 500mg/d
连用3d。 --慢性酒精中毒性脑病在发病初期经快速非肠道补充硫胺 有望完全恢复。
慢性酒精中毒性脑病的临床诊断
• 首先应该有长期饮酒的病史，或者有酒精依赖病史。 • 鉴于患者的临床表现和严重程度也可能与酒的种类、始饮时
间、饮酒量与频度、饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机 能状况等因素密切相关，因此临床医生应在诊断标准的基础 上，结合临床表现和影像学特征进行综合判断。
慢性酒精中毒性脑病的治疗
慢性酒精中毒性脑病的治疗
• 脑保护治疗
--长期酗酒的患者脑内存在过氧化物和自由基损伤及明 显的神经营养因子水平低下，因此，适当而有效的神经 保护治疗能够有效改善慢性酒精中毒性脑病的各种症状。
--脑保护治疗药物包括： 大剂量维生素C B族维生素 自由基清除剂 线粒体保护剂 神经营养药物
各型综合征的特殊治疗
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 韦尼克脑病 --急性或亚急性发病 --典型3组特征性症状：眼肌麻痹、精神异常和共济失调。 --呕吐和眼球震颤是最早出现的症状。 --眼肌麻痹是本病的特征性表现之一。
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 柯萨可夫综合征 --又称酒精遗忘综合征。 --典型的临床表现包括遗忘症、虚构、错构、认知功能障 碍、定向障碍和人格改变。 --常基于认知功能异常、学习能力下降以及人格改变。 --患者在人格上常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围 人事缺乏主动意志要求和关心，但有时又显得自私固执、 欣快肤浅，或者情绪波动十分剧烈。
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 酒精性癫痫 --临床表现为多种类型的癫痫发作，以全身强直-阵挛性 发作较常见。 --严重时可呈现癫痫持续状态。
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 酒精性精神和行为障碍 --包括长期酒精使用障碍所导致的戒断反应，以及伴随 的人格、情绪障碍或精神病性障碍。 --情绪障碍常见抑郁焦虑等多种表现。 --对药物治疗反应不良，且伴随人格异常、幻觉、睡眠障 碍，或认知功能障碍。
各型综合征的特殊治疗
• 酒精性震颤-谵妄 --首选苯二氮卓类药物短期应用，必要时联用抗精神病药， 例如氟哌啶醇或奥氮平。
• 酒精性癫痫 --戒断期或恢复期出现癫痫发作均应积极给予抗癫痫药物 治疗，首选苯二氮卓类药物，必要时可联合使用丙戊酸 钠缓释片或左乙拉西坦，调整至最低安全有效剂量。 --减停药应在戒酒并完全控制癫痫发作1-2年后考虑，并根 据患者脑损伤情况适当延长。
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 酒精性震颤-谵妄 --可由外伤、感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发或 加重。 --典型的前驱症状是失眠、恐惧和震颤。 --经典的三联征是伴有生动幻觉或错觉的谵妄、行为紊乱 及明显的震颤。可伴有被害妄想，甚至自杀、自伤或攻 击、冲动表现。 --一般持续数日，患者对病中经历通常没有回忆。
慢性酒精中毒性脑病的治疗
• 纠正营养失调 --营养失调是造成和加重慢性酒精中毒性脑病的重要因素， 而患者常伴有营养不良，因此纠正营养失调是缓解病情、 早日恢复的基础。 --首先，应给予静脉补充水、电解质、维生素B1和维生 素C等。 --其次，帮助患者恢复食欲，保持口腔的清洁卫生，少食 多餐，尽量满足患者饮食上的要求，鼓励患者进食富含 维生素的食物。
酒精中毒性脑病----胼胝体变性
酒精中毒性脑病----胼胝体变性
• 酒精中毒性脑病----广泛皮层性脑萎缩
• 影像学表现
• 与年龄不符的广泛的 皮层萎缩
• 皮质变薄，脑沟、脑 回增宽
• 部分伴有白质脱髓鞘
• 或与其他类型脑损害 并存
• 酒精中毒性脑病----小脑变性
• 慢性酒精中毒性脑病的MRI--脱髓鞘病变
慢性酒精中毒性脑病临床综合征
• 慢性酒精中毒性痴呆 --由于慢性酒精毒而产生的明显认知障碍，可由韦尼 克脑病或柯萨可夫综合征发展而来。 --个人生活能力显著下降，不修边幅，个人卫生差，而且 对饮酒的需求超过一切。 --晚期言语功能也严重受损，仅能只字片语，最后卧床不 尿便失禁，多因各种并发症而死亡。
筛查和评估
• 认知功能的评估 --临床常用的认知功能评定量表包括简易智能精神状态检查 量表（Mini-mental State Examination,MMSE）和蒙特利 尔认知评估量表（Montreal Cognitive Assessment ,MoCA)。 --由于MoCA量表涉及更多的认知功能域，尤其是视空间和 执行能力方面的检测，对于慢性酒精中毒性脑病患者更为 推荐。
2018慢性酒精中毒性脑病 专家共识解读
来自中国医师协会神经内科分会脑与 脊髓损害专家委员会
---普宁市人民医院神经内科 陈文鑫
背景
• 慢性酒精中毒性脑病是遍及全球的一种常见病，对人类 健康的危害日趋严重，是酒精滥用和酒精中毒患者的重 要疾病表现。
• 目前，部分神经科医师仍不能及时、准确的对该病做出 诊断和处理，延长了诊断时程，甚至延误了患者的治疗。 为了促进国内神经科医师对慢性酒精中毒性脑病的关注 和认识，普及慢性酒精中毒性脑病的规范化诊疗，帮助 临床医生 做出正确决策。
酒精中毒性脑病----Wernicke脑病
酒精中毒性脑病----Wernicke脑病
• 影像学特征
丘脑、丘脑下部、乳头体、第三脑室和中脑导水管周围灰质、
第四脑室底部、小脑长T1长T2信号影。
酒精中毒性脑病----Wernicke脑病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
酒精中毒性脑病----胼胝体变性
• 影像学特征
MRI表现： 胼胝体压部、体部和（或） 膝部对称性低密度影， 增强扫描无强化
病理表现
• 各型综合征可能存在不同的病理表现。 --桥脑中央髓鞘溶解的病理特点是桥脑基底部中央处对称 性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重。 --胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）的病理特点为胼 胝体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩。 --韦尼克脑病样改变的病理表现为上脑干、下丘脑和脑室 周围（第三脑室和导水管）小灶性充血和出血。
• 韦尼克脑病和柯萨可夫综合征
--积极通过非肠道补充B族维生素，包括维生素B1注射液 肌肉注射及甲钴胺注射液肌肉或静脉注射（1000ug, 1次/d）。
• 慢性酒精中毒性痴呆 --胆碱酯酶抑制剂和N-甲基-D-天冬氨酸受体非竞争性拮 抗药：多奈哌齐5~10mg口服，1次/d，4~6周后加量至 10mg口服，1次/d；美金刚治疗前3周按每周递增5mg/d 剂量至10mg口服，2次/d。
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