男性生殖系统肿瘤
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男性生殖系统肿瘤 Prepared on 22 November 2020
第六章男性生殖系统肿瘤
一、睾丸肿瘤
睾丸生殖细胞肿瘤是相对较少见的肿瘤,约占男性恶性肿瘤的%,但却是15-34岁之间男性最常见的肿瘤。在过去40年中,其发病率增加了一倍左右,2004年美国新发病例8900例。在我国上海市肿瘤登记资料的该病发病率为10万,高于前列腺癌和阴茎癌。与其发病有关的因素有遗传、隐睾、睾丸发育不全和Klinefelter综合征。
[诊断要点]
睾丸肿瘤的常见症状是阴囊肿块不断增大,有时伴疼痛,迅速肿大的肿瘤内出血会产生触痛和剧痛。睾丸上长出的硬块临床上应怀疑为睾丸肿瘤。
体检和超声检查可查明病变的部位。如果证实为睾丸内肿块,进一步的检查包括血中AFP、LDH和β-HCG浓度的测定及胸部X线检查。对已确诊的睾丸肿瘤,应常规进行腹盆腔CT扫描;精原细胞瘤病人常常有HCG、LDH的升高,AFP的升高常常预示有非精原细胞瘤成分存在。如果腹盆腔CT扫描提示有腹膜后淋巴结肿大或胸部X线检查异常,应行胸部CT扫描检查。
[病理分型]
按照WHO睾丸生殖细胞肿瘤的病理分类,在所有睾丸恶性生殖细胞肿瘤中,少于一半的病人为单一组织学类型,其中50%为精原细胞瘤;其它的均为混合型,病理类型在评价转移风险和预测治疗疗效中具有重要的作用。多胚瘤虽然被认为是混合型,但由于其具有独特的生长特性,因此常常被单独列为一种病理类型。
1.精曲小管内生殖细胞瘤,未分类(IGCNU)
2.单一组织学类型
精原细胞瘤
胚胎癌
畸胎瘤
卵黄囊肿瘤
绒毛膜上皮癌
3.混合型
胚胎癌伴畸胎瘤伴或不伴精原细胞瘤
胚胎癌伴卵黄囊肿瘤伴或不伴精原细胞瘤
胚胎癌伴精原细胞瘤
卵黄囊肿瘤伴畸胎瘤伴或不伴精原细胞瘤
绒毛膜上皮癌伴其它成分
4.多胚瘤
[临床分期]
睾丸肿瘤的TNM分期(AJCC,2002)
原发肿瘤(pT)在根治性睾丸切除术后确定原发肿瘤的范围
pTx原发肿瘤未能评价(用于未行睾丸切除术时)
pT0无原发肿瘤证据(例如睾丸组织学为瘢痕)
pTis精曲小管内生殖细胞瘤(原位癌)
pT1肿瘤限于睾丸和附睾,无血管/淋巴的侵犯,或肿瘤可能侵入白膜,但未侵犯睾丸鞘膜pT2肿瘤限于睾丸和附睾,有血管/淋巴的侵犯,或肿瘤透过白膜已侵犯睾丸鞘膜
PT3肿瘤侵犯精索、尚未或已有血管/淋巴的侵犯
pT4肿瘤侵犯阴囊、尚未或已有血管/淋巴的侵犯
区域淋巴结(N):主动脉旁及腔静脉旁淋巴结,阴囊手术后同侧腹股沟淋巴结NX区域淋巴结未能评价
N0无区域淋巴结转移
N1孤立淋巴结转移,最大径2cm;或多个淋巴结转移,最大径均未超过2cm
N2孤立淋巴结转移,最大径>2cm,5cm;或多个淋巴结转移,其中最大径可>2cm,但均5cm
N3淋巴结转移,最大径>5cm
远处转移(M)
MX远处转移未能评价
M0无远处转移
M1远处转移
M1a区域淋巴结以外的淋巴结转移或肺转移
M1b肺以外的脏器转移
血清肿瘤标志物(S)
SX标记物分析未进行或结果不能评价
S0标记物测定在正常限度以内
S1LDH<×N和HCG<5000mIU/ml和AFP<1000(ng/ml)
~10×N或HCG5000~50000mIU/ml或AFP1000~10000(ng/ml)
S3LDH>10×N或HCG>50000mIU/ml或AFP>10000(ng/ml)
N表示正常LDH的上限
0期pTisN0 M0S0
I期
IA期pT1N0 M0S0
IB期pT2N0 M0S0
pT3N0 M0S0
pT4N0 M0S0
IS期任何TN0 M0S1-3
II期
IIA期任何TN1 M0S0
任何TN1 M0S1
IIB期任何TN2 M0S0
任何TN2 M0S1
IIC期任何TN3 M0S0
任何TN3 M0S1
III期
IIIA期任何T任何NM1aS0
任何T任何NM1aS1
IIIB期任何TN1-3 M0S2
任何T任何NM1aS2
IIIC期任何TN1-3 M0S3
任何T任何NM1aS3
任何T任何NM1b任何S
[治疗原则]
睾丸肿瘤无论哪一种类型都要先做高位睾丸切除及精索结扎术。再根据疾病类型、分期决定下步治疗。对标本应进行多处连续切片,因为可能存在多种成分。治疗的选择应以组织类型决定。如为混合性肿瘤则按恶性程度最高的一种治疗。在所有的生殖细胞肿瘤中90%是可以治愈的,即使在进展期病变中亦有70-80%的病人通过全身化疗达到痊愈,目前针对各期别病变均有相应标准治疗方案,在临床治疗中应严格按照这些原则处理,尽可能达到根治。
1.精原细胞瘤:Ⅰ期精原细胞瘤病人术后应给予膈下区域的放射治疗,放射野应包括腹主动脉旁淋巴结,放疗剂量为25-30Gy,此类病人并不推荐预防性纵隔照射,因为极少出现此部位的复发。ⅡA及ⅡB病人术后应给予膈下区域的放射治疗,放射野应包括腹主动脉旁及髂淋巴结区,放疗剂量为35-40Gy,同Ⅰ期一样,此类病人也不推荐行预防性纵隔照射。ⅡC及Ⅲ期为进展期病变,术后应给予以顺铂为基础的全身化疗,按照国际生殖细胞肿瘤协作组(IGCCG)预后分类,ⅡC及ⅢA、ⅢB期病变属于低危组,标准治疗是手术后给予3周期PEB方案或4周期EP方案化疗,ⅢC期病变属于中危组,标准治疗是手术后给予4周期PEB方案化疗,
2.非精原细胞瘤:ⅠA期病人术后可以密切观察,亦可行改良腹膜后淋巴结清扫术。术后随访的安排为:术后第一年应每1-2月检测肿瘤标志物和胸片,每2-3月行腹盆腔CT扫描检查;术后第二年应每2月检测肿瘤标志物和胸片,每3-4月行腹盆腔CT扫描检查。对于不能严格依从上述随访计划的病人,可以行改良腹膜后淋巴结清扫术,如手术证实无腹膜后淋巴结转移,无需再给予辅助化疗;如手术证实存在腹膜后淋巴结转移,应考虑给予辅助化疗。ⅠB期病人术后应首先行改良腹膜后淋巴结清扫术,对于不愿手术的病人,可以给予2周期PEB方案全身化疗;ⅠS期病人几乎都存在病变播散的可能,因此术后应给予3周期PEB方案或4周期EP方案化疗。Ⅱ期病人术后应根据肿瘤标志物的情况决定治疗方案,如果病人的肿瘤标志物正常,可以行腹膜后淋巴结清扫术,手术后N1病人定期随访、N2病人给予2周期化疗;如果病人的肿瘤标志物升高,应给予3周期PEB方案或4周期EP方案化疗,如果化疗后肿瘤标志物恢复正常,CT提示腹膜后有残存病变,可以考虑行腹膜后淋巴结清扫术。进展期病人(ⅡC及Ⅲ期)应以全身化疗为主,对于IGCCG预后分类为低危的病人,标准治疗为3周期PEB方案或4周期EP方案化疗,中危和高危的病人应给予4周期PEB方案治疗;如果ⅡC病人化疗后肿瘤标志物恢复正常,CT提示腹膜后有残存病变,此时